Симптоми на невробластом

Симптомите на невробластома са изключително разнообразни и зависят от местоположението и степента на увреждане на определен орган.

Най-честата локализация на тумора е надбъбречните жлези (40% от случаите), следвани от ретроперитонеалното пространство (25-30%), задния медиастинум (15%), малкия таз (3%) и областта на шията (1%). Рядко срещани и неуточнени локализации се наблюдават в 5-15% от случаите на невробластом.

Болката е клинично значим симптом на невробластом при 30-35% от пациентите, треска се наблюдава при 25-30%. Загуба на тегло - при 20% от пациентите. Асимптоматична прогресия е възможна за продължителен период от време, като честотата на това зависи от стадия на процеса: в стадий I - 48%, в стадий II - 29%, в стадий III - 16%, в стадий IV - 5%, в стадий IVS - в 10% от случаите.

Когато туморът е локализиран в цервикоторакалния отдел на симпатиковия ствол, в някои случаи се наблюдава синдром на Хорнер (птоза, миоза, енофталм, анхидроза от засегнатата страна). Когато процесът е локализиран в ретробулбарното пространство, може да се появи симптомът на "очила" с екзофталм. Обсесивна кашлица, дихателни нарушения, деформация на гръдната стена, дисфагия и честа регургитация са характерни за тумор, локализиран в задния медиастинум. Разпространението на процеса от гръдната кухина към ретроперитонеалното пространство през диафрагмалните отвори се описва като симптом на "пясъчен часовник" или "дъмбел". При локализация в ретроперитонеалното пространство може да се палпира каменист, практически неподвижен тумор с туберозна повърхност. Ранната фиксация на тумора се получава поради бързото му врастване в гръбначния канал през междупрешленните отвори. В този случай на преден план могат да излязат неврологични симптоми под формата на пареза и парализа.

При увреждане на костния мозък настъпва миелодепресия, проявяваща се с анемични и тромбоцитопенични синдроми, както и инфекциозни епизоди с развитие на неутропения.

В редки случаи, поради секрецията на вазоинтестинални пептиди от тумора, един от водещите симптоми става масивна диария.

Кожните метастази от невробластом се появяват като плътни, синкаво-лилави възли.

Рецидивите при локализирани форми на невробластом са сравнително редки (18,4%), но отдалечени метастази се откриват при половината от пациентите с рецидив. Съществува ясна зависимост на честотата на рецидивите от възрастта: колкото по-голямо е детето по време на първоначалната диагноза, толкова по-висока е честотата на рецидивите. Най-често при рецидиви на невробластом лезиите се локализират в костите, костния мозък и лимфните възли. Кожата, черният дроб и мозъкът се засягат много по-рядко.

Класификация на невробластома по етапи

Най-широко използваната система за стадиране на невробластом в момента е Международната система за стадиране на невробластом (INSS).

• Стадий I: локализиран, макроскопски напълно отстранен тумор без засягане на лимфните възли (засягането на непосредствено съседните напълно отстранени лимфни възли е приемливо); същото важи и за двустранните тумори.
• Етап II.
  • Стадий IIa: макроскопски непълно отстранен едностранен тумор без засягане на лимфни възли (засягането на напълно отстранени лимфни възли непосредствено до тумора е приемливо).
  • Стадий IIb: Едностранно образувание със засягане на лимфните възли от същата страна.
• Стадий III: непълно резециран тумор, който пресича средната линия със или без засягане на лимфните възли, или едностранен тумор със засягане на лимфните възли от контралатералната страна, или непълно резециран тумор по средната линия с двустранен растеж или двустранно засягане на лимфните възли (гръбначният стълб се приема за средна линия).
• Стадий IV: разпространение на тумора в костен мозък, кости, отдалечени лимфни възли, черен дроб, кожа и/или други органи.
  • Стадий IVS: локализиран тумор (стадии I, IIa или IIb) с дисеминация само в черния дроб, кожата и/или костния мозък при деца под една година (инфилтрацията на костния мозък не надвишава 10% от туморните клетки в натривка, mlBG е отрицателна). За разлика от други злокачествени тумори, при микроскопски откриваем остатъчен тумор in situ се поставя диагноза стадий I поради възможността за спонтанна регресия в повечето случаи. Това явление е възможно и при макроскопски откриваем остатъчен тумор от стадии II и III.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]