Обща променлива имунна недостатъчност: Причини, симптоми, диагноза, лечение

Общата променлив имунодефицит (придобита хипогамаглобулинемия gipogammaglobulinemiyas или късно начало) се характеризира с ниски нива на LG с фенотипно нормални В-лимфоцити, които са способни да пролиферират, но не завърши тяхното развитие образуване LG-продуциращи клетки.

Общата променлива имунна недостатъчност (Ovidio) включва няколко различни молекулярни дефекти, но по-голямата част от пациентите не са известни молекулни дефекти. По видове новопоявяващи се заразни процеси на Овидий клинично подобни на Х-свързана агамаглобулинемия, но началото на един по-късен, понякога и в зряла възраст. Някои пациенти може да бъде нарушена Т-клетъчен имунен отговор. Има автоимунни заболявания (например SLE, болест на Адисон, тироидит, ревматоиден артрит, алопеция ареата, автоимунна хемолитична или злокачествена анемия), както и малабсорбция, стомашно нодуларно лимфоидна хиперплазия, лимфоидна интерстициална пневмония, спленомегалия, бронхиектазии. В 10% от пациентите са открити стомашен карцином и лимфом.

Диагнозата се основава на семейна история на автоимунни заболявания и потвърдено чрез измерване на серумните LG и титър на антитела към антигените на ваксинен протеин и полизахарид. Ако нивото е ниско и в двата случая, след това броят проведе в лимфоцити от поточна цитометрия за диференциална диагноза на обща променлива имунодефицитен и Х-свързана към хромозома agammaglobulimemii, множествена миелома и хронична лимфоцитна левкемия. Серумен протеин електрофореза ще разкрие моноклонална гамапатия (например миелом), които са придружени от намалени нива на LG или други LG-изотипове. Лечението се състои от интравенозен имуноглобулин 400 mg / kg / месец и антибиотична терапия за лечение на инфекции.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]