Болест на Шенлайн-Хенох: симптоми

Хеморагичният васкулит (Chenlen-Henoch purpura disease) в повечето случаи е доброкачествено заболяване, предразположено към спонтанни ремисии или излекуване в рамките на няколко седмици от началото на началото. Въпреки това, при някои пациенти, главно възрастни, заболяването придобива повтарящ се курс с развитието на тежки бъбречни увреждания.

Характерни извънрезна симптоми на болестта на Shenlaine-Henoch (кожа, стави, стомашно-чревния тракт) могат да се появят във всяка последователност за няколко дни, седмици или едновременно.

• Кожните лезии са основният диагностичен симптом на пурпура Schönlein-Henoch, който при половината от пациентите е първият признак на заболяването. Има хеморагичен обрив (осезаема пурпура) на разширените повърхности на долните крайници, задните части, по-рядко на корема, гърба и ръцете. Обривите се намират симетрично, първоначално на глезените и петите, след което започват да се разпространяват в близост. В тежки случаи обривите се сливат, придобиват обобщен характер. При децата появата на пурпура се придружава от подуване, дори при липса на протеинурия, за която се смята, че е свързано с повишена съдова пропускливост поради васкулит. Рядка форма на обриви е блистер с хеморагично съдържание и последваща десквамация на епидермиса. През първите седмици на заболяването се появяват епизоди на пурпура, а по време на рецидив по правило се появява ставен синдром или стомашно-чревни лезии. В малка част от пациентите пурпура придобива хроничен повтарящ се курс.
• Пораждайте ставите при две трети от пациентите с лилаво Shonlein-Genoch. По-голямата част от пациентите, които имат симптоми на пурпура Йохан Lukas Schönlein-Henoch като миграционен артралгия, коляното и глезена ставите, по-малко ставите на горните крайници, в комбинация с миалгия. Артритът се развива изключително рядко. При малка част от пациентите синдромът на ставите се образува по-рано от пурпура.
• Лезии на стомашно-чревния тракт се наблюдават при повече от 65% от пациентите с хеморагичен васкулит, а при някои пациенти това е първият признак на заболяването. Клинично стомашно-чревния васкулит се проявява като симптоми на диспепсия, чревно кървене и коремна болка. Тежките усложнения се развиват в не повече от 5% от случаите; особено при по-големи деца, се забелязва инвагинация. Инфекции на дебелото черво с перфорации, остър апендицит, панкреатит също са описани. Късното усложнение на лезията на стомашно-чревния тракт с лилавия Shoinlein-Henoch е строктурата на тънките черва.
• Редки extrarenal симптоми на пурпура Йохан Lukas Schönlein-Henoch - увреждане на белите дробове (намаляване на функционалните параметри, белодробна хеморагия, хемоторакс), централната нервна система (главоболие, енцефалопатия, гърчове, хеморагичен удар, поведенчески разстройства), урологични патология (стеноза на уретера, оток и кървене в скротума, семенната връв хематом, некроза на тестисите, хеморагичен цистит).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Purple Shenolein-Genocha: бъбречно увреждане

Бъбречното увреждане е честа, но не е постоянен симптом на лилавия Shonlein-Genoch. Гломерулонефритът се развива средно при 25-30% от пациентите. При възрастни пациенти с хеморагичен васкулит честотата му достига 63%.

Обикновено симптомите на бъбречно увреждане с пурпура на Schönlein-Henoch са открити още в началото на заболяването, комбинирайки се с първия епизод на пурпура или скоро след това. При някои пациенти, обаче, гломерулонефритът може да предхожда пурпура или да се развива за първи път няколко години след проявата на васкулит, без да се свързва със синдроми на кожата или ставите. Тежестта на извънреалните симптоми не корелира ясно с тежестта на бъбречния процес. Понякога може да се развие тежък гломерулонефрит с умерено увреждане на кожата и стомашно-чревния тракт.

Най-честата клинична знака на гломерулонефрит - eritrotsiturii които могат да бъдат представени като повтаряща се брутни хематурия и приемни microhematuria. Бруто хематурия може да придружава пурпура рецидиви или маркирана изолация, обикновено в присъствието на назофарингеален инфекции. При повечето пациенти, хематурия комбинира с протеинурия, която обикновено е ниско в общата популация от пациенти с хеморагичен васкулит. Въпреки това, при пациенти на IgA-нефрит с лилаво Йохан Лукас Schönlein-Henoch, намиращ се в нефрология отдели във връзка с тежестта на увреждане на бъбреците, най-често се насочва към формирането на масивна протеинурия от нефротичен синдром в 60% от случаите. Ранно бъбречна дисфункция и хипертония обикновено са открити при пациенти с нефротичен синдром. Бъбречната недостатъчност се изразява умерено. При възрастни пациенти с пурпура Йохан Лукас Schönlein-Henoch, за разлика от децата, най-известните тежки увреждания на бъбреците, появяващи се под формата на бързо прогресиращ гломерулонефрит. В тези случаи, биопсия на бъбреците разкрива дифузен пролиферативен гломерулонефрит или извънкапилярното кресцентичен в голям процент от гломерулите, докато по-голямата част от пациентите с умерена протеинурия и хематурия има морфологична картина мезангиопролифератив гломерулонефрит.