Микрофталм

Диагнозата на микрофталмичната е установена, когато дължината на предната и задната ос на очната ябълка е по-малка от нормалната и съответства на 21 мм при възрастен и 19 мм при едногодишно дете.

Зрителната острота в микрофталмоса зависи от неговата тежест и наличието на съпътстваща патология. В някои случаи визията може да съответства на нормалното, но при тежка патология тя значително намалява. Функционалната прогноза за микрофталмос за избягване на грешки трябва да бъде изключително предпазлива и размерът на очната ябълка не е единственият критерий.

[1], [2], [3], [4]

Изолиран микрофталмос

• Идиопатический.
• наследствен:
  • автозомно доминантно;
  • автозомно рецесивно;
  • Х-свързана.

Микрофталмия в комбинация с друга патология на зрителния орган

Обикновено се придружават от следните промени.

1. Патологията на развитието на два сегмента на очната ябълка - синдром на Питърс (Peters), синдром на Рейгер и др.
2. Катаракта.
3. Устойчива хиперплазия на стъкловидното тяло (PGST).
4. Заболявания на ретината - ретинопатия на преждевременно рождение (RN), дисплазия и сгъване на ретината и др.
5. Аниридиум.
6. Colobomatous микрофталмос. Наличието на колобоми не е необичайно както за изолиран микрофталмус, така и за комбинациите му с често срещани заболявания.

Микрофталмия при общи заболявания

1. Синдром на храма Ал-Газали: микрофталмос, аплазия на кожата и склероцерия при делеция на Chr22.2-PTER.
2. Хромозомни синдроми. В по-голямата част от случаите те са придружени от Kolobars.
3. Психическият изостана.
4. Макрозомия: цепнатина на небцето.
5. Деформации на главата:
   • дефекти в средната линия на мозъка;
   • очно-лицев синдром с ембрионално увреждане на диференциацията;
   • лицево лицева назална дисплазия.
6. Синдром на Delleman: папиломи, перфорирана кожа на ушите, умствено изоставане, хидроцефалия, кисти на орбитата и т.н.
7. Эктодермальная дисплазия.
8. Интраутеринни инфекции.
9. Токсичен ефект върху плода.

Микрофталмус в комбинация с орбита на кисти

Микрофталмус (обикновено много изразен) в такива случаи обикновено има коломатозен характер и е придружен от развитието на кисти в орбита. Увеличавайки обема си, кистите причиняват подуване и преливане на долния клепач. Тъй като кистите са свързани с очната ябълка, отстраняването им носи риск от увреждане на окото.

Cryptophthalmos

1. Пълна криптофталмос. Подмяна на клепачите с кожата, докато липсват мигли и жлези на клепачите. Конюнктивалната кухина не се образува.
2. Частично криптофталмос. Колонии на устните, сливане на клепачите с роговицата. Очите са намалени по размер. Фрейзър синдром (Fraser) - включва cryptophthalmos, syndactyly, деформация на носа, нисък кос растеж на страничните повърхности на челото и обикновено умствено изоставане.

Синдром на Фрейзър. Непълна криптофталмос на лявото око. Очите са намалени по размер. Непрозрачността на роговицата. Колобома и частично сливане на горния клепач вляво. Ipsilateral деформация на носа. Характеризира се с нисък растеж на космите върху страничните повърхности на челото

[5], [6], [7]

Nanoftalm

Нанофталм е специална форма на микрофталъм, характеризираща се с намаляване на размера на очната ябълка, голяма дебелина на склералната капсула и хиперметропия с висока степен. Съществува тенденция да се развие закритоъгълна глаукома. При извършване на кавитарна хирургия при тези пациенти рискът от пролапс на стъкловидното тяло се увеличава.

Nanoftapm. Очите са намалени по размер. Патологичният рефлекс на фонда е причинен от хиперметропия с висока степен. Предната камера е плитка (това не може да се види на илюстрацията). Такива очи са склонни да развият глаукома на затваряне на ъгъла. Дискът на оптичния нерв често се деформира, характеризиращ се с отлагането на жълт пигмент във фовеоларния участък, локализиран между фолореларната зона и оптичния нервен диск

Циклопия

Състояние, при което и двете очи се оформят като един орган, без да се развиват отделно. Видението обикновено е много ниско. Болестта се съпровожда от тежки мозъчни увреждания.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Микрофталмична диагностика

• Проверка на зрителната острота.
• Определяне на пречупването.
• Електрофизиологично проучване за оценка на зрителната функция.
• Общо изследване за идентифициране на съпътстващи малформации.
• Пациентите са избрани козметични контактни лещи и препоръчват използването на специални инструменти, предназначени за хора с ниско зрение.

Микрофталмус при съпътстващо формиране на киста (ляво око). Анофталмус (дясно око). При детето при раждането се диагностицират анофталмос от дясната страна и изразеният коломатозен микрофталмос вляво. Синдизмът първоначално е погрешно за васкуларна аномалия, но наличието на трансилуминация спомага за откриването на съпътстваща микрофталмозна киста

Двустранни микрофталмози без съпътстващи колобиуми, в зряла възраст