Сензорно-неврална загуба на слуха - Причини и патогенеза

Слуховите нарушения могат да бъдат придобити или вродени.

[ 1 ]

Придобити причини за сензорно-неврална загуба на слуха

Многобройни клинични наблюдения и научни изследвания са доказали ролята на:

• инфекциозни заболявания (грип и остри респираторни вирусни инфекции, инфекциозен паротит, сифилис и др.);
• съдови нарушения (хипертония, вертебробазиларна дисциркулация, церебрална атеросклероза);
• стресови ситуации;
• ототоксични ефекти на промишлени и битови вещества, редица лекарства (аминогликозидни антибиотици, някои антималарийни и диуретични лекарства, салицилати и др.);
• наранявания (механични и акустични, баротравма).

Около 30% от сензоневралната загуба на слуха и глухота са с инфекциозен произход. На първо място са вирусните инфекции - грип, паротит, морбили, рубеола, херпес, следвани от епидемичен цереброспинален менингит, сифилис, скарлатина и тиф. Патологията на слуховия орган при инфекциозни заболявания се локализира предимно в рецептора на вътрешното ухо или спиралния ганглий на кохлеята.

Съдово-реологичните нарушения също могат да доведат до развитие на загуба на слуха. Промените в съдовия тонус, дължащи се на директно или рефлекторно дразнене на симпатиковите нервни окончания на големи артерии (вътрешна каротидна, вертебрална), както и нарушенията на кръвообращението във вертебробеиларния басейн, водят до нарушения на кръвообращението в артериалната система на лабиринта, образуване на тромби, кръвоизливи в ендо- и перилимфатичните пространства.

Една от най-важните причини за сензоневрална загуба на слуха все още е интоксикацията, тя заема 10-15% в структурата на причините за сензоневрална загуба на слуха. Сред тях първо място заемат ототоксичните лекарства: аминогликозидни антибиотици (канамицин, неомицин, мономицин, гентамицин, амикацин, стрептомицин), цитостатици (циклофосфамид, цисплатин и др.), антиаритмични лекарства; трициклични антидепресанти; диуретици (фуроземид и др.). Под влияние на ототоксичните антибиотици настъпват патологични промени в рецепторния апарат на кохлеята и кръвоносните съдове.

В някои случаи загубата на слуха е причинена от травма. Механичната травма може да доведе до фрактура на основата на черепа с пукнатина в пирамидата на темпоралната кост, често съпроводена с увреждане на слуховия корен на VIII черепномозъчен нерв. Възможни причини са баротравма (средно налягане над 400 mm Hg), фрактура на основата на стремето с образуване на перилимфатична фистула. Акустична и вибрационна травма на нивото на максимално допустимите параметри води до увреждане на рецепторите в кохлеята. Комбинацията от двата фактора произвежда неблагоприятен ефект 25 пъти по-често от ефектите на шума и вибрациите поотделно. Високочестотният импулсен шум с висока интензивност обикновено причинява необратима сензоневрална загуба на слуха.

Загубата на слуха, дължаща се на физиологично стареене, се нарича пресбикузис. Обикновено свързаните с възрастта промени в слуха, ако не са комбинирани със загуба на слуха от друг произход, се характеризират със симетрия и в двете уши. Пресбикузисът е многостранен и разностранно развит процес, който засяга всички нива на слуховата система, причинен от биологични процеси на стареене и повлиян от социалната среда. Днес различни автори разграничават няколко вида пресбикузис, базирани на темата за увреждането на органа на слуха: сензорен, метаболитен, пресбикузис в резултат на увреждане на слуховите неврони, кохлеарен, кортикален.

Други причини за сензоневрална загуба на слуха включват неврином на VIII черепномозъчен нерв, болест на Пейджет, сърповидно-клетъчна анемия, хипопаратиреоидизъм, алергия, локално и общо облъчване с радиоактивни вещества. Метеорологичният фактор играе значителна роля: може да се проследи връзка между внезапната сензоневрална загуба на слуха и метеорологичните условия, между колебанията в спектъра на атмосферните електромагнитни вълни, преминаването на циклони под формата на топъл фронт с ниско налягане и честотата на развитие на патологията. Установено е, че острата сензоневрална загуба на слуха най-често се проявява през втория месец на всеки сезон (януари, април, юли, октомври).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Вродени причини за сензорно-неврална загуба на слуха

Сред вродените сензоневрални слухови увреждания се разграничават наследствени причини и патология по време на раждане. Патологията по време на раждане, като правило, означава фетална хипоксия, водеща до увреждане на централната нервна система и органа на слуха. Наследствените причини са разнообразни. Несиндромното увреждане на слуха не е свързано с видими аномалии на външното ухо или с други заболявания, но може да бъде свързано с аномалии на средното и/или вътрешното ухо. Синдромното увреждане на слуха е свързано с вродени малформации на ухото или други органи. Описани са повече от 400 генетични синдрома, включително загуба на слуха. Синдромното увреждане на слуха представлява до 30% от глухотата преди речта, но приносът му към всички случаи на глухота е относително малък, тъй като честотата на загубата на слуха след речта е значително по-висока. Синдромната загуба на слуха е представена според видовете наследяване. Най-често срещаните видове са представени по-долу.

Автозомно доминантно синдромно увреждане на слуха

Синдромът на Ваарденбург е най-често срещаната форма на автозомно доминантна синдромална загуба на слуха. Той включва различна степен на сензорневрална загуба на слуха и пигментни аномалии на кожата, косата (бели ивици) и очите (хетерохромия иридис). Бранхио-ото-реналният синдром включва проводима, сензорневрална или смесена загуба на слуха, свързана с бронхиални кистозни цепки или фистули, вродени малформации на външното ухо, включително преаурикуларни точки, и бъбречни аномалии. Синдромът на Стиклър е симптомен комплекс от прогресивна сензорневрална загуба на слуха, цепка на небцето и спондилоепифизна дисплазия с евентуална остеоартрит. Неврофиброматоза тип II (NF2) е свързана с рядък, потенциално лечим вид глухота. Маркерът за NF2 е загубата на слуха, вторична на двустранни вестибуларни невроми.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Автозомно-рецесивно синдромно увреждане на слуха

Синдромът на Ушър е най-често срещаната форма на автозомно-рецесивна синдромална загуба на слуха. Той включва увреждане на две основни сензорни системи.

Хората с това разстройство се раждат със сензоневрална загуба на слуха, като по-късно развиват пигментозен ретинит. Синдромът на Пендред се характеризира с вродена тежка сензоневрална загуба на слуха и еутиреоидна гуша. Синдромът на Джервел-Ланге-Нилсен включва вродена глухота и удължен QT интервал на електрокардиограмата. Дефицитът на биотинидаза се причинява от дефицит на биотин, водоразтворим витамин от В-комплекс. Тъй като бозайниците не могат да синтезират биотин, те трябва да го получават от хранителни източници и ендогенен свободен биотинов обмен. Ако този дефицит не бъде разпознат и коригиран чрез ежедневно добавяне на биотин, засегнатите индивиди развиват неврологични признаци и сензоневрална загуба на слуха. Болестта на Рефсум включва тежка прогресивна сензоневрална загуба на слуха и пигментозен ретинит, причинени от аномалии в метаболизма на фитанова киселина.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Х-свързан синдром на слухово увреждане

Синдромът на Алпорт включва прогресивна сензорно-неврална загуба на слуха с различна тежест, прогресиращ гломерулонефрит, водещ до терминална бъбречна недостатъчност, и различни очни прояви.

Патогенеза на сензоневралната загуба на слуха

В развитието на придобитата сензорно-неврална загуба на слуха се разграничават редица последователни етапи: исхемия, нарушения на кръвообращението, смърт (поради интоксикация) на чувствителни клетки на вътрешното ухо и нервни елементи на пътя на слуховия анализатор. Вродените генетични нарушения са причина за вродена сензорно-неврална загуба на слуха.