Синдром на хипоплазия на лявото сърце

Синдромът на хипопластична лявата сърдечна състои от хипоплазия на лявата камера и възходящата аорта, хипоплазия на аортната и митрална клапани, предсърдно септален дефект и отворен дуктус артериозус встрани. Ако физиологичното затваряне на артериалния канал не се предотврати чрез инфузия на простагландин, ще се развие кардиогенен шок и детето ще умре. Често се чува силен тон II и неспецифичен систоличен шум. Диагнозата се основава на спешна ехокардиография или сърдечна катетеризация. Радикално лечение - поетапна хирургическа корекция или сърдечна трансплантация. Препоръчва се да се предотврати ендокардитът.

Синдромът на хипоплазия на лявото сърце е 1% сред вродените сърдечни дефекти. Кислородната кръв, която се връща в лявото предсърдие от белите дробове, не може да навлезе в хипопластичната ляв вентрикул. Вместо това кръвта през междуадминистративната комуникация навлиза в дясното сърце, където се смесва с венозна неоксигенна кръв. Тази относително неокислена кръв излиза от дясната камера и през белодробните артерии навлиза в белите дробове, а също и през артериалния канал - в големия кръг на кръвообращението. Голям кръг на кръвообращението получава кръв само чрез дясно ляво отделяне на кръвта през артериалния канал; така че прогнозата за живот непосредствено след раждането зависи от запазването на отворения артериален канал.

Симптоми на синдрома на лявата сърдечна хипоплазия

Симптомите се появяват, когато артериалният канал започне да се затваря през първите 24-48 часа от живота. В бъдеще се развие симптоми на кардиогенен шок (например, тахипнея, задух, слаб пулс, цианоза, хипотермия, бледност, метаболитна ацидоза, летаргия, олигурия и анурия). Когато системното кръвообръщение е нарушено, перфузията на церебралните съдове и коронарните съдове може да бъде намалена, което води до появата на симптоми на миокардна исхемия или мозък. Ако артериалният канал не може да бъде отворен отново, смъртта бързо започва.

При физичен преглед се установява вазоконстрикция на съдовете на крайниците и сива козина (поради цианоза и хипоперфузия). Тонът е силен и силен. Понякога се чува мек неспецифичен шум. Характерно е, че тежката метаболитна ацидоза е непропорционална на Po и PCo.

Диагностика на синдрома на хипоплазия на левия сърце

Диагнозата се основава на клинични данни и се потвърждава в двумерна ехокардиография с цветна доплерокардиография. Сърдечна катетеризация обикновено е необходима, за да се изясни анатомията на недостатъка преди операцията.

При роенгенграмата се откриват кардиомегалия и венозна задръствания в белите дробове или белодробен оток. На ЕКГ почти винаги открива хипертрофия на дясната камера.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Лечение на синдрома на хипоплазия на лявото сърце

Всички деца трябва незабавно да бъдат поставени в интензивното отделение на новородените. Трябва да се осигури кръвоносен достъп, обикновено чрез катетър от пъпна връв; след това инфузия на простагландин Е1 [PGE1; началната доза от 0,05-0,1 μg / (kg х min) IV), за да се предотврати затварянето на артериалния канал или да се отвори отново. По правило, новородените трябва да преминат през интубация на трахеята и да започнат изкуствена вентилация. Метаболитната ацидоза се коригира чрез инфузия на натриев бикарбонат. Новородените в тежко състояние с кардиогенен шок може да изискват назначаването на инотропи и диуретици да подобрят сърдечната функция и да контролират обема на циркулиращата кръв.

Впоследствие новороденото изисква поетапен корекция, след което дясната сърдечна камера започва да функционира като система. Първият етап - операцията на Норууд - се провежда през първата седмица от живота. Белодробна багажника е разделен, дисталния клон на затворен пластира и превръзка дуктус артериозус лигиране на. След това се извършва от десностранен байпас Блалок-Taussig образуване на канал или между дясната камера и белодробната артерия (модификация Sano); преградка увеличава, и проксималната белодробната артерия и аортата хипопластична комбинирани с алографт аорта или белодробна артерия за образуване на нов аорта. Втората стъпка, която се извършва след 6 месеца, се състои от двупосочен байпас - Глен операция (край на страничната анастомоза между горна празна вена и дясното белодробната артерия) или операция хемицелулоза Fontan (виж "трикуспидалната атрезия."). Третият етап, който се случва приблизително 12 месеца след втория, включва модифицирана операция на Фонтан; Кръв от долната вена кава е насочено в белодробната циркулация, напълно заобикаляйки дясната камера. Оцеляването е 75% след първия етап, 95% след втория, 90% след третия етап. 5-годишната преживяемост след хирургическа корекция е 70%. Много от пациентите развиват увреждането, свързани с нарушена невропсихологични за развитие, която е вероятно да бъде резултат от предишни аномалии на централната нервна система, а не операция.

В някои центрове сърдечната трансплантация е методът на избор; в същото време инфузията на простагландин Е1 трябва да продължи до момента, в който е известно наличието на донорното сърце. Също така, наличието на донорски сърца е много ограничено; около 20% от новородените умират, чакайки донорното сърце. 5-годишната преживяемост след сърдечна трансплантация и след многоетапна корекция е приблизително еднаква. След сърдечна трансплантация е необходимо назначаването на имуносупресори. Тези лекарства правят пациентите по-податливи на инфекции и след 5 години причиняват патологични промени в коронарните артерии на присадката при повече от 50% от пациентите. Единственият известен начин за лечение на коронарна артериална болест на трансплантация е повторната трансплантация.

Всички пациенти трябва да получават профилактика на ендокардит преди стоматологични или хирургични процедури, при които може да се развие бактериемия.