Медицински експерт на статията
Нови публикации
Преходна инфантилна хипогамаглобулинемия: симптоми, диагноза, лечение
Последно прегледани: 07.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Преходната инфантилна хипогамаглобулинемия (ТИХ) се определя като значително понижение на нивата на IgG със или без дефицит на други класове имуноглобулини при дете на възраст над 6 месеца, при условие че са изключени други имунодефицитни състояния.
Патогенеза
Механизмът на преходна инфантилна хипогамаглобулинемия не е известен със сигурност, но са предложени няколко патогенетични варианта на това състояние: дефект в зреенето на Т-лимфоцитите, аномалии в синтеза на цитокини, наличие на майчини анти-IgG антитела, които инхибират синтеза на свои собствени. Въпреки това, във всички случаи на преходна инфантилна хипогамаглобулинемия, нивата на имуноглобулините се нормализират с възрастта.
Симптоми
Пациентите с преходна хипогамаглобулинемия често имат повишена честота на инфекциозни заболявания, предимно неживотозастрашаващи. Най-често се срещат отит на средното ухо, синузит и бронхит. Тежките инфекции, причинени от опортюнистична флора, продължаващи при деца над 2-3 години, не са типични за това състояние.
Диагностика
Диагностичните критерии за това състояние не са напълно стандартизирани. Смята се, че преходната хипогамаглобулинемия се индикира от намаляване на концентрацията на един или повече имуноглобулинови изотипове с повече от две стандартни отклонения от възрастовата норма. В същото време, синтезът на специфични антитела, нивата на Т- и В-клетките съответстват на възрастовата норма.
Лечение
Пациентите с преходна хипогамаглобулинемия обикновено не показват дефицит в образуването на специфични антитела. Заместителна терапия не е показана при такива пациенти. Само при тежки бактериални инфекции (особено причинени от пневмококи, N.influenzae, менингококи) на такива деца се предписва интравенозен имуноглобулин, като се има предвид, че синтезът на антитела срещу полизахаридни антигени е забавен при малки деца.
Прогноза
При липса на други дефекти, състоянието се коригира от само себе си и не изисква лечение.
Какво трябва да проучим?
Какви тестове са необходими?
Использованная литература