Лимфоидна интерстициална пневмония

Лимфоичната интерстициална пневмония (лимфоцитен интерстициален пневмонит) се характеризира с лимфоцитна инфилтрация на интерстициум на алвеолите и въздушните пространства.

Причината за лимфоидна интерстициална пневмония не е известна. Най-често се среща при деца с ХИВ инфекция и хора от всякаква възраст, страдащи от автоимунни заболявания. Симптомите на лимфоичната интерстициална пневмония включват кашлица, прогресивна диспнея и мокри хрипове. Диагнозата се установява при анализиране на историята, физическото изследване, лъчевите изследвания, белодробната функция и хистологичното изследване на белодробната биопсия. Лечението на лимфоичната интерстициална пневмония включва употребата на глюкокортикоиди и / или цитотоксични средства, въпреки че не е известна ефективността му. Петгодишният процент на оцеляване е от 50 до 66%.

Лимфоичната интерстициална пневмония е рядко заболяване, характеризиращо се с инфилтрация на алвеолите и алвеоларните септични препарати с малки лимфоцити и различен брой плазмени клетки. Може да има негазообразни грануломи, но те обикновено са редки и незабележими.

Лимфоидната интерстициална пневмония е най-честата причина за белодробно заболяване след инфекция с пневмоцистит при ХИВ-позитивни деца и патология, която показва развитието на СПИН при около половината от тях. По-малко от 1% от случаите на лимфоидна интерстициална пневмония се наблюдават при възрастни, които могат да бъдат както HIV-инфектирани, така и да не страдат от това заболяване. Жените са болни по-често.

[1]

Какво причинява лимфоичната интерстициална пневмония?

Причината за заболяването се счита автоимунен процес или неспецифичен отговор на инфекция с вируси , Epstein-Barr вирус, HIV или други. Сертификати на автоимунна етиология е често връзка със синдрома на Сьогрен (25%) и други процеси система (например, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, болест на Хашимото - 14% от случаите). Косвено индикация на вирусна етиология е често заедно с имунна недостатъчност (HIV / СПИН, комбинираното променлив имунодефицит, агамаглобулинемия, което се наблюдава при 14% от случаите) и откриване на ДНК, Epstein-Barr вирус и HIV РНК в белодробната тъкан при пациенти с лимфоидна интерстициална пневмония. Според тази теория, лимфоидна интерстициална пневмония - много изразен проява на нормалната способност на лимфоидната тъкан на белите дробове отговори на вдишване и циркулиращи антигени.

Симптоми на лимфоичната интерстициална пневмония

При възрастни лимфоичната интерстициална пневмония причинява развитие на прогресивна диспнея и кашлица. Тези симптоми на лимфоична интерстициална пневмония се развиват в продължение на няколко месеца или, в някои случаи, няколко години; средната възраст на болните е 54 години. Също така има, но по-рядко, загуба на тегло, повишена температура, артралгия и нощни изпотявания.

При деца, лимфоидна интерстициална пневмония води до развитието на бронхоспазъм, кашлица и / или дистрес синдром при възрастни и нарушения в развитието, които се явяват обикновено от 2 до 3 години.

Физическото изследване ви позволява да идентифицирате мокрите куршуми. Манифестациите под формата на хепатоспленомегалия, артрит и лимфаденопатия са рядкост и предполагат съпътстваща или алтернативна диагноза.

Диагноза на лимфоичната интерстициална пневмония

Диагнозата се установява при анализиране на историята, физическото изследване, лъчевите изследвания и белодробната функция и се потвърждава от резултатите от хистологичното изследване на биопсичния материал.

Радиографията на гръдните органи разкрива линейни или фокални затъмнения, както и повишен белодробен модел, главно в основните области, както и неспецифични промени, наблюдавани при други белодробни инфекции. В по-напреднали случаи на заболяването може да се открие алвеоларно потъмняване и / или клетъчен модел. CT сканирането с висока разделителна способност помага да се определи разпространението на лезиите, да се прецени анатомичната структура на белия дроб и да се идентифицират плевралните лезии. Типични промени са центрилобуларните и субплеврозните нодули, удебелените бронхоконстриктивни корди, потъмняването от типа на матираното стъкло и в редки случаи дифузни кистични промени.

Тестовете за функцията на белия дроб разкриват промени от ограничителен тип с намаляване на белодробните обеми и дифузивност за въглероден окис (DL ^), като същевременно се запазват характеристиките на скоростта. Може да бъде открита изразена хипоксемия. За да се изключи инфекцията, трябва да се направи Broncho alveolar lavage и може да покаже увеличение на броя на лимфоцитите.

Приблизително 80% от пациентите имат промени в протеиновия състав на кръвния серум, обикновено под формата на поликлонална гамопатия и особено при деца, хипогамаглобулинемия, но значението на тези промени не е известно. Тези открития обикновено са достатъчни, за да потвърдят диагнозата при ХИВ-позитивни деца. При възрастни за диагностициране е необходимо да се установи експандиране на алвеоларните прегради с инфилтрация на лимфоцити и други имунокомпетентни клетки (плазмени клетки, имунобласти и хистиоцити). Герминални центрове и много ядрени гигантски клетки с негазиращи грануломи също могат да бъдат открити. Понякога инфилтратите се развиват по протежение на бронхите и съдовете, но обикновено проникването се простира по протежение на алвеоларната септа. Имунохистохимичното оцветяване и поточната цитометрия трябва да се извършват с цел диференциална диагностика на лимфоична интерстициална пневмония и първични лимфоми; с лимфоидна интерстициална пневмония, инфилтрацията е поликлонална (В- и Т-клетка), докато лимфоматният инфилтрат е моноклонален.

[2], [3], [4], [5], [6]

Лечение на лимфоидна интерстициална пневмония

Лечението на лимфоичната интерстициална пневмония включва използването на глюкокортикоиди и / или цитотоксични средства, подобни на много други варианти на IBLARB, но ефективността на този подход не е известна.

Каква е прогнозата на лимфоичната интерстициална пневмония?

Лимфоичната интерстициална пневмония малко проучвала белодробно заболяване, както и ток и прогноза. Прогнозата може да бъде свързана със сериозността на промените в рентгенографията, които могат да корелират с по-голяма тежест на имунния отговор. Възможно е да има спонтанно разстройство, спиране на фона на терапия с глюкокортикоиди или други имуносупресивни агенти, прогресия с развитието на лимфом или белодробна фиброза и респираторна недостатъчност. Петгодишният процент на оцеляване варира от 50 до 66%. Честите причини за смърт са инфекция, развитие на злокачествени лимфоми (5%) и прогресивна фиброза.