Миоглобинурия

Когато в урината се открие миоглобин, лекарите диагностицират миоглобинурия. За по-голямата част от пациентите този термин е неразбираем и дори подозрителен. Какво крие миоглобинурията и трябва ли да се страхуваме от това състояние?

Миоглобинът е пигментно протеиново вещество, което е част от клетъчната структура на мускулите. Счита се за банален дихателен пигментен компонент, отговорен за временния резерв от кислород в мускулната тъкан. Миоглобинът участва във вътреклетъчния транспорт на кислород.

Преди началото на миоглобинурията обикновено се открива друго състояние - миоглобинемия.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епидемиология

Миоглобинурията се счита за сравнително рядко състояние. От сто хиляди души рискът от развитие на заболяването е налице при 6-8 души.

Младите хора са засегнати най-вече от наследствена миоглобинурия. Ако заболяването засяга хора след 30-годишна възраст, тогава в такава ситуация е необходимо да се търсят други причини, които в някои случаи не могат да бъдат установени.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини миоглобинурия

Наследствени фамилни патологии:

1. с установен механизъм на аномалията (синдром на МакАрдъл, синдром на Таруи, дефицит на карнитин палмитилтрансфераза);
2. с неизвестна първична аномалия (злокачествена хипертермия, нарушение на синтеза на млечна киселина, анормално окисление на мастни киселини);
3. вроден вариант на миопатия на фона на допълнителен фактор - анестезия (вродена мускулна дистрофия на Ши и Меджи, миопатия на Дюшен, хондродистрофична миотония).

Придобити патологии:

1. промени, свързани с механични нарушения (травма, инфаркт, исхемия);
2. хипернапрежение на мускулите (претоварване на нетренирани мускули, повдигане на тежки предмети, епилептичен статус, психоза, токов удар);
3. фебрилни състояния (интоксикация, инфекции и др.);
4. инфекции без треска (грип, тетанус, заболявания, съпроводени с ацидоза и електролитен дисбаланс);
5. възпалителни процеси, отравяне, интоксикация.

Заболяване с неизвестна причина.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Рискови фактори

Провокиращи фактори за миоглобинурия могат да включват:

• физически хипер-напрежения;
• прекомерно мускулно напрежение;
• ограничен прием на въглехидрати в организма;
• възпалителни заболявания на мускулната тъкан;
• механично увреждане на мускулната тъкан (травми, синдром на смачкване, синдром на позиционна компресия);
• претрениране;
• текущо въздействие;
• интоксикация (лекарствена, алкохолна и др.).

Миоглобинурията може да се развие при хора, страдащи от алкохолна зависимост, както и при тези, които пушат повече от кутия цигари дневно. В такава ситуация патологията възниква в резултат на токсичните ефекти на етиловия алкохол, въглеродния оксид и никотиновите смоли.

Заболяването често засяга употребяващите кокаин, хероин и амфетамини, а също така се наблюдава след ухапвания от змии, скорпиони, отровни паяци и отравяне с гъби.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Патогенеза

Патогенезата на различните видове миоглобинурия има много общо. Изразените деструктивни процеси в мускулите, независимо от основната причина за заболяването, провокират освобождаването на миоглобини. За сравнение, един мускул губи около 75% от пигмента и 65% от калия.

Миоглобинът има ниско молекулно тегло, за разлика от хемоглобина (съответно 16-20 хиляди и 64,5 хиляди). Поради това миоглобинът преодолява филтриращата система 25 пъти по-бързо и попада в урината през първия ден след отстраняването му от тъканите. В киселинна среда миоглобинът може да се утаи с образуването на киселинен хематин - това причинява запушване на възходящия сегмент на бъбречните бримки (Хенле).

Миоглобинът е токсичен: натрупвайки се в отдалечените части на бъбречните структурни единици, той провокира миоглобинурична нефроза и в резултат на това остър тубулен некротичен процес. Бъбреците страдат и под влиянието на други токсични метаболитни продукти, както и на калия - плазменото съдържание на калий се увеличава до 7-11 mmol при увреждане на меките тъкани. Хемодинамичните процеси вътре в бъбреците се нарушават, тубулната реабсорбция на вода и натрий се увеличава, тъй като се наблюдава масивно освобождаване на антидиуретичен хормон заедно с алдостерон. Изброените фактори в комбинация влияят върху по-нататъшното развитие на остра бъбречна недостатъчност.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Симптоми миоглобинурия

Симптомите на миоглобинурия не са еднакви във всички случаи: те зависят от концентрацията на миоглобин и наличието на съпътстващи патологични нарушения. Повечето пациенти се оплакват от внезапна силна слабост, мускулни болки, тежест в поясната област и пристъпи на гадене. Обемът на отделената урина намалява рязко и значително - възможно е и развитие на анурия. Заслужава да се отбележи промяната в цвета на урината. Така, първите признаци на миоглобинурия са, че урината става от наситено червена до наситено кафява, до почерняване.

Бензидиновата проба е положителна. Специфичното тегло на урината постепенно намалява, открива се протеинурия. Утайката на урината съдържа цилиндри, хематин, еритроцити.

Ако по-късно се развие остра бъбречна недостатъчност, се засилват признаците на обща интоксикация, наблюдават се азотемия, хиперкалиемия и ацидоза.

Етапи

Разграничава се I етап - до 2 дни след спиране на компресията. Този етап се нарича период на локални промени и вътрешна интоксикация. Този период се характеризира с: болка в увредения крайник, нарушена двигателна функция, нарастващ оток, "вкаменяване" на мускулите, посиняване на кожата, слабост, гадене, спадане на кръвното налягане, замаяност. Други типични симптоми са миоглобинемия, повишени съсирващи свойства на кръвта, повишени нива на калий и фосфор и намаляване на количеството урина. В урината се откриват протеин, цилиндри, цветът се променя в тъмнокафяв. Ако на този етап се окаже качествена медицинска помощ (включително хирургическа помощ), тогава се наблюдава краткотрайно "избистряне" под формата на намаляване на симптомите. След това обаче настъпва рязко влошаване, което е II етап на миоглобинурия - това е остра бъбречна недостатъчност, която може да продължи 3-12 дни.

През втория етап отокът прогресира, появяват се интрадермални мехури и хематоми. Втечняването на кръвта се замества от хемодилуция, анемията се засилва и отделянето на урина спира напълно. Този период е особено често фатален – в около 35% от случаите.

Етап III – възстановяване – започва с благоприятен изход от предишния етап, когато бъбречната функция се стабилизира, нивото на протеини и електролити в кръвния поток се връща към нормалното. Този период е не по-малко опасен: не е изключено развитието на инфекциозни усложнения и септични състояния.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Форми

Миоглобинурията се разделя на няколко вида:

• Пароксизмална миоглобинурия, която се характеризира с миалгия, внезапна обща и мускулна слабост, мускулна парализа, треска, коремна болка и наситен кафяво-червен цвят на урината.
• Идиопатична миоглобинурия, която се характеризира с развитие на некротични процеси в мускулите, нефронекроза, недостатъчна бъбречна функция, остър миоглобинурен миозит и мускулна порфирия (поради нарушение на метаболитните процеси на порфирина).
• Травматична миоглобинурия, типична за „синдрома на смачкване“. Започва с внезапно потъмняване на урината (в рамките на 2-3 часа от момента на нараняване), на фона на съществуващо смачкване и некроза на увредените мускули (т.нар. вид на „рибено месо“).
• Миоглобинурията след изгаряне е следствие от големи и дълбоки термични или електрически изгаряния (по отношение на симптомите тя има много общо с травматичния тип патология).
• Обструктивната миоглобинурия е свързана с остра артериална обструкция, съдова обструкция и, като следствие, остра мускулна исхемия.
• Токсична алиментарна миоглобинурия възниква при консумация на рибни продукти от определени водни басейни (например езерото Юксовское).
• Мартенската миоглобинурия се развива след прекомерно физическо натоварване на мускулите. Това се случва особено често по време на спорт, а именно: по време на интензивно ходене или бягане, по време на дълги изкачвания, по време на ски или колоездачни състезания, плуване. Наблюдава се развитие на травматичен миозит, клетъчните мембрани се увреждат. Миоглобинурията при спортисти се проявява със силна мускулна болка, подуване в областта на засегнатите мускули, крампи, треска, повишена СУЕ, левкоцитоза, нарушена функция на черния дроб и бъбреците.

[ 29 ], [ 30 ]

Усложнения и последствия

Усложненията на миоглобинурията не са рядкост, ако пациентът не получи необходимата медицинска помощ или ако посещението му при лекар е твърде късно. В такава ситуация можем да говорим за единствената възможна последица - тежка бъбречна недостатъчност, резултатът от която е развитието на коматозно състояние и смърт.

За да се избегнат гореспоменатите последици, медицинската помощ се предоставя възможно най-рано – тоест незабавно.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Диагностика миоглобинурия

Лекарят поставя диагноза, като обръща внимание на характерната клинична картина, като взема предвид наличието на травма или патология, която би могла да доведе до поява на миоглобинурия. Освен това се провеждат тестове за наличие на миоглобин в кръвта и урината. За идентифициране на миоглобина се използват различни методи, като капилярна електрофореза (тест с нишестен гел или хартия), тест на Блондхайм и спектрофотометрия.

Миоглобинът е мускулен пигмент и химичната му структура е подобна на хемоглобина. Стандартните химични тестове за кръв няма да помогнат за разграничаване на един протеин от друг. Затова за идентификация се използва специфична инструментална диагностика. За определяне на мускулни пигменти в серума и урината се използва хартиена електрофореза. Като реактиви се използват 3% сулфосалицилова киселина и кристален амониев сулфат. Взема се 1 ml урина, добавят се 3 ml сулфосалицилова киселина, филтрира се и се центрофугира. Ако в резултат се образува червено-кафява утайка, това означава, че урината съдържа един от протеиновите пигменти. За да се изясни кой пигмент е въпросът, 2,8 g амониев сулфат се разреждат в 5 ml урина. Смята се, че реакцията е положителна, ако концентрацията на миоглобин е най-малко 30-40 mg%.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се прави между миоглобинурия и хемоглобинурия:

	Миоглобинурия	Хемоглобинурия
Плазмено оцветяване	Не е боядисано	Боядисва се
Поява в урината	Почти веднага	По-късно
Оцветяване на урината	Кафяво-кафяв цвят	Черешовочервен цвят („месни помии“)
Утайка от урина на 1-ви ден	Не съдържа никакви формирани елементи	От първия ден съдържа еритроцити, пигментни цилиндри, хемосидерин
Наличие на хемосидерин	Отсъстващ	Настояще

Лечение миоглобинурия

Лечението на миоглобинурия се извършва само от квалифицирани специалисти в болнична обстановка, с постоянно наблюдение на електролитния баланс.

Основният фокус на терапията е върху възможно най-бързото пречистване на кръвта на пациента от токсични вещества, които се образуват в резултат на разпадането на миоцитите. Такова пречистване се извършва на фона на стабилизиране на функционалността на отделителната система.

Основните мерки за лечение са:

1. Строга почивка на легло.
2. Въвеждане на рехидратиращи разтвори за отстраняване на токсични вещества.
3. Приемане на диуретици за облекчаване на отока (Фуроземид, Манитол).
4. Провеждане на кръвопреливане (в случай на синдром на интраваскуларна коагулация).
5. Провеждане на диализа при развитие на остра бъбречна недостатъчност (за предотвратяване на кома).
6. Ако е необходимо, хирургично лечение (ако има некроза на мускулните влакна).
7. Приемане на болкоуспокояващи от групата на опиума (нестероидни противовъзпалителни средства не се използват при никакви обстоятелства).
8. Диетично (понякога парентерално) хранене с акцент върху протеини и калий.
9. Осигуряване на достатъчно количество течности в тялото.

След като състоянието на пациента се стабилизира, той може да бъде преместен на амбулаторно лечение.

Лекарства

Инфузионната терапия се провежда за стабилизиране на кръвообращението, предотвратяване на развитието на шок и остра бъбречна недостатъчност при миоглобинурия. Едновременно и постоянно се наблюдават диурезата и показателите за централно венозно налягане.

За детоксикация и ускоряване на възстановяването се прилагат физиологични препарати, 5% разтвор на глюкоза, изотоничен разтвор на натриев хлорид, албумин, замразена плазма. За оптимизиране на микроциркулаторните процеси се използват реополиглюкин и хепарин (5 хиляди U).

За компенсиране на метаболитната ацидоза се прилага интравенозно капково разтвор на натриев бикарбонат (4%). При необходимост се използват антибактериални лекарства под формата на интрамускулни инжекции.

Много внимание се обръща и на симптоматичното лечение на миоглобинурия, което може да включва прием на диуретици, болкоуспокояващи, антихистамини и сърдечни лекарства.

При синдром на смачкване е уместно да се извърши ранна екстракорпорална хемокорекция – хемодиализа, хемосорбция, плазмасорбция, плазмафереза.

Витамини

На етапа на възстановяване, витамините задължително се добавят към общия курс на лечение.

• Цианокобаламин (B12 ₎ – подобрява въглехидратния метаболизъм, поддържа нервната система, стимулира мускулното възстановяване, осигурява адекватно свиване, развитие и координация на мускулите.
• Биотин – участва в метаболизма на аминокиселините и осигурява енергиен потенциал.
• Рибофлавин (B2 ₎ – участва в метаболизма на протеините, окисляването на мастни киселини и метаболизма на глюкозата.
• Ретинол (А) – участва в синтеза на протеини и производството на гликоген, осигурявайки нормален мускулен растеж.
• Токоферолът (Е) е антиоксидант, който защитава клетъчните мембрани, насърчава растежа на миоцитите и възстановява мускулната тъкан.
• Витамин D е необходим за усвояването на фосфор и калций, които са необходими за осигуряване на нормална мускулна контрактилност.
• Пиридоксин (B6 ₎ – осигурява нормален протеинов метаболизъм и усвояване на въглехидратите.
• Аскорбинова киселина – ускорява регенерацията и растежа на миоцитите, участва в образуването на колаген, подобрява усвояването на желязо.

Физиотерапевтично лечение

Физиотерапията не се използва при миоглобинурия.

След операцията, в късен етап се предписва рехабилитационна терапия, включваща масажни процедури и терапевтични упражнения - предимно за възстановяване на функцията на увредените мускули и премахване на контрактури.

Народни средства

Лечението с народни средства по време на периода на остри симптоми на миоглобинурия не е добре дошло, тъй като това може да доведе до влошаване на състоянието и ускоряване на развитието на усложнения. Такова лечение е разрешено да се използва само на етапа на рехабилитация, за възстановяване на организма след миоглобинурия, но само на фона на други медицински предписания.

Разрешено е използването на следните народни рецепти:

• Вземете 1 чаена лъжичка ситно нарязана кора от нар и 200 мл вряла вода. Залейте кората с вряла вода и оставете за няколко часа, прецедете. Пийте по 1 супена лъжица три пъти на ден преди хранене.
• Вземете половин килограм зелени ябълки, 100 г тиквена пулпа, няколко стръка мента, 2 с.л. кристална захар, вряща вода. Измийте и обелете ябълките, нарежете ги на кубчета и ги поставете в съд. Залейте с 1 с.л. кристална захар, сложете ментата, добавете 500 мл вряща вода и варете на слаб огън 45 минути. Отцедете получената течност в друг съд, намачкайте сварените ябълки до пюреобразна консистенция. Обелете и нарежете тиквата, добавете 1 с.л. кристална захар, залейте с 1 литър вряща вода и варете на слаб огън за един час. След това отцедете водата и направете тиквено пюре.

Смесете двата вида пюре, залейте с течността от ябълките и разбъркайте добре. Съхранявайте в хладилник, като приемате по 3 супени лъжици три пъти дневно половин час преди хранене.

• Пригответе компот от плодове на морски зърнастец, шипки и няколко резенчета лимон. Към готовия продукт може да се добави лимон, както и мед – за подслаждане. Пийте по 100 мл компот три пъти на ден 20 минути преди хранене.
• Залейте 500 г овесени ядки с един литър вряща вода, оставете за 40 минути, прецедете. Пийте по 100 мл от запарката три пъти дневно преди хранене.

Народните средства, за съжаление, няма да заместят лекарските предписания. Важно е да се помни, че миоглобинурията е състояние, което изисква незабавна медицинска намеса, така че всякакви експерименти със самолечение могат да доведат до изключително негативни последици.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Билколечение

На етапа на рехабилитация, след консултация с лекар, може да се използва лечение с лечебни растения.

• Пригответе запарка от 1 супена лъжица цветове от виолетка, 1 супена лъжица цветове от жълтениче, 1 чаена лъжичка жълт кантарион, 1 супена лъжица коренище от глухарче и 500 мл вода. Залейте лекарството с вряла вода и оставете да престои един час. Прецедете и пийте по четвърт чаша три пъти дневно 30 минути преди хранене. Продължителността на лечението е 4 седмици.
• Залейте 1 супена лъжица плодове от птича череша с 200 мл вряща вода, оставете да къкри на слаб огън за 20 минути, след което прецедете. Пийте по четвърт чаша до 4 пъти на ден, независимо от храненето.
• Пригответе запарка от 200 г листа от магданоз, 100 г риган, 50 г безсмъртниче и 1,5 л вряла вода. След 40 минути прецедете запарката, добавете 1 чаена лъжичка сол и разбъркайте. Пийте по четвърт чаша след всяко хранене.

Хомеопатия

На етапа на рехабилитация след миоглобинурия е разрешено използването на отделни хомеопатични лекарства:

• Адреналин – стабилизира кръвното налягане, намалява тежестта на болката;
• Aurum muriaticum – подобрява диурезата и задейства адаптационни механизми в организма;
• Лайка – подобрява двигателната функция, премахва спазмите и крампите, нормализира съня;
• Гелземиум – елиминира гаденето, тремора в крайниците, конвулсиите, нормализира двигателната активност;
• Kali muriaticum – помага при налудни разстройства, нормализира отделянето на урина;
• Опиум – нормализира съня, намалява рефлекторната възбудимост, подобрява уринирането;
• Солидаго - пречиства кръвта от токсични вещества.

Не трябва да приемате хомеопатични лекарства самостоятелно; по-добре е да се консултирате с лекар-хомеопат, който ще ви помогне да изберете правилното лекарство и неговата дозировка.

Хирургично лечение

Хирургичното лечение може да включва:

• фасциотомия, която помага за елиминиране на силното компресиране на тъканите;
• корекция на фрактури, които могат да влошат ситуацията;
• операции за отстраняване на мъртви тъкани.

Необходимостта от хирургично лечение, както и мащабът на операцията, се определя от лекуващия лекар индивидуално.

Фасциотомия се извършва, ако жизнеспособността на мускулите е запазена, но има изразен субфасциален оток на фона на нарушен локален кръвоток. Операцията включва ревизия и изрязване на мъртви мускулни снопчета. При липса на гноен секрет, раната се зашива на 3-4-ия ден. Това е възможно, ако отокът спадне и общото състояние на пациента има тенденция към подобряване.

Ако има персистираща исхемия, единственото решение е ампутация на крайника над зоната на приложения турникет.

В други ситуации се извършва изрязване на мъртва тъкан с реконструкция на жизнеспособни мускули. Жизнеспособността може да се оцени само по време на операцията. Ако мускулът има нормален цвят, способен е да кърви и да се свива, той се счита за способен за по-нататъшно съществуване. Изрязването се завършва чрез щателно измиване на тъканта с антисептични разтвори. Не е необходимо налагане на шевове: повърхността на раната се затяга чрез вторично натягане.

Предотвратяване

Превантивните мерки за предотвратяване на развитието на остра бъбречна недостатъчност на фона на травматичния тип миоглобинурия се състоят в своевременно отстраняване на мъртвата тъкан (понякога увреденият крайник се отстранява напълно).

При оказване на първа помощ, локалните охлаждащи процедури са от съществено превантивно значение. В случай на увреждане на крайниците е необходимо прилагане на турникет.

За да се предотврати нетравматична миоглобинурия, е необходимо адекватно лечение на основната патология; пациентите с маршова миоглобинурия трябва да ограничат времето за ходене и да избягват физическа активност.

Общите препоръки за предотвратяване на патологията могат да бъдат следните:

• Всякакви наранявания, които включват мускулно увреждане, не трябва да се пренебрегват;
• по време на физическа активност, по време на лечение на инфекциозни заболявания, след получаване на наранявания, трябва да обърнете достатъчно внимание на поддържането на режим на пиене - тоест да пиете чиста вода в обемите, необходими за организма;
• интензивността на спортното натоварване трябва да се контролира и коригира, като се избягва претоварване;
• трябва да се откажете от алкохола, тютюнопушенето и наркотиците;
• В никакъв случай не трябва да се допуска самолечение на наранявания и инфекциозни заболявания.

Ако пациентът не може да се движи за определен период от време поради обстоятелства (например след нараняване), тогава той трябва да прави специални дозирани упражнения, за да предотврати застоя на кръвта в тъканите. Такива упражнения се разработват и контролират от лекуващия лекар.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Прогноза

Прогнозата зависи изцяло от протичането на основната патология и степента на увреждане на бъбречните структури. Ако пациентът развие бъбречна недостатъчност и анурия, тогава вероятността от фатален изход е висока.

Нетравматичната миоглобинурия има относително благоприятна прогноза, но с развитието на миоглобинурен миозит е трудно да се говори за положителен резултат.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

Полезни връзки

• Миоглобинурия https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
• Миоглобинурия: Предистория, патофизиология, епидемиология https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• Миоглобинурия https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Миоглобинурия, хемоглобинурия и остра бъбречна недостатъчност https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

[ 58 ]