Нодозен периартериит

Рядка патология - нодуларен периартерит - е придружена от лезията на артериални съдове със среден и малък калибър. В съдовите стени има процеси на дезорганизация на съединителната тъкан, възпалителна инфилтрация и склеротични промени, което води до появата на добре дефинирани аневризми. [1]

Други имена за заболяването: полиартерит, некротизиращ артерит, панартерит.

Епидемиология

Периартерит NODOSA е системна патология, некротизиращ васкулит, който уврежда средни и малки артериални съдове от мускулния тип. Най-често болестта се разпространява по кожата, бъбреците, мускулите, ставите, периферната нервна система, храносмилателния тракт, както и други органи, по-рядко - белите дробове. Патологията обикновено се проявява първо чрез общи симптоми (треска, общо влошаване на здравето), след това се добавят по-специфични признаци.

Най-често срещаните методи за диагностициране на заболяването са биопсия и артериография.

Най-приемливите лекарства за лечение са глюкокортикоидни лекарства и имуносупресори.

Честотата на нодуларен периартерит е между два и тридесет случая на 1 милион пациенти.

Средната възраст на пациентите е 45-60 години. Мъжете са по-често засегнати (6: 1). При жените болестта е по-често астматична, с развитието на бронхиална астма и хипереозинофилия.

При около 20% от случаите на диагностициран нодуларен периартерит се установява, че пациентите имат хепатит (В или С). [2], [3]

Причини на периартериит нодоза

Учените все още не са открили ясна причина за развитието на нодуларен периартерит. Основните задействания на болестта обаче се идентифицират по следния начин:

• Реакция на приемане на лекарства;
• Устойчивост на вирусна инфекция (хепатит В).

Специалистите са съставили доста впечатляващ списък с лекарства, замесени в развитието на периартерит нодоза. Сред тези лекарства:

• Бета-лактамни антибиотици;
• Макролидни лекарства;
• Лекарства на сулфонамид;
• Хинолони;
• Антивирусни;
• Серуми и ваксини;
• Селективни инхибитори на обратното захващане на серотонин (флуоксетин);
• Антиконвулсанти (фенитоин);
• Леводопа и Карбидопа;
• Тиазиди и цикъл диуретици;
• Хидралазин, пропилтиоурацил, миноциклин и др.

Хепатит В повърхностен антиген (HBSAG) или имунокомплекси с него са открити при всеки трети до четвърти пациент с периартерит нодоза. Открити са и други антигени на хепатит В (HBEAG) и антитела към HBCAG антиген, образуван по време на вирусна репликация. Прави впечатление, че честотата на нодуларния периартерит във Франция е намаляла значително през последните десетилетия, благодарение на широко разпространената ваксинация срещу хепатит Б.

Също така, около един на десет пациенти е открит вирус на хепатит С, но тънкостите на връзките учените все още не са доказали. Други вирусни инфекции също са "под подозрение": вирус на имунодефицитността на човека, цитомегаловирус, рубеола и вируси на Епщайн-Бар, Т-лимфотропна вируса тип I, парвовирус В-19 и други.

Има всички причини да се приеме участието на ваксинация срещу хепатит В и грип в развитието на периартерит нодоза.

Смята се, че допълнителен заподозрян фактор е генетично предразположение, което също изисква доказателства и по-нататъшно проучване. [4]

Рискови фактори

Периартерит NODOSA е слабо разбрана болест, но експертите вече го смятат за полиетиологичен, тъй като много причини и фактори могат да участват в нейното развитие. Често се установява, че е свързан с фокални инфекции: стрептококови, стафилококови, микобактериални, гъбични, вирусни и други. Важна роля се играе от свръхчувствителност на човек към някои лекарства - например за антибиотици и сулфонамиди. В много случаи обаче, дори при внимателна диагноза, етиологичният фактор не може да бъде идентифициран.

Това са рисковите фактори, които лекарите знаят за днес:

• Възрастова група над 45 години и деца от 0 до 7 години (генетичен фактор);
• Внезапни температурни промени, хипотермия;
• Прекомерно излагане на ултравиолетова светлина, прекомерна слънчева бани;
• Прекомерно физическо и психическо претоварване;
• Всякакви вредни ефекти, включително травма или операция;
• Хепатит и други чернодробни заболявания;
• Метаболитни нарушения, захарен диабет;
• Хипертония;
• Прилагане на ваксини и устойчивост на HBSAG в серум.

Патогенеза

Патогенезата на нодуларния периартерит се състои в образуването на хипералергичен отговор на тялото към въздействието на етиологичните фактори, в развитието на автоимунната реакция чрез антиген-антитела (по-специално към стените на кръвоносните съдове), при образуването на имунокомплексни.

Тъй като ендотелните клетки са оборудвани с рецептори за FC-фрагментиране на IgG с първата част от комплемента CLQ, механизмите на взаимодействие между имунокомплекси и съдовите стени се улесняват. Наблюдава се отлагане на имунокомплекси в съдовите стени, което води до развитието на имунния възпалителен процес.

Образуваните имунокомплекси стимулират комплемента, което води до увреждане на стената и образуване на хемотактични компоненти, които привличат неутрофили към областта на увреждане. [5]

Неутрофилите изпълняват фагоцитна функция във връзка с имунокомплекси, но в същото време те отделят лизозомни протеолитични ензими, които увреждат съдовата стена. В допълнение, неутрофилите са "залепени" за ендотела и в присъствието на комплемента отделят активни кислородни радикали, които предизвикват съдови увреждания. В същото време ендотелната освобождаване на фактори, благоприятстващи засиленото съсирване на кръвта, и образуването на кръвни съсиреци в засегнатите съдове се потенцира.

Симптоми на периартериит нодоза

Нодуларният периартерит се разкрива от общи неспецифични прояви: човек има постоянно повишена температура, той прогресивно по-тънък, притеснява се от болка в мускулите и ставите.

Треската под формата на устойчива треска е характерна за 98-100% от случаите: Кривата на температурата е неправилна, няма отговор на антибиотичната терапия, но кортикостероидната терапия е ефективна. Впоследствие температурата може да нормализира на фона на развитието на мултиорганната патология.

Отслабването на тегло на пациентите е патогномоничен по своята същност. Някои пациенти губят 35-40 кг тегло за няколко месеца. Степента на тънкост е по-голяма, отколкото при онкопатологиите.

Болката в мускулите и ставите са особено характерни за началния стадий на нодуларен периартерит. Болезнеността особено засяга големи стави и мускули на прасеца. [6]

Полиорганичните патологии се разделят на няколко вида, което определя симптоматиката на заболяването:

• Когато са засегнати бъбречните съдове (и това се случва при по-голямата част от пациентите), има повишаване на кръвното налягане. Хипертонията е устойчива, персистираща, причинявайки тежка степен на ретинопатия. Загубата на визуална функция е възможна. При анализ на урината се открива протеинурия (до 3 g/ден), микро или макрохематурия. В някои случаи съда, разширен от разкъсванията на аневризма, се образува периренална кръвоизлив. Бъбречната недостатъчност се развива през първите три години от заболяването.
• Ако съдовете в коремната кухина са повредени, симптоматиката вече е очевидна в ранен стадий на периартерит нодоза. Основните симптоми са коремната болка, персистираща и прогресивна. Забелязват се диспептични нарушения: диария с примес на кръв до десет пъти на ден, изпаряване, атаки на гадене и повръщане. Ако има перфорация на язва, се развиват признаци на остър перитонит. Съществува риск от стомашно-чревно кървене.
• При коронарните лезии сърдечните болка не са характерни. Инфарктите се появяват, главно от малък фокусен характер. Бързо увеличаването на явленията на кардиосклерозата, което води до появата на аритмии, признаци на сърдечна недостатъчност.
• Когато дихателната система е засегната, се откриват бронхоспазми, хипереозинофилия, еозинофилни инфилтрати в белите дробове. Образуването на съдовото възпаление на белите дробове е характерно: болестта е придружено от кашлица, оскъден изпускане на храчки, по-рядко - хемоптиза, увеличаване на симптомите на недостатъчна дихателна функция. Рентгеновият лъч визуализира рязко повишеният съдов модел върху типа застоял бял дроб, инфилтрация на белодробната тъкан (главно в кореновата област).
• Когато участва периферната нервна система, се отбелязва асиметричен поли и мононеврит. Пациентът се притеснява от силна болка, изтръпване и понякога мускулна слабост. Краката са по-често засегнати, ръцете по-рядко. Някои пациенти образуват полимиелорадикулоневрит, пареза на краката и ръцете. Често се намират особени възли по протежение на стволовете на съдове, язви и огнища на некроза на кожата. Възможни са некроза на меките тъкани и развитието на гангрени усложнения.

Първи знаци

Първоначалната клинична картина на периартерит нодоза се представя с треска, усещане за изключителна умора, увеличено нощно изпотяване, загуба на апетит и проницателност, мускулна слабост (особено в крайниците). Много пациенти развиват мускулна болка, придружена от фокален исхемичен миозит и болка в ставите. Засегнатите мускули губят сила, могат да се развият възпалителни процеси в ставите. [7]

Тежестта на първите знаци варира, което до голяма степен зависи от това коя организация или органна система е повлияна:

• Периферната привързаност на нервната система се проявява чрез двигателни и сензорни разстройства на улнарните, средните и перонеалните нерви; Дисталната симетрична полиневропатия също може да се развие;
• Централната нервна система реагира на патологията с главоболие, по-рядко има инсулти (исхемични и хеморагични) на фона на високото кръвно налягане;
• Увреждането на бъбреците се проявява чрез артериална хипертония, намаляване на ежедневното количество урина, уремия, общи промени в утайките на урината, появата на кръв и протеина в урината при липса на клетъчни цилиндри, болка в долната част на гърба и в тежки случаи - признаци на бъбречна недостатъчност;
• Храносмилателният тракт поражда болка в черния дроб и корема, гадене, повръщане, диария, симптоми на малабсорбция, чревна перфорация и перитонит;
• От страна на сърцето може да няма патологични признаци или да се появят симптоми на сърдечна недостатъчност;
• Ретикулирайте LiveDo, зачервяващи се болезнени възли, обрив под формата на везикули или везикули, области на некроза и улцерозни лезии се забелязват върху кожата;
• Гениталиите са засегнати от орхит, тестисите стават болезнени.

Увреждане на бъбреците при нодоза на периартерит

Бъбреците са засегнати при повече от 60% от пациентите с периартерит нодоза. В повече от 40% от случаите възниква бъбречна недостатъчност.

Вероятността за бъбречни разстройства зависи от пола и възрастовата категория пациенти, от наличието на патологии на скелетния мускул, системата на сърдечните клапани и периферната нервна система, по вида на курса и фазата на заболяването, върху наличието на вирусен хепатит антиген и сърдечно-съдови стойности.

Скоростта на развитие на нефропатия се определя пряко от нивата на кръвта на С-реактивен протеин и ревматоиден фактор.

Бъбречните нарушения при нодуларен периартерит са причинени от стеноза и появата на микроаневризми на бъбречните съдове. Степента на патологични промени корелира с тежестта на нарушенията на нервната система. Трябва да се разбере, че бъбречните лезии рязко намаляват шансовете за оцеляване на пациентите. Този въпрос за влиянието на някои нарушения на бъбречната функция върху хода на периартерит нодоза не е достатъчно проучен.

Възпалителният процес обикновено се простира до интерлобуларните артериални съдове и по-рядко до артериолите. Предполага се, че гломерулонефрит е нехарактерен за нодуларен периартерит и се отбелязва главно на фона на микроскопичен ангиит.

Бързото влошаване на бъбречната недостатъчност се дължи на множество инфаркти в бъбреците. [8]

Увреждане на сърцето

Картината на сърдечно-съдовите лезии се отбелязва във всеки втори случай от десет. Патологията се проявява от хипертрофични промени в лявата камера, сърцебиене, нарушения на сърдечния ритъм. Възпалението на коронарните съдове при нодуларен периартерит може да предизвика появата на ангина пекторис и развитието на миокарден инфаркт.

При макро препарати повече от 10% от случаите разкриват възли на уплътнения като бретон, от няколко милиметра до няколко сантиметра в диаметър (до 5,5 см, когато са засегнати големи съдови стволове). Разрезът демонстрира аневризма, често с тромботичен пълнеж. Окончателната диагностична роля се играе от хистологията. Типичната характеристика на нодуларния периартерит е полиморфна съдова лезия. Отбелязва се комбинация от различни видове дезорганизация на съединителната тъкан: [9]

• Мукоидно подуване, фибриноидни промени с по-нататъшна склероза;
• Стесняване на съдовия лумен (до заличаване), образуването на кръвни съсиреци, аневризми, в тежки случаи - разрушаване на кръвоносните съдове.

Съдовите промени се превръщат в механизъм за задействане в развитието на некроза, атрофични и склеротични процеси, кръвоизливи. Phlebitis се отбелязва при някои пациенти.

Сърцето показва атрофия на мастния слой на епикарда, кафява миокардна дистрофия и при хипертония - хипертрофия на лявата камера. При коронарните лезии се развиват фокална миокардна некроза, дистрофия и атрофия на мускулните влакна. Инфарктите на миокарда са сравнително редки - главно поради образуването на колатерален приток на кръв. Тромбоваскулит се намира в коронарни артериални стволове. [10]

Кожни прояви на периартерит нодоза

Кожни признаци на заболяването се отбелязват при всеки секунда пациент с периартерит нодоза. Често появата на обриви става първият или един от първите признаци на разстройството. Типичните симптоми са:

• Везикуларен и булозен обрив;
• Съдова папуло-петехиална пурпура;
• Понякога - появата на подкожни нодуларни елементи.

По принцип кожните прояви на нодуларен периартерит са хетерогенни и разнообразни. Общите знаци могат да бъдат както следва:

• Обривът е възпалителен;
• Обривът е симетричен;
• Има тенденция към подуване, некротични промени и кръвоизливи;
• На началния етап обривът е локализиран в долните крайници;
• Отбелязва се еволюционният полиморфизъм;
• Проследима връзка с съществуващи инфекции, лекарства, температурни промени, алергични процеси, автоимунни патологии, нарушена венозна циркулация.

Кожните лезии са разнообразни, вариращи от петна, възли и пурпура до некроза, язви и ерозии.

Периартерит нодоза при деца

Юношеският полиартерит е форма на полиартерит нодоза, която се среща главно при педиатрични пациенти. Този вариант на хода на заболяването се отличава с хиперергичен компонент, повечето от периферните съдове се повредят, съществува значителен риск от тромбангитни усложнения под формата на некроза на сухата тъкан, гангрени процеси. Висцералните разстройства се проявяват сравнително слабо и не влияят на резултата от патологията, но има тенденция към продължителен курс с периодични рецидиви.

Класическата форма на младежки полиартерит има тежък курс: увреждане на бъбреците, високо кръвно налягане, коремна исхемия, мозъчни кризи, възпаление на коронарните съдове, белодробен васкулит, множество мононеврит.

Сред причините за заболяването се разглеждат главно алергични и инфекциозни фактори. Класическата форма на нодуларен периартерит е свързана с инфекция с вируса на хепатит В. Често появата на заболяването се отбелязва заедно с остри респираторни вирусни инфекции, отит и ангина, малко по-рядко - с въвеждането на ваксини или лекарствена терапия. Генетичното предразположение не е изключено: често при преки роднини на болно дете се намират ревматологични, алергични или съдови патологии.

Честотата на нодуларен периартерит в детството е неизвестна: болестта се диагностицира много рядко.

Патогенезата често се дължи на имунокомплексните процеси с повишена активност на комплемента и натрупване на левкоцити в областта на имунокомплексната фиксация. Възпалителната реакция възниква в стените на малки и средни артериални стволове. В резултат на това се развива пролиферативно-разрушителен васкулит, съдовият слой е деформиран, кръвообращението се инхибира, реологичните и коагулационните свойства на кръвта са нарушени, се отбелязват тромбоза и тъканна исхемия. Постепенно се образува стенна фиброза, образуват се аневризми с размер на диаметър до 10 mm.

Етапи

Нодуларният периартерит може да се появи в остри, подостра и хронични повтарящи се етапи.

• Острият стадий се характеризира с кратък първоначален период, с интензивно обобщение на съдовите лезии. Ходът на болестта е тежък от момента на нейното начало. Пациентът има висока температура от ремитиране на треска, обилно изпотяване, изразена болка в ставите, миалгии, коремна болка. Когато периферната циркулация е засегната, има бързо образуване на широки огнища на некроза на кожата, се развива дистален гангрен процес. Когато са засегнати вътрешните органи, се отбелязват интензивни съдово-церебрални кризи, миокарден инфаркт, полиневрит, чревна некроза. Острият период може да се проследи за 2-3 месеца или повече, до една година.
• Субакутният етап започва постепенно, главно при пациенти с преобладаваща локализация на патологичния процес в областта на вътрешните органи. В продължение на няколко месеца пациентите имат температура на подфебри или периодично се повишават до високи температури. Има прогресивно влошаване, ставно и главоболие. Впоследствие има остро развитие на цереброо-съдова криза, или коремен синдром, или полиневрит. Патологията остава активна до три години.
• Хроничният стадий може да се наблюдава както в острия, така и в субакутния болест. Пациентите започват да изпитват променливи периоди на обостряне и изчезване на симптомите. През първите няколко години рецидивите се отбелязват на всеки шест месеца, допълнителни ремисии могат да станат по-дълги.

Остър курс на периартерит нодоза

Острата фаза на нодуларния периартерит обикновено е тежка, тъй като са засегнати някои жизненоважни органи. В допълнение към клиничните прояви, оценката на активността на заболяването също се влияе от показателите за лабораторни промени, въпреки че те не са достатъчно специфични. Може да има повишен COE, еозинофилия, левкоцитоза, повишен гама-глобулин и брой на CIC, намалени нива на комплемента.

Нодуларният периартерит се характеризира или с курс на мълния, или с периодични остри фази на фона на постоянна прогресия на патологията. Фаталният резултат може да възникне почти във всеки момент с развитието на бъбречна или сърдечно-съдова недостатъчност, увреждане на храносмилателния тракт (особено жизненоважен инфаркт на перфорация на червата). Разстройствата на бъбреците, сърцето и централната нервна система често се изострят от устойчива артериална хипертония, което води до сериозни късни усложнения, които също могат да бъдат фатални за пациента. При липса на лечение, петгодишната преживяемост се оценява на приблизително 13%. [11]

Усложнения и последствия

Тежестта на състоянието на пациентите и вероятността за усложнения са причинени от постоянно повишаване на кръвното налягане, до 220/110-240/170 mm Hg.

Активният стадий на заболяването често завършва с кръвоносни разстройства на мозъка. Прогресията на патологията води до факта, че се среща хипертония, става злокачествен, мозъчен оток, някои пациенти развиват хронична бъбречна недостатъчност, мозъчен кръвоизлив и разкъсване на бъбреците.

Бъбречният синдром често се образува, развива се Juxtaglomerular бъбречна исхемия и механизмът на системата Renin-ангиотензин-алдостерон е нарушен.

Развитието на локални и дифузни язви, огнища на некроза и гангрена на червата, възпалението на апендикса се отбелязва в храносмилателния тракт. Пациентите имат интензивен синдром на коремната болка, може да се развие чревно кървене, има признаци на перитонеално дразнене. Информационните възпалителни нарушения нямат хистологични признаци на улцерозен колит. Може да възникне вътрешно кървене, панкреатит с панкранекроза, далак и чернодробен инфаркт.

Увреждането на нервната система може да бъде усложнено от развитието на мозъчна съдова криза, която се проявява рязко с главоболие и повръщане. Тогава пациентът губи съзнание, клонични и тонични конвулсии, се отбелязват внезапна хипертония. След атаката често има огнища на лезии, които са придружени от парализа на поглед, диплопия, нистагъм, лицева асиметрия, визуална дисфункция.

По принцип периартерит NODOSA е животозастрашаваща патология и изисква най-ранната възможна диагноза и агресивно и непрекъснато лечение. Само при такива условия е възможно да се постигне стабилна ремисия и да се избегне развитието на тежки опасни последици.

Резултата от периартерит нодоза

Повече от 70% от пациентите с нодуларен периартерит имат повишено кръвно налягане и признаци на увеличаване на бъбречната недостатъчност в рамките на първите 60 дни от началото. Нервната система може да бъде засегната със запазена чувствителност, но ограничена двигателна активност.

Коремните съдове могат да се възпалят, което води до силна коремна болка. Опасните усложнения често включват стомашни и чревни язви, некроза на жлъчния мехур, перфорация и перитонит.

Коронарните съдове са по-рядко засегнати, но резултатът също е възможен: Пациентите развиват миокарден инфаркт. Инсултите възникват, когато мозъчните съдове са повредени.

При липса на лечение почти всички пациенти умират в рамките на първите няколко години от началото на патологията. Най-честите проблеми, водещи до фатален резултат: обширен артерит, инфекциозни процеси, сърдечен удар, инсулт.

Диагностика на периартериит нодоза

Диагностичните мерки започват с събирането на оплаквания от пациента. Особено внимание се обръща на наличието на обриви, образуването на некротични огнища и улцерозни лезии на кожата, болка в областта на обрива, в ставите, тялото, крайниците, мускулите, както и общата слабост.

Задължително е да се проведе външно изследване на кожата и ставите, да се оцени местоположението на обривите и областите на болката. Лезиите са внимателно палпирани.

Провеждат се лабораторни тестове за оценка на нивото на болестна активност:

• Обща клинична кръвна картина;
• Обща терапевтична биохимична кръвна работа;
• Оценка на нивата на серумния имуноглобулин в кръвта;
• Проучване на нивото на допълване с неговите фракции в кръвта;
• Оценка на съдържанието на концентрация на С-реактивен протеин в плазмата;
• Определяне на ревматоиден фактор;
• Общ анализ на урината.

При нодуларен периартерит се откриват хематурия, цилиндрурия и протеинурия в урината. Кръвният анализ разкрива неутрофилна левкоцитоза, анемия, тромбоцитоза. Биохимичната картина е представена чрез увеличаване на фракциите на γ и α2-глобулин, фибрин, сиалови киселини, серомукоид, С-реактивен протеин.

Инструменталната диагностика се извършва за изясняване на диагнозата. По-специално се извършва биопсия на кожата и мускулите: биоматериалът, взет от долната част на крака или предната коремна стена, разкрива възпалителни инфилтрати и области на некроза в стените на съда.

Нодуларният периартерит често се придружава от аневризмални съдови промени, наблюдавани при изследване на очния фундус.

Ултразвуковата доплерова ултрасонография на бъбречните съдове помага да се определи тяхната стеноза. Преглед на рентгенографията на гръдния кош визуализира подобряването на модела на белия дроб и прекъсване на неговата конфигурация. Електрокардиограмата и сърдечният ултразвук могат да открият кардиопатии.

Микро образецът, който може да се използва за изследване, е мезентериалната артерия в ексудативния или пролиферативния стадий на артерит, подкожна тъкан, телешки нерв и мускулатура. Пробите, взети от черния дроб и бъбреците, могат да дадат фалшив отрицателен резултат, провокиран от грешка в извадката. В допълнение, такива биопсии могат да причинят кървене от недиагностицирани микроаневризми.

Макроприпаст под формата на дисектирана патологично променена тъкан е фиксиран в етанол, хлорхексидин, формалин разтвор за по-нататъшно хистологично изследване.

Биопсията на тъканта, която не е засегната от патологията, е неподходяща, тъй като периартерит Nodosa има фокален характер. Следователно, тъкан, чиято лезия се потвърждава чрез клиничен преглед, се приема за биопсия.

Ако има минимална или никаква клинична картина, процедурите за оценка на електромиографията и нервната проводимост могат да идентифицират областта на предвидената биопсия. За кожни лезии се предпочита биоматериал от дълбоки слоеве или PJC, с изключение на повърхностните слоеве (демонстриране на погрешни находки). Тестикуларната биопсия също често е неподходяща.

Диагностични критерии

Диагнозата на нодуларен периартерит се основава на историята, характерни симптоми и резултатите от лабораторната диагностика. Заслужава да се отбележи, че промените в лабораторните параметри са неспецифични, тъй като отразяват главно етапа на активност на патологията. Като се има предвид това, специалистите отличават такива диагностични критерии на заболяването:

• Мускулна болка (особено в долните крайници), обща слабост. Дифузна миалгия, която не засяга лумбалната и рамената зона.
• Синдром на болка в областта на тестисите, несвързан с инфекциозни процеси или травматични наранявания.
• Неравномерност на кожата на кожата на крайниците и тялото във вида на ретикулиран ливедо.
• Загуба на тегло над 4 кг, което не се дължи на диета или други промени в диетата.
• Полиневропатия или мононеврит с всички неврологични признаци.
• Увеличаване на диастолното кръвно налягане над 90 mmHg.
• Повишена кръвна урея (по-голяма от 14,4 mmol/литър - 40 mg%) и креатинин (по-голяма от 133 μmol/литър - 1,5 mg%), което не е свързано с дехидратация или запушване на пикочните пътища.
• Наличието на HBSAG или свързани антитела в кръвта (вирусен хепатит В).
• Съдови промени в артериограмата под формата на аневризми и оклузии на висцерални артериални съдове, без да се свързват с атеросклеротични промени, фибромускулни диспластични процеси и други патологии с ненасилителна природа.
• Откриване на гранулоцитна и мононуклеарна клетъчна инфилтрация на съдови стени по време на морфологична диагностика на биоматериал, взет от малък и среден калибър артериални съдове.

Потвърждаването на поне три критерия прави възможно диагнозата на нодуларен периартерит.

Класификация

Няма общоприета класификация на нодуларен периартерит. Специалистите обикновено систематизират болестта според етиологичните и патогенетичните характеристики, хистологичните характеристики, остър курс, клинична картина. По-голямата част от практикуващите използват морфологична класификация въз основа на клиничните промени в тъканите, на дълбочината на локализация и калибър на увредените съдове.

Разграничение се прави между тези клинични видове заболяване:

• Класически вариант (бъбречно-вискерален, бъбречно-полиневрит)-характеризиращ се с увреждане на бъбреците, централна нервна система, перицерна нервна система, сърдечен и храносмилателен тракт.
• Моноорган-родовият вариант е ниско експресиран тип патология, проявен от висцеропатии.
• Дермато-троммбангитният вариант е бавно прогресираща форма, която е придружена от повишаване на кръвното налягане, развитието на неврит и нарушен периферен кръвен поток поради появата на нодуларни образувания по протежение на съдовия лумен.
• Белодробен (астматичен) вариант - проявен от промени в белите дробове, бронхиална астма.

Според международната класификация на ICD-10, нодуларното съдово възпаление заема клас M30 с това разпределение:

• M30.1 - Алергичен тип с участие на белите дробове.
• M30.2 е типът за непълнолетни.
• M30.3 - Промени в лигавиците и бъбреците (синдром на Кавасаки).
• M30.8 - Други условия.

Според естеството на хода на нодуларен периартерит такива форми на патология са разделени:

• Формата на мълния е злокачествен процес, при който са засегнати бъбреците, има тромбоза на чревните съдове, некроза на чревните бримки. Прогнозата е особено отрицателна, пациентът умира в рамките на една година от началото на заболяването.
• Бързата форма не е много бърза, но иначе има много общо с формата на мълния. Оцеляването е лошо и пациентите често умират от внезапно разкъсване на бъбречния артериален съд.
• Повтарящата се форма се характеризира с суспендирането на болестния процес в резултат на лечението. Въпреки това, растежът на патологията се възобновява, когато дозата на лекарствата е намалена или под влиянието на други провокиращи фактори - например на фона на развитието на инфекциозно-възпалителен процес.
• Бавната форма е най-често тромбангитна. Той се разпространява в периферните нерви и васкулатура. Заболяването постепенно може да увеличи интензивността си за десетина години и дори повече, при условие че няма сериозни усложнения. Пациентът става инвалид и изисква постоянно продължаващо лечение.
• Доброкачествената форма се счита за най-мекия вариант на нодуларен периартерит. Заболяването работи изолирано, основните прояви се намират само на кожата, има дълги периоди на ремисия. Степента на преживяемост на пациентите е сравнително висока - осигурява компетентна и редовна терапия.

Клинични насоки

Диагнозата на периартерит NODOSA трябва да бъде обоснована чрез подходящи клинични прояви и лабораторни находки. Положителна биопсия е важна за потвърждаване на заболяването. Необходима е ранна диагноза: трябва да се стартира агресивна агресивна терапия, преди патологията да се разпространи в жизненоважни органи.

Клиничните симптоми на нодуларен периартерит се характеризират с изразен полиморфизъм. Признаците на заболяването със и без присъствието на HBV са сходни. Най-острото развитие е типично за патологията на лекарствения генезис.

При пациенти със съмнения за нодуларен периартерит се препоръчва хистология, разкривайки типична картина на фокален некротизиращ артерит с клетъчна инфилтрация от смесен тип в стената на съда. Биопсията на скелетния мускул се счита за най-информативна. По време на биопсия на вътрешните органи рискът от вътрешно кървене се увеличава значително.

За да се определи терапевтичната тактика на пациенти с нодуларен периартерит, е необходимо да се разделим на степента на тежест на патологията, както и да се разграничи огнеупорният тип на курса за заболяване, който не се характеризира с обратна симптоматично развитие или дори засилване на клиничната активност в отговор на проведената една и половина месеци на класическата патогенетична терапия.

Диференциална диагноза

Нодуларният периартерит се диференцира предимно с други известни системни патологии, включващи съединителна тъкан.

• Микроскопичният полиартерит е форма на некротизиращ васкулит, при който капилярните съдове, както и венулите и артериолите са засегнати от образуването на антинеутрофилни антитела. Заболяването се типизира от появата на гломерулонефрит, по-късно постепенно повишаване на кръвното налягане, бързо увеличаване на бъбречната недостатъчност, развитието на некротизиращ алвеолит и белодробен кръвоизлив.
• Грануломатозата на Вегенер е придружена от развитието на разрушителни промени в тъканите. Язви се появяват върху лигавицата на носната кухина, носната преграда е перфорирана, белодробната тъкан се разпада. Често се откриват анти-неутрофилни антитела.
• Ревматоидният васкулит се характеризира с появата на трофични язвени лезии по краката, развитието на полиневропатия. В хода на диагнозата степента на синдром на ставите непременно се оценява (наличие на ерозивен полиартрит с нарушение на конфигурацията на ставите), се открива ревматоиден фактор.

В допълнение, кожните прояви, подобни на периартерит нодоза, се срещат при септична емболия, ляво предсърдна миксома. Важно е да се изключат септичните състояния, преди да се използва имуносупресори за лечение на периартерит нодоза.

Клъстер от симптоми като полиневропатия, треска и полиартрит се намира при пациенти с лаймска болест (друго име за борелиоза). За да се изключи болестта, е необходимо да се проследи епидемиологичната история. Моментите, които позволяват да се подозира, че борелиозата са както следва:

• Ухапвания от кърлежи;
• Посещение на естествените фокусни зони през периода на специална активност на кърлежи (края на пролетта - ранна есен).

За да се постави диагнозата, се провежда кръвен тест, за да се провери за наличието на антитела към Borrelia.

Лечение на периартериит нодоза

Лечението трябва да бъде възможно най-рано и удължено, с предписването на индивидуализиран терапевтичен режим в зависимост от тежестта на клиничните симптоми и стадия на нодуларен периартерит.

В острия период почивката на леглото е задължително, което е особено важно, ако патологичните огнища на нодуларен периартерит са разположени на долните крайници.

Подходът за лечение винаги е изчерпателен, с препоръчаното добавяне на циклофосфамид (2 mg/kg пестно на ден), което е полезно за ускоряване на началото на ремисия и намаляване на честотата на обостряне. За да се избегнат инфекциозни усложнения, циклофосфамидът се използва само ако преднизолонът е неефективен.

Като цяло лечението често е неефективно. Интензивността на клиничната картина може да бъде атенюирана чрез ранно приложение на преднизолон най-малко 60 mg/ден перорално. При педиатрични пациенти е подходящ нормален имуноглобулин за интравенозно приложение.

Качеството на лечението се оценява в присъствието на положителна динамика в клиничния курс, стабилизиране на лабораторни и имунологични стойности и намаляване на активността на възпалителния отговор.

Препоръчва се корекция или радикално елиминиране на съпътстващи патологии, които могат да повлияят негативно на хода на нодуларен периартерит. Такива патологии включват огнища на хронично възпаление, захарен диабет, маточни фиброиди, хронична форма на венозна недостатъчност и др.

Външното лечение на ерозии и язви включва използването на 1-2% разтвори на анилинови багрила, епителизиращи мехлеми (Solcoseryl), хормонални мехлеми, ензимни средства (Iruscol, Chymopsin), апликаторно приложение на демексид. Сухата топлина се прилага върху възлите.

Лекарства

Лекарства, които са показали ефикасност при лечението на периартерит нодоза:

• Глюкокортикоиди: Преднизолон 1 mg/kg два пъти дневно в продължение на 2 месеца, с по-нататъшно намаляване на дозата до 5-10 mg/ден сутрин (ден след ден) до изчезването на клиничните симптоми. Възможни странични ефекти: обостряне или развитие на стомашни и 12-състоятелни язви, отслабване на имунитета, оток, остеопороза, нарушена секреция на полови хормони, катаракта, глаукома.
• Immunosuppressants (if glucocorticoids are ineffective), cytostatics (Azathioprine in the active stage of pathology at 2-4 mg/kg per day for a month, with further transition to a maintenance dosage of 50-100 mg / day for a year and a half or two years), Cyclophosphamide orally at 1-2 mg / kg per day for 2 weeks with further gradual reduction of dosage. В случай на интензивен растеж на патологичния процес, 4 mg/kg на ден в продължение на три дни, след това - 2 mg/kg на ден в продължение на седмица, с постепенно намаляване на дозата в продължение на три месеца. Общата продължителност на терапията - поне една година. Възможни странични ефекти: Потискане на хематопоетичната система, намалена резистентност към инфекции.
• Пулсова терапия под формата на метилпреднизолон 1000 mg или дексаметазон 2 mg/kg на ден интравенозно в продължение на три дни. В същото време циклофосфамидът при доза 10-15 mg/kg на ден се прилага през първия ден.

Комбиниран режим на лечение с глюкокортикоиди и цитостатици е оправдан:

• Ефектно лечение под формата на плазмафереза, лимфоцитофереза, имуносорбция;
• Антикоагулантна терапия (хепарин 5 хиляди единици 4 пъти на ден, еноксипарин 20 mg дневно подкожно, надропарин 0,3 mg дневно подкожно;
• Терапия с антиагганти (пентоксифилин 200-600 mg дневно или 200-300 mg дневно интравенозно; дипиридамол 150-200 mg дневно; reopolyglukin 400 mg интравенозен капене, всеки друг ден, в размер на 10 инфузии; клопидогрел дневно всеки ден);
• Нестероидни противовъзпалителни лекарства-неселективни COX инхибитори (Diclofenac 50-150 mg на ден, ибупрофен 800-1200 mg на ден);
• Селективни COX-2 инхибитори (Meloxicam или Movalis 7.5-15 mg дневно с храна, нимесулид или нимелил 100 mg два пъти дневно, целекоксиб или celebrex 200 mg дневно);
• Аминохолинови средства (хидроксихлорохин 0,2 g на ден);
• Ангиопротектори (памидин 0,25-0,75 mg три пъти на ден, ксантинол никотинат 0,15 g три пъти на ден, за месец);
• Ензимни препарати (Wobenzyme 5 таблетки три пъти на ден в продължение на 21 дни, още - 3 таблетки три пъти на ден за дълго време);
• Антивирусни и антибактериални лекарства;
• Симптоматични лекарства (лекарства за нормализиране на кръвното налягане, за нормализиране на сърдечната активност и т.н.);
• Вазодилататори и блокери на калциевите канали (например, Коринт).

Терапията с циклофосфамид се извършва само когато има силни индикации и когато глюкокортикостероидните средства са неефективни. Възможни странични ефекти от приемането на лекарството: миелотоксични и хепатотоксични ефекти, анемия, стерилна хеморагична цистица, тежка гадене и повръщане, вторична инфекция.

Терапията с имуносупресори трябва да бъде придружена чрез месечно наблюдение на кръвните параметри (обща кръвна картина, брой на тромбоцитите, активност на серумните чернодробни трансамина, алкална фосфатаза и билирубин).

Системните глюкокортикостероиди се приемат (прилагат се) сутрин, с задължително постепенно намаляване на дозата и увеличаване на интервала на приема (администрация).

Физиотерапевтично лечение

Физикалната терапия е противопоказана при нодуларен периартерит.

Билково лечение

Въпреки факта, че нодуларният периартерит е доста рядка патология, все още има народни методи за лечение на това разстройство. Въпреки това, възможността за лечение с билки непременно трябва да бъде договорена предварително с лекуващия лекар, тъй като е необходимо да се вземе предвид тежестта на болестта и вероятността от развитието на нежелани странични ефекти.

В ранния стадий на нодуларен периартерит използването на билкови лекарства може да бъде оправдано.

• Преминете през месна мелница три средни лимона, 5 с.л. Калъфи, смесете с 500 ml мед и изсипете 0,5 литра водка. Всичко е добре смесено, изсипано в буркан, затворете капака и изпратете до хладилника за 14 дни. Тогава тинктурата се филтрира и започне да приема 1 с. Л. Три пъти на ден, половин час преди хранене.
• Пригответе билков еквивалентна смес от педик, безсмъртен и елекампан коренище. Вземете 1 супена лъжица. От сместа изсипете чаша вряла вода, настоявайте за половин час. Вземете 50 ml инфузия три пъти на ден преди хранене.
• Пригответе еквивалентна смес от изсушени виолетови цветя, листа на наследяване и сушени каубори. Изсипете 2 с.л. От сместа 0,5 литра вряща вода, настоявайте до охлаждане. Вземете 50 ml 4 пъти на ден, между храненията.
• Смесете 1 с.л. На Immortelle, пелин и Elecampane, изсипете 1 литър вряла вода, настоявайте за два часа. Тогава инфузията се филтрира и се приема три пъти на ден в продължение на 100 ml.

Един прост и ефективен начин за укрепване на съдовите стени при нодуларен периартерит е редовната консумация на зелен чай. Трябва да пиете 3 чаши напитката всеки ден. Освен това можете да приемате алкохолни тинктури от примамка или женшен, което ще помогне да се отървете от нежеланите прояви на болестта. Такива тинктури могат да бъдат закупени във всяка аптека.

Хирургично лечение

Хирургичното лечение не е основното лечение на периартерит нодоза. Хирургията може да бъде показана само при критични стенотични състояния, клинично причинени от регионална исхемия или при оклузия на основните артериални стволове (артерит на Такаясу). Други индикации за операция включват:

• Облъчаващ тромбангиит;
• Периферна гангрена и други необратими промени в тъканите;
• Субфарингеална стеноза при грануломатоза на Вегенер (механична трахеална дилатация в комбинация с локална употреба на глюкокортикостероиди).

Предписва се спешна операция за усложнения на корема: чревни перфорации, перитонит, инфаркт на червата и др.

Предотвратяване

Няма ясна концепция за предотвратяване на нодуларен периартерит, тъй като истинските причини за заболяването не са известни подробно. Определено е необходимо да се избегне излагането на фактори, които могат да провокират развитието на патологията: Избягвайте хипотермия, физическо и психо-емоционално пренапрежение, да водите здравословен начин на живот, да се храните правилно, да се предпазите от бактериални и вирусни инфекции.

Ако се появят първите подозрителни признаци на болестта, е необходимо да посетите лекар възможно най-скоро: в този случай шансовете за диагностициране и лечение на нодуларен периартерит в началния етап от нейното развитие се увеличават.

Предотвратяването на обостряне на заболяването при пациенти с ремисия на нодуларен периартерит се свежда до редовно наблюдение на диспансерите, систематично поддържащо и укрепващо лечение, елиминиране на алергени, избягване на самолечение и неконтролирани лекарства. Пациентите с васкулит или нодуларен периартерит не трябва да се прилагат в серум, ваксинация.

Прогноза

Ако нодуларният периартерит не се лекува, 95 от сто пациенти ще умрат в рамките на пет години. В същото време по-голямата част от смъртните случаи на пациента се появяват през първите 90 дни от заболяването. Това може да се случи, ако патологията е неправилно или ненавременна диагностицирана.

Основните причини за смъртоносни резултати при нодуларен периартерит са широко съдово възпаление, присъединяване на инфекциозни патологии, сърдечен удар, инсулт. [12]

Навременното прилагане на глюкокортикоиди увеличава петгодишната преживяемост с повече от половината. Комбинацията от глюкокортикостероиди с цитостатика има още по-добър ефект. Ако се постигне пълно изчезване на симптомите на заболяването, вероятността за неговото обостряне се оценява на около 56-58%. Неблагоприятен фактор за прогнозата се счита за лезията на гръбначните структури и мозъка. [13]

Генетично определеният нодуларен периартерит в детството е напълно излекуван във всеки втори случай. При 30% от децата болестта е белязана от постоянно изчезване на симптомите на фона на постоянната помощ на лекарството. Леталността в ранна възраст е 4%: смъртта се дължи на увреждане на мозъчните структури, черепните нерви. [14]

Дори при благоприятен резултат, нодуларният периартерит изисква редовен ревматологичен контрол. [15] За да се избегнат рецидиви, пациентът трябва да се пази от инфекциозни заболявания, внезапни температурни промени, всякакви варианти на самолечение. В някои случаи рецидивите могат да бъдат провокирани от бременност или аборт.