Симптоми и видове астроцитом на мозъка

Астроцитомът на мозъка е тумор, който не се вижда с просто око. Растежът на тумора обаче не преминава безследно, тъй като при притискане на близките тъкани и структури, тяхното функциониране се нарушава, туморът разрушава здравите тъкани и може да повлияе на кръвоснабдяването и храненето на мозъка. Такова развитие на събитията е типично за всеки тумор, независимо от неговата локализация.

Растежът и натискът на тумора върху мозъчните съдове провокират повишаване на вътречерепното налягане, което дава симптоми на хипертонично-хидроцефален синдром. Те могат да бъдат съпроводени с признаци на интоксикация на организма, което е по-характерно за разпадането на злокачествени тумори в късните стадии на рака. Освен това, туморът има дразнещ ефект върху чувствителните неврони в мозъчната тъкан.

Всичко горепосочено ще доведе до появата на характерен симптомен комплекс. Човек може да изпита всички или отделни симптоми:

• постоянни главоболия, които най-често са с носен характер,
• симптоми от храносмилателната система под формата на загуба на апетит, гадене и понякога повръщане,
• зрително увреждане (двойно виждане, усещане, че всичко наоколо е в мъгла),
• необяснима слабост и бърза умора, характерни за астеничен синдром, възможни са болки в тялото,
• Често има нарушения в координацията на движенията (функционирането на вестибуларния апарат е нарушено).

Някои пациенти развиват леки епилептични припадъци още преди туморът да бъде открит. Епилептичните припадъци при астроцитом не се считат за специфичен симптом, тъй като са типични за всякакви мозъчни тумори. Причината за появата на припадъци без анамнеза за епилепсия обаче е съвсем разбираема. Туморът дразни нервните клетки, причинявайки и поддържайки процеса на възбуждане в тях. Именно фокалното анормално възбуждане на няколко неврона води до епилептични припадъци, често съпроводени с конвулсии, краткотрайна загуба на съзнание, слюноотделяне, за които човек не си спомня след няколко минути.

Може да се предположи, че колкото по-голям е туморът, толкова по-голям е броят на невроните, които може да възбуди, и толкова по-тежка и изразена ще бъде атаката.

Дотук говорихме за мозъчния астроцитом като такъв, без да се фокусираме върху локализацията на тумора. Локализацията на неоплазмата обаче също оставя своя отпечатък върху клиничната картина на заболяването. В зависимост от това коя част на мозъка е засегната (притисната) от тумора, се появяват и други симптоми, които могат да се считат за първите признаци на туморния процес с определена локализация. [ 1 ]

Например, малкият мозък е орган, отговорен за координацията на движенията, регулирането на телесния баланс и мускулния тонус. Той е разделен на две полукълба и средна част (червеят, който се счита за филогенетично по-старо образувание от малките полукълба, появили се в резултат на еволюцията).

Церебеларният астроцитом е тумор, който се образува в един от участъците на тази част на мозъка. Именно червят върши по-голямата част от работата, когато става въпрос за регулиране на тонуса, стойката, равновесието и свързаните с тях движения, които помагат за поддържане на равновесие при ходене. Астроцитомът на церебеларния червей нарушава функционирането на органа, откъдето идва и разпространението на симптоми като нарушено стоене и ходене, характерни за статично-локомоторната атаксия. [ 2 ], [ 3 ]

Астроцитомът, образуван във фронталния лоб на мозъка, се характеризира с други симптоми. Освен това клиничната картина ще зависи от увредената страна, като се вземе предвид кое полукълбо на мозъка е доминиращо при човек (ляво за десничари, дясно за левичари). Като цяло, фронталните лобове са частта от мозъка, която е отговорна за съзнателните действия и вземането на решения. Те са вид команден пункт.

При десничарите десният фронтален лоб е отговорен за контрола на изпълнението на невербални действия, основани на анализа и синтеза на информация, идваща от рецепторите и други области на мозъка. Той не участва във формирането на речта, абстрактното мислене или прогнозирането на действията. Развитието на тумор в тази част на мозъка заплашва с появата на психопатични симптоми. Това може да бъде или агресия, или, обратно, апатия, безразличие към заобикалящия свят, но във всеки случай адекватността на поведението и отношението на човек към това, което го заобикаля, често може да бъде поставена под въпрос. Такива хора, като правило, променят характера си, появяват се негативни личностни промени, губи се контрол върху поведението им, което се забелязва от другите, но не и от самия пациент.

Локализацията на тумора в областта на прецентралния гирус заплашва мускулна слабост с различна степен, варираща от пареза на крайниците, когато движенията са ограничени, до парализа, когато движенията са просто невъзможни. Тумор от дясната страна причинява описаните симптоми в левия крак или ръка, тумор от лявата страна - в десните крайници.

Астроцитомът на левия фронтален лоб (при десничари) в повечето случаи е съпроводен с нарушения на говора, логическото мислене и паметта за думи и действия. В тази част на мозъка се намира двигателният център на речта (центърът на Брока). Ако туморът го натиска, това се отразява в характеристиките на произношението: темпото на речта и артикулацията са нарушени (речта става неясна, замъглена с някои „изяснения“ под формата на отделни нормално произнасяни срички). При тежко увреждане на центъра на Брока се развива моторна афазия, която се характеризира с трудности при образуването на думи и изречения. Пациентът е способен да артикулира отделни звуци, но не може да комбинира движения, за да образува реч, понякога произнасяйки думи, различни от тези, които е искал да каже. [ 4 ]

Когато са засегнати фронталните лобове, възприятието и мисленето са нарушени. Най-често такива пациенти са в състояние на безпричинна радост и блаженство, наречено еуфория. Дори след като научат диагнозата си, те не могат да мислят критично, така че не осъзнават пълната сериозност на патологията и понякога просто отричат съществуването ѝ. Те стават неинициативни, избягват ситуации на избор, отказват да вземат сериозни решения. Често се наблюдава загуба на формирани умения (като деменция), което причинява трудности при извършване на познати операции. Новите умения се формират с големи трудности. [ 5 ], [ 6 ]

Ако астроцитомът е разположен на границата между фронталната и париеталната област или е изместен към задната част на главата, обичайните симптоми са:

• нарушение на чувствителността на тялото,
• забравяне на характеристиките на обектите без подсилване от визуални образи (човек не разпознава обект чрез допир и не се ориентира в местоположението на частите на тялото със затворени очи),
• неспособност за възприемане на сложни логически и граматически конструкции, отнасящи се до пространствените отношения.

В допълнение към нарушаването на пространствените усещания, пациентите могат да се оплакват от нарушение на волевите (съзнателните) движения в противоположната ръка (невъзможността да се извършват дори обичайни движения, например, доближаване на лъжица до устата).

Лявостранното разположение на париеталния астроцитом е изпълнено с нарушения на говора, устната аритметика и писането. Ако астроцитомът е разположен на кръстопътя на тилната и париеталната част, нарушенията на четенето вероятно се дължат на факта, че човекът не разпознава букви, което обикновено води и до нарушения на писането (алексия и аграфия). Комбинирани нарушения на писането, четенето и говора се появяват, когато туморът е разположен близо до темпоралната част.

Астроцитомът на таламуса е патология, която дебютира с главоболие от съдов или хипертоничен характер и зрителни нарушения. Таламусът е дълбока структура на мозъка, състояща се главно от сиво вещество и представена от два оптични туберкула (това обяснява зрителните нарушения при тумор с тази локализация). Тази част от мозъка действа като посредник при предаването на сензорна и двигателна информация между главния мозък, неговата кора и периферните части (рецептори, сетивни органи), регулира нивото на съзнание, биологичните ритми, процесите на сън и бодърстване и е отговорна за концентрацията.

Една трета от пациентите имат различни сензорни нарушения (обикновено повърхностни, по-рядко дълбоки, появяващи се от страната, противоположна на лезията), половината от пациентите се оплакват от двигателни нарушения и нарушения в координацията на движенията, тремор [ 7 ], бавно прогресиращ синдром на Паркинсон [ 8 ]. Хората с таламичен астроцитом (повече от 55% от пациентите) могат да имат различна степен на нарушения на висшата психична дейност (памет, внимание, мислене, реч, деменция). Речевите нарушения се срещат в 20% от случаите и се представят под формата на афазия и темпо-ритмични нарушения, атаксия. Емоционалният фон също може да бъде нарушен, до принудителен плач. В 13% от случаите се наблюдават мускулни потрепвания или забавяне на движенията. Половината от пациентите имат пареза на едната или двете ръце, а почти всички имат отслабени лицеви мускули на долната част на лицето, което е особено забележимо по време на емоционални реакции. [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ] Описан е случай на загуба на тегло при таламичен астроцитом [ 12 ].

Намалената зрителна острота е симптом, свързан с повишено вътречерепно налягане и се установява при повече от половината пациенти с таламични тумори. Когато са засегнати задните части на тази структура, се установява стесняване на зрителното поле.

При астроцитом на темпоралната област се наблюдава промяна в слуховите, зрителните, вкусовите усещания, нарушения на говора, загуба на паметта, проблеми с координацията на движенията, развитие на шизофрения, психоза, агресивно поведение [ 13 ]. Всички тези симптоми не е задължително да се проявяват при един човек, тъй като туморът може да бъде разположен по-високо или по-ниско, граничейки с други области на мозъка. Освен това, роля играе и коя страна на мозъка е засегната: лява или дясна.

По този начин, астроцитомът на десния темпорален лоб най-често е съпроводен с халюцинации. Те могат да бъдат зрителни или слухови (зрителните халюцинации са типични и за увреждане на тилната част, която е отговорна за обработката и възприемането на зрителна информация), често комбинирани с нарушение на вкусовото възприятие (с увреждане на предната и страничните части на темпоралния лоб). Най-често те се появяват в навечерието на епилептичен припадък под формата на аура. [ 14 ]

Между другото, епилептичните припадъци с астроцитом са най-вероятни при тумори на темпоралния, фронталния и париеталния лоб. В този случай те се проявяват по най-различни начини: конвулсии и завъртания на главата със запазване или загуба на съзнание, замръзване, липса на реакция към околната среда в комбинация с повтарящи се движения на устните или възпроизвеждане на звуци. При леки форми се наблюдават учестяване на сърдечния ритъм, гадене, нарушения на кожната чувствителност под формата на изтръпване и „настръхване“, зрителни халюцинации под формата на промяна в цвета, размера или формата на обект, поява на светлинни проблясъци пред очите.

Когато хипокампусът, разположен на вътрешната повърхност на темпоралната област, е увреден, дългосрочната памет страда. Локализацията на тумора отляво (при десничари) може да повлияе на вербалната памет (човекът разпознава предмети, но не може да си спомни имената им). Страдат както устната, така и писмената реч, която човекът спира да разбира. Ясно е, че собствената реч на пациента е конструкция от несвързани думи и звукови комбинации. [ 15 ]

Увреждането на дясната темпорална област влияе негативно върху зрителната памет, разпознаването на интонацията, познати преди това звуци и мелодии, както и върху израженията на лицето. Слуховите халюцинации са характерни за увреждането на горните темпорални лобове.

Ако говорим за персистиращи симптоми на астроцитом, които се появяват независимо от местоположението на тумора, тогава на първо място е необходимо да се отбележи главоболие, което може да бъде или постоянна болка (това показва прогресиращия характер на тумора), или да се появи под формата на пристъпи при промяна на положението на тялото (характерно за ранните етапи).

Този симптом не може да се нарече специфичен, но наблюденията показват, че може да се подозира мозъчен тумор, ако болката се появява сутрин и отслабва до вечерта. При високо кръвно налягане главоболието обикновено е съпроводено с гадене, но ако вътречерепното налягане се повиши (а това може да бъде причинено от нарастващ тумор, който притиска кръвоносните съдове и нарушава оттичането на течност от мозъка), може да се появи и повръщане, често хълцане, влошаване на мисловните способности, паметта и вниманието.

Друга особеност на главоболието при астроцитом на мозъка е неговият широко разпространен характер. Пациентът не може ясно да определи локализацията на болката, изглежда, че цялата глава боли. С повишаване на вътречерепното налягане зрението също се влошава до пълна слепота. Най-бързо мозъчният оток с всички произтичащи от това последици се появява при туморни процеси във фронталните лобове.

Астроцитом на гръбначния стълб

Досега говорихме за астроцитома като един от глиалните тумори на мозъка. Но нервната тъкан не се ограничава само до черепа, през тилния отвор тя прониква в гръбначния стълб. Продължението на началния отдел на мозъчния ствол (продълговат мозък) е нервно влакно, което се простира вътре в гръбначния стълб до опашната кост. Това е гръбначният мозък, който също се състои от неврони и свързващи глиални клетки.

Астроцитите в гръбначния мозък са подобни на тези в мозъка и те също, под влияние на някои (не напълно изяснени) причини, могат да започнат интензивно да се делят, образувайки тумор. Същите фактори, които могат да провокират тумори от глиални клетки в мозъка, се считат за възможни причини за астроцитом на гръбначния мозък.

Но ако мозъчните тумори се характеризират с повишено вътречерепно налягане и главоболие, тогава астроцитомът на гръбначния мозък може да не се прояви дълго време. Прогресията на заболяването в огромното мнозинство от случаите е бавна. Първите признаци под формата на болки в гръбначния стълб не винаги се появяват, но често (около 80%), като само 15% от пациентите изпитват комбинирана поява на болка в гърба и главата. Със същата честота се срещат и нарушения на кожната чувствителност (парестезия), които се проявяват като спонтанно изтръпване, парене или усещане за пълзящи мравки, и тазови нарушения поради нарушение на тяхната инервация. [ 16 ]

Симптомите на двигателни нарушения, диагностицирани като пареза и парализа (отслабване на мускулната сила или невъзможност за движение на крайник), се появяват в по-късни етапи, когато туморът стане голям и наруши проводимостта на нервните влакна. Обикновено интервалът между началото на болката в гърба и двигателните нарушения е поне 1 месец. В по-късни етапи някои деца развиват и деформации на гръбначния стълб. [ 17 ]

Що се отнася до локализацията на туморите, по-голямата част от астроцитомите се намират в шийната област, по-рядко се локализират в гръдната и лумбалната област.

Туморите на гръбначния мозък могат да се появят в ранна или късна детска възраст, както и при възрастни пациенти. Разпространението им обаче е по-ниско от това на мозъчните тумори (само около 3% от общия брой диагностицирани астроцитоми и около 7-8% от всички тумори на ЦНС). [ 18 ]

При децата астроцитомите на гръбначния мозък се срещат по-често от други тумори (около 83% от общия брой); при възрастни те са на второ място след епендимомите (тумор на епендималните клетки на камерната система на мозъка - епендимоцити). [ 19 ]

Видове и степени

Туморът от астроцити е един от многото варианти на туморния процес в централната нервна система, а понятието „мозъчен астроцитом“ е много общо. Първо, неоплазмите могат да имат различна локализация, което обяснява различието в клиничната картина при една и съща патология. В зависимост от местоположението на тумора, подходът към неговото лечение също може да се различава.

Второ, туморите се различават морфологично, т.е. състоят се от различни клетки. Астроцитите на бялото и сивото вещество имат външни разлики, например дължината на израстъците, техния брой и местоположение. В бялото вещество на мозъка се откриват фиброзни астроцити със слабо разклонени израстъци. Туморите от такива клетки се наричат фиброзни астроцитоми. Протоплазмените астроглии на сивото вещество се характеризират със силно разклоняване с образуването на голям брой глиални мембрани (туморът се нарича протоплазмен астроцитом). Някои тумори могат да съдържат както фиброзни, така и протоплазмени астроцити (фибриларен протоплазмен астроцитом). [ 20 ]

Трето, неоплазмите от глиални клетки се държат различно. Хистологичната картина на различните варианти на астроцитом показва, че сред тях има както доброкачествени (те са малцинство), така и злокачествени (60% от случаите). Някои от туморите се развиват в рак само в изолирани случаи, но те вече не могат да бъдат класифицирани като доброкачествени неоплазми.

Съществуват различни класификации на мозъчните астроцитоми. Някои от тях са разбираеми само за хора с медицинско образование. Например, нека разгледаме класификация, основана на разликата в клетъчната структура, която разграничава 2 групи тумори:

• Група 1 (често срещани или дифузни тумори), представена от 3 хистологични вида неоплазми:
  • фибриларен астроцитом - образувание без ясни граници с бавен растеж, отнася се до дифузния вариант на астроцитоми, състоящ се от астроцити на бялото вещество на мозъка
  • протоплазмен астроцитом - рядък вид тумор, който често засяга мозъчната кора; състои се от малки астроцити с малък брой глиални влакна, характеризира се с дегенеративни процеси, образуване на микрокисти вътре в тумора [ 21 ]
  • гемистоцитен или гемистоцитен (мастоцитна) астроцитом - слабо диференцирано натрупване на астроцити, състоящо се от големи ъглови клетки
• Група 2 (специална, отделна, нодална), представена от 3 вида:
  • пилоцитен (космоподобен, подобен на влас, пилоиден) астроцитом - незлокачествен тумор от паралелни влакнести снопове, има ясно определени граници, характеризира се с бавен растеж и често съдържа кисти (кистозен астроцитом) [ 22 ]
  • Субепендимален (грануларен) гигантоклетъчен астроцитом, субепендимом - доброкачествен тумор, наречен така заради гигантския размер на съставните му клетки и местоположението, често се установява близо до мембраните на мозъчните камери, може да причини запушване на интервентрикуларните отвори и хидроцефалия [ 23 ]
  • Микрокистозният церебеларен астроцитом е нодуларно образувание с малки кисти, което не е склонно към дегенерация в рак.

Трябва да се отбележи, че епилептичните припадъци са по-характерни за втората група мозъчни астроцитоми.

Тази класификация дава представа за структурата на тумора, която не е много ясна за обикновения човек, но не отговаря на наболелия въпрос колко опасни са различните форми на дифузни тумори. При нодуларните тумори всичко е ясно, те не са склонни към дегенерация в рак, но се диагностицират много по-рядко от дифузните.

По-късно учените многократно са правили опити да класифицират астроцитомите по степен на злокачественост. Най-достъпната и удобна класификация е разработена от СЗО, като се отчита склонността на различните видове астроцитоми да се дегенерират в раков тумор.

Тази класификация разглежда 4 вида глиални тумори от астроцити, които съответстват на 4 степени на злокачественост:

• Група 1 от неоплазми - астроцитоми от 1-ва степен на злокачественост (степен 1). Тази група включва всички видове специални (доброкачествени) астроцитоми: пилоцитни, субепендимални, микрокистозни, плеоморфни ксантоастроцитоми, обикновено развиващи се в детска и юношеска възраст.
• Група 2 на неоплазмите – астроцитоми с 2 (ниска) степен на злокачественост (степен 2 или ниска степен). Това включва обичайните (дифузни) астроцитоми, обсъдени по-горе. Такива неоплазми могат да се развият в рак, но това се случва рядко (обикновено при генетична предразположеност). Те са по-често срещани при млади хора, тъй като възрастта на откриване на фибриларен тумор рядко надвишава 30 години.

Следват тумори с висока степен на злокачественост, които са склонни към злокачествено развитие на клетки (висок клас).

• Тумори от група 3 – астроцитом от 3-та степен на злокачественост (степен 3). Ярък представител на тази група тумори се счита за анапластичния астроцитом – бързорастяща неоплазма без определени контури, по-често срещана сред мъжкото население на възраст 30-50 години.
• Глиалните тумори от група 4 от астроцити са най-злокачествените, силно агресивни неоплазми (степен 4) с почти светкавично бърз растеж, засягащи цялата мозъчна тъкан, като наличието на некротични огнища е задължително. Ярък пример е мултиформеният глиобластом (гигантоклетъчен глиобластом и глиосаркома), диагностициран при мъже над 40-годишна възраст и практически нелечим поради почти 100% склонност към рецидив. Случаи на заболяването при жени или в по-млада възраст са възможни, но се срещат по-рядко.

Глиобластомите нямат наследствена предразположеност. Тяхната поява е свързана с високо онкогенни вируси (цитомегаловирус, херпесен вирус тип 6, полиомавирус 40), консумация на алкохол и излагане на йонизиращо лъчение, въпреки че ефектът на последното не е доказан.

По-късно, новите версии на класификацията включваха нови варианти на вече известни видове астроцитоми, които въпреки това се различават по вероятността от дегенерация в рак. По този начин, пилоидният астроцитом се счита за един от най-безопасните доброкачествени видове мозъчни тумори, а неговият вариант, пиломиксоиден астроцитом, е доста агресивен неоплазъм с бърз растеж, склонност към рецидив и възможност за метастази. [ 24 ]

Пиломиксоидният тумор има някои прилики с пилоидния тумор по отношение на локализацията (най-често това е областта на хипоталамуса и зрителния хиазъм) и структурата на съставните му клетки, но има и много разлики, което позволява да бъде отделен като отделен вид. Заболяването се диагностицира при малки деца (средната възраст на пациентите е 10-11 месеца). На тумора се присвоява втора степен на злокачественост.