^

Здраве

A
A
A

Симптомите на синдрома на Муфран

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 16.05.2018
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Симптомите на синдром на Марфан, характеризиращи се с ранно начало и образуване постепенно. При новородени се отбелязват само арахнодактили и долихостеномелия. Пациентите се отличават с висок растеж, под нормата, dolichocephaly, продълговата лицето, дълго тънки крайници (dolichostenomelia) arachnodactyly, хипоплазия на мускулите и подкожната мазнина, тромавост. Giperelastichna кожата, ставите хипермобилен, често отговарят високо дъгообразна небцето гърдите деформация (фуния, ръбести) и гръбначния аномалии (до 60% от сколиоза, кифоза, ювенилен остеохондроза, хипермобилен в шийните прешлени), плоски, систолично шум. Дължината на четката за пръст III - 10 cm или повече (скрининг тест Morthal синдром на по-големи деца); съотношение на ръцете амплитуда на дължината на тялото - над 1.03. Патология на (високо късогледство, сублуксация - 75% от пациентите, сферична или намаляване на размера на лещата, отлепване на ретината) и астенични физика стане забележимо в 1-3 години, гърдите деформация оформен в 4-7 години, сърдечно-съдови заболявания - в 2-7 години по-късно, промените на скелета са увеличени до 14-16 години.

Характеризира се с лезии на сърцето и големи съдове (до 90% от пациентите), най-често открива пролапс на митралната клапа, аортна разширяване до неговото аневризма. Често разкрие бедрената или ингвинална херния, разширени вени, обичайно дислокация кървене, nephroptosis, емфизем на белите дробове, спонтанен пневмоторакс. Интелектът се намалява при 20-25% от пациентите, в 50% от случаите се изразяват нарушения на емоционално-волевата сфера. Въпреки това, сред пациенти (фараона Ехнатон, Ейбрахам Линкълн, Н. Паганини, Ханс Кристиан Андерсен, Шарл де Гол, KI Чуковски) хора, високо интелигентни, емоционални, творчески и иновативно мислене.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.