Медицински експерт на статията

Детски генетик, детски лекар

Нови публикации

Нарушаване на обмен на въглехидрати при деца

Алексей Кривенко, Медицински редактор
Последно прегледани: 23.04.2024

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Нарушенията на въглехидратния метаболизъм са група от общи наследствени метаболитни нарушения. Въглехидратите - един от основните източници на метаболитна енергия в клетката, сред които специално място са заети от монозахари - галактоза, глюкоза, фруктоза и полизахарид - гликоген. Ключовият субстрат на енергийния метаболизъм е глюкозата. В резултат на гликолиза (превръщане на глюкоза и гликоген в пируват) и окислително фосфорилиране в митохондриите се образува АТР. Константната концентрация на глюкозата се поддържа чрез прием от храна, синтез на de novo в процеса на глюконеогенеза и гликогенолиза (разцепване на гликоген). Хранителните източници на глюкоза са полизахариди и дизахариди (лактоза, малтоза, захароза). Глюкозата може да бъде синтезирана от аминокиселини, главно от аланин (глюконеогенеза), но този процес изисква дълго време. Гликогенът на черния дроб е резервна форма на глюкоза, когато се разцепва, нивото на кръвната захар се повишава бързо. Гликогенът на мускулната тъкан е необходим, за да поддържа мускулната контракция по време на период на интензивна физическа активност.

Галактозата се образува от лактоза (дизахарид, присъстващ в млечните продукти); това е най-важният източник на енергия при малките деца. Основните хранителни източници на фруктоза са захароза и фруктоза (плодове, зеленчуци, мед).

Нарушенията на въглехидратния метаболизъм са разделени на групи, в зависимост от засегнатия метаболитен път на метаболизма на гликоген, метаболизма на фруктозата и метаболизма на галактозата. Недостатъците при транспортирането на глюкоза и други въглехидрати са посочени като отделна група.

КОД ПО МКБ-10

E74.0 Болести на натрупване на гликоген.
E74.1 Нарушения на метаболизма на фруктозата.
E74.2 Нарушения в метаболизма на галактозата.
E74.3 Други нарушения на абсорбцията на въглехидрати в червата.
Е74.4 Нарушения обмена пирувата и глюконеогенеза.
Други специфични нарушения на въглехидратния метаболизъм.
E74.9 Нарушаване на метаболизма на въглехидратите, неуточнено.

trusted-source [1], [2]