Медицински експерт на статията
Нови публикации
Синдром на Gerstmann-Straussler-Schenker.
Последно прегледани: 04.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Синдромът на Герстман-Щрауслер-Шенкер е автозомно доминантно прионово заболяване, което започва в средна възраст.
Епидемиология
Синдромът на Герстман-Щрауслер-Шенкер е често срещан и е подобен на болестта на Кройцфелд-Якоб, но честотата на този синдром е приблизително 100 пъти по-ниска от тази на болестта на Кройцфелд-Якоб. Заболяването се развива в по-млада възраст (40 години в сравнение с 60), а средната продължителност на живота след началото на заболяването е по-дълга от тази при болестта на Кройцфелд-Якоб (5 години в сравнение с 6 месеца).
Симптоми Синдром на Herstmann-Straussler-Schenker.
Пациентите развиват церебеларна атаксия, дизартрия и нистагъм. Могат да се появят пареза на погледа, глухота, деменция, хипорефлексия и абнормни плантарни рефлекси. Миоклоничните припадъци са много по-редки, отколкото при болестта на Кройцфелд-Якоб. При наличие на характерни симптоми и фамилна анамнеза при млади хора (под 45 години), синдромът на Герстман-Щрауслер-Шенкер е по-вероятен.
[ 4 ]
Към кого да се свържете?