Некласическа картина на феохромоцитом

Артериалната хипертония е най-често срещаното хронично заболяване в света. Лекар, който наблюдава пациент с високо кръвно налягане, винаги е изправен пред въпроса: каква форма на артериална хипертония има пациентът - есенциална или вторична, тъй като това влияе върху тактиката на лечение и прогнозата на заболяването.

В допълнение към хипералдостеронизма, хипертоничният синдром на фона на болестта на Иценко-Кушинг, тиреотоксикозата, феохромоцитомът също принадлежи към вторичната ендокринна хипертония. Феохромоцитомът (параганглиом) е тумор от хромафинна тъкан, който произвежда биологично активни вещества - катехоламини (адреналин, норадреналин, допамин). Най-разпространеното мнение е, че задължителният признак на феохромоцитома е артериалната хипертония с кризисен ход и повишаване на артериалното налягане (АН) до 240-260 mm Hg, съпроводено с изпотяване, тахикардия, загуба на тегло. Представяме нашето клинично наблюдение, показващо, че заболяването може да се прояви като артериална хипертония с умерена тежест с липса на изразени кризи или да протече без повишаване на артериалното налягане.

Пациентка Х., на 51 години, е приета в ендокринологичното отделение на Републиканската клинична болница (РКБ) на Република Татарстан на 25.01.2012 г. с оплаквания от повишено кръвно налягане (КН) при физическо натоварване или психоемоционален стрес до 160/90 mm Hg, придружено от притискащо главоболие в тилната област, изпотяване и горещи вълни. В покой КН е 130/80 mm Hg. Тя се оплаква също от болки в долните крайници, студени ръце и крака, подуване на долните крайници към вечерта, безсъние и запек. Теглото ѝ е стабилно.

Анамнеза на заболяването. Персистиращо повишаване на кръвното налягане в продължение на 5 години. Приемал антихипертензивни лекарства: амлодипин 10 mg и лозап 25 mg на ден с малък ефект, кръвното налягане се понижи до 140/80 mm Hg. През 2010 г. е открит първичен хипотиреоидизъм, назначена е заместителна терапия с L-тироксин в доза 100 mcg на ден.

Предвид резистентния ход на артериалната хипертония на фона на хипотензивна терапия, за да се изключи вторичният характер на повишаването на кръвното налягане по местоживеене, е назначено изследване: ултразвук на коремните органи, бъбреци (не е открита патология). По време на компютърна томография на коремните органи е открито образувание в лявата надбъбречна жлеза (кръгло, хомогенно с неравни контури, изоденсно обемно, с размери 24x20 mm, с плътност до 34 единици H). За по-нататъшно изследване и избор на тактика на лечение, пациентът е насочен към ендокринолог в RCH.

Състоянието на пациента при постъпване е задоволително. Показатели за физическо развитие: ръст - 154 см, тегло - 75 кг, ИТМ - 31,6 кг/м2. Хиперстенично телосложение. Кожата и видимите лигавици са с физиологичен цвят, чисти, влажни. Подкожната мазнина е прекомерно развита, разпределена равномерно. Щитовидната жлеза не е уголемена при палпация, мекоеластична, подвижна, безболезнена. Периферните лимфни възли не са увеличени. В белите дробове дишане везикуларно, няма хрипове. ЧД - 18 в минута. Кръвно налягане - 140/90 mm Hg. ЧСС - 76 удара/мин. Сърдечните тонове са ритмични, ясни. Коремът е мек, безболезнен. Черният дроб не е увеличен. Подуване на пищялите.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Диагностика на некласически феохромоцитом.

Данни от лабораторни и инструментални изследвания.

Пълна кръвна картина: хемоглобин - 148 g/l, еритроцити - 5.15x1012, левкоцити - 6.9x109, n - 1%, c - 67%, лимфа. 31%, моноцитоцити 1%, тромбоцити - 366 000 в μl, СУЕ - 23 mm/h.

Общ анализ на урината: специфично тегло 1007, протеин - отрицателен, левкоцити - единици в зрителното поле, епителни клетки - 1-2 в зрителното поле.

Биохимия на кръвта: общ билирубин - 12,1 μmol/l (3,4-20,5 μmol/l), ALT - 18 U/l (0-55 U/l), AST - 12 U/l (5-34 U/l), урея - 4,4 mmol/l (2,5-8,3 mmol/l), креатинин - 60 μmol/l (53-115 μmol/l), общ протеин - 72 g/l (64-83 g/l), холестерол - 6,6 mmol/l (0-5,17 mmol/l), калий - 5,2 mmol/l (3,5-5,1 mmol/l), натрий - 141 mmol/l (136-145 mmol/l), хлор - 108 mmol/l (98-107 mmol/l).

Тиреоидни хормони: TSH - 0.97 μIU/ml (0.3500-4.9400 μIU/ml), свободен T4 - 1.28 ng/dl (0.70-1.48 ng/dl).

Гликемичен профил: 800-4,5 mmol/l, 1100 - 5,0 mmol/l, 1300-3,9 mmol/l, 1800-5,8 mmol/l, 2200-5,5 mmol/l.

Ултразвуково изследване на хепатобилиарната система и бъбреците: не е открита патология.

ЕКГ: Синусов ритъм със сърдечна честота 77 удара в минута. Отклонение на електрическата ос надясно. PQ - 0.20 сек, P вълна - белодробен тип. Нарушение на проводимостта по десния клон на His.

Ултразвук на щитовидна жлеза. Обем 11.062 мл. Провлак 3.3 мм. Контурите на жлезата са вълнообразни. Структура с неясни хипоехогенни области до 4 мм, дифузно хетерогенна. Ехогенността е нормална. Интензитетът на кръвния поток при цветен доплеров образ е нормален. В десния лоб, по-близо до долния полюс, се визуализира изоехогенен възел с диаметър 3.5 мм, до него отзад е слабо хиперехогенна област 4.8x4 мм.

Компютърна томография на коремните органи с контраст: в областта на лявата надбъбречна жлеза се определя закръглено обемно образувание 22x27 mm с плътност 27-31 HU, с плътни включвания, с достоверно хетерогенно натрупване на контрастно вещество до 86 HU.

Хормонален кръвен тест: алдостерон - 392 ng/ml (норма 15-150 ng/ml), ренин - 7,36 ng/ml/час (норма 0,2-1,9 ng/ml/час), ангиотензин - 1-5,54 ng/ml (норма 0,4-4,1 ng/ml), кортизол - 11,1 mcg/ml (нормално 3,7-24,0 mcg/ml); урина: норметанефрини - 3712,5 mcg/ден (норма 30-440 mcg/ден), свободни метанефрини - 25 mcg/ден (норма 6-115 mcg/ден).

Въз основа на лабораторни и инструментални методи на изследване е поставена следната диагноза: „Обемно-заемаща лезия на лявата надбъбречна жлеза (хормонално активна). Феохромоцитом. Първичен хипотиреоидизъм, умерена тежест, компенсиран. Артериална хипертония степен 2, стадий 2. ХСН 1, ФК 2. Риск 4. Затлъстяване степен 1, екзогенно-конституционален генеза.“

Повишени нива на метанефрини в урината, КТ данни, характерни за феохромоцитом (при КТ, неконтрастната плътност на феохромоцитома обикновено е повече от 10 единици на Хаунсфийлд - често повече от 25 HU), феохромоцитомът се характеризира с кръгла или овална форма, ясен контур, хетерогенна структура: течни области, некроза, калцификати, кръвоизливи говорят в полза на установената диагноза. При трикратно увеличение на норметанефрина в урината и двукратно увеличение на метанефрина, наличието на хромафинен тумор е без съмнение. Повишаването на нивото на алдостерон, ренин, ангиотензин 1 е най-вероятно вторично, поради наличието на артериална хипертония в анамнезата в продължение на 5 години.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Лечение на некласически феохромоцитом.

Основната цел на лекарствената терапия е подготовка за операция. Лекарството по избор за предоперативна подготовка на пациенти с феохромоцитом е селективен удължен алфа1-адренергичен блокер - доксазозин (кардура). Доксазозин се дозира въз основа на хипотензивния ефект и изчезването на хиповолемичните прояви (ортостатичен тест). При този пациент, докато приема кардура в доза от 4 mg 2 пъти дневно, се наблюдава стабилизиране на кръвното налягане и отрицателен ортостатичен тест (130/80 mm Hg в хоризонтално положение и 125/80 mm Hg във вертикално положение на 13-ия ден от терапията с кардура), което показва избора на адекватна терапия. Постигането на отрицателен ортостатичен тест по време на лечението е критерий за адекватността на предоперативната подготовка на пациент с феохромоцитом, показващ достатъчно попълване на циркулиращия кръвен обем и блокиране на алфа-адренергичните рецептори.

Към момента на хоспитализация пациентът е получавал адекватна доза L-тироксин от 100 мкг дневно, поради което е решено заместителната терапия с тиреоидни хормони да остане непроменена. Извършено е успешно хирургично отстраняване на хормонално активния тумор на лявата надбъбречна жлеза.

Хистологично заключение: в туморния материал се наблюдават солидни комплекси от малки и големи полигонални и овални клетки с бледа и частично празна цитоплазма и малко кръгло ядро, обградено от тънък стромален слой. Микроскопската картина не противоречи на клиничната диагноза феохромоцитом.

По време на по-нататъшно наблюдение кръвното налягане беше стабилно и нормално. Пациентът беше изписан у дома с подобрение.

По този начин, този пациент е имал некласическа картина на феохромоцитом (няма злокачествени хипертонични кризи с последващо развитие на хипотония, тахикардия, стойностите на кръвното налягане съответстват на умерена степен на артериална хипертония, наличие на наднормено телесно тегло), в резултат на което диагнозата въз основа на клиничните прояви е била трудна, което не е позволило да се постави правилната диагноза в началото на заболяването и да се назначи адекватно лечение.