Синдром на пигментна дисперсия.

Синдромът на пигментна дисперсия (ПДС) е състояние, при което пигментът се отмива от пигментния епител на задния слой на ириса и се отлага върху различни структури на предния сегмент на окото.

Запушването и последващото разрушаване на трабекуларната мрежа може да доведе до повишено вътреочно налягане и развитие на вторична откритоъгълна глаукома.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Епидемиология на синдрома на пигментна дисперсия

Синдромът на пигментна дисперсия най-често се развива при млади (20-45 години) европейски мъже, страдащи от миопия. Приблизително 1/3 от пациентите, страдащи от синдром на пигментна дисперсия, впоследствие развиват пигментна глаукома.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Патофизиология на синдрома на пигментна дисперсия

Понастоящем се смята, че освобождаването и навлизането на пигмент в предната камера, водещо до характерните периферни дефекти на ириса, видими при трансилуминация, се случва в резултат на контакт между пигментния епител на ириса и зонуларните фибрили на лещата. След това пигментът може да се отложи върху структури в предния сегмент на окото. В резултат на запушването и последващото увреждане на трабекуларната мрежа, оттокът на вътреочната течност може да бъде нарушен, което да доведе до повишено вътреочно налягане и последващо увреждане на зрителния нерв, ако не се вземат мерки своевременно.

Симптоми на синдрома на пигментна дисперсия

Често пациентът е миоп и има фамилна анамнеза за глаукома. Повечето случаи са асимптоматични, но някои пациенти могат да изпитат „пигментни бури“ след интензивна физическа активност. Упражненията за разтягане или разклащане могат да причинят изключително масивно освобождаване на пигмент, „пигментна буря“, която причинява внезапно повишаване на вътреочното налягане. В този момент пациентът може да се оплаче от замъглено зрение и главоболие.

Диагностика на синдрома на пигментна дисперсия

Биомикроскопия

Характерните белези на синдрома на пигментна дисперсия включват вретена на Крукенберг (вертикално ориентирани пигментни отлагания върху ендотела на роговицата), пигментни отлагания върху предната повърхност на ириса, периферни дефекти на ириса, видими при трансилуминация (най-добре се виждат при ретроилуминация през зеницата с тесен лъч светлина) и пигментни отлагания в местата на прикрепване на зонуларните фибрили в екватора на лещата.

Гониоскопия

Може да се наблюдава задно отклонение на периферната част на ириса и увеличаване на площта на контакта му с лещата. Обикновено ъгълът на предната камера е много широк, по цялата обиколка на ъгъла се отбелязва умерена или изразена относително хомогенна пигментация.

Заден полюс

Характерна глаукоматозна атрофия на зрителния нерв се наблюдава при продължително покачване или периодични скокове на вътреочното налягане. Пациентите, страдащи от миопия (особено със синдром на пигментна дисперсия), са предразположени към образуване на периферни ретинални разкъсвания, поради което се нуждаят от по-задълбочен преглед.

[ 14 ], [ 15 ]

Лечение на синдрома на пигментна дисперсия

Целта на лечението е да се контролира вътреочното налягане при пациенти с високо вътреочно налягане или с промени в зрителния нерв, характерни за глаукома. Обикновено се използват лекарства, които намаляват образуването на вътреочна течност. При използване на миотици се намалява освобождаването на пигмент и се понижава вътреочното налягане. Младите пациенти често имат лоша поносимост към тези лекарства, те могат да увеличат риска от отлепване на ретината, а също така да затруднят изследването на периферните ѝ части. При извършване на лазерна периферна иридотомия, освобождаването на пигмент също се намалява поради изравняване на налягането в предната и задната камера на окото и изправяне на ириса (елиминиране на обратния зеничен блок). Методът може да се използва за предотвратяване на развитието на глаукома при пациенти с висок риск. В случай на недостатъчна лекарствена компенсация на глаукомата, може да се използва аргон-лазерна трабекулопластика и операции, насочени към подобряване на филтрацията.