Причини за пролапс на митралната клапа

В зависимост от причината се разграничава първичен пролапс на митралната клапа (идиопатичен, наследствен, вроден), който е самостоятелна патология, несвързана с никакво заболяване и причинена от генетична или вродена недостатъчност на съединителната тъкан. Пролапсът на митралната клапа при диференциран синдром на стенозите на съединителната тъкан (СТДС) (синдром на Марфан, синдром на Елерс-Данлос (типове I-III), остеогенеза имперфекта (типове I и III), еластичен псевдоксантом, повишена разтегливост на кожата (cutis laxa)) понастоящем се класифицира като вариант на първичен пролапс на митралната клапа.

Вторичният пролапс на митралната клапа се развива в резултат на някои заболявания и представлява 5% от всички случаи на пролапс на клапата.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини за вторичен пролапс на митралната клапа

• Ревматични заболявания.
• Кардиомиопатия.
• Миокардит
• Исхемична болест на сърцето.
• Първична белодробна хипертония.
• Аневризма на лявата камера.
• Сърдечно увреждане.
• Хематологични заболявания (болест на фон Вилебранд, тромбоцитопатия, сърповидно-клетъчна анемия).
• Смесен с лявото предсърдие.
• Миастения гравис.
• Синдром на тиреотоксикоза.
• „Спортно“ сърце.
• Първична гиномастия.
• Наследствени заболявания (синдром на Клайнфелтер, Шерешевски-Търнър, Нунан).

Въз основа на наличието на структурни промени в клапите на митралната клапа се разграничават следните:

• класически пролапс на митралната клапа (изместване на платното >2 mm, дебелина на платното >5 mm);
• некласически PMC (изместване на крилото >2 мм, дебелина на крилото <5 мм).

По локализация на пролапса на митралната клапа:

• ПМК на предната крила;
• PMC на задното крило;
• ПМК на двата клапи (общ ПМК).

Според степента на пролапс:

• пролапс от 1-ва степен: отклонение на клапата с 3-5 мм;
• пролапс II степен: отклонение на клапата с 6-9 мм;
• Пролапс степен III: отклонение на клапата с повече от 9 мм.

Според степента на миксоматозна дегенерация на клапния апарат:

• миксоматозна дегенерация степен 0 - няма признаци на миксоматозна лезия на митралната клапа;
• миксоматозна дегенерация I степен - минимална. Удебеляване на митралните платна (3-5 мм), дъгообразна деформация на митралния отвор в рамките на 1-2 сегмента, без нарушение на затварянето на платната;
• миксоматозна дегенерация II степен - умерена. Удебеляване на митралните платна (5-8 мм), удължаване на платната, деформация на контура на митралния отвор върху няколко сегмента. разтягане на хордите (включително единични разкъсвания), умерено разтягане на митралния пръстен, нарушаване на затварянето на платната;
• миксоматозна дегенерация III степен - изразена. Удебеляване на митралните клапани (>8 мм) и удължаване, максимална дълбочина на пролапс на клапана, множество руптури на хорди, значително разширяване на митралния пръстен, липса на затваряне на клапаните (включително значително систолично разделяне). Възможен е многоклапен пролапс и дилатация на аортния корен.

Според хемодинамичните характеристики:

• без митрална регургитация;
• с митрална регургитация.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Причини за първичен пролапс на митралната клапа

Появата на първичен пролапс на митралната клапа се причинява от миксоматозна дегенерация на митралните куспиди, както и на други съединителнотъканни структури на митралния комплекс (фиброзен пръстен, хорди) - генетично обусловен дефект в синтеза на колаген, водещ до нарушаване на архитектониката на фибриларния колаген и еластичните структури на съединителната тъкан с натрупване на киселинни мукополизахариди (хиалуронова киселина и ходроитин сулфат) без възпалителен компонент. Специфичен ген и хромозомен дефект, който определя развитието на PVP, все още не е идентифициран, но са идентифицирани три локуса, свързани с PVP, на хромозоми 16p, 11p и 13q. Описани са два вида унаследяване на миксоматозна дегенерация на клапния апарат на сърцето: автозомно доминантен (при MVP) и, по-рядко, свързан с X хромозомата (Xq28). Във втория случай се развива миксоматозно заболяване на сърдечните клапи (А-свързана миксоматозна клапна дистрофия, полово-свързана клапна дисплазия). При MVP се отбелязва повишена експресия на Bw35 антигена на HLA системата, което допринася за намаляване на интерстициалния магнезий и нарушаване на метаболизма на колагена.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Патогенеза на пролапс на митралната клапа

В развитието на пролапс на митралната клапа водеща роля се отдава на структурните промени в куспите, фиброзния пръстен, хордите, свързани с миксоматозна дегенерация с последващо нарушаване на техните размери и относително положение. При миксоматозна дегенерация се наблюдава удебеляване на рехавия гъбест слой на митралния кусп поради натрупване на киселинни мукополизахариди с изтъняване и фрагментиране на фиброзния слой, намалявайки неговата механична здравина. Заместването на еластичната фиброзна тъкан на клапния кусп със слаба и нееластична гъбеста структура води до изпъкване на куспите под кръвно налягане в лявото предсърдие по време на систола на лявата камера. В една трета от случаите миксоматозната дегенерация се разпространява до фиброзния пръстен, което води до неговото разширяване, и до хордите с последващото им удължаване и изтъняване. Основната роля в развитието на митралната регургитация при пролапс на митралната клапа се отдава на постоянното травматично въздействие на турбулентния регургитационен поток върху променените куспи и разширяването на митралния пръстен. Разширяването на митралния фиброзен пръстен с диаметър повече от 30 mm е характерно за миксоматозна дегенерация и служи като рисков фактор за развитие на митрална регургитация, която се среща при 68-85% от индивидите с митрална клапа (MVP). Скоростта на прогресия на митралната регургитация се определя от степента на изразяване на първоначалните структурни и функционални нарушения на компонентите на митралния клапен апарат. При незначителен пролапс на непроменени или леко променени платна на митралната клапа, значително увеличение на степента на митрална регургитация може да не се наблюдава дълго време, докато при наличие на достатъчно изразени промени в платната, включително сухожилни хорди и папиларни мускули, развитието на митрална регургитация е прогресивно. Рискът от развитие на хемодинамично значима митрална регургитация за 10 години сред индивиди с MVP с практически непроменена структура е само 0-1%, докато увеличаването на площта и удебеляването на платното на митралната клапа >5 mm увеличава риска от митрална регургитация до 10-15%. Миксоматозната дегенерация на хордите може да доведе до техните разкъсвания с образуването на „плаваща“ остра митрална регургитация.

Степента на пролапс на митралната клапа зависи и от някои хемодинамични параметри: сърдечна честота и ЕДВ на лявата камера. С повишаване на сърдечната честота и намаляване на ЕДВ, сводовете на митралната клапа се сближават, диаметърът на клапата и напрежението на хордите намаляват, което води до увеличаване на пролапса на клапата. Увеличаването на ЕДВ на лявата камера намалява тежестта на пролапса на митралната клапа.