Мезенхимна кожна диспротеиноза: причини, симптоми, диагноза, лечение

При мезенхимална диспротеиноза в съединителната тъкан на дермата и стените на кръвоносните съдове, метаболизмът на протеина се нарушава. Същевременно се натрупват метаболитни продукти, които могат да се появят с кръв или лимфа или да се формират в резултат на неправилен синтез или дезорганизация на основното вещество на дермата и неговите влакнести вещества. Мезенхималните дистрофии на кожата включват, както при другите органи, оток на мукоиди, фибриноидни промени, хиалиноза и амилоидоза.

Основният протеин на съединителната тъкан - колаген, гликозаминогликани, които, заедно с част от колаген, еластин влакна и retikulinovyh и основни мембрани. Понякога слуз подуване, фибриноидна промяна и hyalinosis резултат от разрушаване на съединителна тъкан, при повишена тъканна съдова пропускливост (plasmorrhages) разграждане на елементи на съединителната тъкан и образуване на протеинови комплекси.

Мукоидното подуване е концепция, въведена за пръв път от A.I. Strukovym (1961) представлява метаболитни нарушения на съединителната тъкан с обратим характер, състоящи се в натрупване и преразпределение в главното вещество на гликозаминогликаните. Поради гликозаминогликани хидрофилност увеличава съдова пропускливост и тъкан, което води изглед плазмените протеини (глобулини) и гликопротеини, което води до подуване на междуклетъчно вещество. В същото време основната субстанция става базофилна и когато се боядисва с толудиново синьо, тя придобива розоволилав цвят (метахромазия). Колаген влакна набъбват се дисоциират, които могат да бъдат придружени от реакционната клетка като лимфоцити, plazmotsitarnyh и хистиоцитни инфилтрати. Слуз набъбване се извършва главно в стените на артериите в дермата с колагенови заболявания (лупус еритематодес, склеродермия), алергичен дерматит, хипоксия, тироидна дисфункция.

Фибриноидна тъкан набъбване съединителната е необратими метаболитни разстройства, при които фибриноидна оформени, не се намират нормално. Фибриноидна модифицирани части рязко еозинофилен в METOLIT Van Gieson петно жълто, често хомогенни видове. В началото на процеса в тези области са идентифицирани глюкозамингликаните metahromatichno оцветени с толуидин синьо до лилав цвят, по-късно дава драстично положителна реакция Schick. В крайните етапи (фибриноидна некроза) настъпва разрушаване на съединителна тъкан, за да се образува аморфен детрит. Той е пиронинофилен в оцветяването според метода на Brother, Schick-положителен и устойчив на диаза. Фибриноидна промени дермални съединителна тъкан развие алергични васкулити, понякога с фибриноидна образуване на съдовите стени себе си, при ревматични възли, с SLE, особено в subepiidermalnyh кожни секции и явлението Arthus.

По отношение на състава и произхода на фибриноидите няма единствен модел. Съществуват различни по състав и структура на фибриноидите при заболявания, причинени от различни патогенетични фактори. Сред тези фактори е съвместното предприятие. Лебедев (1982) обикновено се счита за унищожаване на колагенови влакна, промени в състава на полизахарид земята вещество на съединителната тъкан и повишаване на съдовата пропускливост, ексудация осигурява високи протеини и гликопротеини на кръвна плазма молекулно тегло. В заболявания, причинени от имунни разстройства, свързани с образуването на фибрин имунокомплекс увреждане малки кръвоносни съдове и съединителна тъкан, която е особено изразено при системен лупус еритематозус, когато ефектът на имунни комплекси причинява разрушаване на тъкан и insudatsiyu фибрин. По този начин имунната комплекси, доминирани от комплемента и фибрин, и следователно това се нарича "фибриноидна фибриноидните имунни комплекси", "фибриноидните унищожение". Фибриноидът, образуван в резултат на нарушения на ангиоедем (плазморагия), се нарича фибриноид на ума.

Хиалинозата е дистрофичен процес, който засяга главно съединителната тъкан и се изразява в отлагането на хомогенни еозинофилни маси с различен състав. Понякога, като синоними, се използват наименованията "колоиден", "хиалинови или колоидни тела".

Хиалин - фибриларен протеин, който включва плазмените протеини (фибрин). В него имунохистохимичните методи откриват имунни глобулини, компоненти на комплемента, а също и липиди. Хиалинът се оцветява в дермата с киселинни багрила (еозин, кисел фуксин), Schick-положителен, устойчив на диастаза. Има три вида хиалин: прости, формирани в резултат на освобождаването на непроменена кръвна плазма с ангиоедем; липогилин, съдържащ липоиди и бета-липопротеини (при захарен диабет); и комплексен хиалин, състоящ се от имунни комплекси, фибрин и некротично променени части на васкуларната стена (например, при колагенни заболявания). Хиалинът се намира в дермата с хиалиноза на кожата и лигавиците, с порфирия и цилиндър. В допълнение към системната хиалиноза, локалната хиалиноза се появява в резултат на склероза в белезите, в белези на некротична тъкан. В местата на фибриноидни промени.

Пример за системен hyalinosis кожата може да служи като кожата и лигавиците hyalinosis (синдром Urbach-Vite), който е автозомно рецесивно заболяване, което се появява в първите години от живота и се характеризира с извънклетъчен отлагане на аморфни маси в съединителната тъкан на кожата, лигавиците и вътрешен Органона. Смята се, че метаболизмът на колагена е основно нарушен. Кожни прояви са в развитие гъсто разположени жълтеникави белезникави възли главно по лицето (особено клепачите и устните), пръст, лакът гънки, подмишниците, региона на коляното. Поради нодули възникнат проникнали лезии с восъчна, груб, понякога хипертрофична, верукозно повърхност, наподобяваща акантозис нигриканс. Може би, особено в ранна детска възраст, появата на сърбеж везикули, образуване на мехури, varioliform елементи, ерозии, улцерации, което води до образуване на белези ospennopodobnomu, dyschromia. Подобни и обикновено преди срещащи се промени се наблюдават в устната букално лигавицата наподобяващи левкоплакия, или под формата на рани белези на сливици, с периодични възпалителни реакции, включително под формата на гранулата във фаринкса и ларинкса. Крайното поражение е най-ранният симптом - дрезгав глас в ранна детска възраст. Има макроглозия. Засяга и други мукозни мембрани, често се срещат хипо- и аплазия на зъбите, особено горните резци, забавен растеж на косата и ноктите.

Патология. В така наречените инфилтрационна огнища са отлагане типична картина hyalinosis на хомогенни slaboeozinofilnyh PAS-положителни, diastazorezistentnyh вещества в дермата. Тези вещества са положително оцветени със судан III, парчета, Судан в черно, разкриват фосфолипиди. В ранните етапи на процеса хомогенни маси се депонират в стените на капилярите и в района на еккринните потни жлези, които след това се атрофират; в последващите етапи - хомогенни маси, подобни на панделки, в които може да има процепи на място - места за отлагане на липиди. Подобни промени се наблюдават при клинично непроменена кожа, но те са много по-слаби. Електрон микроскопско изследване разкри, че сред нормалните колагенови влакна показват различни влакна размер вградени в аморфен материал melkogranulyarnom тясно свързани с дейността на фибробласти, които произвеждат тези маси. С хиалиноза, в резултат на транслудацията, се променят базовите мембрани на капилярите. Те значително се сгъстяват, стават многослойни, което се свързва с увеличаване на количеството колаген IV и V типове.

[1],