Симптоми на системен лупус еритематозус

Симптомите на системния лупус еритематозус се характеризират с изразен полиморфизъм, но при почти 20% от децата се наблюдават почти моноклонални варианти на дебюта на болестта. Процесът на системен лупус еритематозус обикновено е вълнообразен, с променливи периоди на обостряния и ремисии. Като цяло, системният лупус еритематозус при деца се характеризира с по-остри начални и хода на заболяването, по-ранна и бърза генерализация и по-неблагоприятен изход, отколкото при възрастните.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Чести симптоми на системен лупус еритематозус

Първите симптоми започват на системен лупус еритематодес или обостряне на по-голямата част от децата са с висока температура (обикновено с прекъсвания), увеличаване на слабост, неразположение, загуба на апетит, загуба на тегло, повишена загуба на коса.

[7], [8], [9]

Лезия на кожата и нейните придатъци при системен лупус еритематозус

Кожен синдром, наблюдаван при деца със системен лупус еритематозус, е много разнообразен.

Лупусът "пеперуда" е най -характерното проявление на системен лупус еритематозус, което се забелязва при 80% от пациентите, 40% при дебюта на болестта. "Butterfly" е симетрична еритематозен обрив по лицето, които се намират в района на ябълчната и моста на носа, формата, наподобяваща формата на пеперуда с отворени крила; обриви могат да се разпространят отвъд зооматоматичната област до кожата на челото, брадичката, свободния край на ухото и неговите лъкове.

Лупус "пеперуда" може да бъде под формата на:

• еритема, проявявана чрез зачервяване на кожата с ясно очертани граници, инфилтрация, фоликуларна хиперкератоза, последвана от атрипа на ципа;
• ярко ерисепатозно възпаление с инфилтрация, хиперемия, малка некроза, покрита с корички и оток на лицето;
• центробежна еритема на персистиращи еритематозно-оточни петна с замъглена фоликуларна хиперкератоза, намираща се в центъра на лицето;
• васкулитна "пеперуда" - нестабилно дифузно зачервяване с цианотична сянка в средната зона на лицето, която се увеличава с възбуда, излагане на слънчева светлина и т.н.

Еритематозни изригвания могат да се появят и в открити участъци на кожата: горната трета от гърдите и гърба (зоната на "деколтето"), над лактите и колянните стави.

Дискоидните огнища са еритематозни изригвания с хиперемични ръбове и депигментация в центъра, инфилтрация, фоликуларна хиперкератоза и последваща ципатриална атрофия. Локализирани главно върху кожата на скалпа, лицето, врата, горните крайници. При деца такива обриви се наблюдават обикновено в хроничен курс на системен лупус еритематозус.

Фоточувствителност - повишава чувствителността на кожата към ефектите от слънчевата радиация, характерна за пациенти със системен лупус еритематозус. Типични еритематозни кожни обриви обикновено се появяват при деца през пролетно-летния период, тяхната яркост се увеличава след излагане на слънце или лечение на НЛО.

Капилярите - оточни еритема с телеангиектазии и атрофия на пръстите, дланите и повърхността на ходилото на крака на, наблюдавани при по-голямата част от децата в острата фаза на болестта.

Хеморагичен обрив като петехиални или purpuroznyh елементи обикновено разположени симетрично върху кожата на дисталните крайници, особено по-ниска, често при деца със системен лупус еритематозус като кожен васкулит.

Ливедо ретикуларис (синьо-лилаво петна, които образуват решетка на кожата на долните, по-рядко горните крайници и торса) и под ноктите microinfarcts (trombovaskulit капилярна нокътното легло).

Неспецифични кожни обриви често се наблюдават при пациенти с висока активност на системен лупус еритематозус; те могат да бъдат представени от всички основни морфологични типове кожни елементи: от пато-папула до булозни.

Синдромът на Reynaud (периодично развиваща се исхемия на пръстите поради вазоспазъм и структурни съдови лезии) се наблюдава при деца много по-рядко, отколкото при възрастни.

Алопецията е много характерна за пациентите със системен лупус еритематозус. В активния период на заболяването пациентите забелязват изтъняване и увеличена загуба на коса, което води до нодуларна или дифузна алопеция.

Лечение на лигавиците със системен лупус еритематозус

Поражението на устната лигавица, което се наблюдава при повече от 30% от децата главно през активния период на заболяването, включва:

• lupus enanthema (еритематозни едематозни петна с ясни граници и понякога с ерозивен център, разположен в областта на солидното небце);
• афтозен стоматит (безболезнена ерозивна или, по-рядко, по-дълбоки улцерозни огнища с кератотичен ръб и интензивна еритема);
• хейлит - поражението на червено границата на устните, често по-ниско (подчертана ръб около ръба на устните, подуване, зачервяване, образуване на пукнатини, в някои случаи, ерозия и язви и последващото развитие на белег атрофия).

Лезия на ставите със системен лупус еритематозус

Артикулен синдром се наблюдава при почти всички деца със системен лупус еритематозус и при 80% от тях вече в началния период на заболяването. Този синдром има миграционен характер на лезията, рядко води до образуването на резистентни щамове, с изключение на балансиран вретеновидно деформация на проксималните интерфаланговите ставите II-IV на пръстите без да се нарушава тяхната функция.

Артралгията е характерна за активния период на заболяването. Те са разположени в големи и малки стави на крайниците, най-често коленните, глезенните, налакътници и проксималната интерфаланговите ставите на пръстите на ръцете, най-малко - в рамото, лакътя, китката, понякога в тазобедрените стави и на шийните прешлени.

Артрит. Остра артрит с системен лупус обикновено се случва с няколко, често симетрични лезии на ставите (особено проксималния интерфалангеални пръст, коляното, глезена, лакътя), съпроводено от значително периартикуларни реакции, болезнени контрактури, но бързо изчезва след лечение с кортикостероиди. Слаба и хроничен полиартрит се характеризира с дълга, чуплива и често прогресивен ход, болка, лека ексудат, придружен от ограничаване на функцията на засегнатите стави, които се оплакват от сутрешната скованост краткотрайно. Когато рентгенова проявяват умерена промяна на остеопороза на епифизата (I етап на Shteynbrokeru).

Костни промени в системния лупус еритематозус

Асептичната некроза, характеризираща се с костно-хрущялно секвестиране със вторична остеосклероза, е много по-рядка при децата, отколкото при възрастните. Обикновено те се локализират в областта на епифизата на главата на бедрената кост (рядко в други кости), което води до нарушаване на функцията на засегнатия крайник и увреждане на пациента.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Мускулно увреждане при системен лупус еритематозус

Мускулно увреждане се наблюдава при 30-40% от децата в активния период на системен лупус еритематозус. Тя се изразява чрез миалгия или полимиозит, включващи симетрично разположени, по-често близки крайни мускули.

Когато полимиозит, с изключение на мускулна болка, имайте предвид тяхната болка при палпация, известно намаляване на мускулната сила, умерено повишаване на мускулни разпад ензими (креатин фосфокиназа - СРК, алдолаза). Полимиозит резултат може да бъде разработването на умерен хипотрофия. Полимиозит лупус трябва да бъдат диференцирани от стероид миопатия, развитие при пациенти на лечение с кортикостероиди.

Загубата на серозни мембрани

Загубата на серозни мембрани (полисерозит) - характерна проява на системен лупус еритематозус, се наблюдава при 30-50% от децата.

Pleurisy обикновено е симетрична, суха, по-рядко ефузивна, рядко има ярки клинични прояви. Клинично, развитието на плеврата може да се прояви чрез кашлица, появата на болка в гръдния кош, увеличаване с дълбоко дишане, шум от триене на плеврата по време на аускултация. На рентгеновите изображения се забелязва удебеляване на костната, интерболарната или медиастиналната плевра, както и плевропекардните сраствания. В някои случаи значително натрупване на ексудат в плевралните кухини.

Перикардитът при деца се наблюдава по-често, отколкото при възрастни. Типичните клинични симптоми перикардит включват тахикардия, задух, под звуците на триене, но в повечето случаи на перикардит случва клинично malosimptomno, той се диагностицира само с помощта на ехокардиография: снимка се вижда удебеляване на разделяне и листове епи и перикарда. При висока активност на заболяването, перикардитът обикновено се съпровожда от натрупване на ексудат. Рядко, при масивно подуване, може да има риск от сърдечна тампонада. При рядко възникващ констриктивен перикардит, спиците се образуват в перикардната кухина, докато не бъдат заличени.

В някои случаи пациентите имат картина на асептичен перитонит.

Загубата на дихателната система при системен лупус еритематозус

Наблюдавайте при 10-30% от децата със системен лупус еритематозус на различни стадии на заболяването.

Остра volchanogny пневмонит понякога се наблюдава с висока активност на заболяването, проявяващо симптом характеристика на пневмония (кашлица, диспнея, акроцианоза, откриване на дишане затихване и хрипове в аускултация на белите дробове, и т.н.). На рентгенографии в тези случаи обикновено се разкрива симетрични филтриращите сенки в белите дробове, дисковидни ателектаза.

Хронична дифузна интерстициална увреждане на белите дробове може да се образува в относително дълъг курс на системен лупус еритематозус. Физически признаци на увреждане на белите дробове при този оскъден или несъществуващи. Използването на методи за функционална диагностика откриване на белодробната функция спад, нарушения на белодробна кръвния поток, за усилване на рентгенография марки и деформация съдова интерстициален модел със загуба на определение своята форма и лумен разширителен съд.

Белодробните (алвеоларните) кръвоизливи, които са много редки при децата, могат да доведат до смърт. Пациентите с тази бележка проявяват признаци на остър респираторен дистрес синдром с бързо понижаване на хемоглобина и хематокрита и развитие на тежка хипоксемия.

Белодробната хипертония при деца е много рядка, обикновено се формира с антифосфолипиден синдром (AFS).

Характерно висока диафрагмена позиция, дължаща се на диафрагмата, плевродиафрагматичните сраствания и сраствания, намаляване на мускулния тонус на диафрагмата.

Сърдечна недостатъчност със системен лупус еритематозус

Загубата на сърцето при деца със системен лупус еритематозус се наблюдава в 50% от случаите.

Миокардит с тежко протичане характеризира с разширяване на сърдечните граници, промени на звучност тонове, сърдечни аритмии и проводимост, намалява контрактилитета на миокарда, появата на симптоми на сърдечна недостатъчност. При висока активност на заболяването, миокардитът обикновено се комбинира с перикардит. В повечето случаи миокардитът има лоши клинични признаци, диагностицира се само с цялостно инструментално изследване.

Вероятно формация при пациенти с миокардна дистрофия.

Ендокардит. При системния лупус еритематозус може да се повлияе клапният или париетният ендокард. В повечето случаи, да гледате dicliditis митрална, аортна или по-малко трикуспидалната клапа или неговите последици под формата на запечатване клапи, които не причиняват хемодинамика и не създават условия за появата на органични шумове. Образуването на сърдечни дефекти поради ендокардит при системен лупус еритематозус не е типично и е изключително рядко.

За системен лупус еритематозус характеризиращ atipigny верукозно ендокардит Libman-Чували да образуват брадавици наслагвания 1-4 mm в диаметър порции и малки язви ендокарда възможно външен вид на малки перфорации капачета клапани и руптура струни.

Коронарният (васкулит на коронарната артерия), който причинява нарушение на миокардната перфузия, може да бъде придружен от болка зад гръдната кост или в сърцето, но обикновено се извършва клинично безсимптомно. Проведени са единични случаи на развитие при юноши с миокарден инфаркт.

Бъбречно увреждане при системен лупус еритематозус

Jade е клинично диагностицирана при 70-75% от децата със СЛЕ, по-голямата част от тях тя се развива в рамките на първите 2 години след началото на заболяването, както и около една трета - в отвора. Прогнозата и резултатът от заболяването като цяло до голяма степен зависят от естеството на бъбречното увреждане.

При морфологичното изследване на бъбреците се отбелязват признаци на имунокомплексния гломерулонефрит от различни видове.

Класификация на Световната здравна организация за увреждане на бъбреците при системен лупус еритематозус

Тип	Описание	Клинични и лабораторни признаци
аз	Няма промяна в данните за светлина, имунофлуоресценция и електронен микроскоп	Там не са
IIА	Мезангиалните гломерулонефрит, минимална промяна (без промяна в светлината оптична биопсия в присъствието на имунен комплекс депозити в мезангиум съгласно имунофлуоресценция и електронна микроскопия)	Там не са
IIb	Мезангиален гломерулонефрит (различни степени на мезангиална хиперцелуларност с наличие на имунни отлагания в мезангиум)	Протеинурия <1 g / ден, еритроцити 5-15 на p / sp
III	Фокален пролиферативен гломерулонефрит (активно или хронично, сегментно или общо, ендо- или извънкапитално увреждане, включващо по-малко от 50% от гломерулите)	Протеинурия <2 g / ден, еритроцити 5-15 на p / sp
IV	Дифузен пролиферативен гломерулонефрит (същите промени като в клас III, включващи повече от 50% от гломерулите)	Протеинурия> 2 g / ден, еритроцити> 20 в p / zr, артериална хипертония, бъбречна недостатъчност
V	Мембранозен гломерулонефрит (равномерно удебеляване на глиалната базална мембрана, дължащо се на субпетелеално и интрамембранно отлагане на имунни комплекси)	Протеинурия> 3,5 г / ден, постно утайка от урина
НИЕ	Хронична гломерулосклероза (дифузна и сегментна гломерулосклероза, атрофия на канала, интерстициална фиброза, артериосклероза)	Артериална хипертония, бъбречна недостатъчност

Класификацията на лупусния нефрит при деца въз основа на клинични данни (VI Карташева, 1982) включва:

• нефрит тежки форми с нефротичен синдром (NS) (характеризира с дифузен оток, масивна протеинурия, хипопротеинемия, хиперхолестеролемия, хематурия, изразена в повечето случаи с персистираща хипертония и hyperasotemia);
• нефрит тежки форми без нефротичен синдром (протеинурия характеризира със загуба на протеин в обхвата на 1.5-3 г / ден, значително eritrotsiturii често брутния хематурия, умерено азотемия и хипертензия);
• нефрит от латентна форма (характеризиращ се с леко изразен уринарен синдром: протеинурия <1,3 g / ден, хематурия <20 еритроцити на p / sp).

Най-вероятно лоша прогноза с бързо прогресираща лупус нефрит, характеризиращ се с наличието на нефротичен синдром, тежка (понякога злокачествен) хипертензия и бързото развитие на бъбречна недостатъчност, в резултат на неблагоприятен резултат за няколко седмици или месеци.

Освен гломерулонефрит, бъбречни спектър заболяване при системен лупус еритематозус включва тубулоинтерстициален увреждане, както и тромботични съдови лезии на различен калибър в ASF.

Лезия на стомашно-чревния тракт със системен лупус еритематозус

Стомашно-чревни нарушения са наблюдавани при системен лупус еритематозус при 30-40% от пациентите. В остър период, обикновено намаление на апетита, диспептични разстройства. При ендоскопско изследване често се диагностицират възпалителни лезии на лигавицата на хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника, понякога с образуване на ерозии и дори язви.

Участието в червата е сравнително рядко и е причинено главно от мезентериални васкуларни лезии. Васкулитни мезентериалните артерии с последващо тромбоза могат да доведат до кръвоизлив, инфаркт и некроза, последвано от перфорация и развитие на стомашно-чревно кървене или fibrinopurulent перитонит. Възможно е симптоматичен комплекс от злокачествено заболяване на Crohn (терминален илеит).

Лезия на черния дроб. Хепатомегалия с различна степен, по-често реактивен характер, се диагностицира при повечето пациенти със системен лупус еритематозус. При 10-12% от пациентите, заедно с хепатомегалия, има умерено повишение на нивото на чернодробните ензими (обикновено 2-3 пъти), причинено от тромботична микроангиопатия.

В някои случаи е възможно да се развият хепатит, чернодробни инфаркти, тромбоза на чернодробните вени (синдром на Badd-Chiari).

Загубата на панкреаса (панкреатит) може да бъде следствие от патологичния процес в рамките на системния лупус еритематозус или от ефекта на високи дози глюкокортикостероиди.

Загубата на нервната система при системен лупус еритематозус

Психоневрологичните симптоми при системния лупус еритематозус са изключително разнообразни, тъй като е възможно да се повредят всички части на нервната система. Характерни за клиниката на системните епизоди на лупус еритематозус се наблюдават при 30-50% от децата.

Синдромът на органичен мозъчен, развитието на които е причинена от тромботична васкулопатия или дифузно заболяване получено antineyronalnymi антитела, придружено от влошаване на когнитивните функции (памет, внимание, мислене), които могат да доведат до значително намаляване на интелигентността и на външния вид на емоционални и личностни разстройства (емоционална лабилност, раздразнителност, апатия , депресия).

Психичните разстройства при системния лупус еритематозус при децата се различават в клиничния полиморфизъм, тенденцията да се повтори, тяхната тежест обикновено корелира с тежестта на соматичните разстройства. При висока активност психоза може да се развие остра с появата на продуктивните симптоми под формата на визуални и слухови халюцинации, нарушения на шизофрении, афективни синдроми (мания и на депресия), мотор безпокойство, нарушения на съня и други.

При активния период на заболяването се наблюдават главоболие, включително мигрена, обикновено интензивно, обикновено при пациенти със системен лупус еритематозус и антифосфолипиден синдром.

Конвулсивният синдром, който обикновено се проявява чрез генерализирани епилептични припадъци, е характерен за високо активния системен лупус еритематозус.

Хорея, подобна на малка хорея с ревматизъм, може да бъде едностранна или генерализирана.

Преходни исхемични атаки, характеризиращи се с церебрална, фокална или смесени симптоми, не по-дълъг от 24 часа постоянни, и ishemigesky инсулт при деца е много по-често, отколкото при възрастни. Техният външен вид се дължи на тромбоза или тромбоемболизъм интрацеребрални артерии в присъствието на антифосфолипидни антитела.

Интрацеребрален кръвоизлив може да бъде причинено от хипертензия или тромбоцитопения, subarahnoidalnoe кръвоизлив и субдурален хематом - cerebrovasculitises.

Заболяването на гръбначния мозък, дължащо се на исхемична некроза и демиелинизация на влакната, рядко се наблюдава при деца. Тя може да бъде придружена от симетрично увреждане на гръбначния мозък. В този случай диагностицирана долна парапареза, нарушение на чувствителността в долната половина на багажника, тазови нарушения, тежка болка в гърба. Прогнозата за "напречен миелит" е неблагоприятна.

Загубата на черепните нерви (окуломотор, тригеминал, лицево или зрително) може да бъде изолирана или комбинирана с други стволови симптоми.

Загубата на периферната нервна система протича според вида симетрична дистална, предимно сензорна полиневропатия, рядко - множествена мононевропатия. В някои случаи се развива синдрома на Hyenna-Barre (остра възпалителна полирадикулоневропатия).

Нервна система увреждане, индуцирано от системен лупус еритематозус може да има вторичен характер и да бъде причинено от хипертензия, уремия, хипоксемия, инфекциозни заболявания, глюкокортикостероиди приемане (олово стероид психоза) и други. Усъвършенстване генезис нервна система, необходима за провеждане на патогенетично основава на лечението.

Кумулативна оценка на лезиите на различни органи при системен лупус еритематозус

За определяне на тежестта на органно увреждане при системен лупус еритематозус се определя индексът на увреждане на индекса за увреждане SLICC / ACR. Резултатът включва всички видове увреждания от началото на заболяването, дължащи се на системен лупус еритематозус и се развиват в резултат на продължаваща терапия и продължават 6 месеца или повече.

Индекс на увреждане при системен лупус еритематозус Индекс на увреждане на индекса SLICC / ACR

Знак	Резултат, точки
Визия (всяко око) в клиничната оценка
Всеки катаракта	1
Промени в ретината или атрофия на оптичния нерв	1
Нервна система
Когнитивно увреждане (загуба на паметта, затруднено броене, лоша концентрация, трудности при говорене или писане, нарушаване на нивото на изпълнение) или голяма психоза	?
Конфискации, изискващи лечение повече от 6 месеца	1
Инсулти по всяко време (резултат от 2 точки, ако има повече от един епизод) или церебрална резекция, несвързани с неоплазма	1-2
Краниална церебрална или периферна невропатия (с изключение на визуалната)	1
Трансверсен миелит	1
Бъбреци
Гломерулна филтрация <50 ml / min	1
Протеинурия> 3,5 г / ден	1
Крайният стадий на бъбречно заболяване (независимо от диализата или трансплантацията)	3
Светлина
Белодробна хипертония (извивка на дясната камера или звуков тон II над белодробната артерия)	1
Фиброзата на белите дробове (физически и радиологично)	1
Сбръчкани бели дробове (радиационно)	1
Плеврална фиброза (радиационна)	1
Инфаркт на белия дроб (радиационен)	1
Сърдечно-съдова система
Аортокоронарен байпас	1
Миокарден инфаркт някога (резултат 2 точки, ако> 1)	1-2
Кардиомиопатия (вентрикуларна дисфункция)	1
Повреда на клапаните (диастоличен или систоличен шум> 3/6)	1
Перикардит в рамките на 6 месеца (или перикардектомия)	1
Периферни плавателни съдове
Прекъсване на клаудикацията в рамките на 6 месеца	1
Малка загуба на тъкан ("подложки" на пръстите)	1
Значителна загуба на тъкан винаги (загуба на пръст или крайник) (резултат 2 точки, ако има повече от едно място)	1-2
Венозна тромбоза с оток, улцерация или венозен застой	1
Стомашно-чревен тракт
Инфаркт / резекция на червата (под дванадесетопръстника), далак, черен дроб или жлъчен мехур по някаква причина (резултат от 1 точка ако има повече от едно място)	1-2
Мезентериална недостатъчност	1
Хроничен перитонит	1
Стриктури или операции в горния стомашно-чревен тракт	1
Мускулно-скелетна система
Мускулна атрофия или слабост	1
Деформиране или ерозивен артрит (включително деформирани деформации, с изключение на съдова некроза)	1
Остеопороза с фрактури или гръбначен колапс (с изключение на аваскуларна некроза)	1
Аваскуларна некроза (резултат 2 точки, ако> 1)	1-2
Остеомиелит	1
Рунд на сухожилията	1
Кожа
Цитритна хронична алопеция	1
Обширно белези или паникулити (с изключение на скалпа и подложките)	1
Улцерация на кожата (с изключение на тромбоза) за повече от 6 месеца	1
Сексуална система
Преждевременно изчезване на жлезите	1
Ендокринната система
Захарен диабет (независимо от терапията)	1
Малигнизация
С изключение на дисплазия (резултат от 2 точки, ако има повече от едно място)	1-2

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]