Micropenis

Micropenis - термин, използван в описанието на пениса, чийто размер е по-малко от 2 стандартни отклонения от нормата при липса на друга очевидно патология придружава от хипоплазия на пениса (например, хипоспадия, Хермафродитизмът).

Размерът на пениса се измерва, когато се изтегли от основата до върха по гръбната повърхност. Обикновено размерът на пениса при новородено е около 3,5 см. Пенисът е по-малък от 2 см в пениса (2 SD е по-малко от норма).

Причини micropenis

Основният растеж на даден пациент започва с втората половина на интраутеринния период. Следователно, при преждевременно раждане при новородени момчета, пенисът ще бъде по-кратък, отколкото при децата на пълно работно време, но това не означава, че има микропенезия. Tuladhar et al. (1998) извлича формула за връзката между продължителността на пениса и гестационната възраст за деца, родени между 24-та и 36-та седмица на бременността:

Дължината на пениса (cm) = 2,27 + 0,16 x бременност.

След раждането размерите варират леко до пубертета, което не се дължи на влиянието на половите хормони, а на цялостния соматичен растеж. Таблиците за стандартите за дължина се разработват в зависимост от възрастта.

Вътрематочната синтеза на тестостерон и неговото превръщане в дихидротестостерон са необходими за нормалното развитие на мъжкия генитален плод. В началото на бременността под влиянието на ЧХГ свързване към LH рецептор, има първоначална диференциация и развитие на репродуктивните органи приблизително 14 седмица на активиран собствен хипоталамо-хипофизната система на плода, следователно, при дефект в системата на раздела плода на пениса се случва обикновено (т.е. Тъй като основното влияние върху маркера се осигурява от майчината хCG), но пенисът няма да расте, микроелементът се развива. От друга страна, нарушаването на половите жлези, отметките, за които се случват на 7-10-то седмица от развитието на плода, също ще доведе до липса на растеж. По този начин, основните причини за недостатъчно развитие са следните:

• хипергонадотропен хипогонадизъм - увредена развитие на половите жлези (anorchia, синдром на Klinefelter, половите жлези дисгенезис, хипоплазия Lyaydiga клетки следствие генен дефект LH или LH рецептор);
• дефекти в биосинтезата на тестостерон;
• дефицит на активност на 17,20-лиаза;
• дефицит на зета-хидроксистероид дехидрогеназа (30-HSD);
• дефицит на 17р-хидроксистероидна дехидрогеназа;
• дефектен синтез на дихидротестостерон - дефицит на 5а-редуктаза;
• нечувствителност на рецептора към андрогени;
• хипогонадотропен хипогонадизъм (хипопитуитаризъм, синдром на Калман, септо-оптична дисплазия, идиопатичен хипогонадотропен хипогонадизъм);
• (при мъжете в рода - малък пенис или микропенезия при липса на други разстройства).

В допълнение към по-горе причини, micropenis се срещат в различни заболявания и синдроми хромозомни дефекти (синдром на Prader-Willi, синдром Barder-Biedl, синдром на Noonan, синдром Robinow синдром. Руд пробивът-синдром).

"False micropenis" - пациенти със затлъстяване могат да се определят визуално съкращаване на пениса, дължащи се на надвисналата част на мастните гънки на неговата основа - т.нар вдлъбната пениса.

Симптоми micropenis

В едно проучване на пациенти, които се оплакват от недоразвитост или micropenis необходимо да се събират семейна история: смърт в неонаталния период, нисък ръст в семейството, патология на външните полови органи между роднини.

Диагностика micropenis

Изследване и физически преглед

Измерване на растежа на детето и определяне на темпа на неговия растеж. Изключете всякакви стигми на дисмембриогенезата или свързаните с нея малформации на други системи.

Ако микропенисът се комбинира с хипогликемия по време на новороденото и забавен растеж в по-напреднала възраст, това изисква изключване на хипопитуитаризма. Нарушаването на усещането за миризма ви позволява да подозирате синдрома на Калман (анемия и хипогонадотропен хипогонадизъм, микропенезия). Наличието на дефекти в развитието или стигмата на ембриогенезата изисква консултация с генетик за изключване на хромозомни патологии и други генетични синдроми.

[1]

Лабораторни и инструментални изследвания

Кариотипирането  и хромозомният анализ са показани за предполагаемата хромозомна патология и стигмата на дисмембриогенезата.

Определяне на LH и FSH: между 1 до 2 месеца от живота концентрация съответства пубертета, така завишени или занижени, ценности би означавало hypergonadotrophic или хипогонадотропичен хипогонадизъм (съответно). Тестостерон, дихидротестостерон. Съотношението Т / ДХТ в пробата с хорион гонадотропин позволява да се изключи недостиг на 5а-редуктаза.

Съдържанието на хормони на щитовидната жлеза, кортизол. IRP-1, проучвания за глюкоза са показани за съмнение за хипопитуитаризъм, особено ако едно дете с микропения е имало атака на хипогликемия.

Лечение micropenis

Доказано е, че тестостероновата терапия при деца с недостатъчност е ефективна и позволява ефективно лечение на микро пениса, увеличаване на размера на пениса до общоприетите норми. Нанесете  тестостерон  в различни форми (гелове, пластири, инжекции). Bin-Abbas (1999) показа, че курсът от три инжекции на тестостерон 25-50 mg на интервали от 4 седмици за кърмачета позволява достигането на референтни размери.

Хирургично лечение на микропенията

Ако съществува истинска микропенезия, се използва фалопластика.