Медицински експерт на статията

Професор Лина BASEL

Педиатричен генетик, педиатър

Нови публикации

Затлъстяването като „ускорител на времето“: Молекулярни сигнали за преждевременно стареене, открити при 30-годишни
Статини срещу метастази: Аторвастатин забавя „мезенхимния“ рак на белия дроб
Куркума срещу допълнителни сантиметри: Какво показва мета-анализ за преддиабет и диабет тип 2
Джинджифил без митове: Какво наистина показват мета-анализите за възпалението, диабета и гаденето по време на бременност
Нанотела срещу рак на белия дроб: доставяне на химиотерапия директно към тумора
Гените на Алцхаймер не са еднакви за всички: Проучване открива 133 нови рискови варианта
Генетично модифицираните имунни клетки показват потенциал за предотвратяване на отхвърляне на органи
Преносимо устройство позволява наблюдение на симптомите на Паркинсон у дома

Разстройство на въглехидратната обмяна при деца

Алексей Кривенко, Медицински рецензент
Последно прегледани: 07.07.2025

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Нарушенията на въглехидратния метаболизъм са група от често срещани наследствени метаболитни нарушения. Въглехидратите са един от основните източници на метаболитна енергия в клетката, сред които монозахаридите - галактоза, глюкоза, фруктоза и полизахаридът - гликоген заемат специално място. Ключовият субстрат на енергийния метаболизъм е глюкозата. В резултат на гликолизата (превръщане на глюкоза и гликоген в пируват) и окислителното фосфорилиране в митохондриите се образува АТФ. Постоянна концентрация на глюкоза се поддържа поради приема с храната, de novo синтез в процеса на глюконеогенеза и гликогенолиза (разграждане на гликоген). Хранителните източници на глюкоза са полизахариди и дизахариди (лактоза, малтоза, захароза). Глюкозата може да се синтезира от аминокиселини, главно от аланин (глюконеогенеза), но този процес отнема много време. Чернодробният гликоген е резервна форма на глюкоза и когато се разгради, нивата на кръвната захар бързо се повишават. Мускулният гликоген е необходим за поддържане на мускулното съкращение по време на интензивна физическа активност.

Галактозата се образува от лактоза (дизахарид, присъстващ в млечните продукти); тя е най-важният източник на енергия за малките деца. Основните хранителни източници на фруктоза са захарозата и фруктозата (плодове, зеленчуци, мед).

Нарушенията на въглехидратния метаболизъм се разделят на групи в зависимост от засегнатия метаболитен път: нарушения на метаболизма на гликогена, метаболизма на фруктозата и метаболизма на галактозата. Дефектите в транспорта на глюкоза и други въглехидрати се обособяват като отделна група.

КОД ПО МКБ-10