Медицински експерт на статията
Нови публикации
Недостатъчност на ZAP-70: причини, симптоми, диагноза, лечение
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Липса на ZAP-70 (зета-а-sotsiirovanny протеин-70; ZAP-70 - зета-асоцииран протеин-70) води до нарушаване на Т лимфоцитно активиране, което води до дефекти в системите за сигнализация.
ZAP-70 е важен за взаимодействията на Т-лимфоцитите и Т-клетъчната селекция в тимуса. Недостатъчността на ZAP-70 води до дефекти в активирането на Т-лимфоцитите.
При пациенти с недостиг на ZAP-70 в ранна детска възраст или в ранна детска възраст се отбелязват повтарящи се инфекции, като тези, които се развиват с OVID; Въпреки това, пациентите с дефицит на ZAP-70 живеят по-дълго и диагнозата може да се направи само след няколко години. Пациентите могат да бъдат нормални, ниски или високи нива на серумен имуноглобулин, нормален или увеличен брой на циркулиращите CD4 Т-лимфоцити, и имат CD8 Т-лимфоцити. Тези CD4 Т-лимфоцити не реагират на митогени или алогенни клетки in vitro и не образуват цитотоксични Т-клетки. Дейността на естествените убийци е нормална. Ако не се извърши трансплантация на костен мозък, болестта води до смъртта на пациента.
[