Сензорно -неврална (сензоневрална) загуба на слуха: причини и патогенеза

Разстройства на слуха могат да бъдат придобити и вродени.

[1]

Придобити причини за загуба на слуха

При появата на придобита невросензорна загуба на слуха, многобройни клинични наблюдения и научни изследвания са доказали ролята:

• инфекциозни заболявания (грип и ТОРС, инфекциозен патотит, сифилис и др.);
• сърдечносъдови нарушения (хипертония, гръбначно-базиларна дискиркулация, церебрална атеросклероза);
• стресови ситуации;
• ототоксични ефекти на промишлени и битови вещества, редица лекарства (антибиотици от серията аминогликоиди, някои антималарийни и диуретици, салицилати и др.);
• наранявания (механични и акустични, баротраума).

Инфекциозната природа е причина за около 30% от невросензорната глухота и глухота. На първо място са вирусни инфекции - грип, паротит, морбили, рубеола, херпес, следвани от епидемия цереброспиналната менингит, сифилис, скарлатина и тиф. Патологията на органа на слуха при инфекциозни заболявания се локализира главно в рецептора на вътрешното ухо или на спиралната възлова точка на кохлеята.

Съдовите реологични нарушения могат също да доведат до развитие на глухота. Промени в съдовия тон поради директно или рефлексна симпатикова стимулиране на нервните окончания големите артерии (вътрешната каротидна, гръбначен) и лоша циркулация в vertebrobaeilyarnom резултата плувния басейн циркулаторни смущения в артериалната система на лабиринт, образуване на тромби, кървене в zndo- и perilymphatic пространство.

Една от основните причини за сензорна загуба на слуха все още са в нетрезво състояние, те заемат 10-15% в структурата на причините за сензорна загуба на слуха. Сред тях, на първо място се заема от ототоксични лекарства: антибиотици от серията аминогликозид (канамицин, неомицин, monomitsin, гентамицин, амикацин, стрептомицин) цитостатици (циклофосфамид, цисплатин и др.), Антиаритмични средства; трициклични антидепресанти; диуретици (фуроземид и др.). Под влияние на ототоксични антибиотици възникне патологични промени в устройството за рецептор на кохлеата, съдовете.

В някои случаи причината за загуба на слуха е травма. Механичната травма може да доведе до фрактури на основата на черепа с пукнатина в пирамидата на темпоралната кост, често съпроводена от увреждане на слуховия корен на VIII черепния нерв. Възможни причини - баротраума (средно налягане yxe над 400 mm Hg), фрактура на основата на стволовете с образуване на перилифатна фистула. Акустичните и вибрационните наранявания на нивото на максимално допустимите параметри водят до разрушаване на рецепторите в кохлеята. Комбинацията от двата фактора предизвиква неблагоприятен ефект при 25 рани по-често, отколкото при излагане само на шум и вибрации. Високочестотният импулсен шум от висок интензитет предизвиква, като правило, необратима загуба на слуха.

Намаляването на слуха, което се дължи на физиологичното стареене, е получило името Presbyacusis. Обикновено свързаните с възрастта промени в слуха, ако не се комбинират със загуба на слуха от друг произход, са симетрични по отношение на двете уши. Presbyacusis е многостранен и универсален процес, който обхваща всички нива на слуховата система, обусловени от биологичните процеси на стареене и под влияние на социалната среда. Към днешна дата различни автори идентифицират няколко вида presbybicus в темата за увреждане на слуха; сензорна, метаболитна, пресбикауза като последица от поражение на слуховите неврони, кохлеарни, кортикални.

Сред други причини загуба на слуха сензорна Трябва да се отбележи VIII черепната нерв шванома, болест на Paget, сърповидно-клетъчна анемия, хипопаратироидизъм, алергии, локално и облъчване на цялото тяло с радиоактивни вещества. Играе важна роля метеорологична фактор: корелация между внезапна загуба на слуха сензорна срещащи се и състоянието на времето, атмосферните спектрални колебания между електромагнитните вълни, преминаващи циклони в топла предната и честота патология с ниско налягане. Установено е, че остра сензорнеуална загуба на слуха често се случва през втория месец на всеки сезон (януари, април, юли, октомври).

[2], [3], [4], [5], [6], [7]

Вродени причини за загуба на слуха

Сред конгениталните невросензорни слухови увреждания се отличават наследствените причини и патологията на труда. При патологията при раждането обикновено се подразбира хипоксия на фетуса, водещ до ЦНС и увреждане на слуха. Храевите причини са разнообразни. Несъзнателното увреждане на слуха не е свързано нито с видими аномалии на външното ухо, нито с други заболявания, но може да бъде свързано с аномалии на средното и / или вътрешното ухо. Синдромното увреждане на слуха е свързано с вродени малформации на ухото или други органи. Повече от 400 генетични синдроми, включително загуба на слуха, са описани. Синдромните увреждания на слуха причиняват до 30% от глухотата преди речта, но приносът им при всички случаи на глухота е сравнително малък, тъй като честотата на загуба на слуха след слуха е значително по-висока. Синдромната загуба на слуха се представя според видовете наследство. По-долу са най-често срещаните типове.

Автозомно-доминиращ слухов синдром

Синдромът на Уаарденбург е най-честата форма на автозомен доминантен синдром на загуба на слуха. Тя включва сензорна загуба на слуха на различна степен на пигментацията на кожата и аномалии, коса (бял кичур) и окото (ириса хетерохромия). Синдром Branhiootorenalny включва проводима, сензорна загуба на слуха или смесени в комбинация с кистозна бронхиални фистули или пукнатина, вродени малформации на външното ухо, включително увеличаване на околоушните точка и бъбречни аномалии. Синдром безусловно - simtomokompleks на прогресивно сензорна загуба на слуха, цепка на небцето и spondiloepifizarnoy дисплазия и остеоартрит резултат. Неврофиброматоза тип II (NF2) е свързан с редки, е потенциално лечимо тип глухота. Маркерът NF2 е загуба на слуха, вторична от двустранната вестибуларна неврома.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Автозомно-рецесивен синдром увреждане на слуха

Синдромът на Usher е най-честата форма на загуба на слуха при автозомно-рецесивен синдром. Включва увреждане в две първични сензорни системи.

Хората, страдащи от това заболяване се раждат с невросензорни загуба на слуха, след което се развива пигментният ретинит. Синдромът на Пендред се характеризира с вродена тежка невросензорна загуба на слуха и гуший на еутироид. Jervell и Lange-Nielsen синдром включва вродена глухота и удължение Q-T интервал в електрокардиограмата, Biotinidaznaya недостатъчност, причинена от недостиг на биотин, водоразтворим витамин В-комплекс на. Тъй като бозайниците не могат да синтезират биотин, те трябва да го получат от хранителни източници и един ендогенен цикъл на свободен биотин. Ако този недостатък не се разпознае и не се коригира чрез ежедневното добавяне на биотин към храната, засегнатите хора развиват неврологични признаци и загуба на слуха от сензорина. Болестта на Refsum включва тежка прогресивна сензинарна загуба на слуха и пигментозна ретинит, причинена от нарушен метаболизъм на фитиновата киселина.

[16], [17], [18], [19], [20]

Х-свързан синдром на увреждане на слуха

Синдромът на Алпорт включва прогресивна невросензорна загуба на слуха с различна тежест, прогресивен гломерулонефрит, водещ до крайния стадий на бъбречно заболяване и различни прояви от страна на зрителния орган.

Патогенеза на сензоринурната загуба на слуха

С развитието на придобита загуба на слуха сензорна избира няколко последователни етапа: исхемия, циркулаторни нарушения, смърт (поради токсичност) на вътрешното ухо сензорни нервни клетки и електропроводими път елементи акустични анализатор. Вродени генетични заболявания са причина за вродена невросензорна загуба на слуха.