Медицински експерт на статията
Нови публикации
Патогенеза на мегалобластните анемии
Последно прегледани: 06.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Мегалобластните анемии обхващат група от придобити и наследствени анемии, чиято обща характеристика е наличието на мегалобласти в костния мозък.
Независимо от причината, при пациентите се открива хиперхромна анемия с характерни промени в морфологията на червените кръвни клетки - червените кръвни клетки са овални, големи (до 1,2 - 1,4 µm или повече). Има червени кръвни клетки с базофилно пунктиране на цитоплазмата, в много от тях се откриват остатъци от ядрото (телца на Jolly - остатъци от ядрен хроматин, пръстени на Cabot - остатъци от ядрената мембрана, оформени като пръстен; петънца на Weidenreich - остатъци от ядрено вещество). Броят на ретикулоцитите е намален. Наред с анемията са възможни левконеутро- и тромбоцитопения, типична е появата на полисигментирани неутрофили.
При пункция на костен мозък се установява увеличение на броя на миелокариоцитите, изразена е хиперплазия на еритроидния ред, съотношението левкоцити-еритроцити е 1:1, 1:2 (нормално 3-4:1). Клетките на еритроидния ред са представени главно от мегалобласти, които са по-големи по размер от нормалните еритроцити и имат уникална морфология на ядрото. Ядрото е разположено ексцентрично, има деликатна мрежеста структура. Възможно е наличието на клетки с дегенеративно променени ядра (под формата на асо на клубове, черница и др.). Отбелязва се асинхронност на зреенето на ядрото и цитоплазмата; за цитоплазмата е характерна по-ранна хемоглобинизация, т.е. дисоциация между степента на зрялост на ядрото и цитоплазмата: младо ядро и относително зряла цитоплазма. Разкрива се забавено зреене на гранулоцити, наличие на гигантски метамиелоцити с голямо ядро и базофилна цитоплазма, лентовидни и полисегментирани неутрофили (с 6-10 сегмента). Броят на мегакариоцитите е нормален или намален; Характерно е наличието на гигантски форми на мегакариоцити, прищипването на тромбоцитите е по-слабо изразено.
Анемията при пациентите се причинява от неефективна еритропоеза и съкратен живот на еритроцитите, което се потвърждава от повишено съдържание на еритроцити в костния мозък с намален брой ретикулоцити в периферната кръв. Типична е екстрамедуларната хемолиза на еритроцитите - животът на еритроцитите е намален 2-3 пъти в сравнение с нормата, билирубинемия. Съществуват също неефективна гранулоцитопоеза и тромбоцитопоеза. По този начин, мегалобластните анемии се характеризират с промени и в трите хематопоетични зародиша.
[