Синдром на хипоплазия на лявото сърце

Синдромът на хипопластичния левостранен сърце се състои от хипоплазия на лявата камера и възходящата аорта, недоразвитие на аортната и митралната клапа, дефект на междупредсърдната преграда и широк открит дуктус артериозус. Ако физиологичното затваряне на дуктус артериозус не се предотврати чрез инфузия на простагландин, ще се развие кардиогенен шок и детето ще почине. Често се чуват силен единичен втори сърдечен тон и неспецифичен систоличен шум. Диагнозата се основава на спешна ехокардиография или сърдечна катетеризация. Радикалното лечение е поетапна хирургична корекция или сърдечна трансплантация. Препоръчва се профилактика на ендокардит.

Синдромът на хипопластичното ляво сърце представлява 1% от вродените сърдечни дефекти. Кислородната кръв, връщаща се в лявото предсърдие от белите дробове, не успява да навлезе в хипопластичната лява камера. Вместо това, кръвта навлиза в дясното сърце през междупредсърдната комуникация, където се смесва с деоксигенирана венозна кръв. Тази относително деоксигенирана кръв излиза от дясната камера и навлиза в белите дробове през белодробните артерии и системното кръвообращение през ductus arteriosus. Системното кръвообращение получава кръв само чрез дясно-лявото шънтиране на ductus arteriosus; следователно, прогнозата за живот веднага след раждането зависи от поддържането на отворен ductus arteriosus.

Симптоми на синдром на хипопластична ляво сърце

Симптомите се появяват, когато дуктус артериозус започне да се затваря през първите 24 до 48 часа от живота. Развиват се признаци на кардиогенен шок (напр. тахипнея, диспнея, слаб пулс, цианоза, хипотермия, бледност, метаболитна ацидоза, летаргия, олигурия и анурия). Ако системното кръвообращение е нарушено, мозъчната и коронарната перфузия може да бъде намалена, което води до признаци на миокардна или мозъчна исхемия. Смъртта настъпва бързо, ако дуктус артериозус не се отвори отново.

Физикалният преглед разкрива вазоконстрикция на съдовете на крайниците и сиво-син оттенък на кожата (поради цианоза и хипоперфузия). Вторият сърдечен тон е силен и единичен. Понякога се чува тих неспецифичен шум. Характерно е наличието на тежка метаболитна ацидоза, непропорционална на Po и PCo.

Диагностика на синдром на хипопластична ляво сърце

Диагнозата се предполага от клинични данни и се потвърждава чрез двуизмерна ехокардиография с цветен доплер. Сърдечната катетеризация обикновено е необходима, за да се изясни анатомията на дефекта преди операцията.

Рентгенографиите показват кардиомегалия и белодробна венозна конгестия или белодробен оток. ЕКГ почти винаги показва хипертрофия на дясната камера.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Лечение на синдром на хипопластична ляво сърце

Всички кърмачета трябва да бъдат незабавно приети в отделение за интензивно лечение на новородени. Трябва да се осигури съдов достъп, обикновено чрез пъпна венозен катетър, последвано от инфузия на простагландин Е1 [PGE1; начална доза 0,05-0,1 мкг/(кг x мин) IV], за да се предотврати затварянето на дуктус артериозус или да се отвори отново. Новородените обикновено трябва да бъдат интубирани и вентилирани. Метаболитната ацидоза се коригира с инфузия на натриев бикарбонат. Тежко болни новородени с кардиогенен шок може да се нуждаят от инотропни средства и диуретици за подобряване на сърдечната функция и контрол на циркулиращия обем.

Впоследствие новородените се нуждаят от поетапна корекция, след която дясната камера започва да функционира като системна камера. Първият етап, операцията на Норвуд, се извършва през първата седмица от живота. Белодробният ствол се разделя, дисталният клон се затваря с пластир и артериалният канал се лигира. След това се извършва десен байпас по Блалок-Таусиг или образуване на канал между дясната камера и белодробната артерия (модификация на Сано); междупредсърдната преграда се разширява и проксималната белодробна артерия и хипопластичната аорта се свързват с алографт на аортата или белодробната артерия, за да се образува нова аорта. Вторият етап, който се извършва след 6 месеца, се състои от двупосочна байпас операция - операция на Глен (анастомоза край до страна между горната празна вена и дясната белодробна артерия) или хеми-Фонтан операция (вижте "Трикуспидална атрезия"). Етап 3, извършван приблизително 12 месеца след етап 2, включва модифицирана процедура на Фонтан; Кръвта от долната празна вена се отклонява в белодробното кръвообращение, заобикаляйки изцяло дясната камера. Преживяемостта е 75% след етап 1, 95% след етап 2 и 90% след етап 3. Петгодишната преживяемост след хирургична корекция е 70%. Много пациенти развиват неврологични увреждания, които е по-вероятно да се дължат на подлежащи аномалии на ЦНС, отколкото на операцията.

В някои центрове трансплантацията на сърце е предпочитаното лечение; инфузията с простагландин Е1 обаче трябва да продължи, докато се установи наличието на донорско сърце. Наличността на донорски сърца също е много ограничена; приблизително 20% от новородените умират, докато чакат донорско сърце. Петгодишната преживяемост след трансплантация на сърце и след многоетапна корекция е приблизително еднаква. След трансплантация на сърце са необходими имуносупресори. Тези лекарства правят пациентите по-податливи на инфекции и причиняват патологични промени в коронарните артерии на трансплантата при повече от 50% от пациентите след 5 години. Единственото известно лечение за коронарна артериална болест при трансплантация е ретрансплантацията.

Всички пациенти трябва да получат профилактика на ендокардит преди стоматологични или хирургични процедури, които могат да доведат до бактериемия.