Причини за пролапса на митралната клапа

В зависимост от причината на изолирани първични пролапс на митралната клапа (идиопатична, наследствена, вродена), е независима патология не са свързани с всяко заболяване, причинено от генетични и вродени или недостатъчност на съединителната тъкан. Пролапс на митралната клапа, когато диференциран STD (синдром на Марфан, синдром на Ehlers-Danlos (типове I-III), остеогенеза имперфекта (I и тип III), еластична псевдоксантома, повишена кожата разтегливост (Cutis LAHA)) понастоящем е определен за изпълненията на първичен митралната клапа пролапс ,

Вторичният пролапс на митралната клапа се развива в резултат на всякакви заболявания и представлява 5% от всички случаи на пролапса на клапани.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини за пролапса на вторичната митрална клапа

• Ревматични заболявания.
• Кардиомиопатия.
• миокардит
• Исхемична болест на сърцето.
• Първична белодробна хипертония.
• Аневризъм на лявата камера.
• Нараняване на сърцето.
• Хематологични заболявания (болест на von Willebrand, тромбоцитопатия, сърповидно-клетъчна анемия).
• Смес от лявото предсърдие.
• Миастения.
• Синдром на тиреотоксикоза.
• "Атлетично" сърце.
• Първична гиномастия.
• Наследствени заболявания (синдром на Klinefelter, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Според наличието на структурни промени в клапите на митралната клапа има:

• класически пролапс на митралната клапа (изместване на крилото> 2 mm, дебелина на листа> 5 mm);
• некласически PMC (изместване на клапата> 2 мм, дебелина на листа <5 мм).

Чрез локализиране на пролапса на митралната клапа:

• PMK на предния лист;
• PMK на задното листо;
• PMK на двата клапана (общо РМС).

По степен на пролапса:

• пролапс на степен I: отклонение на клапана с 3-5 mm;
• пролапс на степен II: отклонение на клапана с 6-9 mm;
• степен на пролапс III: отклонение на листа повече от 9 мм.

По степента на миксоматозна дегенерация на клапанния апарат:

• Миксоматозна дегенерация на 0-та степен - няма признаци на миксоматозна намеса на митралната клапа;
• Миксоматозната дегенерация на първата степен е минимална. Удебеляване на митрални клапи (3-5 mm), дъгова деформация на митралната дюза в 1-2 сегмента, липса на обструкция на връзки;
• Миксоматозна дегенерация степен II - умерена. Уплътняване на митрални клапи (5-8 мм), удължаване на клапаните, деформация на контура на митралната дюза по време на няколко сегмента. (включително единични пролуки), умерено разтягане на митралния пръстен, изместване на клапаните;
• Миксоматозна дегенерация на трета степен - изразена. Удебеляване на митралната листовките (> 8 мм) и удължението, максималната дълбочина клапи пролапс, няколко прекъсвания струни значително разширяване на клапите затваряне на митралната пръстенни офлайн (включително значително отделяне систолично). Възможно е пролапса на няколко клапата и дилатация на корена на аортата.

По хемодинамични характеристики:

• без митрална регургитация;
• с митрална регургитация.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Причини на пролапса на първичната митрална клапа

Появата на първичен пролапс на митралната клапа, причинени myxomatous дегенерация на митралната листовки и други структури на съединителната тъкан на митралната комплекс (anulus fibrosus хордата) - генетично определя синтеза на колаген дефект, което води до нарушаване на еластични структури съединителната тъкан с натрупване на киселинни мукополизахариди (хиалуронова киселина архитектурен фибриларен колагенозен и и Хопидроитин сулфат) без възпалителен компонент. Един специфичен ген и хромозомни дефекти, който определя развитието на PLA, понастоящем не са открити, но отделно свързани с MVP три локуса на хромозоми 16p, 11R и 13q. Описани два вида наследство myxomatous дегенерация клапна: автозомно доминантно (в PMK) и по-рядко, свързани с Х-хромозомата (Xq28). Във втория случай myxomatous заболяване развива сърдечна клапа (А-свързан myxomatous дегенерация на клапана, секс-свързан клапан дисплазия). Когато PMK маркиран свръхекспресия Bw35 HLA антиген система, като по този начин намаляване на интерстициален магнезий и прекъсване на метаболизъм колаген.

[14], [15], [16]

Патогенезата на пролапса на митралната клапа

При разработването на митралната клапа пролапс водеща роля изтеглени структурни промени клапи anulus, струни, свързани с дегенерация myxomatous последвано от нарушение на техния размер и относителна позиция. Когато myxomatous дегенерация настъпва сгъстяване насипно порест слой митрална листовка поради натрупването на киселинна мукополизахариди изтъняване и фрагментиране на влакнест слой, намаляване на неговата механична якост. Заместването еластична влакнеста тъкан на клапите на вентилите на слаби и нееластичен гъбеста структура води до издуване на крилото под кръвното налягане в кухината на лявото предсърдие през систола на лявата камера. В третия случай се отнася за myxomatous дегенерация на fibrosus зъбния, карайки го да се разширява, а акорд с последващо удължаване и изтъняване. Основната роля в причиняването на митрална регургитация, пролапс на митралната клапа оттеглено постоянни регургитация травматични ефекти на турбулентен поток в модифицирана лист и дилатация на митралната пръстен. Разширяването на митралната влакнест пръстен на повече от 30 мм в диаметър е типично за myxomatous дегенерация и служи като настъпва рисков фактор за митрална регургитация в 68-85% от тези с MVP. Скоростта на прогресия на митрална регургитация определя от тежестта на първоначалните структурни и функционални нарушения на компонентите на устройството за митралната клапа. В случай на непълнолетни prolabirovapiya непроменен или maloizmenennyh на митралната клапа е значително увеличение на степента на митрална регургитация може да се наблюдава в продължение на дълъг период от време, а при наличие на достатъчно ясно изразени промени зъбчета, включително сухожилни хорди и папиларни мускули, развитието на митрална регургитация е прогресивен характер. Рискът от хемодинамично значително митрална регургитация в продължение на 10 години сред тези с най-практически непроменен структура PLA е само 0-1%, докато увеличението в областта и сгъстяване на листовките митралната клапа> 5 мм увеличава риска от регургитация на 10-15%. Myxomatous дегенерация акорди могат да доведат до тяхното разрушаване, за да образуват "плаващ" остра митрална регургитация.

Степента на пролапса на митралната клапа също зависи от някои хемодинамични параметри: сърдечен ритъм и ляво камерно BWW. С увеличаване на сърдечната честота и намаление на BWW, клапата на митралната клапа приближава, диаметърът на клапана и напрежението на хордата намаляват, което води до пролиферация на клапаните на клапаните. Увеличаването на левокамерната BWW намалява тежестта на пролапса на митралната клапа.