Причини и патогенеза на поликистоза на бъбреците

Първият опит да се обяснят причините за поликистозата на бъбреците е създаването на теорията за възпалително-ретенционното заболяване, изложена през 1865 г. от Р. Вирхов. Предложени са и други теории (сифилитична, неоплазмена теория), които в момента са само от исторически интерес.

Повечето автори смятат, че поликистозната бъбречна болест има тератогенни причини, които възникват в резултат на нарушаване на ембрионалното развитие на бъбреците на етапа на сливане на отделителния и секреторния апарат, когато в редица нефрони няма контакт на нарастващия рудимент на уретера с метанефрогенната тъкан. Бъбречните каналчета, които не са свързани с отделителната система, претърпяват кистозна дегенерация. С напредването си този процес води до повишена компресия на паренхима и смърт на значителна част от нефроните.

Според нови изследвания, причината за поликистозна бъбречна болест е нарушение на деленето на ампулата. Ампулата предизвиква образуването на нефрон. След деленето, едната половина на ампулата се свързва с нефрона, другата предизвиква нов нефрон, с който след това се съединява. И двете ампули се делят отново и образуват нов нефрон.

Размерът на кистите зависи от секреторното налягане и тъканната резистентност на недоразвитите екскреторни извити каналчета. Това може да обясни наличието на кисти с различни размери - от точковидни, малки до големи. В тази връзка е уместен въпросът: всички нефрони в кистозно дегенерираните области ли умират или някои от тях продължават да функционират? Проверявайки функцията на нефроните на поликистозните бъбреци, някои изследователи са доказали чрез въвеждане на инулин и креатинин, че променените нефрони, особено при малки кисти, функционират, тъй като в съдържанието на кистите е открита провизорна урина, образувана чрез филтрация през гломерулотубулната система на бъбрека. От това следва заключение, което е важно в практическо отношение: по време на операцията на игнипункция не трябва да се разрушават кисти, чийто диаметър не надвишава 1,0-1,5 см.

Кистите са разположени по цялата повърхност на бъбрека между нормалната бъбречна тъкан. Това се потвърждава от данните от хистологичното изследване, когато наред с променените гломерули и нефрони, в препаратите се откриват нормални гломерули и тубули. R. Scarpell et al. през 1975 г. излагат хипотеза, според която развитието на кисти в бъбреците е свързано с имунологична несъвместимост на метанефрогенния бластом и уретералния зародиш. Те потвърждават предположението си с факта, че концентрацията на C3 комплемента на комплементната система намалява в кръвния серум на пациенти с поликистозна бъбречна болест.

Поликистозната бъбречна болест винаги е двустранна аномалия в развитието, като броят и размерът на кистите често са различни и в двата бъбрека. Често едновременно с поликистозна бъбречна болест, пациентите имат и поликистозно заболяване на черния дроб и панкреаса, което се обяснява с тесни функционални и морфологични корелации на тези органи.

Основният фактор, определящ появата и прогресията на бъбречната недостатъчност при пациенти с аномалии на бъбречната структура, е пиелонефритът, който протича латентно дълго време и едва след известно време се проявява клинично. Това до голяма степен се дължи на нарушеното преминаване на урината и характеристиките на анормалното лимфо- и кръвообращение в бъбреците. Развитието и прогресията на бъбречната недостатъчност зависи не само от степента и тежестта на пиелонефрита, но и от броя на изключените неврони. Появата и развитието на пиелонефрит се улесняват и от венозна стаза, причинена от компресия на бъбречната вена и нейните клонове от големи кисти. Венозната стаза в бъбрека води до аноксия и повишена пропускливост на съдовата стена, което от своя страна води до оток на бъбречната строма, създавайки най-благоприятни условия за развитие на инфекция в интерстициалната тъкан на този орган.

Появата и развитието на двустранен хроничен пиелонефрит при поликистозни бъбреци води до драстични функционални промени не само в бъбреците, но и в черния дроб. Нарушава се протеиновият, протромбин-образуващия, антитоксичния, въглехидратния, мастния, дезаминиращия, ензимния и стероидния метаболизъм. Подобряването на показателите за функционална активност на черния дроб по време на консервативно предоперативно лечение е благоприятен прогностичен признак.

Съществуваше мнение, че развитието на поликистозна бъбречна болест протича по един и същи начин както при новородени, така и при възрастни. Н. А. Лопаткин и А. В. Люлко (1987) обаче предоставят данни, показващи, че поликистозната бъбречна болест при деца и възрастни се различава както в патогенетично, така и в клинично отношение.

Класификация на поликистозните бъбреци

Много автори, вземайки предвид морфологичните особености и клиничния ход на поликистозата на бъбреците, разграничават поликистозата при новородени, деца, юноши и възрастни. Задълбочен клиничен, генетичен и морфологичен анализ показва, че въпреки значителните разлики между поликистозата на бъбреците при новородени, деца и юноши, това патологично състояние е по същество едно и също. Поликистозата при децата се характеризира с автозомно-рецесивен тип наследяване на заболяването, но мутацията се среща в различни гени.

При новородените поликистозните бъбреци са равномерно уголемени, ембрионалната им лобулация е запазена. В разреза на бъбрека кистите са с еднакъв размер и форма, локално разпръснати сред нормалния паренхим, кората и медулата не са ясно очертани. При по-големи деца и юноши морфологичната картина на поликистозното бъбречно заболяване се различава по това, че повече от 25% от каналчетата вече са ангажирани в патологичния процес. Бъбреците са значително уголемени, повърхността е туберозна. Кистите се виждат през фиброзната капсула. В разреза, сред матовия бъбречен паренхим, са разпръснати много кисти, вече не със същия размер, както при новородените, а с различни размери, въпреки че са по-малки, отколкото при възрастните. Луменът на каналчетата е разширен, на места компресиран, нефроните са недоразвити.

При възрастни количеството на непроменения паренхим е значително намалено. Течността в кистите е прозрачна, гнойна при възпаление и кафява при кръвоизливи. Съдържанието на кистите се различава от плазмата по състава на основните електролити и се състои от урея, пикочна киселина и холестерол. При разрез на бъбреците повърхността им е осеяна с кисти с различен диаметър. Като правило, големите кисти се редуват с малки, разпръснати из целия бъбречния паренхим, наподобяващи неправилно оформени пчелни пити.

В зависимост от продължителността на процеса и степента на вторични усложнения, паренхимът придобива сивкав оттенък, а функционалният му капацитет прогресивно намалява.

Микроскопското изследване на неусложнени кисти показва, че вътрешната им повърхност е покрита с кубичен епител. Стените на кистите се състоят от тънък слой плътна съединителна тъкан, пронизана от малки непулпируеми нервни снопчета, разпространяващи се в недоразвити гладки мускули. Броят на нервните структури е значително намален при добавяне на инфекция. Смъртта на нервните елементи при поликистозен бъбрек се дължи на аноксия, дължаща се на исхемия на бъбречната тъкан.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]