Миоглобинурия

Когато миоглобинът се открие в урината, лекарите диагностицират миоглобинурия. За по-голямата част от пациентите този термин е неразбираем и дори подозрителен. Какво представлява миоглобинурията и дали си струва да се страхувате от това състояние?

Миоглобинът се отнася до пигментното протеиново вещество, което е част от клетъчната структура на мускулите. Той се счита за банален респираторен пигмент, който отговаря за временния резерв на кислород в мускулната тъкан. Миоглобинът участва в вътреклетъчния транспорт на кислород.

Преди появата на миоглобинурия обикновено се среща друго състояние - миоглобинемия.

[1], [2], [3],

Епидемиология

Миоглобинурията се счита за относително рядко състояние. За сто хиляди души рискът от развитие на болестта е налице при 6-8 души.

Младите хора развиват предимно миоглобинурия от наследствен тип. Ако болестта засяга хора след 30 години, тогава в подобна ситуация е необходимо да се търсят други причини, които в някои случаи не могат да бъдат идентифицирани.

[4], [5], [6], [7],

Причини миоглобинурия

Наследствени патологии на семейството:

1. с изяснения механизъм на аномалията (синдром на Mc-Ardl, синдром на TARUI, дефицит на карнитин палмититрансфераза);
2. с неизвестна първична аномалия (злокачествена форма на хипертермия, синтез на млечната киселина, анормално окисление на мастни киселини);
3. вродена вариант на миопатия на фона на допълнителен фактор - анестезия (мускулна дистрофия Shi и Meji, миопатия на Дюшен, хондродистрофична миотония).

Придобити патологии:

1. промени, свързани с механично разстройство (травма, инфаркт, исхемия);
2. хипер натоварване на мускулатурата (претоварване на нетретирани мускули, повдигане на тежки предмети, епистатус, психоза, токов удар);
3. трескави състояния (интоксикации, инфекции и др.);
4. инфекция без треска (грип, тетанус, заболявания, които са придружени от ацидоза и нарушение на електролитния баланс);
5. възпалителни процеси, отравяне, интоксикация.

Болест с неясна причина.

[8], [9], [10]

Рискови фактори

Провокиращите фактори в миоглобинурията могат да включват:

• физическо хипер-усилие;
• прекомерно напрежение;
• ограничен прием на въглехидрати в организма;
• възпалителни заболявания на мускулната тъкан;
• механично увреждане на мускулната тъкан (травма, синдром на катастрофата, синдром на позитивно компресиране);
• претрениране;
• текущо излагане;
• интоксикация (лекарствена, алкохолна и т.н.).

Миоглобинурията може да се развие при хора с алкохолна зависимост, както и тези, които пушат повече пакети цигари всеки ден. В подобна ситуация патологията произтича от токсичните ефекти на етиловия алкохол, въглеродния оксид и никотиновите смоли.

Болестта често засяга феновете на кокаина, хероина, амфетамина и също така се наблюдава след ухапване от змии, скорпиони, отровни паяци, след отравяне с гъби.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Патогенеза

Патогенезата на различни типове миоглобинурия има много общо. Изразените разрушителни процеси в мускулатурата, независимо от основната причина за болестта, провокират освобождаването на миоглобините. За сравнение, един мускул губи около 75% пигмент и 65% калий.

Миоглобин има малка молекулна маса, за разлика от хемоглобина (съответно 16-20 хиляди и 64,5 хиляди). Поради това миоглобинът е 25 пъти по-вероятно да преодолее системата на филтриране и да се появи в уринарния флуид през първия ден след отделяне от тъканите. В кисела среда миоглобинът може да се утаи, за да образува киселинен хематин - това причинява запушване на възходящия сегмент на бъбречните бримки (Henle).

Токсичен миоглобин: акумулиращ се в отдалечени области на бъбречни структурни звена, предизвиква миоглобинурозна нефроза и вследствие на това остър тубуларен некротичен процес. Бъбреците също страдат от други токсични метаболични продукти, както и калий - плазменото съдържание на калий в увреждането на меките тъкани се увеличава до 7-11 mmol. Нарушени хемодинамичните процеси в бъбреците се увеличава тръбна обратен абсорбция на вода и натрий, както се случва маса добив на антидиуретичния хормон, заедно с алдостерон. Изброените моменти в комплекса засягат по-нататъшното развитие на остра бъбречна недостатъчност.

[19], [20], [21],

Симптоми миоглобинурия

Симптоматологията при миоглобинурия е далеч не еднакъв във всички случаи: зависи от концентрацията на миоглобин и от присъствието на съпътстващи патологични нарушения. Повечето пациенти се оплакват от внезапна силна слабост, нежност в мускулите, тежест в лумбалния регион, пристъпи на гадене. Обемът на секретирания уринарен флуид е рязко и значително намален - не се изключва развитието на анурия. Обръща се внимание на промяната в цвета на урината. По този начин първите признаци на миоглобинурия се състоят във факта, че уринарната течност се насища червено, за да насити кафявото, докато се почервене.

Бензидиновият тест е положителен. Специфичното тегло на урината постепенно намалява, протеинурията се открива. Утайката в урината съдържа цилиндри, хематин, еритроцити.

Ако се развие допълнителна остра бъбречна недостатъчност, се наблюдават признаци на обща интоксикация, азотемия, хиперкалиемия и ацидоза.

Етапи

Изолирайте етап I - до 2 дни след спиране на компресията. Този етап се нарича период на локални промени и вътрешна интоксикация. Този период се характеризира с: болка в засегнатия крайник, нарушение на двигателната функция, увеличаване на набъбване "вкаменяване" мускул синкав кожата, слабост, гадене, попадащи кръвно налягане, виене на свят. Други типични симптоми са mioglobinemiya, амплификация клонят свойства на кръв, повишени нива на калий и фосфор, намаляване на размера на урината. В уринарната течност се определя протеин, цилиндри, цветът се променя до тъмно кафяво. Ако на този етап да се осигури качествена медицинска помощ (включително хирургия), а след това има кратко "просветление" под формата на симптоми утихна. Въпреки това, по-нататък има драматично влошаване, което е стъпка миоглобинурия II - е остра бъбречна недостатъчност дейности, които могат да траят 3-12 дни.

По време на ІІ-ри етап, подпухването напредва, се появяват интрадермални мехури и хематоми. Втечняването на кръвта замества хемодилуцията, анемията се увеличава, екскрецията на уринарния флуид спира напълно. Този период особено често завършва с летален изход - в около 35% от случаите.

Етап III - възстановяване - започва с благоприятен изход от предишния етап, когато се стабилизира бъбречната функция, нивото на белтъците и електролитите в кръвта се връща към нормалното. Този период е не по-малко опасен: развитието на инфекциозни усложнения, септичните условия не се изключват.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Форми

Миоглобинурията е разделена на няколко разновидности:

• Пароксизмална миоглобинурия, който се характеризира с миалгия, общо и внезапна мускулна слабост, мускулна парализа, треска, болка в корема, кафеникаво-червен цвят на урината наситена течност.
• Идиопатична миоглобинурия, който се характеризира с развитието на некротични процеси в мускулите, nefronekrozom, неадекватна бъбречна функция, остра mioglobinuricheskogo миозит и мускулна порфирия (поради нарушения на метаболизма на порфирин).
• Травматична миоглобинурия, характерна за синдрома на "смачкване" (синдром на катастрофата). Тя започва с внезапна потъмняване на течната пикочна (над 2-3 часа от traumatization), срещу и смаже съществуващата повредена мускулна некроза (така наречената форма "риба месо").
• След изгаряне миоглобинурия - вследствие на големия размер и дълбочината на термични или електрически изгаряния (на симптоматиката има много общо с вида на травматично патология).
• Обтурацията на миоглобинурията се свързва с остра артериална обструкция, васкуларна обтурация и вследствие на това остра мускулна исхемия.
• Токсична храносмилателна миоглобинурия се получава, когато се използват рибни продукти от определени водни тела (например язовир Yuksovskoe).
• Появата на миоглобинурия се развива след прекалено физическо усилие върху мускулатурата. Особено често това се случва по време на спорта, а именно: с интензивно ходене или бягане, с продължително катерене, по време на ски или колоездене, плуване. Налице е развитие на травматичен миозит, клетъчните мембрани са увредени. Миоглобинурия спортисти, проявяващи се със силна болка в мускулите, оток в засегнатите мускулни спазми, треска, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, левкоцитоза, нарушена чернодробна функция и бъбреците.

[29], [30]

Усложнения и последствия

Усложненията на миоглобинурията не са необичайни, ако пациентът не получи необходимата медицинска помощ, или адреса му към лекаря става закъснял. В тази ситуация можем да говорим за единственото възможно последствие - тежка бъбречна недостатъчност, в резултат на която се развива кома и смърт.

За да се избегнат тези последици, медицинските грижи се предоставят възможно най-скоро - т.е. Незабавно.

[31], [32], [33], [34], [35], [36],

Диагностика миоглобинурия

Лекарят определя диагнозата, като обръща внимание на характерната клинична картина, като се има предвид наличието на травма или патология, което може да доведе до появата на миоглобинурия. Освен това има тестове за наличие на миоглобин в кръвта и уринарната течност. За да се идентифицира миоглобин, се използват различни техники, като се използва капилярна електрофореза (гел от нишесте или хартиен тест), тест на Blondheim и спектрофотометрия.

Миоглобинът се отнася до мускулните пигменти и неговата химична структура е подобна на хемоглобина. Използването на стандартни химически тестове за кръв няма да помогне да се разграничи един протеин от друг. Ето защо, за идентификация се използват специфични инструментални диагностики. Електрофорезата на хартия се използва за определяне на мускулните пигменти в серум и уринарна течност. Като реагенти се използват 3% сулфосалицилова киселина и кристален амониев сулфат. Вземете 1 ml урина, разбъркайте 3 ml сулфосалицилова киселина, филтрирайте и центрофугирайте. Ако в крайна сметка се образува червеникаво-кафява утайка, това означава, че урината съдържа някой от протеиновите пигменти. За да се изясни въпросния вид пигмент, в 5 ml уринарна течност се разреждат 2,8 g амониев сулфат. Положителна реакция е показана, ако концентрацията на миоглобин не е по-ниска от 30-40 mg%.

[37], [38], [39], [40], [41]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се провежда между миоглобинурия и хемоглобинурия :

	миоглобинурия	хемоглобинурия
Оцветяване на плазмата	Не оцветява	Цвят
Външен вид в урината	Почти веднага	По-късно
Оцветяване на урината	Кафяво-кафяв цвят	Черен червен цвят ("месо")
Утаяване на урината през  деня	Не съдържа профилни елементи	От първия ден съдържат червени кръвни клетки, пигментирани цилиндри, хемоидерин
Наличието на хемоидерин	Не	Настояще

Лечение миоглобинурия

Миоглобинурията се третира само от квалифицирани специалисти в болнични условия, с постоянен мониторинг на състоянието на електролитния баланс.

Основният акцент в терапията се поставя върху бързото прочистване на кръвта на пациента от токсични вещества, които се образуват в резултат на разграждането на миоцитите. Това пречистване се извършва на фона на стабилизиране на функционалността на пикочната система.

Основните медицински мерки са:

1. Най-стриктното почивка в леглото.
2. Въвеждане на рехидратиращи разтвори за елиминиране на токсични вещества.
3. Въвеждането на диуретични лекарства за премахване на подпухналостта (фуроземид, манитол).
4. Провеждане на кръвопреливане (с интраваскуларен синдром на коагулация).
5. Диализа при развитието на остра бъбречна недостатъчност (за предотвратяване на кома).
6. Ако е необходимо, хирургично лечение (ако има некроза на мускулните влакна).
7. Въвеждането на аналгетици от групата на опиума (нестероидни противовъзпалителни средства не се използва във всеки случай).
8. Диетични (понякога парентерални) хранения с акцент върху протеините и калията.
9. Уверете се, че достатъчно течности навлизат в тялото.

След стабилизиране на състоянието на пациента, той може да бъде прехвърлен в амбулаторно лечение.

Медицина

За да се стабилизира кръвообращението, за да се предотврати развитието на шок и остра бъбречна недостатъчност в миоглобинурията, се извършва инфузионно лечение. В същото време постоянно се наблюдават диурезата и индексите на централната вена.

За детоксикация и ускоряване на възстановяването се въвеждат солеви препарати, глюкозен разтвор 5%, изотоничен разтвор на натриев хлорид, албумин, замразена плазма. За оптимизиране на микроциркулационните процеси се използват реополиглюцин и хепарин (5 хил. Единици).

За да се компенсира метаболитната ацидоза, интравенозно капете разтвор на натриев бикарбонат (4%). При необходимост се използват антибактериални лекарства под формата на интрамускулни инжекции.

Много внимание се обръща на симптоматичното лечение на миоглобинурия, което може да включва употребата на диуретици, аналгетици, антихистамини и сърдечни лекарства.

При синдрома на катастрофата е подходящо да се извърши ранна екстракорпорална хемокорекция - хемодиализа, хемосорбция, плазмосорбция, плазмафереза.

Витамини

На етапа на възстановяване до общия курс на лечение задължително са включени витамини.

• Цианокобаламин (В ₁₂ ) - подобрява въглехидратния метаболизъм, поддържа нервна система, стимулира възстановяване на мускулната осигурява адекватно намаляване, развитие и координация на мускулите.
• Биотин - участва в метаболизма на аминокиселините и осигурява енергиен потенциал.
• Рибофлавин (В ₂ ) - участва в метаболизма на протеини, окисляване на мастни киселини, глюкозния метаболизъм.
• Ретинол (А) - участва в синтеза на протеини и производството на гликоген, осигурявайки нормален мускулен растеж.
• Токоферол (Е) е антиоксидант, който предпазва клетъчните мембрани, който стимулира растежа на миоцитите и възстановява мускулната тъкан.
• Витамин D - е необходим за асимилацията на фосфор и калций, които са необходими за осигуряване на нормална мускулна контрактилност.
• Пиридоксин (В ₆ ) - осигурява нормален метаболизъм на протеини и използване на въглехидрати.
• Аскорбинова киселина - ускорява регенерацията и растежа на миоцитите, участва в образуването на колаген, подобрява асимилацията на желязото.

Физиотерапевтично лечение

Физиотерапията в миоглобинурия не се използва.

След хирургическата интервенция на отдалечена станция се предписва рехабилитационна терапия, която включва масажни процедури, физиотерапия - преди всичко, за възстановяване на функцията на увредените мускули и премахване на контрактури.

Алтернативно лечение

Лечението с алтернативни средства в периода на остри симптоми на миоглобинурия не е добре прието, тъй като това може да доведе до влошаване на състоянието и ускоряване на развитието на усложнения. Такова лечение може да се използва само на етапа на рехабилитация, за възстановяване на тялото след миоглобинурия, но само на фона на други медицински срещи.

Можете да използвате тези алтернативни рецепти:

• Вземете 1 чаена лъжичка. Ситно нарязана кори от нар и 200 мл вряща вода. Кожата се излива в кипяща вода и се настоява за няколко часа, филтрира се. Пийте 1 супена лъжица. Л. Три пъти на ден преди хранене.
• Вземете половин килограм ябълки от зелени сортове, 100 грама тиквена пулпа, няколко клончета мента, 2 супени лъжици. Л. Захар, вряща вода. Ябълките се измиват и почистват, нарязват на кубчета и се поставят в контейнер. Налейте в една и съща 1-ва. Л. Захар, поставете мента, добавете 500 мл вряла вода и кипете на слаб огън за 45 минути. Изцедете формираната течност в друг контейнер, омесете варените ябълки в състояние на пюре. Тиквата се почиства и нарязва, добавете 1 супена лъжица. Л. Захар, изсипете 1 литър вряла вода и кипете на слаб огън за един час. След това водата се източва и се варени от тиквено пюре.

Комбинирайте два вида картофено пюре, изсипете течност от ябълки, разбъркайте добре. Съхранявайте в хладилника с 3 супени лъжици. Л. Три пъти на ден за половин час преди хранене.

• Пригответе компот от морски зърнастец, бедрата, няколко листа от лимон. Лимон може да се добави към крайния продукт, както и мед - за сладкиши. Компот напитка 100 ml три пъти дневно в продължение на 20 минути преди хранене.
• Налейте 500 литра овес с един литър вряща вода, настоявайте 40 минути, филтрирайте. Инфузионна напитка 100 ml три пъти дневно преди хранене.

Алтернативното лечение, за съжаление, няма да замени лекарските предписания. Трябва да се помни, че миоглобинурията е състояние, изискващо спешна медицинска помощ, така че всички експерименти със самолечение могат да доведат до изключително негативни последици.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Билколечение

На етапа на рехабилитация след консултация с лекар, можете да приложите лечението на лечебни растения.

• Пригответе инфузия от 1 супена лъжица. Л. Виолетов цвят, 1 супена лъжица. Л. Цветя цветя, 1 ч.л. Жълт кантарион, 1 супена лъжица. Л. Коренища от глухарче и 500 ml вода. Продуктът се излива в кипяща вода и се оставя за един час. Филтрирайте и пийте четвърт чаша три пъти дневно в продължение на 30 минути преди хранене. Продължителност на лечението - 4 седмици.
• Изсипете 1 супена лъжица. Л. От див черешов плод 200 ml вряща вода, кипене на слаб огън за 20 минути, след което се филтрира. Пийте четвърт чаша до 4 пъти на ден, независимо от храната.
• Пригответе инфузия на 200 г листа магданоз, 100 г риган, 50 г краставици и 1,5 литра вряща вода. След 40 минути инфузията се филтрира, добавя се 1 ч.л. Сол, разбъркайте. Пийте една четвърт чаша след всяко хранене.

Хомеопатия

На етапа на рехабилитация след миоглобинурия е разрешено използването на някои хомеопатични средства:

• Адреналин - стабилизира кръвното налягане, намалява тежестта на болката;
• Aurum muriatikum - подобрява диурезата и задейства механизмите за адаптация в организма;
• Хамомила - подобрява двигателната функция, елиминира спазмите и крампи, нормализира съня;
• Gelzemium - премахва гадене, треперене в крайниците, спазми, нормализира двигателната активност;
• Kali muriatikum - помага при деликатни разстройства, нормализира екскрецията на урината;
• Опиум - нормализира съня, намалява рефлекторната възбудимост, подобрява уринирането;
• Solidoga - почиства кръвта от токсични вещества.

Не е необходимо да приемате хомеопатични лекарства сами, по-добре е да се свържете с хомеопатичен лекар, който ще ви помогне да изберете правилното лекарство и дозировката му.

Хирургично лечение

Оперативното лечение може да се състои от:

• Фасциотомия, която помага да се елиминира силната компресия на тъканите;
• коригиране на фрактури, което може да влоши ситуацията;
• операции по отстраняване на мъртва тъкан.

Необходимостта от хирургично лечение, както и мащабът на операцията, се определя индивидуално от лекуващия лекар.

Фасоцитомията се извършва, ако се запази жизнеспособността на мускулатурата, но подфластриалният оток се изразява на фона на нарушен локален кръвен поток. Операцията включва ревизия и изрязване на снопчета мъртви мускули. При отсъствие на гнойно изхвърляне раната се зашива за 3-4 дни. Това е възможно, ако подпухването се понижи и общото благополучие на пациента има тенденция да се подобрява.

Ако има постоянна исхемия, тогава единственият изход е ампутацията на крайника над мястото на приложения пакет.

В други случаи се извършва ексцизия на мъртва тъкан с реконструкция на жизнеспособни мускули. Оценката на жизнеспособността е възможна само по време на операцията. Ако мускулът има нормален цвят, е способен да кърви и да се свива, тогава той е признат за способен на по-нататъшно съществуване. Експирирането се извършва чрез измиване на тъканите с антисептични разтвори. Няма нужда от зашиване: повърхността на раната се затяга от вторично напрежение.

Предотвратяване

Превантивни мерки за предотвратяване на остра бъбречна недостатъчност функция на фона на травматично тип миоглобинурия са направени своевременно отстраняване на мъртва тъкан (понякога напълно премахнати ранения крайник).

При оказване на първа помощ местните процедури за охлаждане имат значителна превантивна стойност. Ако крайниците са повредени, трябва да се приложи турникет.

За предотвратяване на нетравматична миоглобинурия е необходимо адекватно да се лекува основната патология; пациентите с блатна миоглобинурия трябва да ограничат времето за ходене и да избягват физическо натоварване.

Общите препоръки за предотвратяване на патологията могат да бъдат както следва:

• Невъзможно е да се игнорират всички наранявания, които са съпътствани от увреждане на мускулатурата;
• по време на физическо натоварване, по време на лечението на инфекциозни заболявания, след получаване на наранявания трябва да се обърне достатъчно внимание на спазването на режима на пиене - т.е. Да се пие чиста вода в необходимите за тялото количества;
• Интензивността на спортното натоварване трябва да се контролира и коригира, като се избягва претоварването;
• трябва да изоставят алкохола, да пушат, наркотици;
• при никакви обстоятелства не трябва да позволявате самолечение на наранявания и инфекциозни заболявания.

Ако при определени обстоятелства пациентът не може да се движи за определен период от време (например, след нараняване), той трябва да направи специални упражнения за дозиране, за да предотврати стагнацията на кръвта в тъканите. Такива упражнения се разработват и контролират от лекуващия лекар.

[49], [50], [51], [52], [53]

Прогноза

Прогнозата зависи изцяло от хода на основната патология и от степента на увреждане на бъбречните структури. Ако пациентът развие бъбречна активност и анурия, вероятността за фатален изход е висока.

Нетравматичната миоглобинурия се различава при относително благоприятна прогноза, но е трудно да се говори за положителен резултат в развитието на миоглобинурния миозит.

[54], [55], [56], [57]

Полезни връзки

• Миоглобинурия https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
• Миоглобинурия: история, патофизиология, епидемиология https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• Миоглобинурия https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Миоглобинурия, хемоглобинурия и остра бъбречна недостатъчност https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

[58],