Причините и патогенезата на полицистичното бъбречно заболяване

Първият опит да се обяснят причините за поликистозния бъбрек е създаването на теория на възпалителната резистентност, представена през 1865 г. От Р. Вирхоув. Представени са и други теории (сифилитична теория на неоплазмата), които в настоящия момент са от исторически интерес.

Повечето автори смятат, че причините за поликистоза на бъбреците е тератогенни, които възникват в резултат на нарушения на ембрионалното развитие на бъбреците в отделителната етап сливане и секреторна апарат, когато броят на нефрони няма контакт с нарастването на уретерите пъпка metanefrogennoy кърпата. Реналните тубули, които не са свързани с изходната система, претърпяват кистозна дегенерация. Прогресиращият процес води до увеличаване на компресията на паренхима и смърт на значителна част от нефроните.

Според нови изследвания, причината за поликистоза на бъбречните заболявания е нарушение на ампулата. Ампулата предизвиква образуване на нефрони. След разделянето, половината от ампулата се свързва с нефрона, а другата - предизвиква нов нефрон, с който след това се свързва. И двете ампули се разделят отново и образуват нов нефрон.

Размер киста зависи от количеството на секреторни тъкани и съпротивлението налягане на незрели отделителните тубули намотаване. Това може да обясни наличието на кисти с различни размери - от точка, малък до голям. Във връзка с това пресоване въпрос: дали всички нефроните в кистозни прероден области убити или част от тях продължават да работят? Проверка функция поликистоза на бъбреците нефрони, чрез въвеждане на някои изследователи инулин, креатинин са доказали, че модифициран нефрони особено при малки кисти, функция, тъй като съдържанието на кисти открити временно урина образувани чрез филтруване през glomerulokanaltsevuyu бъбрек система. От това следва, защо е важно от практическа гледна точка: по време на работа не трябва да обгарянето с билки разрушаване на кистите, диаметърът на които е по-малко от 1.0-1.5 см.

Кисти се намират на цялата повърхност на бъбрека между нормалната бъбречна тъкан. Това се потвърждава от данни от хистологично изследване, когато заедно с променените гломерули и нефрони се откриват в препаратите нормални гломерули и тубули. R. Scarpell et al. През 1975 г. Излага хипотезата, според която развитието на кисти в бъбреците е свързано с имунологичната несъвместимост на метанефрогенния бластом и уретеровото израстване. Те потвърждават предположението си, че в серума на пациентите с поликистотен бъбрек концентрацията на комплемента С3-комплемент на комплементарната система намалява.

Поликистоза бъбречно заболяване - винаги двустранно аномалия на развитие, с броя и размера на кисти много често се променя както pochkah.Neredko едновременно с пациенти поликистозно бъбречно заболяване идентифицират и поликистозен черния дроб, панкреаса, поради тесните функционални и морфологични съотношенията на тези органи.

Основният фактор за появата и развитието на бъбречна недостатъчност при пациенти с бъбречна аномалия структура служи като пиелонефрит, който е дълго време изтече латентна и забавяне време се проявява клинично. Това до голяма степен допринася за нарушаването на преминаването на урината и особеностите на абнормното лимфо- и кръвообращение в бъбреците. Развитието и прогресирането на бъбречната недостатъчност зависи не само от степента и тежестта на пиелонефрита, но и от броя на изключените неврони. Венозната стазия, причинена от компресирането на бъбречната вена и нейните клони с големи кисти, също допринася за възникването и развитието на пиелонефрит. Венозна стаза в бъбреците води до аноксия и повишена пропускливост на съдовата стена, което от своя страна води до подуване пъпки на стромата, създаване на най-благоприятни условия за развитие на инфекция в чревна тъкан на тялото.

Появата и развитието на двустранен хроничен пиелонефрит при полицистични бъбреци води до резки функционални промени не само в бъбреците, но и в черния дроб. Нарушен протеин, протромбин, антитоксичен, въглехидрат, мазнини, деаминиращ, ензимен и стероиден метаболизъм. Подобряването на чернодробната функция в процеса на консервативно предоперативно лечение е благоприятен прогностичен признак.

Имаше мнение, че развитието на полицистични бъбреци протича по същия начин както при новородени и възрастни. Въпреки това, N.A. Lopatkin and A.V. Lulko (1987) съобщава, че полицистичното бъбречно заболяване при деца и възрастни варира както патогенно, така и клинично.

Класификация на полицистичната бъбречна болест

Много автори, отчитайки морфологичните особености и клиничния ход на поликистозния бъбрек, различават полицистозата на новородените, децата, юношите, възрастните. Подробен клиничен генетичен и морфологичен анализ показа, че въпреки значителните разлики между поликистозните бъбреци при новородени, деца и юноши това патологично състояние е по същество същото. За полицистичното детство автозомно-рецесивният тип наследяване на заболяването е характерен, но мутацията се проявява в различни гени.

При новородени, поликистозните бъбреци са равномерно увеличени, а ембрионалната им лоблация продължава. При изрязване на бъбреците кистите са със същия размер и форма, локално са разпръснати между нормалния паренхим, кортикалните и мозъчните слоеве не са ясно разграничени. При по-големи деца и юноши морфологичната картина на полицистита се отличава с факта, че повече от 25% от тубулите са включени в патологичния процес. Бъбреците са значително увеличени, повърхността е грудка. Кистите блестят във влакнестата капсула. При изрязване сред тъпния бъбречен паренхим наборът от кисти вече не е със същия размер, колкото при новородени, но е различен, въпреки че те са по-малко, отколкото при възрастните. Луменът на тубулите се разширява, понякога се компресира, нофроните са недоразвити.

При възрастни количеството непроменен паренхим е значително намалено. Течността в кистите е ясна, с възпаление - гнойно, с кръвоизлив е боядисан в кафяв цвят. Съдържанието на кистите се различава от плазмата в състава на основните електролити и се състои от урея, пикочна киселина, холестерол. На разрез на бъбреците тяхната повърхност се разпръсква с кисти с различни диаметри. Обикновено големи кисти се редуват с малки, разпръснати в бъбречната паренхима, наподобяващи медена пита неправилна форма.

В зависимост от предписанието на процеса и степента на вторични усложнения, паренхимът придобива сивкав нюанс и функционалният му капацитет намалява прогресивно.

Микроскопското изследване на неусложнени кисти показва, че тяхната вътрешна повърхност е облицована с кубичен епител. Стените на кистите се състоят от тънък слой плътна съединителна тъкан, пропити с малки, несмели нервни греди, които се разпространяват в недоразвитите гладки мускули. Броят на нервните структури е значително намален, когато е свързана инфекция. Смъртта на нервните елементи в полицистичния бъбрек се дължи на аноксия в почвата на исхемия на бъбречната тъкан.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]