Симптоми на полиартериит нодоза

Острият период на полиартериит нодоза се характеризира със следните симптоми: треска, болка в ставите, мускулите и различни комбинации от типични клинични синдроми - кожен, тромбоангиотичен, неврологичен, сърдечен, коремен, бъбречен.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Общи симптоми на полиартериит нодоза

При повечето деца полиартериит нодоза започва остро: телесната температура се повишава, достигайки 38-39°C ежедневно в продължение на няколко седмици, спадайки до нормални нива след няколко часа, придружено от обилно изпотяване и нарастваща дистрофия. По-късно се появяват болки в ставите и мускулите и признаци на системно съдово увреждане. По-рядко заболяването се развива постепенно, подостро. В този случай пациентът изпитва слабост, неразположение, субфебрилна температура или немотивирано краткотрайно повишаване на телесната температура за продължителен период от време. Типичните клинични синдроми се появяват едва след няколко месеца. Последователността на синдромите и техните комбинации може да варира, което обяснява полиморфизма на клиничната картина на полиартериит нодоза.

Кожният синдром е много по-често срещан при деца, отколкото при възрастни. Типичните кожни промени включват ливедо, подкожни или интрадермални нодули и локализиран оток. Ливедо (персистиращи цианотични петна под формата на клони на дървета или изразено мрамориране) се среща при повечето пациенти, локализира се по-често по дисталните части на крайниците, променяйки цвета си от ярък до блед по време на ремисия. Единични или множествени нодули се палпират по хода на големите съдове и в мрежата на ливедото. С лечение те изчезват в рамките на няколко дни. Болезнени гъсти отоци се локализират по ръцете, краката, в областта на ставите; с напредването на заболяването те могат да изчезнат или на тяхно място да се образува кожна некроза.

Тромбангитен синдром се развива при почти всеки трети пациент с ювенилен полиартериит и се проявява с бързо образуване на некроза на кожата и лигавиците, гангрена на дисталните части на крайниците. Процесът е съпроводен със силна пароксизмална болка, както и усещане за парене и раздуване в областта на големите стави и дисталните части на крайниците. След назначаване на адекватна терапия болката спира, огнищата на кожна некроза и суха гангрена на крайните фаланги постепенно мумифицират и се демаркират. Наред с кожната некроза и дисталната гангрена, често се наблюдава клиновидна некроза на езика. Епителизацията и заздравяването на некрозата на кожата и лигавиците настъпват след няколко дни, като мумифицираните фаланги се отхвърлят не по-рано от втория месец от началото на лечението.

Неврологичен синдром. Увреждането на периферната нервна система под формата на асиметричен полиневрит (мононеврит мултиплекс) е характерен признак на класически нодуларен полиартериит. Полиневритът се развива остро с хиперестезия в засегнатата област; след това се появяват силни болки от типа каузалгия, а след няколко часа или седмици се развива парализа на различни части на крайниците. При ювенилния полиартериит увреждането на периферната нервна система обикновено се проявява като картина на мононеврит. С настъпването на ремисия движенията в засегнатите крайници се възстановяват. Освен това, всички пациенти в активния период показват симптоми на увреждане на автономната нервна система: прогресивна загуба на тегло, обилно изпотяване, каузалгична болка.

Коремен синдром. Пациентите често изпитват пароксизмална коремна болка, която може да бъде придружена от диспептични симптоми, палпируема болка по червата без признаци на перитонеално дразнене и умерено уголемяване на черния дроб. Болката и диспептичните симптоми бързо изчезват с патогенетична терапия. В тежки случаи могат да се развият изолирани или дифузни язви, некроза или гангрена на червата, включително апендикса.

Ренален синдром с бъбречна хипертония се среща при класически полиартериит нодоза. Особено важен е синдромът на артериална хипертония, характерен за това заболяване, причинен от исхемия на юкстагломеруларния апарат на бъбреците с нарушение на механизма ренин-ангиотензин-алдостерон. Промените в уринарния седимент в такива случаи са незначителни (умерена следова протеинурия и микрохематурия), функционалното състояние на бъбреците не е нарушено. Тежестта на състоянието на децата и сериозността на прогнозата се дължат на персистиращо повишаване на кръвното налягане, понякога достигащо 220/110-240/170 mm Hg. Именно при тези пациенти често се наблюдава фатален изход. При положителен ефект от терапията настъпва ремисия. Нивото на артериалното налягане намалява, промените в уринарния седимент изчезват.

Сърдечен синдром в пика на активност се наблюдава при много пациенти, но той не определя основната тежест на нодуларния полиартериит. Клинично пациентите имат разширени сърдечни граници, изразена тахикардия, систоличен шум над сърдечната област. Инструменталните изследвания могат да разкрият признаци на нарушена коронарна циркулация, проводимост, промени в сърдечния мускул, перикарден излив, а в случай на артериална хипертония - миокардна хипертрофия. На фона на патогенетичната терапия исхемичните и възпалителните промени в сърцето изчезват.

При повечето деца белодробният синдром няма клинични прояви; той се открива само чрез рентгеново изследване под формата на засилен съдов модел, нишковидни коренчета, а понякога и под формата на адхезивни процеси в плевралните листове, т.е. картина на пневмонит.

Общите прояви на полиартериит нодоза и ювенилния полиартериит са сходни, но локалните симптоми и синдроми са различни поради преобладаващата съдова патология (вътрешни органи - при класически полиартериит нодоза, периферни съдове - при ювенилен полиартериит).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Протичане на полиартериит нодоза

Протичането на полиартериит нодоза може да бъде остро, подостро и хронично (рецидивиращо). При острата форма се наблюдава кратък начален период и бърза генерализация на съдовите лезии. Подострата форма има постепенно начало, по-често се наблюдава при класически полиартериит нодоза, признаците на активност на заболяването персистират в продължение на 1-2 години. Нодуларният полиартериит, свързан с вируса на хепатит В, протича със синдром на артериална хипертония (често злокачествена), характеризира се с по-остро начало и често неблагоприятен ход. Хроничната форма с редуващи се обостряния и ремисии се среща главно при ювенилен полиартериит. През първите години обострянията настъпват след 0,5-1,5 години, след 2-4 обостряния ремисията може да се удължи до 5 години или повече.

Клинична картина на полиартериит нодоза в зависимост от преобладаващата локализация на васкулита

Клиничен вариант	Водещи клинични симптоми и синдроми на активната фаза
Класическа	Артериална хипертония с бъбречен генезис. Множествен мононеврит. Коронарит. Изолирана или генерализирана некротична чревна лезия. Маркери за вируса на хепатит B.
Непълнолетен	Болки в ставите, мускулни болки, хиперестезия. Нодули, ливедо, локален оток, полиневрит. Тромбангитен синдром - огнища на некроза на кожата, лигавиците, дистална гангрена.