Симптоми на проказата

Инкубационният период при проказата е дълъг: средно 3-7 години, в някои случаи от 1 година до 15-20 години или повече. В началния период на заболяването могат да се наблюдават субфебрилна телесна температура, неразположение, сънливост, загуба на апетит и загуба на тегло, артралгия, невралгия, парестезия на крайниците, ринит и чести кръвотечения от носа. След това се появяват клинични признаци на една от формите на заболяването.

При лепроматозния тип проказа кожните лезии са изключително разнообразни: петна, инфилтрати, възли. В началото на заболяването по кожата на лицето, екстензорните повърхности на предмишниците, пищялите и седалището се появяват симетрично разположени еритематозни и еритематозно-пигментирани петна с гладка, лъскава повърхност. Размерът им е малък, цветът първоначално е червен, след това жълтеникаво-кафяв (меден, ръждив оттенък), границите са неясни.

След месеци и години кожните петна могат да изчезнат, но по-често се трансформират в дифузни или ограничени инфилтрати с мазна, лъскава повърхност. Кожата в областта на инфилтратите наподобява портокалова кора поради разширяване на фоликулите на велусните косми и отделителните канали на потните жлези. Впоследствие в засегнатите области се наблюдават анхидроза, хипо- и анестезия на всички видове повърхностна чувствителност, загуба на велусни косми, мигли, вежди, окосмяване по брадата и мустаците. Лицето на пациента наподобява facies leonina поради дифузна инфилтрация на кожата, задълбочаване на естествените гънки и бръчки.

В областта на инфилтратите се появяват единични или множествени лепроми (дермални и хиподермални туберкули и възли) с диаметър от 1-2 мм до 2-3 см. Лепромите са безболезнени, границите им са ясни. С течение на времето лепромите могат да се разрешат, да претърпят фиброзна дегенерация; по-често се образуват болезнени, дълготрайно незарастващи язви. На мястото на разрешилите се инфилтрати и лепроми остават пигментни петна, след заздравяването на язвите - хипопигментирани белези.

Постоянен и ранен клиничен признак на заболяването е увреждането на лигавиците на носа, а в напреднали случаи - на лигавиците на устните, устната кухина, фаринкса и ларинкса (хиперемия, оток, дифузна инфилтрация и проказа). В резултат на увреждането им може да се наблюдава перфорация на носната преграда, деформация на гърба ѝ, затруднено носно дишане и преглъщане, стеноза на ларинкса, дисфония, афония.

При лепроматозна проказа сравнително рано се наблюдава и хроничен лимфаденит на бедрените, ингвиналните, аксиларните, лакътните, подчелюстните, шийните и други лимфни възли. Могат да бъдат засегнати черният дроб, далакът, бъбреците, тестисите и яйчниците. Наблюдават се също периостит и хиперостоза на костите на горните и долните крайници.

Специфичните лезии на зрителния орган се развиват, като правило, много години след началото на заболяването и се изразяват в появата на възпалителни промени предимно в предната част на очната ябълка и нейните спомагателни органи: блефарит, конюнктивит, кератит, еписклерит, склерит, ирит, иридоциклит.

Увреждането на периферната нервна система се проявява късно и протича като симетричен полиневрит, водещ до сензорни, а в по-късните етапи - до трофични, секреторни, вазомоторни и двигателни нарушения. Подробно описание на клиничните симптоми на увреждане на периферната нервна система е дадено в представянето на клиничната картина на недиференцирания тип проказа, при която те са по-изразени и се наблюдават най-често.

При туберкулоидна проказа кожните обриви (петна, папули, плаки) са асиметрични и могат да се открият по всяка част на тялото, обикновено в областта на гърдите, гърба и поясната област. В ранните стадии на заболяването се наблюдават единични хипопигментирани или еритематозни петна с ясни ръбове. След това по краищата на петната се появяват плоски червеникаво-синкави папули, които се сливат в твърди плаки, леко повдигнати над нивото на кожата. Такава постепенно нарастваща еритематозна плака има рязко очертан, подобен на рибел, повдигнат ръб с назъбени очертания. С течение на времето централната част на плаката се сплесква и се депигментира. Получените пръстеновидни елементи, наричани още гранични елементи, се сливат във фигурен туберкулоид с различна форма и размер.

По този начин, туберкулоидните обриви са малки папули и туберкули с червеникаво-кафяв цвят, сливащи се в плаки с пръстеновидна структура и назъбени ръбове. Отделни плаки (обикновено с диаметър 10-15 мм) се сливат в по-големи обриви. На мястото на регресия на всички елементи на кожното увреждане остават хипопигментирани петна или се развива кожна атрофия и области на белези от атрофия с вторична пигментация.

Много рано се откриват лезии на периферните нерви, протичащи като полиневрит, водещ до сензорни, двигателни, секреторни, вазомоторни и трофични нарушения (вижте описанието на недиференцирания тип проказа).

При недиференцирания тип проказа по кожата на седалището, поясната област, бедрата и раменете се наблюдават плоски еритематозни и хипопигментирани петна с различни форми и размери с неясни ръбове. В лезиите на кожата постепенно се развиват хипо- и анестезия (температурна, болезнена и тактилна), анхидроза и загуба на велусово окосмяване.

След това се откриват лезии на периферните нерви, протичащи като моно- и полиневрит и съпроводени със сензорни, двигателни, вазомоторни и трофични нарушения. Най-често се засягат следните нервни стволове: nn. ulnaris, radialis, medialis, peroneus communis, tibialis, auricularis magnus и др. Нервните стволове, в зоната на инервация на които има кожни обриви, се удебеляват, стават плътни и болезнени при палпация. Нервните удебелявания могат да бъдат дифузни и неравномерни (мънистоподобни). Подобни промени се наблюдават и в повърхностните нерви на кожата около туберкулоидни обриви. В огнищата на кожните лезии и често в дисталните части на крайниците се отбелязват парестезия, намаляване, а след това и пълна загуба на всички видове повърхностна чувствителност (температура, болка, тактилна).

В резултат на неврита постепенно се развиват пареза, парализа, атрофия и контрактури на много мускули на лицето и крайниците. В резултат на пареза, парализа и атрофия на орбикуларния мускул на окото се развива лагофталм. При засягане на лицевите и дъвкателните мускули се наблюдават обездвижване и маскоподобен вид на лицето. Атрофията на мускулите на ръката води до развитие на т. нар. „маймунска ръка“, а флексионната контрактура на пръстите - до „нокътна ръка“ („лапа на лешояд“). Амиотрофията на долните крайници води до развитие на увиснало стъпало, заемащо позиция на pes varus equinus, и поява на походка тип „стъпка“.

Трофичните, секреторните и вазомоторните нарушения са следните. В областта на кожните обриви се наблюдават загуба на велус окосмяване, анхидроза, повишена секреция на мастните жлези и телеангиектазия. Наблюдават се персистираща загуба на мигли, вежди, окосмяване по мустаците и брадата, дистрофия на нокътните плочи, трофични язви на стъпалата (често перфориращи). Появяват се осакатявания на фалангите на пръстите на ръцете и краката - тяхното скъсяване и деформация поради резорбция на костното вещество на фалангите.

След 2-4 години, недиференцираният тип проказа може да еволюира (трансформира) в лепроматозна или туберкулоидна форма.

При граничния тип проказа (диморфна проказа), кожните обриви са сходни по външен вид и местоположение с кожните лезии, наблюдавани както при лепроматозния, така и при туберкулоидния тип на заболяването. Увреждането на периферните нерви протича като полиневрит със сензорни, двигателни, секреторни, вазомоторни и трофични нарушения (вижте описанието на недиференцирания тип проказа).

Протичането на проказата е хронично с периодични обостряния, т. нар. лепрозни реакции. Активирането на процеса при всички форми на заболяването се причинява от отслабване на факторите на специфична и неспецифична защита на организма. Обострянето на процеса може да бъде съпроводено с повишаване на телесната температура, образуване на нови кожни обриви, поява или обостряне на неврит, лимфаденит, засилено възпаление в тъканите на окото и вътрешните органи, улцерация на стара проказа, поява на лепрозни микобактерии в лезиите на кожата и в лигавицата на носа. Реакциите на обостряне могат да доведат до преход на една клинична форма на заболяването в друга, с изключение на лепроматозната проказа, която не се трансформира в друг вид заболяване. Такива реакции могат да продължат няколко седмици, месеци, понякога години.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]