Медицински експерт на статията
Нови публикации
Недостиг на ZAP-70: причини, симптоми, диагноза, лечение
Последно прегледани: 07.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Дефицитът на ZAP-70 (зета-а-асоцииран протеин-70) води до нарушена активация на Т-лимфоцитите, което причинява дефекти в сигналните системи.
ZAP-70 е важен за Т-клетъчните взаимодействия и Т-клетъчната селекция в тимуса. Дефицитът на ZAP-70 води до дефекти в активирането на Т-клетките.
Пациентите с дефицит на ZAP-70 имат рецидивиращи инфекции, подобни на тези, наблюдавани при CVID в ранна детска възраст; пациентите с дефицит на ZAP-70 обаче живеят по-дълго и може да не бъдат диагностицирани до години по-късно. Пациентите могат да имат нормални, ниски или повишени серумни нива на имуноглобулини, нормални или повишени циркулиращи CD4 Т-клетки и никакви CD8 Т-клетки. Тези CD4 Т-клетки не реагират на митогени или алогенни клетки in vitro и не образуват цитотоксични Т-клетки. Активността на естествените клетки убийци е нормална. Заболяването е фатално, освен ако не се извърши трансплантация на костен мозък.
[