Медицински експерт на статията
Нови публикации
Пароксизмална нощна хемоглобинурия (болест на Marciafawa-Micheli)
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Пароксизмалната нощна хемоглобинурия (болестта на Marciafawa-Micheli) е рядка форма на придобита хемолитична анемия, настъпваща при честота от 1:50 000 сред населението.
В пароксизмална нощна хемоглобинурия клонинг на хематопоетични клетки загубят способността да синтезира glikanfosfatidilinozitol изисква за свързване на комплемента регулатори с мембраната на еритроцитите, което прави червените кръвни клетки са изключително чувствителни към лизис на комплемента. Paroksnzmalnaya нощна хемоглобинурия се характеризира с епизоди на интраваскуларна хемолиза и хемоглобинурия с gemosiderinurii появата. Често има венозна тромбоза, особено мезентериална, портал, мозъчна и дълбока венозна тромбоза, причинена от натрупването на тромбоцити, причинени от неконтролирано активиране на комплемента. Трансформация на заболяването в апластична анемия, миелодиспластичен синдром, остра миелогенна левкемия.
Лабораторни разкрива нормоцитна анемия, нормохромна (в ранните стадии на заболяването) или хипохромна (прогресия на заболяването), giperregeneratornaya морфологично наблюдавания anizopoykilotsitoz, polihromaziya може normocytes вид. Съобщава се за тромбоцитопения (по-често лека) и левкогранулоцитопения (може да се обясни). Нивото на серумното желязо е значително намалено. Активността на алкалната фосфатаза в левкоцитите е ниска. Диагностика на болестта на базата на потвърждението на анормален еритроцитите лизис в присъствието на комплемент, подкиселява се с активиран серум (тест на Ham) или лизис в хипотоничен среда в присъствието на захароза. В момента метод за поточна цитометрия позволява да се определи липсата на еритроцитни мембрани фактори ускоряване гниене и инхибитор на реактивен лизис. Тези два протеина са регулатори на функцията на комплемента и са прикрепени към клетъчната мембрана с гликофосфатидилинозитол. Лечението е симптоматично. Заместителна хемотрансфузионна терапия се извършва за потискане на пролиферацията на анормалния клон. Понякога използването на кортикостероиди е ефективно. С преобразуването на paroksnzmalnoy нощна хемоглобинурия в развитието на апластична анемия или тежки тромботични усложнения разумно да се извърши трансплантация на костен мозък.
[