Причини и патогенеза на епистаксиса

В зависимост от причините за възникване на назално кървене се разделят на пост-травматични (включително хирургическа травма) и спонтанни. Спонтанното назално кървене е симптом на различни патологични състояния и заболявания, които могат да имат както местно, така и общо естество.

Етиологичните фактори общи, водещи до появата на епистаксис, могат да бъдат разделени в четири групи с оглед на възможни злоупотреби три функционално взаимодействащи компоненти на хемостаза: съдови, тромбоцитите и коагулация.

• Промени в съдовата стена на носната лигавица (нарушение на съдовата връзка на хемостазата):
  • дегенеративни процеси в лигавицата на носната кухина (атрофичен ринит, ринит сух отпред, отклонение на носната преграда, ozena, перфорация на носната преграда);
  • хронично специфично възпаление (туберкулоза, сифилис);
  • тумори на носа и синусите (доброкачествена; ангиоматозни полипи, капилярна хемангиома, кавернозните; злокачествен: карцином, сарком; Edge: ангиофиброма на назофаринкса, носа обърнати папилома)
  • аномалии на съдовата стена (микроангиоматоза, разширени вени, наследствена хеморагична телангиектазия):
  • Грануломатозата на Wegener,
• Нарушаване на хемостазата на коагулацията:
  • наследствен коагулопатия (хемофилия, болест на фон Вилебранд, недостиг IIV, VII, X, XIII фактори, и / хипо- и disfibrinogenemii; Z протеин дефицит);
  • придобита коагулопатия (дефицит на витамин К-зависим фактор на кръвосъсирването поради mieloproliferatianyh автоимунни заболявания, заболявания на черния дроб, неправилно лечение аценокумарол, ацетилсалицилова киселина, нестероидни противовъзпалителни средства, сулфонамиди, антибиотици, барбитурати, и др. Синдром на придобита фон Вилебранд, системен лупус сред; DIC лупус еритематозус, склеродерма, миело- и лимфопролиферативни заболявания disglobulinemii, твърди тумори, придобити дефицити Плазмените фактори, които определят вътрешния път на кръвосъсирването, срещу инфекциозни и автоимунни заболявания; peredoeirovka антикоагуланти пряко и непряко действие; предозиране протамин сулфат, и т.н.).
• Нарушение на хемостазата на тромбоцитите:
  • тромбоцитопатия (вродена, наследствена и придобита);
  • тромбоцитопения (вродена, наследствена и придобита).
• Комбинирано нарушение на различни хемостатични връзки:
  • заболявания, придружени от повишаване на артериалното налягане и увреждане на съдовия ендотел (хипертония, преходна и симптоматична хипертония, атеросклероза);
  • чернодробни заболявания (токсични, инфекциозни, паразитни, автоимунни, цироза) и механична жълтеница;
  • заболявания на нощите (остър нефрит, обостряне на хроничен гломерулонефрит, уремия);
  • кръвни заболявания (остри и хронични хемообластози, полицитемия и т.н.)
  • инфекциозни заболявания (морбили, скарлатина, малария, рикетсиоза, аденовирусна инфекция и др.).

Сред местните причини за епистаксис важно място принадлежи на съдовите тумори. Хемангиоми (капилярен и кавернозен) се наблюдават в носната кухина в преградата (предимно в секцията хрущял) в ниски и средни черупки, много по-малко - в задната ноздрите, назални синуси. Повечето от хемангиомите се считат за "кървящ полип" на преградата на носа.

Наследствената хеморагична телангиектазия (болестта на Рандю-Ослер) е една от причините за повтарящо се назално кървене, което е вид маркер на това заболяване. Най-често те започват на възраст до 20 години, възникват без очевидна причина или когато духат.

Морфологичният субстрат на еболевия е дисплазия на съдовата стена с остър изтъняване или липса на мускулен слой и еластични влакна.

С възрастта дисплазията на мезенхима се увеличава, което допринася за постепенното развитие на съдовите ектазии. Такива морфологични промени нарушават контрактилния капацитет на съдовата стена и водят до появата на спонтанно повтарящо се кървене от ангиоматозен тип.

Телеангиектазията върху кожата и лигавиците е един от най-забележителните симптоми на болестта на Rundu-Osler. Макроскопично изглеждат като тъмночервени петна от размера на просото на зърно до грах, леко изпъкнали над повърхността, плътни на допир. Телеангиектазиите са локализирани на ръцете и ръцете (на дланите, на фаланга на ноктите), на лигавицата на носната кухина, езика, устните.

Съвсем обикновено няма промяна в кръвосъсирването система, въпреки че някои пациенти могат да идентифицират местното фибринолиза в таленгиктазия площ и признаци на хронична хипохромна анемия.

Болести, характеризиращи се с наследствени, вродени или придобити нарушения на системната хемостаза, представляват група от хеморагична диатеза.

Сред разстройства наследствено кървене 83-90% от случаите се появят в различни видове на дефицит на фактор VIII (хемофилия А - 68-78%, болест на фон Вилебранд - 9-18%) и 6-13% от случаите - в дефицит на фактор IX (хемофилия В). По този начин дефицитът на двата коагулационни фактора (VIII и IX) съставлява 94-96% от всички наследствени коагулопатии. От друга дефицит фактори (XI, II. VII, X), хипо- и afibrinogenemia сметки за само 4-6% от случаите, обаче, те са обединени в подгрупата на "други".

Групата е доминиран придобити коагулопатии вторични форми, които се различават от наследил по-сложна патогенезата. Редица заболявания и синдроми се характеризират с развитието на две, три или повече независими или патогенно свързани разстройства на хемостазата. Такива полисиндромни нарушения са присъщи при заболявания на черния дроб, бъбреците, левкемиите. Тези заболявания се идентифицират от нас в отделна подгрупа от комбинирани хемостази. В същото време, при някои коагулопатии, хеморагичните прояви са причинени от абсолютно определени механизми. Например, назално кървене малабсорбция и дисбиоза дефицит чревния лекарство генезис поради образуването на витамин К в червата, което води до нарушаване на синтеза VII, X, II, IX фактори на кръвосъсирването. Подобни нарушения са наблюдавани в конкурентно изместване на метаболизма на витамин К антагонисти неговата функционална - аценокумарол, фениндион и други косвени антикоагуланти,

Комплекс K-vitaminozavisimyh дефицит на коагулационни фактори срещат в две повече патогенни варианта: с обструктивна жълтеница (малабсорбция на мастноразтворими витамин К поради липсата на жлъчката в червата) и с лезии на черния дроб паренхим (нарушена синтеза VII, X, P. И фактор IX в хепатоцити ). Въпреки това, с които участват тези форми в развитието на носа кървене и други механизми (DIC, смущения фактори V, IX, I и инхибитори фибринолиза. Поява на патологични протеини), така че те принадлежат към подгрупа Обединените хемостатични нарушения.

DIC-синдром - една от честите и тежки форми на патология на хемостазата. Според Обобщените статистически данни за големи мултидисциплинарни клинични центрове, генерализирана инфекция (бактериални и вирусни), включително сепсис, която тече от типа на остра септичен шок на, е на първо място сред причините за DIC. В допълнение към сепсис, дисеминирана вътресъдова коагулация, имащ множество тригери може да усложни хода на остра бъбречна недостатъчност, остра интраваскуларна хемолиза, злокачествени заболявания (най-вече на белия дроб и рак на простатата), патология на бременността и труда и други патологични състояния и заболявания.

Класификацията на причините за кървене от носа са четири подгрупи на лекарствената терапия, хемостатични нарушения. Някои автори не смятат за възможно да ги комбинирате, тъй патогенезата на нарушения в кръвосъсирването, причинени от различни лекарства, има съществени разлики. Например, предозиране на действията по антикоагулант подправка (хепарин натрий) блокове почти всички фактори на кръвосъсирването, принадлежащи към протеините серин (ХИа, Xia, IXa, Ха): лекарства, имащи свойства на хаптени (хинидин, сулфонамиди, аминосалицилова киселина, дигитоксин, рифампицин, хидрохлоротиазид, препарати . Злато, и т.н.) предизвика имунна тромбоцитопения: салицилати pirozolonovye производни и подобни препарати индуцират trombotsitopaty развитие; антикоагуланти непреки конкурентно изместен от метаболизма на витамин К. Да игнорира значителни разлики в патогенезата на коагулопатия лекарство не е възможно, тъй като това се определя от необходимостта от диференциран патогенетична лечение.

Тромбоцитопатията е от особен интерес за групата на нарушенията на хемостазата на тромбоцитите, при които кървенето от кръвта е доминиращ тип кървене и в някои случаи - единственият симптом на заболяването. В последния вариант диагнозата на заболяването е особено трудна, тъй като няма промени в традиционните кръвни и коагулографски анализи и повечето назално кървене на неясната етиология е всъщност проява на тромбоцитопатия.

Тромбоцитопатията се разделя на вродена, наследствена и придобита. Наследствени форми са групирани по вид дисфункция, морфологични и биохимични аномалии на тромбоцити. Придобити thrombocytopathia наблюдава при хипотиреоидизъм, разработване и двете спонтанно и след strumectomy, с хипоестрогенизъм. Средно thrombocytopathy може да се дължи на хематологични злокачествени заболявания, миелопролиферативни заболявания, дефицит на витамин В12, прогресивна бъбречна или чернодробна недостатъчност, paraproteinemic хематологични злокачествени заболявания, масивна кръвопреливане, дисеминирана интраваскуларна синдром. В тези случаи има намаление предимно агрегацията на тромбоцитите, което се проявява при някои пациенти петехиални кръвоизливи по кожата и лигавиците, носа и смола кървене,

Повечето форми на придобити заболявания на тромбоцитите е комплекс генезис, нехомогенност на функционални нарушения, комбинация с други разстройства на хемостаза, във връзка с които те са включени в групата на съпътстващи заболявания. По този начин, "фон" нарушение хемостаза в остра левкемия служи тип тромбоцитопения giporegeneratornogo, съчетани с качество малоценност на тромбоцитите но DIC могат да се присъединят на всеки етап от развитието на тези заболявания,

Епистаксис в уремия, причинени качествен недостатъчност на тромбоцити, тромбоцитопения и дегенеративни промени в носната лигавица, в резултат от изолирания продукт на обмяната на веществата азот. Когато нефритен синдром епистаксис поради DIC, дефицит IX, VII или II коагулационни фактори поради по-голяма загуба на урина и бъбречна хипертензия, водещи до ендотелна дисфункция и повишена "чупливост" на малки плавателни съдове.

Определение причины носового кровотечения создаёт базу для формировании развернутого диагноза, определяющего дифференцированный подход к лечению данной патологии.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Патогенеза на епистаксиса

Най-честата причина за назално кървене е хипертония. Въпреки назален кървене в тази група пациенти имат главно периоди повишаване на кръвното налягане, незабавно причина тях не са показани механични разкъсване на кръвоносните съдове, и смущения на микроциркулацията и коагулационни свойства на кръвта, което води до развитието на локализирано интраваскуларна коагулация. Хроничният субкомпенсиран DIC синдром и ендотелната дисфункция са неразделна част от патогенезата на артериалната хипертония. До известно време, регулиране на кръвното агрегация състояние на системата в тази група пациенти в състояние на деликатен баланс, който може да бъде прекъснато минимален стимул (загуба на кръв, терапевтична манипулация, стрес, физически упражнения, като някои лекарства). Ако в този случай има един или повече местни "толерантни" фактори (ендотел щети, патологично изменена съдова дилация, бавно кръвния поток или застой в микроваскулатурата, отварящи артерио-венозен шънт, повишена вискозитета на кръвта). Разработване локализиран интраваскуларна коагулация на кръв от съдовата стена и некроза хеморагичен синдром, проявява хеморагичен инсулт, инфаркт на миокарда или хеморагичен кръвотечение от носа.

Когато тромбоцитопения и thrombocytopathy епистаксис наличието поради нарушена съдова тромбоцитите хемостаза. Ангиоотропната функция на тромбоцитите осигурява нормална пропускливост и устойчивост на стените на микроелементите. Дефицит на тромбоцитите води до дегенерация на прекъсването на ендотела на своята athrombogenic, повишена съдова пропускливост в плазмата и червените кръвни клетки, което се проявява петехии. При тежка тромбоцитопения се развива хеморагичен синдром. Хеморагиите при нарушаване на хемостазата на кръвоносните съдове са склонни да се повтарят. Като количествен дефицит качествена тромбоцитите дава като първична хемостаза (нарушена тромбоцитна адхезия и агрегиране, доставка на плазма коагулационни фактори, и биологично активни вещества на мястото на кървене) и прибиране на съсирек кръв необходимо за получаване на пълна тромб.

По този начин, в патогенезата на спонтанни кръвотечение от носа важно място принадлежи към система нарушения на коагулацията и тромбоцитите хемостаза смущения на микроциркулацията в лигавицата на носната кухина, ендотелна athrombogenic промяна, намалено съдови контрактилните свойства, повишена съдова пропускливост.