Медицински експерт на статията
Нови публикации
Първична вродена глаукома: причини, симптоми, диагноза, лечение
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Вродената глаукома е група от състояния с аномалии в развитието на системата на изтичане на вътреочна влага. Тази група включва: вродена глаукома, при която аномалия в развитието на ъгъла на предната камера не е свързана с други очни или системни аномалии; Вродена глаукома със съпътстващи очни или системни аномалии; вторична глаукома от детството, при която други патологии на очите причиняват нарушение на изтичането на течност.
За класифициране на вродена глаукома се използват няколко различни подхода. Най-често използваната анатомична класификация на Schaeffer-Weiss и Hoskin. Класификацията Sheffer-Weiss отличава три основни групи: първична конгенитална глаукома; глаукома, свързана с вродени аномалии; вторична глаукома от детството. Вторият класификация се основава на аномалиите на развитие, определени клинично време на изследването включва три групи: изолирана нарушение на трабекуларния апарат с малформация на трабекуларната мрежа без аномалии на ириса и роговицата; iridotrabecular dysgenesis, включително аномалии на ъгъла и ириса; роговична трабекуларна дисгенеза, често свързана с аномалии на ириса. Определението за анатомични дефекти може да бъде полезно за определяне на тактиката на лечение и прогноза.
Първичната вродена глаукома - най-честата форма на детска глаукома, представлява приблизително 50% от всички случаи на вродена глаукома. Тя се характеризира с аномалии в развитието на трабекуларната мрежа, липсата на комуникация с други очни и системни заболявания. В 75% от случаите първична вродена глаукома засяга и двете очи. Честотата е 1 на 5000-10000 живородени. Повече от 80% от случаите настъпват преди навършване на 1 година: 40% - веднага след раждането, 70% - на възраст от 1 до 6 месеца и 80% - до 1 година. Патологията е по-разпространена при момчетата (70% при момчетата, 30% при момичетата), в 90% случаи са спорадични, няма семейна история. Въпреки развитието на автозомно-рецесивно модел с променлива проявление, се смята, че по-голямата част от случаите се дължи на многофакторен наследство с участието на не-генетични фактори (напр екологични фактори).
[Симптоми на първична вродена глаукома
История
Лахримацията, фотофобията и блефароспазма образуват класическа триада. Обикновено децата с вродена глаукома предпочитат полумрака и избягват да бъдат в ярка светлина. Маркирайте прекомерната лакримация. В случай на едностранна лезия, майката може да забележи асиметрия в очите на детето, увеличение (засегнатата страна) или намаление (нормалната страна) на размера на очите.
Външна инспекция
Нормалният хоризонтален диаметър на роговицата при новородени с пълна продължителност е 10-10,5 мм. Тя се увеличава до възрастен размер (приблизително 11,5-12 mm), до две години. Диаметърът на роговицата при новороденото над 12 mm показва висока вероятност от вродена глаукома.
Може да се разпознава като непрозрачност на роговицата, мембранни разкъсвания Descemet на (Haab стрии), дълбоко предната камера, вътреочно налягане по-голямо от 21 мм живачен стълб, хипоплазия на стромата на ириса, изолиран trabekulodisgenez в гониоскопия, увеличаване на изкопа на зрителния нерв. Haab стрии може да бъде еднократно или многократно, те обикновено са ориентирани хоризонтално или концентрично на крайника.
Оценката на диска на оптичния нерв е ключов момент в диагностиката на глаукома. Промени в глаукоматозния диск се наблюдават при кърмачетата по-бързо и на фона на по-ниско вътреочно налягане, отколкото при юноши и възрастни. Съотношението на площта на изкопни работи към зоната на диска на оптичния нерв е рядко повече от 0,3 при нормални кърмачета, което показва висока вероятност за развитие на глаукома. Същото се доказва от асиметрията на разкопките на колелата, особено разликата от повече от 0,2 между двете очи. Глаукоматният изкоп във формата може да бъде овален, но по-често е кръг, разположен в центъра. След нормализиране на вътреочното налягане се наблюдава възстановяване на изкопаването до началното състояние.
За да се направи точна диагноза и подходящо лечение е необходимо да се определи ъгълът на предната камера. Развитието аномалии могат да присъстват в две основни форми: плосък закрепване на ириса, където ириса е свързан директно или предната на трабекуларната мрежа, процеси си в същото време могат да бъдат изхвърлени през склерата стимул, и изпъкнала закрепване на ириса, в която е видима за мрежата трабекуларната, но се покрива с плътен абнормна тъкан. За сравнение представени картина и картина gonioskopicheskoy нормална предната камера ъгъл дете.
Увеличаването на вътреочното налягане води до силно увеличаване на очната ябълка с прогресивно удебеляване на роговицата при деца под 3-годишна възраст. С увеличаването на роговицата, разтягането му води до разкъсване на десулфатната мембрана, оток на епитела и стромата, както и до непрозрачността на роговицата. Протягането на ириса води до изтъняване на стромата. Склерата канал, през който на зрителния нерв, също се увеличава с повишаване на вътреочното налягане, което води до бързо повишаване на изкопа на зрителния нерв, който бързо се връща към първоначалното състояние, когато вътреочното нормализиране на налягането. При възрастни такова бързо възстановяване на размера на разкопките не се случва, вероятно поради по-голямата еластичност на съединителната тъкан на зърното на оптичния нерв при кърмачетата. Ако вътреочното налягане не може да се контролира, може да се развие буфалм.
Диференциална диагноза на първична вродена глаукома
Промените в роговицата също включват мегалокарния, метаболитни заболявания, роговична дистрофия, раждаемост и кератит. Lachrymation или photophobia могат да възникнат с обструкция на nasolacrimal пътеки, dacryocystitis и iritis. Промените в оптичния нерв, като промените в глаукома, включват ями на диска на оптичния нерв, колобоми и хипоплазия.
Лечение на първична вродена глаукома
Вродената глаукома винаги се лекува хирургично. Лечението на наркотици може да се използва за ограничен период от време - преди назначаването на операция. Избираемият метод за такива състояния е трабекуларните разрезки. При гониотомията е необходима прозрачна роговица, за да се визуализира ъгълът на предната камера. Гониотомията се осъществява с помощта на гониотома и директната гонилиноза, горанолизата Barkan е предпочитана. Използвайки гониот, разрезът се прави в гъста аномална тъкан на трабекуларната нервна мрежа от 90 до 180 ° през прозрачна роговица (Фигури 10-7 и 10-8). Трабекулотомията с външен достъп до канала на каската не изисква прозрачност на роговицата.
Когато роговицата е замъглена, е показана трабекулотомия. Създайте скрилера, в който е необходимо да откриете канала за каски за процедурата. Трабекуларната мрежа се отрязва чрез трабекулотомия или чрез използване на шев (обикновено пропилей), канал през каската (метода на Lynch). Ако каналът на шлема не може да бъде открит, се извършва трабекулектомия. Друг вариант на лечение за такива пациенти е инсталирането на клапни или безвъздушни дренажни устройства.