Хипоспадия - преглед на информацията

Хипоспадията е вродена малформация на пениса, характеризираща се с разцепване на задната стена на уретрата в интервала от главичката до перинеума, разцепване на вентралния ръб на препуциалния сак, вентрално изкривяване на тялото на пениса или наличие на един от изброените признаци.

През последните 30 години честотата на ражданията на деца с хипоспадия се е увеличила от 1:450-500 до 1:125-150 новородени. Увеличаването на честотата на ражданията на деца с различни форми на хипоспадия и високата честота на следоперативни усложнения, която достига 50%, доведоха до търсене на оптимални методи за хирургично лечение на това урологично заболяване в целия свят.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини хипоспадия

Причините за хипоспадията са патологични промени в ендокринната система, в резултат на които външните гениталии на мъжкия плод са недостатъчно вирилизиран. Понастоящем е доказано участието на наследствения фактор в развитието на хипоспадия при децата. Според уролозите честотата на фамилните хипоспадии варира в рамките на 10-20%. Понастоящем са известни много синдроми, при които се наблюдава една или друга форма на нарушение на половата диференциация на външните гениталии, водещо до образуване на хипоспадия при момчетата.

Понякога поставянето на правилна диагноза е трудна задача, чието неправилно решение може да доведе до погрешни тактики в процеса на лечение, а в някои случаи и до семейна трагедия. В тази връзка, идентифицирането на нивото, на което е възникнала грешка в сложния процес на формиране на гениталиите, е решаващ момент на етапа на поставяне на диагнозата при пациент с хипоспадия.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Форми

Първичните гонади се формират между 4-та и 5-та седмица от развитието на плода. Наличието на Y хромозомата осигурява образуването на тестисите. Предполага се, че Y хромозомата кодира синтеза на Y-антигенния протеин, който улеснява трансформацията на първичната гонада в тестикуларна тъкан. Ембриогенните фенотипни различия се развиват в две посоки: диференцират се вътрешните каналчета и външните гениталии. В най-ранните етапи на развитие ембрионът съдържа както женски (парамезонефрични), така и мъжки (мезонефрични) каналчета.

Вътрешните гениталии се образуват от Волфовите и Мюлеровите канали, които са разположени близо един до друг в ранните етапи на ембрионалното развитие и при двата пола. При мъжките ембриони Волфовите канали дават началото на епидидимиса, семепровода и семенните мехурчета, докато Мюлеровите канали изчезват. При женските ембриони Мюлеровите канали дават началото на фалопиевите тръби, матката и горната част на влагалището, докато Волфовите канали регресират. Външните гениталии и уретрата при фетусите от двата пола се развиват от общ рудимент - урогениталния синус и гениталния туберкул, гениталните гънки и възвишенията.

Феталните тестиси са способни да синтезират протеиново вещество (анти-мюлеров фактор), което намалява парамезонефричните канали при мъжкия плод. Освен това, започвайки от 10-та седмица на вътрематочното развитие, феталният тестис, първо под въздействието на човешки хорионгонадотропин (hCG), а след това и на собствения си лутеинизиращ хормон (LH), синтезира голямо количество тестостерон, който засяга индиферентните външни гениталии, причинявайки тяхната маскулинизация. Гениталният туберкул, уголемявайки се, се трансформира в пенис, урогениталният синус - в простатата и простатната част на уретрата, а гениталните гънки се сливат, образувайки мъжката уретра. Меатусът се образува чрез прибиране на епителната тъкан в главичката и се слива с дисталния край на формиращата се уретра в областта на скафоидната ямка. Така до края на първия триместър настъпва окончателното формиране на гениталиите.

Трябва да се отбележи, че за образуването на вътрешните мъжки полови органи (генитални канали) е достатъчно директното действие на тестостерона, докато за развитието на външните полови органи е необходимо влиянието на неговия активен метаболит дихидротестостерон, образуван директно в клетката под въздействието на специфичен ензим - 5-а-редуктаза.

В момента са предложени много класификации на хипоспадия, но само класификацията на Баркат позволява обективна оценка на степента на хипоспадия, тъй като оценката на формата на дефекта се извършва само след хирургична корекция на пенисния ствол.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Класификацията на хипоспадията на Баркат

• Предна хипоспадия.
  • Глава.
  • Корона.
  • Предностъблено.
• Средна хипоспадия.
  • Средно голям.
• Задна хипоспадия.
  • Заден ствол.
  • С форма на бъчва.
  • Скротум.
  • Перинеална.

Въпреки очевидното си предимство, класификацията на Баркат има съществен недостатък. Тя не включва специална форма на тази аномалия - хипоспадия без хипоспадия, която понякога се нарича хипоспадия от тип хорда. Въпреки това, въз основа на патогенезата на заболяването, „хипоспадия без хипоспадия“ е по-подходящ термин за този тип аномалия, тъй като в някои случаи причината за вентралното отклонение на пенилния ствол е изключително диспластична кожа на вентралната повърхност без изразена фиброзна хорда, а понякога фиброзната хорда се комбинира с дълбоки диспластични процеси в областта на самата уретра.

В тази връзка е логично да се разшири класификацията на Баркат чрез добавяне на отделна нозологична единица - хипоспадия без хипоспадия.

От своя страна има четири вида хипоспадия без хипоспадия:

• Тип I - вентрално отклонение на пенисния ствол се причинява изключително от диспластична кожа на вентралната му повърхност;
• Тип II - изкривяването на пениса се причинява от фиброзна хорда, разположена между кожата на вентралната повърхност на пениса и уретрата;
• Тип III - изкривяването на пениса се причинява от фиброзна хорда, разположена между уретрата и кавернозните тела на пениса;
• Тип IV води до изкривяване на пениса поради ясно изразена фиброзна хорда в комбинация с рязко изтъняване на стената на уретрата (дисплазия на уретрата).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Диагностика хипоспадия

Задълбочен клиничен анализ, включващ пълен набор от уродинамични тестове, както и рентгенова урологична, радиоизотопна и ендоскопска диагностика на хипоспадия, ни позволява да определим тактиката за по-нататъшно лечение на пациента.

Понякога в практиката на детски уролог има ситуации, при които поради диагностични грешки дете с кариотип 46 XX, но с вирилни гениталии, е регистрирано в мъжки пол, а дете с кариотип 46 XY, но с феминизирани гениталии, е регистрирано в женски пол. Най-честата причина за проблеми при тази група пациенти е погрешното кариотипизиране или пълната му липса. Промяната в паспортния пол на децата на всяка възраст е свързана с тежка психоемоционална травма за родителите и детето, особено ако психосексуалната ориентация на пациента вече е настъпила.

Има случаи, когато момичета с вродена хиперплазия на надбъбречната кора и клиторна хипертрофия са били диагностицирани с хипоспадия с всички произтичащи от това последици, а напротив, момче със синдром на тестикуларна феминизация е било отглеждано като момиче до пубертета. Често именно по време на пубертета липсата на навременна менструация привлича вниманието на специалистите, но по това време детето вече е формирало сексуално самосъзнание или, с други думи, социален пол.

По този начин, всяко дете с аномалии на външните гениталии трябва да бъде прегледано в специализирано заведение. Освен това, дори деца с непроменени гениталии трябва да се подложат на ултразвуково изследване на тазовите органи веднага след раждането. В момента са известни повече от 100 генетични синдрома, които са съпроводени с хипоспадия. Въз основа на този факт е препоръчително да се консултирате с генетик, който в някои случаи помага за изясняване на диагнозата и фокусиране на вниманието на уролозите върху особеностите на проявата на определен синдром по време на лечението.

При решаването на този проблем ендокринологичният аспект е най-важен, тъй като причините за хипоспадията се основават на нарушения на ендокринната система, което от своя страна обяснява комбинацията от хипоспадия с микропения, скротална хипоплазия, различни форми на крипторхизъм и нарушения на облитерацията на вагиналния процес на перитонеума (ингвинална херния и различни форми на хидроцеле и семенна връв).

В някои случаи при деца с хипоспадия се установяват вродени малформации на бъбреците и пикочните пътища, поради което ултразвуково изследване на пикочната система трябва да се извършва при пациенти с всякаква форма на хипоспадия. Уролозите най-често се сблъскват с ВУР, както и с хидронефроза, уретерохидронефроза и други аномалии в развитието на пикочната система. Когато хипоспадията се комбинира с хидронефроза или уретерохидронефроза, първоначално се извършва пластична хирургия на засегнатия сегмент на уретера и едва след 6 месеца е препоръчително да се проведе лечение на хипоспадия. Ако при пациент с хипоспадия се установи везикоуретерален рефлукс, причината за него трябва да се изясни и отстрани.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Лечение хипоспадия

Разбирането на патогенезата на хипоспадията определя правилната тактика на хирурга и допринася за успешното лечение на хипоспадията.

Лечението на хипоспадията се извършва изключително чрез операция. Преди операцията е необходимо да се проведе цялостен преглед на пациента, позволяващ да се диференцира хипоспадията от други нарушения на формирането на пола. За тази цел, освен общ преглед на пациента, е задължително кариотипизиране (особено в случаите, когато хипоспадията е комбинирана с крипторхизъм).

Хирургичното лечение на хипоспадия има следните цели:

• пълно изправяне на извитите кавернозни тела, осигуряващо ерекция, достатъчна за полов акт;
• създаване на изкуствена уретра от тъкани, лишени от космени фоликули, с достатъчен диаметър и дължина, без фистули и стриктури;
• уретропластика с използване на собствена тъкан на пациента с адекватно кръвоснабдяване, осигуряваща растежа на създадената уретра, докато кавернозните тела растат физиологично;
• изместване на външния отвор на уретрата към горната част на главата на пениса с надлъжно разположение на меатуса;
• създаване на свободно уриниране без отклонение или разплискване на струята;
• максимално елиминиране на козметичните дефекти на пениса с цел психоемоционална адаптация на пациента в обществото, особено при влизане в сексуални отношения.

След въвеждането на най-новите научни постижения в съвременната медицина се откриха широки възможности за преосмисляне на редица концепции в пластичната хирургия на пениса. Наличието на микрохирургични инструменти, оптичното увеличение и използването на инертен шевен материал позволиха минимизиране на хирургическата травма и извършване на успешни операции при деца от 6-месечна възраст. Повечето съвременни уролози по света предпочитат едноетапна корекция на хипоспадията в ранна възраст. Опитите на някои уролози да извършват едноетапна операция при новородени момчета или при деца на възраст 2-4 месеца не са се оправдали. Най-често корекцията на хипоспадията се извършва на 6-18 месеца, тъй като на тази възраст съотношението между размерите на кавернозните тела и запаса от пластичен материал (самата кожа на пениса) е оптимално за извършване на хирургическата интервенция.

Освен това, на тази възраст, извършването на коригиращи операции има минимален ефект върху психиката на детето. Като правило, детето бързо забравя негативните аспекти на следоперативното лечение, което не се отразява на личностното му развитие в бъдеще. Пациентите, претърпели множество операции за хипоспадия, често развиват комплекс за малоценност.

Всички видове разработени технологии за хирургични интервенции могат условно да бъдат разделени на три групи:

• методи, използващи собствените тъкани на пениса;
• методи, използващи тъкан на пациент, разположена извън пениса;
• методи, използващи постиженията в тъканното инженерство.

Изборът на метод често зависи от техническото оборудване на клиниката, опита на хирурга, възрастта на пациента, ефективността на предоперативната подготовка и анатомичните особености на гениталиите.

Алгоритъм за избор на метод за хирургично лечение на хипоспадия

Изборът на метод на хирургично лечение зависи пряко от броя на методите, които хирургът е усвоил, тъй като редица методи могат да се използват с еднакъв успех за една и съща форма на дефект. Понякога меатотомията е достатъчна за решаване на проблема, а понякога са необходими сложни микрохирургични операции, така че определящите фактори за избора на метод са следните:

• местоположение на хипоспадичния меатус;
• стесняване на меатуса;
• размер на препуциалния сак;
• съотношението на размерите на кавернозните тела и кожата на пениса;
• дисплазия на кожата на вентралната повърхност на пениса;
• степен на изкривяване на кавернозните тела;
• размер на главичката на пениса;
• дълбочина на жлеба на вентралната повърхност на главичката на пениса;
• степен на въртене на пениса;
• размер на пениса;
• наличието на сраствания на препуциума и степента на тяхната тежест;
• тема за пениса и др.

В момента са известни повече от 200 метода за хирургична корекция на хипоспадията. Тази статия обаче представя операции, които имат фундаментално ново направление в пластичната генитална хирургия.

Първият опит за хирургична корекция на хипоспадията е направен от Дифенбах през 1837 г. Въпреки интересната идея на самата операция, за съжаление, тя не е била успешна.

Първият успешен опит за уретропластика е извършен от Буисон през 1861 г., използвайки ротирана скротална кожа.

През 1874 г. Ангер използва асиметрично изместен клапан от вентралната повърхност на пениса, за да създаде изкуствена уретра.

През същата година Дюплей използва тубулизиран вентрален кожен клап за уретрална пластична хирургия съгласно принципа на Тиер, предложен за корекция на стволови еписпадии през 60-те години на миналия век. Операцията се извършва на един или два етапа. В случаите на дистална хипоспадия операцията се извършва на един етап, а в случаите на проксимални форми пластичната хирургия на уретрата се извършва няколко месеца след предварително изправяне на пенисния ствол. Тази операция е получила широко разпространение в целия свят и в момента много хирурзи, които не притежават техниката за едноетапна корекция на хипоспадия, използват тази технология.

През 1897 г. Нове и Жосеран описват метод за създаване на изкуствена уретра, използвайки автоложен свободен кожен клап, взет от неокосмена част от повърхността на тялото (вътрешна повърхност на предмишницата, корем).

През 1911 г. Л. Омбредан прави опит за пълноетапна корекция на дисталната форма на хипоспадия, при която е създадена изкуствена уретра, използвайки принципа на флип-флапа, използвайки кожата на вентралната повърхност на пениса. Полученият дефект на раната е затворен с изместен разделен препуциален клап, използвайки принципа, разработен от Тиерш.

През 1932 г. Матийо, използвайки принципа на Буисон, извършва успешна корекция на дисталната форма на хипоспадия.

През 1941 г. Хъмби предлага използването на букалната лигавица за създаване на нова уретра.

През 1946 г. Сесил, използвайки принципа на Дюплей и Розенбергер от 1891 г., извършва триетапна пластична операция на уретрата в стволно-скроталната форма, използвайки стволно-скротална анастомоза на втория етап от хирургическата процедура.

През 1947 г. Мемелаар описва метод за създаване на изкуствена уретра, използвайки свободен клап от лигавицата на пикочния мехур. През 1949 г. Браун описва метод за дистална уретропластика без затваряне на вътрешната повърхност на изкуствената уретра, разчитайки на независима епителизация на нетубуларизираната повърхност на изкуствената уретра.

Основателят на редица операции, насочени към създаване на изкуствена уретра с помощта на съдов сноп, е Броудбент, който през 1961 г. описва няколко варианта на такива операции.

През 1965 г. Mustarde разработва и описва необичаен метод за уретропластика, използващ тубулизиран ротиран вентрален кожен клап с тунелизация на главичката на пениса.

През 1969-1971 г. Н. Ходжсън и Асопа развиват идеята на Броудбент и създават редица оригинални технологии, които правят възможно коригирането на тежки форми на хипоспадия на един етап.

През 1973 г. Дърам Смит разработва и прилага принципа на смесен дълбокоепителния клап, който впоследствие става широко разпространен в целия свят за корекция на хипоспадия и ексцизия на уретрални фистули.

През 1974 г. Ситиз и Маклафлин за първи път използват и описват теста за изкуствена ерекция, при който натриев хлорид (изотоничен инжекционен разтвор на натриев хлорид 0,9%) се инжектира интракавернозно, след като в основата на пениса се постави турникет. Този тест позволява обективна оценка на степента на изкривяване на ствола на пениса.

През 1980 г. Дъкет описва вариант на едноетапна корекция на хипоспадия, използвайки кожата на вътрешния лист на препуциума върху съдов педикул. През 1983 г. Коянаги описва оригинален метод за едноетапна корекция на проксималната форма на хипоспадия с двоен вертикален уретрален шев.

През 1987 г. Снайдер разработва метод за уретропластика, използващ вътрешния лист на препуциума върху съдов педикул, използвайки принципа на два клапи, или онлей уретропластика.

През 1989 г. Рич прилага принципа на надлъжна дисекция на вентралния ламбо при дистална хипоспадия в комбинация с техниката на Матийо, извършвайки уретропластика с по-малко тъканно напрежение, като по този начин намалява вероятността от следоперативни усложнения.

През 1994 г. Снодграс доразвива идеята, като използва същата техника на дисекция на вентралната повърхност в комбинация с метода на Дюплей.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Техника на операцията

За да окаже техническа помощ при хирургичната корекция на хипоспадията, урологът трябва да има задълбочени познания за анатомията на пениса. Тези знания позволяват оптимално изправяне на кавернозните тела, изрязване на кожен клап, който би трябвало да се използва за създаване на изкуствена уретра, като същевременно се запазва съдовият сноп, и затваряне на повърхността на раната без увреждане на важни анатомични структури. Подценяването на този проблем може да доведе до сериозни усложнения, включително инвалидност. Успешното лечение на хипоспадията до голяма степен зависи от техническото оборудване. Като правило, за хирургичната корекция на хипоспадията, уролозите използват бинокулярна лупа с 2,5-3,5-кратно увеличение или микроскоп, както и микрохирургически инструменти. Най-често се използва 15-милиметров коремен скалпел, анатомични и хирургически пинсети с минимална площ за захващане на тъкан, атравматичен държач за игли, пинсети „колибри“, малки едно- и двузъби кукички и абсорбиращ се монофиламентен атравматичен шевен материал 6 0-8 0. По време на операцията трябва да се избягва смачкване на тъканите, използвани за създаване на изкуствената уретра. За тази цел трябва да се използват малки кукички или микрохирургични ретрактори. За дългосрочно фиксиране на тъканите в определено положение е препоръчително да се използват задържащи конци, които не причиняват увреждане на кожния ламбо.

При коригиране на всяка форма на хипоспадия е желателно да се извърши пълна мобилизация на кавернозните тела в пространството между повърхностната фасция на пениса и Бъковата фасция. Тази манипулация позволява пълна ревизия на кавернозните тела и внимателно изрязване на фиброзната хорда, която дори при дистални форми на хипоспадия може да бъде разположена от главичката до пеноскроталния ъгъл, ограничавайки по-нататъшния растеж на пениса. Мобилизираната кожа на пениса позволява по-свободен етап на затваряне на кавернозните тела, елиминирайки възможността за тъканно напрежение. Един от основните принципи на пластичната хирургия на гениталиите, допринасящ за постигането на успешен резултат, остава принципът на свободно положени клапи без тъканно напрежение.

Понякога след мобилизиране на кожата на пениса се наблюдават признаци на нарушение на микроциркулацията в клапата. В тези случаи етапът на уретрална пластика трябва да се отложи за следващия път или, след извършване на уретрална пластика, зоната на исхемичната тъкан трябва да се измести далеч от съдовия педикул, който захранва уретрата, за да се избегне съдова тромбоза.

След завършване на етапа на уретрална пластична хирургия е препоръчително да се измести линията на последващите шевове, за да се предотврати образуването на уретрални фистули в следоперативния период. Тази техника е използвана от Тиерш преди повече от 100 години за коригиране на стволовата форма на еписпадия.

Повечето уролози са съгласни, че по време на хирургичната процедура е необходимо да се сведе до минимум използването на електрокоагулатор или да се използват минимални режими на коагулация. Някои хирурзи използват 0,001% разтвор на епинефрин (адреналин), за да намалят тъканното кървене. Спазмът на периферните съдове в някои случаи възпрепятства обективната оценка на състоянието на кожните клапи и може да доведе до погрешна тактика по време на операцията. Много по-ефективно е да се използва турникет, приложен към основата на кавернозните тела, за да се постигне същият ефект. Трябва да се отбележи обаче, че е необходимо турникетът да се отстранява от кавернозните тела за известно време на всеки 10-15 минути. По време на операцията се препоръчва напояване на раната с антисептични разтвори. Понякога уролозите използват еднократна дневна доза широкоспектърен антибиотик в доза, подходяща за възрастта, с профилактична цел.

В края на хирургичната процедура върху пениса се поставя асептична превръзка. Повечето хирурзи са склонни да използват превръзка с глицерол (глицерин) в комбинация с пореста еластична превръзка. Важен момент е поставянето на рехава марлена превръзка, напоена със стерилен глицерол (глицерин), на един слой спираловидно от главичката до основата на пениса. След това върху марлената превръзка се поставя тънка пореста еластична превръзка (например, превръзка Conat 3 M). От превръзката се изрязва лента с ширина 20-25 мм. След това, използвайки същия принцип, се поставя един слой превръзка спираловидно от главичката до основата на пениса. Не трябва да има опъване върху превръзката по време на поставянето ѝ. Тя трябва само да повтаря контурите на тялото на пениса. Тази техника позволява поддържане на адекватно кръвоснабдяване в следоперативния период, като същевременно ограничава нарастващото подуване на пениса. До 5-7-ия ден от следоперативния период подуването на пениса постепенно намалява, а превръзката се свива поради еластичните си свойства. Първата смяна на превръзката обикновено се прави на 7-ия ден, ако не е напоена с кръв и е запазила еластичността си. Състоянието на превръзката се оценява визуално и чрез палпация. Превръзка, напоена с кръв или лимфа, бързо изсъхва и не изпълнява функцията си. В този случай тя трябва да се смени, като предварително се намокри с антисептичен разтвор и се държи 5-7 минути.

Отклоняване на урина в следоперативния период

Важен аспект в пластичната хирургия на гениталиите остава отклоняването на урината в следоперативния период. През дългата история на гениталната хирургия този проблем е решаван с различни методи - от най-сложните дренажни системи до банално трансуретрално отклонение. Днес повечето уролози смятат за необходимо да се дренира пикочният мехур за период от 7 до 12 дни.

Много уролози използват дренаж чрез цистостомия в следоперативния период, понякога в комбинация с трансуретрално отклонение. Някои автори считат пункционната уретростомия за оптимален метод за решаване на този проблем, тъй като осигурява адекватен дренаж на урината.

По-голямата част от уролозите считат ефективното отклоняване на урината, което позволява превръзката да се държи върху пениса без контакт с урината за дълго време, за съществен компонент от набор от мерки, насочени към предотвратяване на евентуални усложнения.

Дългогодишният опит в хирургичната корекция на хипоспадията обективно доказва рационалността на използването на трансуретрално отклоняване на урината при пациенти с всякаква форма на дефект.

Изключение могат да бъдат пациенти, при които постиженията на тъканното инженерство са използвани за създаване на изкуствена уретра. При тази група пациенти е логично да се използва комбинирано отклоняване на урината - пункционна цистостомия в комбинация с трансуретрално отклонение до 10 дни.

Оптималният катетър за дренаж на пикочния мехур е уретрален катетър с крайни и странични отвори № 8 CH. Катетърът трябва да се въведе в пикочния мехур не по-дълбоко от 3 см, за да се предотвратят неволни контракции на детрузора и изтичане на урина.

Не се препоръчва използването на катетри с балон, което причинява дразнене на шийката на пикочния мехур и постоянно свиване на детрузора. Освен това, отстраняването на катетър на Фоли увеличава риска от увреждане на изкуствената уретра. Причината за това е, че балонът, напомпан в продължение на 7-10 дни, не е в състояние да се свие до първоначалното си състояние в следоперативния период. Преразтегнатата стена на балона води до увеличаване на диаметъра на отстранения катетър, което може да допринесе за частично или пълно разкъсване на изкуствената уретра.

В някои случаи, изтичането на урина отвъд уретралния катетър продължава въпреки оптималното поставяне на дренажа. Това обстоятелство обикновено е свързано със задното разположение на шийката на пикочния мехур, което води до постоянно дразнене на стената на пикочния мехур от катетъра. В тези случаи е по-ефективно да се остави стент в уретрата, поставен проксимално на хипоспадичния меатус, в комбинация с дрениране на пикочния мехур чрез пункционна цистостомия [Fayzulin AK 2003].

Уретралният катетър се фиксира към главичката на пениса на разстояние (15-20 мм) за по-лесно преминаване на лигатурата при отстраняване на катетъра. Препоръчително е да се постави дублиран прекъснат шев зад ръба на превръзката и да се завърже с допълнителен възел към уретралния катетър. По този начин уретралният катетър няма да дърпа главичката на пениса, причинявайки болка на пациента. Външният край на катетъра се свързва с уринен приемник или се отвежда в пелена или пелени.

Обикновено уретралният катетър се отстранява в интервала от 7 до 14 дни, като се обръща внимание на естеството на струята. В някои случаи е необходимо бужиране на изкуствената уретра. Тъй като тази манипулация е изключително болезнена, тя се извършва под анестезия. След изписване на пациента от болницата е необходимо да се проведе контролен преглед след 1, 2 седмици, след 1, 3 и 6 месеца, а след това веднъж годишно до края на растежа на пениса, като се фокусира вниманието на родителите върху естеството на струята и ерекцията.

Дренаж на рани

Дренажът на следоперативната рана се извършва само в случаите, когато е невъзможно да се приложи компресионна превръзка върху цялата област на хирургическата интервенция: например, ако уретралната анастомоза се прилага проксимално на пеноскроталния ъгъл.

За тази цел се използва тънка тръбичка № 8 CH с множество странични отвори или гумен дренаж, който се извежда от страната на линията на кожния шев. Обикновено дренажът се отстранява на следващия ден след операцията.

Характеристики на отделните методи за хирургична корекция на хипоспадията

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Метод MAGPI

Показанието за използването на тази техника е локализацията на хипоспадичния меатус в областта на коронарния жлеб или главичката на пениса без вентрална деформация на последния.

Операцията започва с граничен разрез около главичката на пениса, на 4-5 мм от коронарния жлеб, като разрезът на вентралната повърхност се прави на 8 мм проксимално от хипоспадичния меатус.

При извършване на разрез е необходимо да се прояви максимална предпазливост поради изтъняването на тъканта на дисталната част на уретрата, върху която се прави разрезът, и риска от образуване на уретрална фистула в следоперативния период.

Кожата се разрязва до пълната ѝ дебелина до Бъковата фасция. След това кожата на пениса се мобилизира, което позволява запазването на съдовете, които захранват кожата. След разрязването на самата кожа на пениса, повърхностната фасция се повдига с пинсети и се дисектира със съдови ножици. Тъканите се разделят тъпо между повърхностната фасция и Бъковата фасция. При правилна дисекция на фасцията, мобилизирането на кожата се случва практически безкръвно.

След това, използвайки съдови ножици, внимателно разперете меките тъкани на пениса по протежение на кожния разрез, като постепенно се придвижвате от дорзалната повърхност към страничните страни на пениса в интерфасциалното пространство. Особено внимание трябва да се обърне на манипулациите в областта на вентралната повърхност, тъй като именно тук кожата на пениса, повърхностната фасция и протеиновата мембрана (фасцията на Бък) са тясно сраснати, което може да доведе до нараняване на стената на уретрата.

Кожата се отстранява от тялото на пениса до основата, подобно на чорап, което позволява елиминиране на торзията на кожата, която понякога съпътства дисталните форми на хипоспадия, както и създаването на подвижен кожен ламбо.

Следващата стъпка е да се направи надлъжен разрез по скафоидната ямка на пениса, включително дорзалната стена на хипоспадичния меатус, с цел меатотомия, тъй като дисталните форми на хипоспадия често са съпроводени със стеноза на меата.

Разрезът се прави достатъчно дълбок, за да пресече съединителнотъканния мост, разположен между хипоспадичния меатус и дисталния ръб на ладьевидната ямка. По този начин хирургът постига изглаждане на вентралната повърхност на главичката, елиминирайки вентралното отклонение на струята по време на уриниране.

Раната на дорзалната стена на меатуса придобива ромбовидна форма, което осигурява елиминиране на всяко меатално стеснение. Вентралната рана се зашива с 2-3 напречни шева с помощта на монофиламентен конец (PDS 7/0).

За гланулопластика се използва еднозъба кука или микрохирургични пинсети, с помощта на които кожният ръб проксимално на хипоспадичния меатус се повдига към главата, така че вентралният ръб на хирургическата рана да наподобява обърната V-образна буква.

Страничните ръбове на раната на главата се зашиват с 2-3 U-образни или прекъснати шева без опъване върху уретрален катетър с възрастов размер.

При затваряне на ранев дефект с остатъци от мобилизирана кожа няма един-единствен метод, който да е универсален за всички случаи на кожна присадка, тъй като степента на вентрална кожна дисплазия, количеството пластичен материал върху тялото на пениса и размерът на препуциалния сак варират значително. Най-често използваният метод за затваряне на кожен дефект е предложен от Смит, който включва разрязване на препуциалния сак с надлъжен разрез по гръбната повърхност. Получените кожни клапи след това се увиват около тялото на пениса и се зашиват заедно или едно под друго върху вентралната повърхност.

В повечето случаи останалата кожа е достатъчна, за да затвори свободно дефекта без никакво движение на тъканите, а изрязването на остатъците от препуциума е задължителна стъпка от козметична гледна точка.

В някои случаи за затваряне на дефекта на вентралната рана се използва принципът на Тиерш-Несбит, при който в аваскуларната зона на дорзалния кожен ламбо се създава отвор, през който главичката на пениса се премества дорзално, а дефектът на вентралната повърхност се покрива с тъкан от фенестрирания препуциум. След това короналният кожен ръб на раната се зашива към ръба на този отвор, а раната на вентралната повърхност на пениса се зашива надлъжно с непрекъснат шев.

Мегаломеатална уретропластика без използване на препуциума (MIP)

Показанието за използването на тази технология е короналната форма на хипоспадия без вентрална деформация на пениса, потвърдена чрез тест за изкуствена ерекция.

Принципът на операцията се основава на технологията на Tiersch-Duplay без използване на препуциална тъкан. Операцията започва с U-образен разрез по вентралната повърхност на главичката на пениса с граница на мегамеатуса по проксималния ръб (фиг. 18-89а). С остри ножици се изолират внимателно страничните стени на бъдещата уретра, без да се пресича разцепеното гъбесто тяло на уретрата. Най-често не е необходима дълбока изолация на стените, тъй като дълбоката скафоидна ямка позволява образуването на нова уретра без най-малко напрежение.

Уретрата се оформя върху уретрален катетър. Трансуретралният катетър трябва да се движи свободно в лумена на създадения канал. Оптималният материал за зашиване е монофиламентна абсорбираща се нишка 6/0-7/0.

За да се предотврати парауретрално изтичане на урина в следоперативния период, се използва непрекъснат прецизен уретрален шев. Кожен шев се прилага по подобен начин.

Преместване на уретрата с гланулопластика и препуциална пластика при дистална хипоспадия

Показания за този метод са гланс и коронални форми на хипоспадия без признаци на дисплазия на дисталната уретра. В началото на операцията се катетеризира пикочният мехур. Операцията започва със субмеатален разрез на кожата с форма на полумесец, който се прави 2-3 мм под меатуса.

Този разрез се разширява вертикално, граничейки с меатуса от двете страни и продължавайки нагоре, докато се слеят в горната част на главичката на пениса. Меутусът се изолира с помощта на остър и тъп метод, след което дисталната уретра се мобилизира. Зад уретрата има фиброзен слой. Много е важно да не се загуби слоят по време на изолирането на уретрата и да не се увредят нейната стена и кавернозните тела. На този етап от операцията се обръща специално внимание на запазването на целостта на уретрата и тънката кожа на пениса, което спомага за намаляване на риска от следоперативни фистули. Мобилизирането на уретрата се счита за завършено, когато уретралният меутус достигне върха на главичката на пениса без напрежение. За да се изреже останалата хорда близо до коронарния жлеб, се правят два разреза, всеки от които е около 1/4 от обиколката ѝ. След пълна мобилизация на уретрата започва нейната реконструкция. Меутусът се зашива към горната част на главичката на пениса с прекъснат шев. Главичката се затваря над изместената уретра с прекъснати шевове. На кожата на препуциума се придава естествен вид чрез напречно дисектиране на вентралната му част от двете страни и вертикално свързване. По този начин главичката е покрита с възстановената препуциум. След операцията пенисът придобива нормален вид, меатусът е на върха на главичката, кожата на препуциума граничи с главичката. Трансуретралният катетър се отстранява на 7-ия ден след операцията.

Метод на уретропластика от типа на Матийо (1932 г.)

Показанието за използването на тази технология е глансовата форма на хипоспадия без деформация на пенилния ствол с добре развита скафоидна ямка, при която уретралният дефект е 5-8 мм в комбинация с пълноценна кожа на вентралната повърхност, която няма признаци на дисплазия.

Операцията се извършва едноетапно. Правят се два успоредни надлъжни разреза по страничните ръбове на ладийната ямка, латерално на хипоспадичния меатус и проксимално на последния, по дължината на дефицита на уретралната тръба. Ширината на кожния ламбо е половината от дължината на обиколката на създадената уретра. Проксималните краища на разрезите се свързват помежду си.

За да се покрие надеждно създадената уретра, се мобилизира гъбестата тъкан на главичката на пениса. Това е много деликатна задача, тя се извършва чрез внимателно дисектиране по съединителнотъканния мост между кавернозното тяло на главичката и кавернозните тела, докато завъртяният клапан се постави в новосъздадената ниша, а краищата на главичката се затворят свободно над образуваната уретра.

Проксималният край на кожния клапан се мобилизира към хипоспадичния меатус и се завърта дистално, като се прилага към основния клапан, така че ъглите на върха на изолирания клапан да съвпадат с върховете на разрезите върху основния клапан по типа flip-flap. Клапите се зашиват заедно с латерален непрекъснат интрадермален прецизен шев от върха на главата до основата на клапана върху уретралния катетър.

Следващата стъпка е зашиване на мобилизираните ръбове на главичката на пениса с прекъснати шевове върху образуваната уретра. Излишната препуциална тъкан се резецира на нивото на коронарния жлеб. Операцията се завършва с налагане на компресивна превръзка с глицерол (глицерин). Катетърът се отстранява на 10-12-ия ден след операцията.

Метод на уретропластика тип Tiersch-Duplay

Показанието за тази операция е короналната или гланс форма на хипоспадия при наличие на добре развита главичка на пениса с ясно изразена скафоидна бразда.

Принципът на операцията се основава на създаването на тубулизиран капак върху вентралната повърхност на пениса и следователно има основателни противопоказания. Тази операция е нежелателна за извършване при пациенти със стволови и проксимални форми на хипоспадия, тъй като уретрата, създадена по принципа на Тирш и Дюпле, е практически лишена от главни хранителни съдове и съответно няма перспективи за растеж. Децата с проксимални форми на хипоспадия, оперирани по тази технология, страдат от синдрома на "къса уретра" в пубертетния период. Освен това, честотата на следоперативните усложнения след прилагане на тази техника е най-висока.

Операцията започва с U-образен разрез по вентралната повърхност на пениса с граница на хипоспадичния меатус по проксималния ръб. След това краищата на раната на главичката се мобилизират, прониквайки по съединителнотъканната преграда между гъбестата тъкан на главичката и кавернозните тела. След това централният клапан се зашива в тръбичка на катетър CH № 8-10 с непрекъснат прецизен шев, а краищата на главичката се зашиват с прекъснати шевове върху образуваната уретра. Операцията се завършва с налагане на компресивна превръзка с глицерол (глицерин).

Метод за уретропластика с използване на букална лигавица През 1941 г. Г. А. Хъмби за първи път предлага използването на букална лигавица като пластичен материал за хирургична корекция на хипоспадия. Много хирурзи използват този метод, но Дж. Дъкет активно насърчава използването на букална лигавица за реконструкция на уретрата. Много хирурзи избягват използването на тази технология поради високата честота на следоперативни усложнения, която варира от 20 до 40%.

При реконструкцията на уретрата с помощта на лигавицата на бузата се разграничават едноетапни и двуетапни операции. От своя страна едноетапните операции се разделят на три групи:

• пластична хирургия на уретрата с тубулизиран клап на букалната лигавица;
• пластична хирургия на уретрата, използваща принципа на "пластир";
• комбиниран метод.

Във всеки случай първоначално се взема букалната лигавица. Дори при възрастен максималният размер на клапата, който може да се получи, е 55-60 x 12-15 мм. По-удобно е клапата да се вземе от лявата буза, ако хирургът е десничар, застанал отляво на пациента. Важно е да се запомни, че клапата трябва да се вземе стриктно от средната трета на страничната повърхност на бузата, за да се избегне нараняване на каналите на слюнчените жлези. Важно условие е разстоянието от ъгъла на устата, тъй като следоперативният белег може да доведе до деформация на линията на устата. Ranslеу (2000) по същата причина не препоръчва използването на лигавицата на долната устна за тази цел. Според него следоперативният белег води до деформация на долната устна и нарушена дикция.

Преди вземане на ламбото, под лигавицата на бузата се инжектира 1% разтвор на лидок ей на или 0,5% разтвор на прокаин (новокаин). Лампото се изрязва рязко и дефектът на раната се зашива с прекъснати шевове, използвайки хромирани кетгутови конци 5/0. След това, също рязко, остатъците от подлежащите тъкани се отстраняват от вътрешната повърхност на лигавицата. След това обработеното ламбо се използва по предназначение. В случаите, когато уретрата е оформена по принципа на тръбен ламбо, последният се оформя върху катетъра с непрекъснат или прекъснат шев. След това оформената уретра се зашива край до край с хипоспадиачния меатус и меатусът се създава, затваряйки краищата на дисектираната главичка върху изкуствената уретра.

При създаване на уретра по принципа на "кръпката" трябва да се помни, че размерът на имплантирания лигавичен клапан зависи пряко от размера на основния кожен клапан. Като цяло, те трябва да съответстват на възрастовия диаметър на образуваната уретра. Клапите се зашиват заедно с латерален непрекъснат шев, използвайки абсорбиращи се конци 6/0-7/0 върху уретрален катетър. Раната се затваря с остатъците от кожата на пениса.

По-рядко букалната лигавица се използва при дефицит на пластичен материал. В такива ситуации част от изкуствената уретра се оформя по един от описаните методи, а дефицитът на уретралната тръба се елиминира с помощта на свободен клап на букалната лигавица.

Подобни операции при пациенти със завършен растеж на кавернозните тела със сигурност представляват интерес. Въпреки това, по отношение на детската урологична практика, въпросът остава отворен, тъй като е невъзможно да се изключи изоставането в развитието на изкуствената уретра от растежа на кавернозните тела на пениса. При пациенти с хипоспадия, оперирани в ранна възраст с помощта на тази технология, е възможно развитието на синдром на късата уретра и вторична вентрална деформация на пениса.

Техника на уретропластика с използване на тубулизиран вътрешен препуциален лист върху съдов педикул

Техниката на Дъкет се използва за едноетапна корекция на задната и средната форма на хипоспадия в зависимост от резерва от пластичен материал (размер на препуциума). Технологията се използва и при тежки форми на хипоспадия с изразен кожен дефицит, за да се създаде изкуствена уретра в скроталния и скротално-стволовия отдел. Важен момент е създаването на проксимален фрагмент от уретралната тръба от кожа, лишена от космени фоликули (в този случай от вътрешния слой на препуциума), с перспектива за дистална уретропластика с локални тъкани. Определящ фактор е размерът на препуциалния сак, което ограничава възможностите за пластична хирургия на изкуствената уретра.

Операцията започва с граничен разрез около главичката на пениса, на 5-7 мм от коронарния жлеб. Кожата се мобилизира към основата на пениса съгласно описания по-горе принцип. След мобилизиране на кожата на пениса и изрязване на фиброзната хорда се прави оценка на истинския дефицит на уретрата. След това се изрязва напречен кожен капак от вътрешния слой на препуциума. Прави се разрез по вътрешната повърхност на препуциума до дълбочината на кожата на вътрешния слой на препуциума. Дължината на капака зависи от размера на дефекта на уретралната тръба и е ограничена от ширината на препуциалния сак. Капакът се зашива в тръба върху катетър с непрекъснат прецизен интрадермален шев, използвайки атравматични монофиламентни абсорбиращи се конци. Остатъците от вътрешния и външния слой на препуциума се стратифицирани в аваскуларната зона и впоследствие се използват за затваряне на раневия дефект на вентралната повърхност на пениса. Важен етап от тази операция е внимателното мобилизиране на изкуствената уретра от външната епителна пластинка, без да се уврежда съдовата педикула. След това мобилизираната уретрална тръба се завърта към венозната повърхност вдясно или вляво от пениса, в зависимост от местоположението на съдовия педикул, за да се сведе до минимум прегъването на хранителните съдове. Образуваната уретра се зашива към хипоспадиачния меатус край до край с нодален или непрекъснат шев.

Анастомозата между изкуствената уретра и главичката на пениса се извършва по метода на Хендрен. За целта епителният слой се дисектира до кавернозните тела, след което дисталният край на създадената уретра се поставя в образуваната кухина и се зашива към краищата на скафоидната ямка с прекъснати шевове върху образуваната уретра. Понякога, при деца с малка главичка на пениса, е невъзможно да се затворят краищата на главичката. В тези случаи се използва техниката на Браун, описана през 1985 г. от Б. Белман. В класическия вариант се използва тунелиране на главичката на пениса, за да се създаде анастомоза на дисталния участък на изкуствената уретра. Според автора, стенозата на уретрата се е срещала с честота над 20%. Използването на принципа на Хендрен и Браун позволява 2-3 пъти намаляване на честотата на това следоперативно усложнение. За затваряне на кавернозните тела на пениса се използва предварително мобилизирана кожа на външния слой на препуциума, дисектирана по дорзалната повърхност и завъртяна към вентралната повърхност съгласно принципа на Culp.

Методът на островна уретропластика върху съдов педикул съгласно принципа на пластира на Снайдер-III

Тази технология се използва при пациенти с коронална и диафизна форма на хипоспадия (предна и средна форма според Barcat) без изкривяване на пенилния ствол или с минимално изкривяване. Пациенти с изразено изкривяване на пенилния ствол по-често се нуждаят от трансекция на вентралния кожен път за пълно изправяне на кавернозните тела. Опитът за изправяне на пениса с изразена фиброзна хорда чрез дорзална пликация води до значително скъсяване на дължината на пенилния ствол.

Операцията не е показана при пациенти с хипопластичен препуциум. Преди операцията е необходимо да се оцени съответствието на размерите на вътрешния лист на препуциума и разстоянието от хипоспадичния меатус до върха на главичката.

Операцията започва с U-образен разрез по вентралната повърхност на пениса с граница на хипоспадичния меатус по проксималния ръб. Ширината на вентралния клапан се оформя така, че да е не по-малка от половината от възрастовата дължина на обиколката на уретрата. След това разрезът се разширява отстрани, граничейки с главичката на пениса, отстъпвайки на 5-7 мм от коронарния жлеб. Мобилизацията на кожата се извършва по описания по-горе метод. Фиброзната хорда се изрязва по страните на вентралния клапан. В случай на персистиращо изкривяване на тялото на пениса, се извършва пликация по дорзалната повърхност.

Следващата стъпка е да се изреже напречен кожен клапан от вътрешния слой на препуциума, съответстващ по размер на вентралния клапан. Разрезът се прави до дълбочината на самата кожа на вътрешния слой на препуциума. След това препуциалният клапан се мобилизира в аваскуларната зона, като се стратифициранят слоевете на препуциума. Кожният „остров“ се мобилизира, докато се премести към вентралната повърхност без опъване. Клапите се зашиват заедно с непрекъснат подкожен шев върху уретрален катетър. Първо се зашива мезентериалният ръб, след това противоположният. Мобилизираните краища на главичката се зашиват с прекъснати шевове върху образуваната уретра. Оголените кавернозни тела се покриват с остатъците от мобилизираната кожа.

Комбиниран метод за уретропластика по метода FIII-Duplay

Показание за операция е скроталната или перинеалната форма на хипоспадия (задна според класификацията на Barcat), при която меатусът първоначално е разположен върху скротума или в перинеума на разстояние най-малко 15 mm проксимално.

Операцията започва с граничен разрез около главичката на пениса, на 5-7 мм от коронарния жлеб. По вентралната повърхност разрезът се разширява надлъжно до пеноскроталния ъгъл. След това кожата на пениса се мобилизира до прехода към скротума по вентралната повърхност. По дорзалната и страничната повърхности кожата се мобилизира към пеносифизарното пространство с дисекция на lig. suspensorium penis.

На следващия етап се извършва уретропластика по технологията F III, а пролуката от хипоспадичния меатус до пеноскроталния ъгъл се осъществява по метода на Duplay. Н. Ходжсън предлага зашиване на фрагменти от изкуствената уретра край до край върху уретрален катетър № 8 CH. Известно е, че броят на следоперативните усложнения при използване на крайни анастомози достига 15-35%. За да се сведат до минимум усложненията, понастоящем се използва описаният по-долу принцип onlay-tube или onlay-tube-onlay. Дефектът на раната се зашива с непрекъснат усукващ се шев. Операцията традиционно се завършва чрез налагане на превръзка с глицерол (глицерин).

Комбинираният принцип на уретропластика при проксимални форми на хипоспадия може да се състои и от островно тубулизирано кожен клап от вътрешния слой на препуциума (принцип на Дъкет) и метода на Дюплей, както и технологията на Асопа в комбинация с метода на Дюплей.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Уретропластика метод F-II

Този метод за хирургична корекция на хипоспадията се основава на принципа, разработен от Н. Ходжсън (1969-1971). Но по същество е модификация на известен метод. Използва се при предна и средна форма на хипоспадия.

При 50% от пациентите с дистална хипоспадия се диагностицира вродена стеноза на меатуса. Хирургичното лечение започва с двустранна латерална меатотомия според Дъкет. Дължината на разрезите варира от 1 до 3 мм, в зависимост от възрастта на пациента и тежестта на стенозата. Линията на разреза предварително се смачква с хемостатична скоба тип „москито“ и след дисекция на меатуса се налага нодален шев върху областта на разреза, но само ако се наблюдава изтичане на кръв от краищата на раната. След елиминиране на стенозата на меатуса започва основният етап от хирургическата интервенция.

Прави се U-образен разрез на вентралната повърхност на пениса с граница на меатуса по проксималния ръб. В класическия вариант ширината на основния клапан се прави равна на половината от дължината на обиколката на уретрата. По ръба на скафоидната ямка се прави модифициран разрез на вентралната повърхност, който не винаги съответства на половината от дължината на обиколката на уретрата. Най-често формата на този разрез наподобява ваза с разширено гърло, стеснено гърло и разширена основа.

В тези случаи противоположният клапан се оформя по такъв начин, че при прилагането на клапаните се получава идеално равномерна тръба. На местата, където е образувано разширение върху основния клапан, върху донорския клапан се създава стеснение и обратно.

Прави се оформен разрез на вентралната повърхност, за да се запази максимално тъканта на главичката за последния етап на гланулопластиката и да се осигури по-удобен достъп до съединителнотъканния интеркавернозен жлеб, разделящ гъбестата тъкан на главичката на пениса и кавернозните тела.

Мобилизацията на кожата на пениса се извършва по стандартна технология до пеноскроталния ъгъл. В случаите, когато дълбоката дорзална вена на пениса има перфориращ съд, свързан с кожния клапан, хирурзите се стремят да не го пресичат. Максималното запазване на венозната ангиоархитектоника на пениса спомага за намаляване на венозната стаза и съответно за намаляване на степента на оток на пениса в следоперативния период. За тази цел перфориращият съд се мобилизира до ниво, където дорзалният клапан е положен свободно, без най-малкото напрежение след преместването му към вентралната повърхност. В случаите, когато мобилизацията на клапана е невъзможна поради напрежение на съда, вената се лигира и дисектира между лигатурите без коагулация. Коагулацията на перфориращия съд може да доведе до тромбоза на основните венозни стволове.

Препуциалният клапан за образуване на уретрата се изрязва до дебелината на кожата на външния слой на препуциума. Изрязва се само кожата, без да се увреждат подкожните тъкани, богати на съдове, които захранват препуциалния клапан.

Стеблото на пениса се премества с помощта на техниката на Тирш-Несбит. Предвид наличието на меатотомични разрези, се наложи да се модифицира принципът на зашиване на кожните клапи. В този случай основният нодален шев се поставя на 3 часа от десния ръб на меатуса, а след това, по време на зашиването на уретралните клапи, дорзалното клапо се зашива към туника албугинеа в непосредствена близост до вентралния ръб. Тази техника позволява създаването на херметична линия на уретралния шев без технически затруднения и избягване на изтичане на урина.

Според метода, предложен от Н. Ходжсън, вентралната повърхност на главичката на пениса остава изградена от препуциална кожа, което създава очевиден козметичен дефект с добър функционален резултат. По-късно, когато пациентът започне сексуален живот, такъв тип главичка предизвиква нетактични въпроси и дори оплаквания от сексуалните партньори, което от своя страна понякога води до нервни сривове и развитие на комплекс за малоценност у оперирания пациент.

В модификацията на последния етап от тази операция (F-II) се предлага вариант на решение на този проблем. Същността се състои в деепителизация на дисталния участък на изкуствената уретра с помощта на микрохирургични ножици и зашиване на краищата на главичката на пениса върху образуваната уретра, като тази техника позволява да се имитира естественият вид на главичката на пениса.

За тази цел епидермисът се изрязва с микрохирургични ножици, извити по равнината, без да се обхващат подлежащите тъкани, за да се запазят съдовете на кожния ламбо, отстъпвайки на 1-2 мм от изкуствения меатус, извършва се меепителизация до нивото на проекция на коронарния жлеб. След това страничните ръбове на раната на главичката на пениса се зашиват заедно върху създадената уретра с прекъснати шевове, без да се опъва кожната тъкан, като по този начин е възможно да се затвори вентралната повърхност на главичката на пениса, което позволява външният вид на главичката на пениса да се доближи максимално до физиологичното състояние. Последният етап от операцията не се различава от стандартния метод, описан по-горе.

Метод на уретропластика при хипоспадия без хипоспадия тип IV (F-IV, FV)

Една от възможностите за коригиране на хипоспадия без хипоспадия тип IV е технологията за заместване на фрагмент от диспластичната уретра, базирана на операциите от типа N. Hodgson (F-IV) и Ducken (FV). Принципът на операцията е да се запази главовата част на уретрата и да се замести диспластичният фрагмент от стволовата част на уретрата с вмъкване на кожа от дорзалната повърхност на пениса или вътрешния лист на препуциума върху педикул с двойна уретрална анастомоза от типа onlay-trubka-onlay.

F-IV операцията започва с граничен разрез около главичката на пениса. Кожата по вентралната повърхност при хипоспадия без хипоспадия често е непроменена, така че не се прави надлъжен разрез по вентралната повърхност. Кожата се отстранява от пениса като чорап до основата на тялото. Извършва се ексцизия на повърхностните фиброзни нишки. След това се извършва резекция на диспластичната уретрална тръба, лишена от corpus cavernosum, от коронарния жлеб до началото на corpus spongiosum на уретрата. В някои случаи фиброзната хорда се намира между диспластичната уретра и кавернозните тела. Хордата се ексцизира без особени проблеми поради широкия достъп. Степента на изправяне на тялото на пениса се определя с помощта на тест за изкуствена ерекция.

Следващата стъпка е да се изреже правоъгълен кожен клап върху дорзалната повърхност на кожния клап, чиято дължина съответства на размера на уретралния дефект, а ширината - на дължината на обиколката на уретрата, като се вземе предвид възрастта на пациента.

След това в проксималния и дисталния участък на създадения клапан се оформят два отвора за по-нататъшно движение на ствола на пениса. Епителният клапан се зашива върху катетъра с непрекъснат шев, отстъпвайки на 4-5 мм от краищата на клапана. Тази техника позволява увеличаване на площта на напречното сечение на терминалните анастомози и съответно намаляване на честотата на уретралната стеноза, тъй като опитът от хирургичното лечение на хипоспадия показва, че в почти всички случаи стесняване на уретрата се случва именно в областта на терминалните стави.

След това пенисът се премества два пъти по Nesbit: първо през проксималния отвор към дорзалната повърхност, а след това през дисталния отвор към вентралната страна. Последното движение се предшества от създаването на онлей-тръбна анастомоза между проксималния край на изкуствената уретра и хипоспадичния меатус. След второто движение на пенисния ствол през дисталния отвор се създава дистална анастомоза между еферентния край на новата уретра и аферентния край на главичката на правилната уретра, използвайки принципа на онлей-тръба, подобен на първия. Уретралните анастомози се създават с помощта на уретрален катетър № 8-10 CH.

За затваряне на кожния дефект по дорзалната повърхност на пениса се извършва внимателно мобилизиране на страничните ръбове на раната на дорзалния клап. След това раната се затваря чрез зашиване на краищата с непрекъснат шев. Останалата кожа около главичката също се зашива непрекъснато с дисталния ръб на мобилизирания клап. Дефектът по вентралната повърхност на пениса се затваря с надлъжен интрадермален шев. При извършване на уретропластика е необходимо да се избягва и най-малкото опъване на тъканта, което води до маргинална некроза и разминаване на линията на шева.

Модифицирана процедура на Duckett (FV) може да се използва и за коригиране на хипоспадия без хипоспадия в комбинация с уретрална дисплазия.

Определящият фактор за извършване на тази операция е наличието на добре развит препуциум, като ширината на вътрешния лист е достатъчна за създаване на липсващия фрагмент от уретрата. Отличителната черта на тази операция в сравнение с класическата операция на Дъкет е запазването на главичката на уретрата с двойна уретрална анастомоза от типа онлей-тръба-онлей след създаване на изкуствена уретра от вътрешния лист на препуциума и преместването ѝ към вентралната повърхност на пениса. Кожният дефект се затваря съгласно описания по-горе принцип.

Техника на уретропластика с използване на страничен клап (F-VI)

Това е модификация на операцията на Броудбент (1959-1960). Основната разлика на тази технология е пълната мобилизация на кавернозните тела при пациенти със задна хипоспадия. Методът включва също разделяне на кожния ламбо, използван за създаване на изкуствена уретра, с хипоспадичен меатус. Технологията на Броудбент използва уретрална анастомоза по принципа на Дюпле, а в модифициран вариант по принципа край до край, онлей-тръба или онлей-тръба-онлей.

Операцията започва с граничен разрез около главичката на пениса. След това разрезът се разширява по вентралната повърхност до хипоспадичния меатус с граница на последния, отстъпвайки на 3-4 мм от ръба. След мобилизиране на кожата на пениса до основата на ствола с пресечната точка на lig. suspensorium penis, се извършва ексцизия на фиброзната хорда.

След оценка на истинския дефицит на уретрата след изправяне на пениса, е очевидно, че той обикновено значително надвишава резерва от пластичен материал на самия пенис. Следователно, за да се създаде изкуствена уретра, се използва един от краищата на кожната рана, който има минимални признаци на исхемия, по цялата ѝ дължина. За тази цел в предполагаемата област на създаване на клапата се поставят четири държача, съответстващи по дължина на дефицита на уретрата. След това границите на клапата се маркират с маркер и се правят разрези по обозначените контури. Дълбочината на разреза по страничната стена не трябва да надвишава дебелината на самата кожа, за да се запази съдовата педикула. Формата на клапата се създава с помощта на описаната по-горе технология onlay-trubke-onlay.

Особено важен момент е изолирането на съдовия педикул, тъй като дебелината на пълнослойния ламбо не винаги позволява лесното извършване на тази манипулация. От друга страна, дължината на съдовия педикул трябва да е достатъчна за свободно завъртане на новата уретра към вентралната повърхност, като линията на уретралния шев е насочена към кавернозните тела. Изкуствената уретра се оформя по принципа „онлей-тръба-онлей“. След преместване на уретрата към вентралната повърхност понякога се получава аксиално завъртане на тялото на пениса с 30-45°, което се елиминира чрез завъртане на кожния ламбо в обратна посока. Операцията се завършва с прилагане на компресионна превръзка с глицерол (глицерин).

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Метод за корекция на хипоспадия, базиран на принципа онлей-тръба-онлей и онлей-тръба (F-VIII, F IX)

Стенозата на уретрата е едно от най-сериозните усложнения, които възникват след нейната пластична операция при задна и средна форма на хипоспадия. Бужирането на уретрата и ендоскопската дисекция на стеснения участък на уретрата често водят до рецидив на стенозата и в крайна сметка до повторна операция.

Стенозата на уретрата обикновено се образува в областта на проксималната уретрална анастомоза, наложена на принципа край до край. В процеса на търсене на рационален метод за коригиране на дефекта е разработен метод, който позволява да се избегне използването на крайна анастомоза, наречен онлей-тръба-онлей.

Операцията започва с оформен разрез. За целта се изрязва клапа, наподобяваща буквата U, по вентралната повърхност на главичката на пениса. Ширината на клапата се оформя според възрастовия диаметър на уретрата, тя е половината от дължината на обиколката на уретрата. След това разрезът се удължава по средната линия на вентралната повърхност на ствола от основата на U-образния разрез до хипоспадиалния меатус, отстъпвайки h = 5-7 mm от дисталния му ръб. Около меатуса се изрязва кожна клапа, обърната под ъгъл в дистална посока. Ширината на клапата също е половината от дължината на обиколката на уретрата. Следващата стъпка е да се направи граничещ разрез около главичката на пениса, докато линиите на разреза се слеят на вентралната повърхност.

Кожата на пениса се мобилизира съгласно описания по-горе принцип. След това се изрязва фиброзната хорда, докато кавернозните тела се изправят напълно. След което започва създаването на изкуствена уретра.

Върху дорзалната повърхност на кожния клапан се изрязва оформен остров, наподобяващ двуръчна точилка. Дължината на целия дорзален клапан се оформя в зависимост от дефицита на уретралната тръба. Проксималният тесен фрагмент на клапана трябва да съответства по ширина и дължина на проксималния кожен остров на вентралната повърхност, а дисталният тесен фрагмент от мобилизирана кожа се създава подобно на дисталния върху тялото на пениса. Основният момент в процеса на формиране на клапаните остава точното съотношение на ъглите на разреза. Именно пространственото разбиране на конфигурацията на бъдещата уретра позволява да се избегне стеноза в следоперативния период.

Кожният остров, образуван върху дорзалния кожен клапан, се мобилизира с помощта на две микрохирургични пинсети. След това в основата на клапана се създава прозорец с тъп метод, през който откритите кавернозни тела се прехвърлят дорзално. Проксималният тесен дорзален фрагмент се зашива към проксималния вентрален, използвайки принципа на онлей, с непрекъснат интрадермален шев до точката, обозначена на фигурата с номер 3. Началните точки на дорзалния и вентралния клапан трябва да съвпадат. Основният фрагмент на изкуствената уретра също се зашива непрекъснато в тръба. Дисталната част се оформя подобно на проксималната в огледален образ. Уретрата се създава върху уретрален катетър № 8 CH.

Принципът onlay-tube-onlay се използва, когато главичката на пениса е недоразвита и хирургът има съмнения относно етапа на нейното затваряне. При пациенти с добре развита главичка се използва принципът onlay-tube (фиг. 18-96).

За да се направи това, на вентралната повърхност се изрязва един кожен остров, граничещ с меатуса, съгласно описания по-горе принцип. На дорзалната повърхност се създава клапа, наподобяваща точилка за една ръка, като дръжката е обърната към основата на пениса. След създаване на уретралната тръба, дисталната част на изкуствената уретра се деепителизира точно толкова, колкото да затвори мобилизираните ръбове на главичката над уретрата. Краищата на главичката се зашиват с прекъснати шевове над създадената уретра. Оголените кавернозни тела се покриват с мобилизирана кожа на пениса.

Метод за уретропластика при деца със задна хипоспадия с използване на урогениталния синус (F-VII)

Урогениталният синус често се открива при деца с тежки форми на хипоспадия. Обикновено, по време на формирането на гениталиите, синусът се трансформира в простатата и задната уретра. Въпреки това, при 30% от пациентите с тежки форми на хипоспадия, синусът е запазен. Размерът на синуса е променлив и може да варира от 1 до 13 см, като колкото по-висока е степента на нарушение на половата диференциация, толкова по-голям е синусът. Почти всички пациенти с ясно изразен синус нямат простата, а семепроводът е или напълно облитериран, или е отворен в синуса. Вътрешната лигавица на урогениталния синус обикновено е представена от уротелиум, адаптиран към въздействието на урината. Предвид това обстоятелство възниква идеята да се използва тъканта на урогениталния синус за пластична хирургия на уретрата.

Тази идея е приложена за първи път на практика при пациент с истински хермафродитизъм с кариотип 46 XY и вирилни гениталии.

При клиничен преглед детето е диагностицирано с перинеална хипоспадия, наличие на гонада в скротума отдясно и гонада в ингвиналния канал отляво. По време на операцията, при ревизия на ингвиналния канал отляво, е открит овотестис, потвърден хистологично, т.е. смесена гонада с женски и мъжки полови клетки. Смесената гонада е отстранена. Урогениталният синус е изолиран, мобилизиран и ротиран дистално.

След това синусът беше моделиран в тръба, използвайки принципа на Мустард до пеноскроталния ъгъл. Дисталната част на изкуствената уретра беше оформена, използвайки метода на Ходжсън-III.

Тъканно-инженерна уретрална пластична хирургия (FVX)

Необходимостта от използване на пластичен материал, лишен от космени фоликули, е продиктувана от високата честота на отдалечени следоперативни усложнения. Растежът на окосмяване в уретрата и образуването на камъни в лумена на създадената уретра създават значителни проблеми за живота на пациента и големи трудности за пластичния хирург.

В момента технологиите, базирани на постиженията на тъканното инженерство, стават все по-разпространени в областта на пластичната хирургия. Въз основа на принципите на лечение на пациенти с изгаряния с помощта на алогенни кератиноцити и фибробласти, възникна идеята за използване на автоложни кожни клетки за корекция на хипоспадия.

За тази цел от пациента се взема кожна проба от 1-3 см2 на скрито място, потапя се в консервант и се доставя в биологична лаборатория.

В работата са използвани човешки кератиноцити, тъй като епително-мезенхимните връзки не са видово специфични (Cunha et al., 1983: Hatten et al., 1983). Кожни ламба с размери 1x2 cm се поставят в среда на Eagle, съдържаща гентамицин (0.16 mg/ml) или 2000 U/ml бензилпеницилин и 1 mg/ml стрептомицин. Приготвените кожни ламба се нарязват на ленти с размери 3x10 mm, измиват се в буферен разтвор, поставят се в 0.125% разтвор на диспаза в DMEM среда и се инкубират при 4°C за 16-20 часа или в 2% разтвор на диспаза за 1 час при 37°C. След това епидермисът се отделя от дермата по линията на базалната мембрана. Суспензията от епидермални кератиноцити, получена чрез пипетиране, се филтрира през найлонова мрежа и се утаява чрез центрофугиране при 800 rpm за 10 минути. След това супернатантът се отцежда, а утайката се суспендира в хранителна среда и се посява в пластмасови колби (Costaf) при концентрация от 200 хиляди клетки/ml среда. След това кератиноцитите се култивират в продължение на 3 дни в пълна хранителна среда: DMEM: F12 (2:1) с 10% фетален телешки серум, 5 μg/ml разтворим инсулин (човешки, генетично модифициран), 10"6 M изопротеренол*3, 5 μg/ml трансферин. След това клетките се култивират в среда DMEM:F12 (2:1) с 5% кръвен серум, 10 ng/ml епидермален растежен фактор, инсулин и трансферин, като средата се сменя редовно. След като клетките образуват многослоен слой, се отстраняват диференцираните супрабазални кератиноцити, за което културата се инкубира в продължение на три дни в DMEM среда без Ca. След това културата от кератиноцити се прехвърля в пълна среда и след 24 часа се пасира върху повърхността на еквивалент на жива тъкан, образувана от фибробласти, затворени в колагенов гел.

Приготвяне на еквивалент на жива тъкан

Мезенхимната основа на трансплантата, колагенов гел с фибробласти, се приготвя както е описано по-горе и се излива в петриеви панички с гъба Spongostan. Крайната полимеризация на гела с гъбата и фибробластите, затворени вътре, се извършва при 37°C за 30 минути в CO2 инкубатор. На следващия ден епидермалните кератиноцити се засаждат върху повърхността на дермалния еквивалент в концентрация от 250 хиляди клетки/мл и се култивират в продължение на 3-4 дни в CO2 инкубатор в пълна среда. Ден преди трансплантацията живият еквивалент се прехвърля в пълна среда без серум.

В резултат на това, след няколко седмици, върху биоразградима матрица се получава триизмерна клетъчна структура. Дермалният еквивалент се доставя в клиниката и се оформя в уретрата, зашива се в тръба или се използва принципът на онлей за уретропластика. Най-често тази технология се използва за заместване на перинеалните и скроталните участъци на изкуствената уретра, където заплахата от растеж на окосмяване е най-голяма. Уретралният катетър се отстранява на 10-ия ден. След 3-6 месеца се извършва дистална уретропластика, използвайки един от горните методи.

При оценката на резултатите от хирургичното лечение на хипоспадия е необходимо да се обърне внимание на функционалните и козметичните аспекти, които позволяват минимизиране на психологическата травма на пациента и оптимално адаптирането му към обществото.

Предотвратяване

Превенцията на това заболяване трябва да се счита за изключване на лекарства, външни фактори на околната среда и хранителни продукти, които пречат на нормалното развитие на плода и се наричат в литературата с термина „дисруптори“. Дисрупторите са химични съединения, които нарушават нормалния хормонален статус на организма.

Те включват всички видове хормони, които блокират синтеза или заместват собствените хормони на организма, например, когато има риск от спонтанен аборт, гинеколозите често използват хормонална терапия - обикновено хормони на женския организъм, които от своя страна блокират синтеза на мъжките хормони, отговорни за формирането на гениталиите. Към разрушителите спадат и нехормоналните химични съединения, които попадат в тялото на бременна жена с храна (зеленчуци и плодове, третирани с инсектициди, фунгициди).

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]