Диагностика на невробластом

Рутинните клинични прегледи за невробластом включват анамнеза, физикален преглед, пълна кръвна картина, анализ на урината и кръвна химия със задължително изследване на активността на лактатдехидрогеназата и концентрацията на феритин. Най-вероятната причина за повишените нива на феритин е повишеният синтез от туморните клетки с последваща секреция в кръвната плазма.

Визуализацията на тумора е възможна с помощта на различни методи (ултразвук, рентгенография, компютърна томография, магнитно-резонансна томография), всеки от които има определени предимства. Комбинацията от методи позволява да се получи най-пълна картина на процеса. Обемът на тумора се изчислява чрез умножаване на три взаимно перпендикулярни измерения, изразени в сантиметри, и разделяне на получения продукт на 2.

Диагнозата невробластом се поставя морфологично чрез изследване на биопсичен материал, получен от първичния тумор или метастази, или чрез откриване на увреждане на костния мозък в комбинация с повишаване (повече от три пъти в сравнение с нормалните стойности) на концентрацията на катехоламини или техни производни в кръвта или урината.

Катехоламиновите производни с особена диагностична стойност при невробластом включват ванилилбадемова, хомованилинова киселини и допамин. Концентрацията на ванилилбадемова и хомованилинова киселини е повишена при 85% от пациентите, а концентрацията на допамин е повишена при 90% от пациентите. Екскрецията на катехоламини няма прогностично значение, но високото съотношение на ванилилбадемова и хомованилинова киселини показва наличието на слабо диференциран тумор и е свързано с по-лоша прогноза (връзката е правопропорционална).

Допълнителен диагностичен маркер на невробластома е неврон-специфичната енолаза, секретирана от невроендокринните клетки на тумора, определена чрез имунохистохимично изследване. Високата активност на този ензим показва висока разпространеност на процеса. Други маркери на невробластома са ганглиозид GD2 _, хромогранин А, невропептид Y. Трябва да се отбележи, че нито един от изброените показатели не е специфичен за този вид тумор.

За визуализиране на евентуални костни метастази се използва костна сцинтиграфия с 99mTc и последваща рентгенография на идентифицираните огнища на изотопна хиперфиксация.

Сцинтиграфията с йобенгуан (N-йодобензилгуанидин, I ¹³¹ ) има определени предимства, тъй като този изотоп селективно се натрупва върху катехоламиновите рецептори на невробластомните клетки, което прави възможно визуализирането както на първичния туморен фокус, така и на метастазите. В деня преди изследването и в продължение на 3 дни след него е необходимо да се приема калиев йодид за защита на щитовидната жлеза.

Аспирационната биопсия на костен мозък (от 4-8 точки) е задължителен диагностичен минимум при съмнение за невробластом, тъй като костният мозък е засегнат в 10% от случаите. Трепанобиопсията на костния мозък се използва като допълнителен метод на изследване.

Всички лезии, за които се подозира, че са метастазирани, трябва да бъдат биопсирани.

За да се потвърди диагнозата невробластом, морфологичното изследване се допълва с имунохистохимични и молекулярно-биологични изследвания. Това е особено важно при провеждане на диференциална диагностика между така наречените малки кръглоклетъчни тумори (лимфоми, примитивни невроектодермални тумори, рабдомиосарком).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]