Некласическа картина на феохромоцитома

Артериалната хипертония е най-често срещаното хронично заболяване в света. Преди лекаря, който наблюдава пациент с високо кръвно налягане, винаги има въпрос: каква форма на артериална хипертония при пациент е съществена или вторична, тъй като това засяга тактиката на лечението и прогнозата на заболяването.

Към вторичната ендокринна хипертензия, в допълнение към хипералдостерона, също се прилага хипертензивен синдром на фона на болестта на Итенко-Кушинг, тиреотоксикоза, феохромоцитом. Феохромоцитом (параганглиом) - тумор на тъкан от хромафин, който произвежда биологично активни вещества - катехоламини (епинефрин, норепинефрин, допамин). Най-често срещаното мнение е, че задължителният признак на феохромоцитома е артериална хипертония с кризисен ток и повишаване на кръвното налягане (BP) до 240-260 mm Hg. Ст., придружен от изпотяване, тахикардия, загуба на тегло. Представяме нашето клинично наблюдение, което показва, че заболяването може да се прояви с умерена артериална хипертония без тежки кризи или може да се появи без повишаване на кръвното налягане.

Болен X., на 51 години, е приет в отдела ендокринология на Републиканската клинична болница (RCH) на Република Татарстан 25.01.2012 година с оплаквания от високо кръвно налягане (АН) по време на тренировка или психо-емоционален стрес до 160/90 mm Hg. Ст., придружени от главоболие от належаща природа в тилната област, изпотяване, приливна вълна. В покой кръвното налягане е 130/80 mm Hg. Чл. Заплашени също болка в долните крайници, студ на ръцете и краката, подуване късно вечерта на долните крайници, безсъние, запек. Теглото е стабилно.

Анамнеза на заболяването. Устойчиво повишаване на кръвното налягане в продължение на 5 години. Приети антихипертензивни лекарства: амлодипин 10 mg и lopaz 25 mg на ден с лек ефект, кръвното налягане намалява до 140/80 mm Hg. Чл. През 2010 г. Беше идентифициран първичен хипотиреоидизъм, а L-тироксиновата заместителна терапия беше предписана в доза от 100 mcg на ден.

Като се има предвид MDR за хипертония сред антихипертензивна терапия, за да се избегне вторичното характер BP увеличение пребиваване, определено изследване: ултразвук на корема, бъбреците (без патология). При провеждането на компютърна томография на корема, се откри образуването в левия надбъбречната жлеза (кръгла, с еднакви необработени контури izodensnoe обемни размери 24h20 мм, плътност до 34 единици N). За целите на по-нататъшно изследване и избор на тактики за лечение, пациентът е насочен към консултация с ендокринолога в RCB.

Условието за допускане е задоволително. Индикатори за физическо развитие: височина - 154 см, тегло - 75 кг, ИТМ - 31.6 кг / м2. Конституцията е хиперстенична. Кожни и видими лигавици с физиологичен цвят, чисти, влажни. Подкожната мазнина се развива прекалено, разпределена равномерно. Плепацията на щитовидната жлеза не е увеличена, меко-еластична, подвижна, безболезнена. Периферните лимфни възли не се увеличават. В белите дробове дишането е везикулозно, няма хрипове. BH - 18 на минута. Кръвно налягане - 140/90 mm Hg. Чл. Сърдечна честота - 76 удара в минута. Сърдечните звуци са ритмични, ясни. Коремът е мек, безболезнен. Черният дроб не е увеличен. Вкус на гърдите.

[1], [2], [3]

Диагностика некласическа картина на феохромоцитома

Данни за лабораторни и инструментални изследвания.

Общият анализ на кръвта: хемоглобин - 148 g / l, iritr. - 5.15х1012, бели кръвни клетки - 6.9х109, n - 1%, с - 67%, лимфа. 31%, моно. 1%, тромбоцити - 366000 в μl, ESR - 23 mm / h.

Общ анализ на урината: уд. Тегло 1007, протеин - ддр., поливане. - хранене в п / о, епит. Пл. - 1-2 в p / z.

Biochemical изследване на кръв, общ билирубин - 12.1 пикомола / л (3,4-20,5 мкмола / л) ALT - 18 U / L (0-55 U / L) AST - 12 U / L (5- 34 U / L), урея 4.4 mmol / L (2.5-8.3 mmol / L), креатинин 60 μmol / L (53-115 μmol / L), общ протеин 72 g / 64-83 g / l), холестерол - 6.6 mmol / l (0-5.17 mmol / l), калий 5.2 mmol / l (3.5-5.1 mmol / 141 mmol / l (136-145 mmol / l), хлор - 108 mmol / l (98-107 mmol / l).

Тироидни хормони: TTG - 0,97 μIU / ml (0,3500-4,9400 μIU / ml), T4cv. - 1.28 ng / dl (0.70-1.48 ng / dL).

Гликемичен профил: 800-4,5 mmol / l, 1100-5,0 mmol / l, 1300-3,9 mmol / l, 1800-5,8 mmol / l, 2200-5,5 mmol / l.

Ултразвук на хепатобилиарната система и бъбреците: няма установена патология.

ЕКГ: Синусов ритъм със сърдечна честота 77 уд. В мин. Отклонение на EOS надясно. PQ - 0,20 секунди, зъб P - белодробен тип. Нарушаване на проводимостта по десния крак на снопа.

Ултразвук на щитовидната жлеза. Обемът е 11,062 ml. Исмус 3,3 мм. Контурите на жлезата са вълнообразни. Структура с нечисти хипоехични места до 4 мм, дифузно-нехомогенни. Екогенността е нормална. Интензитетът на кръвния поток в CDC е нормален. В десния лоб изохегогенна възлова точка с диаметър 3,5 mm е по-близо до долния стълб, слабо хиперехоична област с размери 4,8x4 mm е до гърба.

Абдоминална CT с разлика: в лявата надбъбречна определя образуването на звука заоблени mm плътност 22h27 27-31 HU, с плътни включвания, нехомогенни със значително натрупване на контрастна среда до 86 HU.

Хормонални кръв анализ: алдостерон - 392 нг / мл (нормална 15-150 нг / мл), ренин - 7.36 нг / мл / час (нормална 0,2-1,9 нг / мл / час), инхибитори на ангиотензин - 1- 5.54 ng / ml (норма 0.4-4.1 ng / ml), кортизол - 11.1 ug / ml (норма 3.7-24.0 ug / ml); Урина: normetanephrine - 3712,5 мг / ден (размер на 30-440 мг / ден), свободни metanephrines - 25 мг / ден (скорост на 6-115 мг / ден).

Въз основа на лабораторни и инструментални методи на изследване се установява диагноза: "Образуване на обем на лявата надбъбречна жлеза (хормонално активен). Феохромоцитом. Първичен хипотиреоидизъм, умерена тежест, компенсиран. Артериална хипертония 2 градуса, 2 етапа. CHF 1, FC 2. Риск 4. Затлъстяване с 1 степен, екзогенно-конституционен ген. "

Повишени нива на metanephrine в урината, РКТ данни характеристика феохромоцитом (на феохромоцитом разлика плътност RT обикновено повече от 10 единици Hounsfield - често повече от 25 HU), феохромоцитом характеризира с кръгла или овална форма, точно контур, хетерогенна структура: течни порции, некроза, калцирания, кръвотечения говорят в полза на установената диагноза. При трикратно увеличение в урината normetanephrine и двойно metanephrine присъствие на хромафинова тумор е очевидна. Повишена алдостерон, ренин, ангиотензин 1, е вероятно да има вторичен характер, вследствие на наличието на хипертония в историята на повече от 5 години.

[4], [5], [6], [7]

Лечение некласическа картина на феохромоцитома

Основната задача на лекарствената терапия е подготовката за хирургично лечение. Лекарството избор за предоперативна подготовка на пациенти с феохромоцитом на - удължено селективен а1-блокер - доксазозин (Cardura). Доксазозин се дозира според хипотензивния ефект и изчезването на хиповолемични прояви (ортостатичен тест). В този пациент, като се Cardura 4 мг 2 пъти дневно показа стабилизиране на кръвното налягане, ортостатична отрицателна проба (130/80 mm Hg. V. В хоризонтално положение и 125/80 mm Hg. V. В вертикално положение в ден 13 на терапия кардура), което показва, че е избрана подходяща терапия. Постигането на ортостатична отрицателен по време на критерий адекватност лечение е предоперативна пациент с феохромоцитом показва достатъчно попълване на циркулиращия кръвен обем и-адренорецепторен блокада.

По време на хоспитализацията пациентът е получил адекватна доза L-тироксин 100 μg на ден, така че замяната с тироидни хормони е решена да остане непроменена. Проведено е успешно хирургично отстраняване на хормонално активния тумор на лявата надбъбречна жлеза.

Хистологично заключение: в туморния материал има твърди комплекси от малки и големи полигонални и овални клетки с бледа и частично празна цитоплазма и малко закръглено ядро, заобиколено от тънък стромален междинен слой. Микроскопската картина не противоречи на клиничната диагноза на феохромоцитома.

При по-нататъшно наблюдение, кръвното налягане е в стабилно нормални стойности. Пациент с подобрение, освободен от дома.

По този начин, този пациент се наблюдава некласически картина феохромоцитом (не злокачествени хипертензивни кризи с последващо развитие на хипотония, тахикардия, цифри BP съответстват умерена хипертония, присъствието на излишък от теглото), в резултат на диагноза въз основа на клинични прояви оказаха трудно, което не се допуска При дебюта на болестта поставете правилна диагноза и предписвайте подходящо лечение.