Пирофосфатная артропатия

Пирофосфатната артропатия или болестта на утаяване с калциев пирофосфат на дихидрат е заболяване. Причинени от образуването и отлагането в съединителната тъкан на кристали от дихидрат на калциев пирофосфат.

Код по МКБ-10

• M11. Други кристални артропатии.
• M11.2. Друга хондрокалциноза.
• M11.8 Други специфични кристални артропатии.

Епидемиология

Болестната пирофосфатна артропатия се проявява главно при възрастните (над 55 години), с почти същата честота при мъжете и жените. Според радиография честотни калциев пирофосфат кристал отлагане се увеличава с възрастта, което представлява 15% между 65-74 годишна възраст, 36% при 75-84 годишните и 50% при хора на възраст над 84 години.

[1], [2], [3], [4], [5]

Какво причинява пирофосфатна артропатия?

Въпреки липсата на доказана информация за причината за отлагането на калциев пирофосфат на калциев дихидрат, съществуват фактори, свързани с болестта. На първо място, те включват възраст (заболяването се среща главно при пациенти в напреднала възраст) и генетична предразположеност (агрегиране hindrokaltsinoza случаи в семейства с наследството като автозомно-доминантно). Нараняванията на ставите в анамнезата са рисков фактор за отлагането на кристалите калциев пирофосфат дихидрат.

Хемохроматозата е единственото метаболитно и ендокринно заболяване, което е ясно свързано с болестта на отлагане на кристалите калциев пирофосфат дихидрат. Доказано е, че натрупването на желязо при пациенти с трансфузионна хемосидероза и хемофилен артрит води до отлагане на тези кристали.

Сред другите възможни причини, водещи до отлагане на кристали на калциев пирофосфат, калциев дихидрат, метаболитни и ендокринни нарушения, трябва да се отбележи. Хиперпаратиреоидизъм, хипомагнезиемия и хипофосфатаза са свързани с хондрокалциноза и псевдопотагра. Синдром Gitelman наследствен тубулна патология, при която наблюдение и хипокалемия gipomagnezemiyu също свързана с хондрокалциноза и псевдоподагра. Възможни отлагания на кристали от калциев пирофосфат на дихидрат при хипотиреоидизъм и фамилна хипокалциурична хиперкалиемия. Епизодите на остър псевдопуск са описани на фона на интра-ставните инжекции на хиалуронат. Механизмът на това явление е неизвестен, но се смята, че фосфатите, принадлежащи към хиалуронат може да намали концентрацията на калций в ставата, което води до утаяване на кристали.

Как се развива пирофосфатната артропатия?

Образуването на кристали от калциев пирофосфат на дихидрата се наблюдава в хрущяла, разположен близо до повърхността на хондроцитите.

Един възможен механизъм за образуването и отлагането на калциев пирофосфат кристали на дихидрат намерят повишена активност на ензимите pirofosfatgidrolazy-нуклеозид група. Тези ензими са свързани с външната повърхност на клетъчната мембрана на хондроцити и са отговорни за катализиране на производството и пирофосфат чрез хидролиза на нуклеозидни трифосфати, особено adenozingrifosfata. Изследвания са потвърдили, че везикули, получени от колагеназа разцепване на ставния хрущял, наситени селективно активен група нуклеозид pirofosfogidrolazy ензими и допринасят за образуването на калций и минерали pirofosfatsoderzhaschih наподобяващи кристали на калциев пирофосфат дихидрат. Сред изоензими с ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy активност на клетъчната мембрана PC-1 плазмен протеин, свързан с повишена апоптоза на хондроцити и матрица калцификация.

Как се проявява пирофосфатната артропатия?

При 25% от пациентите пирофосфатната артропатия се проявява чрез псевдо-остър - остър моноартрит, траен от няколко дни до две седмици. Интензивността на атаката на псевдо-артритен артрит може да бъде различна, но клиничната картина наподобява острата атака на подагра артрит. Всички стави могат да бъдат засегнати, но най-честите са първите метатарсофалангеални и костни стави (50% от случаите). Атаките на псевдо-артрита се появяват както спонтанно, така и след екзацербации на хронични заболявания и хирургични интервенции.

Приблизително при 5% от пациентите първоначално заболяването може да прилича на картина на ревматоиден артрит. При такива пациенти заболяването се проявява със симетричен, често хроничен бавен артрит на много стави, придружен от сутрешна скованост, неразположение, ставни усложнения. Когато изследването разкрива сгъстяване на синовиума, увеличение на ESR, а при някои пациенти и RF в нисък титър.

Psevdsosteoartroz - форма на заболяването се открива в половината от пациентите с отлагането на кристали от калциев пирофосфат дихидрат. Psevdoosteoartroz засяга коленете, бедрата, глезените, интерфаланговите ставите на ръцете, раменете и лакътни стави често симетрично, с възможни случаи на остър артрит атаки с различна интензивност. Деформации и контузи на огъване на ставите не са характерни. Въпреки това, отлагането на кристали от калциев пирофосфат дихидрат в пателофеморалната съвместни води до по валгус деформация на коляното.

Псевдо-артритните атаки са по-чести при мъжете, докато псевдо-остеоартрит е по-честа при жените.

Депозити на кристали от калциев пирофосфат дихидрат аксиален гръбнака понякога могат да станат причина за остра болка в областта на шията, придружен от мускулна ригидност, повишена температура, наподобяваща картина менингит в гръбначния стълб може да доведе до остра радикулопатия.

При много пациенти депозирането на кристали от калциев пирофосфат на дихидрат преминава без клинични признаци на увреждане на ставите.

Класификация

Общоприетата класификация не съществува. Представени са обаче три клинични варианта на пирофосфатна артропатия, които включват:

• psevdoosteoartroz;
• псевдо;
• псевдо-ревматоиден артрит.

Курсът на пирофосфатна артропатия е придружен от такъв рентгенов феномен като хондрокалциноза.

[6], [7], [8], [9]

Диагностика пирофосфатной артропатии

Най-често срещаните са раменните, китките, метакарпалогазалните и коленните стави с всякакъв брой свързани стави.

При псевдо-артрит, увреждането на ставите става остро или хронично. Остър артрит може да се появи в една или (по-рядко) няколко стави, по-често в коляното, китката, рамото и глезена. Продължителността на атаката е от един до няколко месеца. По време на хронично псевдо-често се наблюдава асиметрично лезия на рамото, радиално, metacarpophalangeal или коленните стави, болестта често е придружено от сутрешната скованост продължаваща повече от 30 минути.

При псевдо-остеоартрит, в допълнение към ставите, които са характерни за остеоартрит, се засягат и други стави (китката, метакарпалогалангията). Началото обикновено е постепенно; Възпалителният компонент е по-изразен, отколкото при конвенционалния остеоартрит.

[10], [11], [12], [13]

Физическо изследване

При остър вариант на псевдоуплъстяване се появяват болка, подуване и повишаване на местната температура в засегнатата става (по-често в рамото, китката, коляното). По време на хронично псевдоподагра болезненост и подуване и деформация на ставите, често асиметрична тежестта на възпалението в psevdoosteoartroze малко по-голям, отколкото при остеоартрит. Възможно е да има болезненост и подуване в областта на нодулите на Геберген и Бускар. Като цяло, трябва да се подозира пирофосфат артропатия при пациенти с остеоартрит, които са изразени възпаление или с нехарактерно остеоартрит синдром локализиран ставния.

Диагностични критерии за болестта при отлагане на кристали калциев пирофосфат дихидрат.

• 1. Откриване на характерни кристали на калциев пирофосфат дихидрат в тъкани или синовиална течност, открити чрез поляризационна микроскопия или чрез рентгенова дифракция.
• 2А. Идентификация на моноклинични или трицилинни кристали, които не притежават или имат слабо положително двойно обрастване в поляризационна микроскопия, използвайки компенсатор.
• 2В. Наличие на типична хондрокалциноза върху радиографии.
• 3A. Остър артрит, особено коляното или други големи стави.
• 3B. Хроничният артрит, особено при костите, бедрената кост, китката, метакарпалната, лакътната, раменната или метакарпалогазалната става, при които се съпровождат остри атаки.

Диагнозата на пирофосфатна артропатия се счита за надеждна, ако се установи първият критерий или комбинация от критерии 2А и 2Б. В тези случаи, когато се открива само критерий 2А или само 2В. Диагнозата на пирофосфатна артропатия е вероятна. Наличие на критерии FOR или ST, т.е. Само характерните клинични прояви на болестта позволяват да се разгледа възможната диагноза на пирофосфатна артропатия.

Лабораторна диагностика на пирофосфатна артропатия

Характерна лабораторна характеристика на всяка форма на пирофосфатна артропатия е откриването на тези кристали в синовиалната течност. Обикновено в синовиалната течност се откриват кристали, които имат ромбоидна форма и положителна двойно счупване, чрез поляризационна микроскопия с компенсатор. Кристалите изглеждат синьо, когато са успоредни на компенсиращия лъч, и жълти, когато са перпендикулярни на него.

В тези форми на заболяването, и как psevdorevmatoidny псевдоподагра артрит, синовиална течност има нисък вискозитет, облачно, съдържа полиморфонуклеарни левкоцити от 5000 до 25 000 psevdoosteoartroze синовиална течност, напротив, бистро вискозно, левкоцитни нива по-ниски от 100 клетки.

Изследването на кръвта не играе важна роля при диагностицирането на пирофосфатна артропатия. Възпалителният процес с пирофосфатна артропатия може да бъде придружен от левкоцитоза на периферната кръв с промяна вляво, увеличаване на ESR и ниво на CRP.

Инструментална диагностика на пирофосфатна артропатия

Радиография на ставите. Радиографиите на коленните стави, таза и ръцете с изземване на китките са най-показателни за откриване на промени, свързани с отлагането на кристали на калциев пирофосфат.

• Специфични знаци. Най-характерната радиографски проява на заболяването - калцирането на хрущял хиалин артикуларно, която е рентгенопоглъщащ изглежда като тесни линейни сенки, следват контурите на ставните костни секции, и прилича на "мънисто-подобни" резба. Идентификация на изолирани междина стесняване пателофеморалната съвместни или дегенеративни промени в metacarpophalangeal ставите на ръцете и често предпочита пирофосфат артропатия.
• Неспецифични признаци. Дегенеративни промени: стесняване слотове субхондралната остеосклероза с образуването на кисти - неспецифично, както може да се случи, когато и двете пирофосфат артропатия резултат на хемохроматоза и в изолирана пирофосфат артропатия и болест на Уилсън.

Допълнителни изследвания

Като се има предвид връзка пирофосфат артропатия на няколко метаболитни нарушения (хемохроматоза, хипотиреоидизъм, хиперпаратиреоидизъм, подагра, hypophosphatasia, gipomagnezemiya, семейна gipokaltsiuricheskaya хиперкалцемия, акромегалия, ochronosis), пациенти с новодиагностицирана кристали на калциев пирофосфат е необходимо да се определят серумните нива на калций, фосфор, магнезий, желязо, алкална фосфатаза , феритин, тироидни хормони и церулоплазмин.

[14], [15], [16]

Диференциална диагностика

Разграничаване на пирофосфатната артропатия от следните заболявания:

• подагры;
• остеоартроза;
• ревматоиден артрит;
• септичен артрит.

[17], [18], [19], [20]

Показания за консултиране с други специалисти

Необходимо е да се консултирате с ревматолог, за да потвърдите диагнозата.

Пример за формулиране на диагнозата

Пирофосфатная артропатия, псевдоостеоартрозная форма.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Лечение пирофосфатной артропатии

Цели на лечението

• Намаляване на синдрома на болката.
• Лечение на съпътстваща патология.

Показания за хоспитализация

Хоспитализацията е необходима за обостряне на заболяването и неефективност на противовъзпалителната терапия.

Немедикаментозное лечение пирофосфатной артропатии

Намаляване на телесното тегло, използване на топлина и студ, ортези, упражнения, защита на ставите.

Лечение на пирофосфатна артропатия

Асимптоматичен вариант на пирофосфатна артропатия (с случайно откриване на рентгенови признаци на заболяването) не изисква лечение. При остри пристъпи на псевдоотделя се използват НСПВС, колхицин, глюкокортикостероиди интравенозно или интраартикуларно. Постоянният прием на колхицин в доза от 0.5-0.6 mg от 1 до 3 пъти дневно е ефективен при пациенти с чести атаки на псевдо-подагра. Ако има признаци на псевдо-астеоартроза на големи поддържащи стави, се използват същите методи на лечение, както при други форми на остеоартрит.

Не съществуват специфични средства за лечение. Лечение на свързани заболявания като хемохроматоза, хиперпаратиреоидизъм и хипертиреоидизъм, не води до резорбция на калциев пирофосфат кристали, в редки случаи, намаляването на броя на бележка атаки.

Хирургично лечение на пирофосфатна артропатия

Възможни ендопротези в случай на дегенеративни промени в ставата

Каква е прогнозата на пирофосфатната артропатия?

По принцип пирофосфатната артропатия има относително благоприятна прогноза. Наблюденията на 104 пациенти в продължение на пет години показват, че 41% от тях са показали подобрение, 33% нямат промени и само пациенти са имали отрицателна динамика, което изисква 11% от тях да преминат операция.