Ексфолиативен синдром и глаукома: причини, симптоми, диагноза, лечение

Синдромът на ексфолиация е системно заболяване, което води до развитие на вторична глаукома с откритоъгълен ъгъл.

Специфично флокулантно бяло вещество, наблюдавано при изследване на предния сегмент на окото, може да причини запушване на трабекуларната мрежа. Флокулантно бяло вещество се среща и в други тъкани на тялото.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Епидемиология на ексфолиативния синдром

Разпространението на ексфолиативния синдром варира от практически никакво при ескимосите до 30% при скандинавците. Честотата се увеличава с възрастта и времето. Честотата на бинокулярно засягане също е повишена в сравнение с монокуларното засягане. Пациентите с глаукома, свързана с ексфолиативния синдром, може да представляват само малка част от всички пациенти с глаукома или да представляват мнозинство, в зависимост от изследваната популация. Въпреки че пациентите със ексфолиативен синдром имат повишен риск от развитие на глаукома (5 пъти по-висок, според проучването Blue Mountains Eye Study), повечето от тях не развиват глаукома.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Патофизиология на ексфолиационния синдром

Веществото, което образува ексфолиации, е изолирано от ириса, лещата, цилиарното тяло, трабекуларната мрежа, роговичния ендотел и ендотелните клетки на окото и орбиталните съдове, както и от кожата, миокарда, белите дробове, черния дроб, жлъчния мехур, бъбреците и менингите. Природата му обаче не е напълно проучена. Веществото запушва трабекуларната мрежа, което води до развитие на вторична откритоъгълна глаукома. Развива се и исхемия на перипупиларната част на ириса и се образуват задни синехии. В резултат на това пигментът се отмива, зеничният блок и натоварването на трабекуларната мрежа се увеличават, което допринася за затварянето на ъгъла на предната камера.

Анамнеза

Въпреки че явното повишаване на вътреочното налягане е рядко срещано, при повечето пациенти не могат да се установят значими анамнестични данни. Понякога се наблюдават фамилни случаи, характеризиращи се с анамнеза за хирургично лечение на усложнени катаракти в семейството. Точните механизми на наследяване не са установени.

Диагностика на ексфолиативен синдром

Биомикроскопия

Отличителен белег на ексфолиационния синдром е флокулентно бяло вещество, най-често откривано по време на разширяване на зеницата по нейния ръб, под формата на концентрични кръгове по повърхността на предната капсула на лещата. Подобни отлагания се откриват по ириса, структурите на преднокамерния ъгъл, ендотела, вътреочната леща и предната гранична мембрана на стъкловидното тяло при афакия. Трансилуминацията често разкрива перипупиларни дефекти и атрофия на пигментния слой. Наблюдава се и отмиване на пигмент от перипупиларната зона. Зеницата в засегнатото око обикновено е по-малка и се разширява по-малко в сравнение със здравото око, което е свързано със синовиален излив и исхемия на ириса. Освобождаването на пигмент, свързано с разширяването на зеницата, може да причини скок на вътреочното налягане. Катарактата също е по-често срещана при засегнатите очи.

Гониоскопия

Ъгълът на предната камера често е стеснен при ексфолиационен синдром, особено в долните отдели. Поради риска от развитие на остър пристъп на закритоъгълна глаукома е необходимо постоянно наблюдение на ъгъла на предната камера. Гониоскопията разкрива неравномерна пигментация на трабекуларната мрежа с големи тъмни пигментни гранули. Отлагането на пигмент пред линията на Швалбе води до характерната вълнообразност на линията на Сампаолези.

Заден полюс

Характерна глаукоматозна атрофия на зрителния нерв се наблюдава при продължително покачване или периодични скокове на вътреочното налягане.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Лечение на ексфолиативен синдром

При глаукома, свързана със синдром на ексфолиация, се наблюдават по-високи стойности на вътреочното налягане и по-изразени дневни колебания. Могат да се предписват капки, които намаляват вътреочното налягане, но този метод на лечение е доказано неефективен. Въпреки постоперативното повишаване на вътреочното налягане при аргон-лазерна трабекулопластика, методът е ефективен. Може да се използва по-малко лазерна енергия, за да се повлияе на интензивно пигментираната трабекуларна мрежа, което ще намали постоперативните скокове на вътреочното налягане. Резултатите от операциите, насочени към повишаване на филтрацията, са същите като при първична откритоъгълна глаукома. Специално внимание трябва да се обърне при извършване на екстракция на катаракта, като се вземе предвид слабостта на капсулата и лигаментния апарат.