Мозъчни нарушения

Мозъчните нарушения се появяват поради различни причини, включително вродени малформации, наследствена атаксия и придобити заболявания. Диагнозата се основава на клинични данни, понякога чрез невроизследване и / или генетично изследване. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини церебрални разстройства

Малкият мозък е разделен на 3 части: старата част (vestibulocerebellum) включва klochkovouzelkovuyu дял, разположен в средната зона, тясно свързани с вестибуларните ядра, запазването на баланса и да координира движението на очите, главата и шията; най-старата част (paleocerebellum) - разположен на средната линия на малкия мозък Vermis, той помага за координиране на краката и тялото движения, поражението си са довели до нарушение на позата и походката; новата част (neocerebellum) - церебрална полукълбо контролира бързо и прецизно координирани движения на крайниците, особено на ръцете.

[8], [9], [10]

Вродени малформации

Проблемът с развитието е почти винаги спорадичен, често срещан като част от сложни аномалии (например синдром Dandy-Walker), включващ други части на централната нервна система. Дефектите се развиват в ранните етапи от живота и не напредват. В зависимост от структурите, симптомите се различават значително; но обикновено съществува атаксия.

[11], [12], [13], [14],

Наследствена атаксия

Наследствената атаксия може да бъде предадена автозомно рецесивно или автозомно доминираща. Сред атаксия автозомно-рецесивно Фридрих (най-често), атаксия-, abetalipoproteniemiya, наследствена атаксия, поради недостиг на витамин Е, и tserebrotendinozny ксантоматоза.

Атаксията на Friedreich се свързва с мутацията на гена, който отговаря за синтеза на митохондриалния протеин фтатаксин. Патологична ДНК повтаря разширяване GAA (глицин - аланин - аланин) намалява нивото на frataxin, дисфункция на митохондриите и натрупване на желязо в матрицата. Нестабилността на походката се проявява до 5-15 години, което се съпровожда от атаксия на горните крайници, дизартрия и пареза (особено ръцете). Когнитивните функции често се намаляват. Треморът е минимален или липсва. Рефлексите, вибрационната и свойствена чувствителност се губят. Типични деформации на краката, сколиоза и прогресивна кардиомиопатия.

Спиноцеребеларната атаксия (SCA) е преобладаващо наследена в автозомен доминантен тип. Има 15 различни локуса на генни мутации, съответно 15 вида SCA (SCA 1-8,10-14,16 и 17), съответно 9 от които се характеризират с разширяване на ДНК повторения. В 6 типа бяха открити ДНК CAG повторения, кодиращи аминокиселината глутамин (както при болестта на Хънтингтън). Симотатите се различават. При SCA 1-3 части на периферната и централната нервна система често са многократно засегнати, невропатия, пирамидални симптоми, синдром на неспокойни крака и атаксия са характерни. СКА 5, 6, 8, 11 и 15 обикновено се проявяват само чрез церебеларна атаксия.

Придобита атаксия

Придобитата атаксия може да се развие с не-наследствени невродегенеративни заболявания (напр. Множествена системна атрофия), системни заболявания, токсични ефекти и идиопатични заболявания. Сред системни заболявания алкохол (алкохолна церебрална дегенерация), спру, хипотиреоидизъм и недостиг на витамин Е токсичните вещества включват въглероден оксид, тежки метали, литий, фенитоин и някои органични разтворители.

При децата причината може да бъде първичен мозъчен тумор (медулобластом, астроцитом), при който медианните части на мозъчния пласт са най-честата локализация. Понякога при деца след вирусна инфекция се развива обратима дифузна церебрална дисфункция.

[15], [16], [17], [18]

Симптоми церебрални разстройства

Симптомите зависят от причината, но обикновено включват атаксия (необичайна походка на широко раздалечени крака поради нарушена координация).

Атаксията е типичен признак на церебеларна дисфункция, възможни са и други двигателни нарушения.

[19], [20], [21], [22]

Диагностика церебрални разстройства

Диагнозата се извършва според клиничните данни, като се отчита фамилната анамнеза след изключване на придобитите системни заболявания и извършването на ЯМР. При положителна семейна история се извършва генетично изследване.

[23]

Лечение церебрални разстройства

Лечението на мозъчните нарушения е симптоматично, ако причината не е придобита и обратима.

Някои системни заболявания (например хипотиреоидизъм, спру) и интоксикация лечимо понякога ефективна работа (тумор, хидроцефалия), в други случаи, церебрални разстройства се лекуват симптомите.