Медицински експерт на статията
Нови публикации
Общ променлив имунодефицит: причини, симптоми, диагноза, лечение
Последно прегледани: 07.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Често срещаният вариабилен имунодефицит (придобита хипогамаглобулинемия или хипогамаглобулинемия с късно начало) се характеризира с ниски нива на Ig с фенотипно нормални B-лимфоцити, които са способни на пролиферация, но не завършват развитието си чрез образуване на Ig-продуциращи клетки.
Общата вариабилна имунна недостатъчност (ОВИД) включва няколко различни молекулярни дефекта, но при повечето пациенти молекулярният дефект е неизвестен. ОВИД е клинично подобна на Х-свързаната агамаглобулинемия по видовете инфекциозни процеси, които се развиват, но началото е по-късно, понякога в зряла възраст. При някои пациенти Т-клетъчният имунен отговор може да бъде нарушен. Автоимунни заболявания (напр. системен лупус еритематозус, болест на Адисон, тиреоидит, ревматоиден артрит, алопеция ареата, автоимунна хемолитична или пернициозна анемия) и малабсорбция, нодуларна лимфоидна хиперплазия на стомашно-чревния тракт, лимфоидна интерстициална пневмония, спленомегалия и бронхиектазия са чести. Стомашен карцином и лимфом се откриват при 10% от пациентите.
Диагнозата се основава на фамилна анамнеза за автоимунни заболявания и се потвърждава чрез измерване на серумните Ig и титрите на антителата към протеинови и полизахаридни ваксинални антигени. Ако и двата показателя са ниски, се извършва флоуцитометрично броене на В-клетки, за да се диференцира общият вариабилен имунодефицит от Х-свързаната агамаглобулинемия, множествения миелом или хроничната лимфоцитна левкемия. Електрофорезата на серумни протеини може да открие моноклонални гамопатии (напр. миелом), които са свързани с нисък Ig или други Ig изотипове. Лечението се състои от интравенозен имуноглобулин 400 mg/kg/месец и антибиотична терапия за инфекции.
[