Поликистозна бъбречна болест при възрастни - симптоми

Симптомите на поликистоза на бъбреците се разделят на ренални и екстраренални.

Бъбречни симптоми при поликистоза на бъбреците при възрастни

• Остра и постоянна болка в коремната кухина.
• Хематурия (микро- или макрохематурия).
• Артериална хипертония.
• Инфекция на пикочните пътища (пикочен мехур, бъбречен паренхим, кисти).
• Нефролитиаза.
• Нефромегалия.
• Бъбречна недостатъчност.

Екстраренални симптоми на поликистозна бъбречна болест при възрастни

• Стомашно-чревни:
  • кисти в черния дроб;
  • кисти в панкреаса;
  • чревен дивертикул.
• Сърдечно-съдови:
  • промени в сърдечните клапи;
  • интрацеребрални аневризми;
  • аневризми на гръдната и коремната аорта.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Бъбречни симптоми на поликистозна бъбречна болест

Първите симптоми на поликистоза на бъбреците обикновено се развиват около 40-годишна възраст, но началото на заболяването може да бъде както по-рано (до 8 години), така и по-късно (след 70 години). Най-честите клинични симптоми на поликистоза на бъбреците са коремна (или гръбна) болка и хематурия.

Коремната болка се появява в ранен стадий на заболяването, може да бъде периодична или постоянна и да варира по интензивност. Острата болка често принуждава пациентите да приемат голям брой аналгетици, включително НСПВС, което в подобна ситуация може да допринесе за развитието на артериална хипертония и намаляване на бъбречната функция. Често, поради интензивността на болката, се налага прилагането на наркотични аналгетици. Генезисът на болковия синдром е свързан с разтягане на бъбречната капсула.

Хематурията, по-често микрохематурия, е вторият преобладаващ симптом на поликистозна бъбречна болест при възрастни. Повече от 1/3 от пациентите периодично изпитват епизоди на макрохематурия. Те се провокират от травма или масивно физическо натоварване. Честотата на епизодите на макрохематурия се увеличава при пациенти с рязко уголемени бъбреци и висока артериална хипертония. Наличието на тези фактори трябва да се разглежда като риск от бъбречно кървене. Други причини за хематурия включват изтъняване или разкъсване на кръвоносни съдове в стената на кистата, бъбречен инфаркт, инфекция или преминаване на бъбречни камъни.

Артериалната хипертония се открива при 60% от пациентите с поликистозна бъбречна болест, преди да се развие хронична бъбречна недостатъчност. Повишеното артериално налягане може да бъде първият клиничен признак на заболяването и да се развие в юношеска възраст; с нарастване на възрастта честотата на артериална хипертония се увеличава. Характерна особеност на артериалната хипертония при поликистозна бъбречна болест е загубата на циркадния ритъм на артериалното налягане със запазване на високи стойности или дори повишаване на него през нощта и ранните сутрешни часове. Този характер на артериалната хипертония и нейното дългосрочно съществуване имат увреждащ ефект върху целевите органи: върху сърцето, причинявайки развитие на хипертрофия на лявата камера и недостатъчност на кръвоснабдяването ѝ, което създава заплаха от миокарден инфаркт, както и върху бъбреците, значително ускорявайки скоростта на прогресиране на бъбречната недостатъчност.

Генезисът на артериалната хипертония е свързан с исхемия, водеща до активиране на РААС и задържане на натрий в организма.

Протеинурията обикновено е незначително изразена (до 1 g/ден). Умерената и силна протеинурия ускорява развитието на бъбречна недостатъчност и влошава дългосрочната прогноза на пациентите.

Инфекцията на пикочните пътища усложнява протичането на заболяването в приблизително 50% от случаите. Тя се развива по-често при жените, отколкото при мъжете. Инфекцията на пикочните пътища може да се прояви като цистит и пиелонефрит. Развитието на висока температура, засилване на болката, появата на пиурия без левкоцитни цилиндри, както и нечувствителност към стандартната терапия за пиелонефрит, показват разпространението на възпалението върху съдържанието на бъбречните кисти. В тези ситуации ултразвуковите данни, галиевото сканиране или компютърната томография на бъбреците помагат за потвърждаване на диагнозата.

Ранните признаци на бъбречна дисфункция включват намаляване на относителната плътност на урината, развитие на полиурия и никтурия.

Екстраренални симптоми на поликистозна бъбречна болест и усложнения на поликистозната бъбречна болест при възрастни

Наред с увреждането на бъбреците при поликистоза често се откриват аномалии в структурата на други органи.

Чернодробните кисти са най-честият (38-65%) екстраренален симптом на поликистозна бъбречна болест. В повечето случаи чернодробните кисти не се проявяват клинично и не засягат функцията на органа.

С висока честота (до 80% и повече), особено в стадий на хронична бъбречна недостатъчност, пациентите развиват увреждане на стомашно-чревния тракт. В сравнение с общата популация, чревните дивертикули и хернии се откриват 5 пъти по-често при поликистоза.

При 1/3 от пациентите с поликистозна бъбречна болест се диагностицират промени в аортната и митралната сърдечна клапа, докато увреждането на трикуспидалната клапа е рядко.

В някои случаи се откриват кисти на яйчниците, матката, хранопровода и мозъка.

Прави впечатление високата (8-10%) честота на мозъчносъдови лезии с развитие на аневризми. Тази цифра се удвоява, ако пациентите имат наследствена обремененост с мозъчносъдови лезии.

Руптурата на аневризми с развитието на субарахноидални кръвоизливи е честа причина за смърт при тези пациенти под 50-годишна възраст. Рискът от руптура на аневризма се увеличава с увеличаване на размера ѝ и се счита за висок при аневризма, по-голяма от 10 мм. Наличието на такава формация се счита за индикация за хирургично лечение.

В момента ЯМР на мозъка се използва успешно за диагностициране на мозъчносъдови лезии при поликистозна бъбречна болест. Този метод може да диагностицира мозъчносъдови аневризми с размер по-малък от 5 мм. Методът се препоръчва като скринингов метод за изследване на лица с наследствена обремененост от мозъчносъдови усложнения.

Най-честите усложнения на поликистозата на бъбреците са:

• кървене в кисти или ретроперитонеално пространство;
• инфекция на кистата;
• образуване на камъни в бъбреците;
• развитие на полицитемия.

Кървенето в кисти или ретроперитонеалното пространство се проявява клинично с макрохематурия и болков синдром. Причините за тяхното развитие могат да бъдат висока артериална хипертония, физическо натоварване или коремна травма. Епизодите на кървене в кисти, ако се спазва защитен режим, най-често преминават сами. При съмнение за кървене в ретроперитонеалното пространство се извършва ултразвукова диагностика, компютърна томография или ангиография, а при потвърждаване на усложнения, проблемът се решава хирургично.

Основният рисков фактор за инфекция на бъбречни кисти е инфекция на пикочните пътища; по-рядко източникът на инфекция е хематогенна инфекция. В по-голямата част от случаите в кистите се открива грам-отрицателна флора. Необходимостта от проникване на антибактериално вещество в кистата създава трудности при лечението на инфектираните кисти. Само липофилни антибактериални лекарства с константа на дисоциация, която позволява на веществото да проникне в киселинната среда на кистата в рамките на 1-2 седмици, притежават такива свойства. Те включват флуорохинолони (ципрофлоксацин, левофлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин) и хлорамфеникол, както и комбиниран сулфаниламид с триметоприм - ко-тримоксазол (триметоприм-сулфаметоксазол). Аминогликозидите и пеницилините проникват трудно в кистите, не се натрупват в тях и следователно тези лекарства са неефективни.

Нефролитиазата усложнява протичането на поликистозата на бъбреците при повече от 20% от пациентите. Най-често при поликистоза на бъбреците се откриват уратни, оксалатни или калциеви камъни. Причините за образуването им са нарушения в метаболизма и отделянето на урината.

Често срещано усложнение на поликистозната бъбречна болест е полицитемията. Нейният генезис е свързан с прекомерно производство на еритропоетин от бъбречната медула.

Прогресия на бъбречната недостатъчност

При по-голямата част от пациентите с поликистозна бъбречна болест, функционалното състояние на бъбреците остава нормално до 30-годишна възраст. В следващите години бъбречна недостатъчност с различна степен се развива в почти 90% от случаите. Сега е доказано, че скоростта на прогресиране на хроничната бъбречна недостатъчност до голяма степен се определя от генетични фактори: генотипа на поликистозната бъбречна болест, пола и расата. Експериментални и клинични проучвания показват, че при поликистозна бъбречна болест тип 1, терминалната бъбречна недостатъчност се развива 10-12 години по-рано, отколкото при поликистозна болест тип 2. При мъжете, терминалната бъбречна недостатъчност се развива 5-7 години по-бързо, отколкото при жените. По-висока скорост на прогресиране на хроничната бъбречна недостатъчност се наблюдава при афроамериканците.

В допълнение към генетичните особености, артериалната хипертония играе важна роля в прогресията на бъбречната недостатъчност. Механизмът на ефекта на високото кръвно налягане върху бъбречната функция при поликистозна бъбречна болест не се различава от този при други бъбречни патологии.

Много е важно лекарят да може да разпознае симптомите на поликистоза на бъбреците, тъй като неправилната диагноза може да струва живота на пациента.