Лупус еритематозус и лупус нефрит: симптоми

Симптомите на лупусния нефрит са полиморфни и се състоят от комбинация от различни симптоми, някои от които са специфични за системния лупус еритематозус.

• Повишена телесна температура (от подферилната до висока температура).
• Кожните лезии: Най-често съобщаваните еритема лицето под формата на "пеперуда", дисковиден обрив, но може да има еритематозен обрив при други сайтове, както и редки видове кожни лезии (уртикария, хеморагичен, papulonekroticheskie обрив, или нетна живот дърво с язви).

• Поражението на ставите е по-често представено от полиартралгия и артрит на малките стави на ръцете, които рядко се съпровождат от деформация на ставите.
• Полисероиди (плеврит, перикардит).
• Периферна васкулит: kapillyarity пръст съвети, дланите и ходилата, по-рядко, хейлит (васкулит около червената граница) енантем устната лигавица.
• Загубата на белите дробове: фиброзен алвеолит, дискоидна ателектаза, висок диафрагмен статус, водещ до развитие на рестриктивна респираторна недостатъчност.
• Лезия на ЦНС: цереброваскуларен лупус, най-често се проявява с интензивни главоболия, конвулсивни припадъци, психични разстройства. Редките лезии на нервната система включват напречен миелит, който има неблагоприятна прогностична стойност.
• Поражението на сърцето: по-често се развива миокардит, по-рядко ендокардитът на Liebman-Saks; възможно е също така да се повредят коронарните съдове.
• Бъбречно увреждане: гломерулонефрит с различна тежест.
• Трофични смущения: бърза загуба на тегло, алопеция, увреждане на ноктите.
• Лимфаденопатия.

[1], [2], [3], [4]

Патоморфология на лупус еритематозус и лупусен нефрит

Морфологичната картина на лупусния нефрит се отличава със значителен полиморфизъм. Заедно с хистологични промени характеристика гломерулонефрит като цяло (разпространението на гломерулна клетки, разширяване на мезангиум, промени в базалната капилярни щети мембрана тубули и интерстициален), имайте предвид специфичното (въпреки че не патогномонична) специално за лупусен нефрит морфологични характеристики: фибриноидна некроза на капилярните примки, патологични промени в клетъчната ядра (karyorrhexis и кариопикнозис), остър фокална удебеляване на гломеруларна базална мембрана на капилярите под формата на "тел вериги" хиалин Trom биха, хематоксилинови тела.

Имунохистохимичното изследване в гломерулите разкрива IgG отлагания, често в комбинация с IgM и IgA, както и СЗ-компоненти на комплемента и фибрин. При електронно микроскопско изследване се откриват отлагания на имунни комплекси с различна локализация: супендотелиални, субпепителни, интрамембранни и мезангиални. Патогномоничните признаци на лупус нефрит са вътрешно-ендотелиални вирусоподобни включвания в гломерулните капиляри, които приличат на парамиксовируси.

В 50% от случаите, в допълнение на гломерулната, бележка също тубулоинтерстициални промени (под формата на дистрофия и атрофия на тубули епител, интерстициална инфилтрация на мононуклеарни клетки на склероза огнища). Като правило тежестта на тубулоинтерстициалните промени съответства на тежестта на гломерулната лезия; Изолираните тубулоинтерстициални лезии се появяват изключително рядко. При 20-25% от пациентите са засегнати малки бъбречни съдове.

Клинични възможности за лупус нефрит

Съвременната клинична класификация на лупусния нефрит е предложена от I.E. Тареева (1976 г.). В зависимост от тежестта на симптомите на лупусния нефрит, естеството на курса, прогнозата, има няколко варианта на луфури нефрит, в които са необходими различни терапевтични подходи.

• Активен нефрит.
  • Бързо прогресиращ лупус нефрит.
  • Бавно прогресиращ лупус нефрит:
    • с нефротичен синдром;
    • с тежък уринарен синдром.
• Неактивен нефрит с минимален уринарен синдром или субклинична протеинурия.
• Симптомите на лупусния нефрит зависят от неговия морфологичен вариант.
• Бързият прогресивен лупус нефрит се развива при 10-15% от пациентите.
  • Клинично, това съответства на класическата субакутен злокачествен гломерулонефрит и се характеризира с бързото нарастване на бъбречна недостатъчност поради процес бъбречна активност и нефротичен синдром, хипертензия eritrotsiturii и artiralnoy, за предпочитане тежка ток.
  • Отличителна черта на бързо лупус нефрит е често (повече от 30% от пациентите) разработване синдром DIC клинично проявена кървене (синдром на кожата хеморагичен, назално, матката, стомашно-чревно кървене) и тромбоза и като такива лабораторни признаци като появата или растежа на тромбоцитопения, анемия, намаляване на фибриногена в кръвта, повишена концентрация на продукти на разграждане на фибрин в кръвта.
  • Често бързият прогресивен лупус нефрит се комбинира със сърдечни и CNS лезии.
  • Морфологично, този вариант е по-често свързан с дифузен пролиферативен лупус нефрит (IV клас), често с полулунар.
  • Изолирането на тази форма на заболяването се дължи на тежка прогноза, сходството на клиничната картина с друг бързо прогресивен нефрит, необходимостта от използване на най-активната терапия.
• Активният луфурен нефрит с нефротичен синдром се развива при 30-40% от пациентите.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Лупус Джейд

Нефритът на лупус е една от най-честите причини за нефротичния синдром при младите жени. Особеностите на лупус нефротичен синдром включват необичайно високо протеинурия (се наблюдава такъв вид, например, бъбречно амилоидоза) и, следователно, по-малко тежест хипопротеинемия и хипоалбуминемия, често комбинация с хипертония и хематурия, намалена склонност да се повтори, отколкото в хроничен гломерулонефрит. Повечето пациенти казват хипергамаглобулинемия, понякога експресират, и, за разлика от пациентите с друга етиология на нефротичен синдром, умерено повишени нива на ₂ -глобулин и холестерол. Морфологичен изследване обикновено разкрива или дифузна пролиферативно лупус нефрит, най-малко - мембранни (III, IV и V класове, съответно).

• 
  При около 30% от пациентите се наблюдава активен лупусен нефрит с тежък уринарен синдром, характеризиращ се с протеинурия от 0,5 до 3 g / ден, еритроцити, левкоцитурия.
  • Хематурия е важен критерий за дейността на лупусния нефрит. При повечето пациенти се открива изразена и устойчива микрохематура, обикновено в комбинация с протеинурия, а в 2-5% от случаите се отбелязва макрохематура. Изолирана хематурия (хематуричен нефрит) рядко се отбелязва.
  • Пиурия може да се дължи както на действителния процес в бъбреците на лупус и свързването на вторична инфекция на пикочните пътища. За разграничаване на тези процеси (за да се реши въпросът с навременна рано антибиотична терапия), е препоръчително да се изследва броя на диференциално кръв, урина седимент: в случай на влошаване на лупусен нефрит шоу limfotsituriyu (лимфоцити за повече от 20%), както и вторична инфекция в уринарния утайката е доминиран от неутрофилите (80%) ,
  • Артериалната хипертония се отбелязва при повече от 50% от пациентите с тази форма на лупусен нефрит.
  • Морфологичната картина е еднакво често представена от пролиферативен лупусен нефрит и мезангиални форми на заболяването (класове II, III, IV).
  • Ако пациенти с бързо прогресираща лупус нефрит и активен лупус нефрит с нефротичен синдром, клиничната картина е доминиран от симптоми на бъбречно заболяване, пациентите с тежка пикочния синдром на extrarenal лезии предни (кожата, ставите, серозни мембрани, белите дробове).
• Лупус нефрит с минимално пикочния синдром се характеризира с протеинурия от по-малко от 0,5 г / г (субклинична протеинурия) без левкоцитурия и по-важното, без eritrotsiturii. Болестта протича при запазване на бъбречната функция в норма и без артериална хипертония. Изолирането на този тип нефрит е важно за избора на терапия; докато интензивността на лечението се определя от лезиите на други органи. Морфологичните промени съответстват на I или II клас, въпреки че понякога те са придружени от тубулоинтерстициални и фибропластични компоненти.

Такива клинични симптоми на лупусния нефрит, като бъбречна недостатъчност и хипертония, имат сериозна прогностична стойност.

• Бъбречна недостатъчност - основният симптом на бързо прогресиращ лупусен нефрит. За диагностика на критичната скорост на растеж на концентрацията на креатинин в кръвта: удвояване на креатинин съдържание от по-малко от 3 месеца е критерий на бърза прогресия. Малък процент от пациенти с лупус нефрит (5-10%) имат остра бъбречна недостатъчност, които, в допълнение към високо нефрит активност може да се дължи на синдрома на ICE, тромботична микроангиопатия intrarenal съдова в антифосфолипиден синдром (вж. "Бъбречно заболяване в антифосфолипиден синдром"), прикрепване на вторична инфекция и лекарство бъбречно заболяване в резултат на антибиотична терапия. За разлика от нефрит Брайт при пациенти с системен лупус еритематозус бъбречна недостатъчност не означава липса на активност на заболяването, дори и при наличие на клинични признаци на уремия, и следователно делът на пациентите, които се нуждаят от продължаване на имуносупресивна терапия след започване на хемодиализа.
• Артериалната хипертония се среща средно при 60-70% от пациентите с лупусен нефрит. Честотата на хипертония и хемодинамична състояние тясно свързани със степента на нефрит активност (по този начин, за бързо прогресиращ нефрит хипертония отбелязано в 93% от пациентите, докато неактивен - 39%). Увреждане на хипертония на бъбреците, сърцето, мозъка и кръвоносните съдове в системен лупус еритематозус се изостря от автоимунно увреждане на същите прицелни органи. Артериалната хипертония влошава цялостната и бъбречната преживяемост, увеличава риска от смърт от сърдечно-съдови усложнения и развитието на хронична бъбречна недостатъчност. Нормализирането на артериалното налягане при постигане на ремисия на лупусния нефрит също потвърждава връзката на артериалната хипертония с лупус-нефрита с тежестта на активността на процеса. Нефросклерозата засяга кръвното налягане само когато достигне значителни нива. С умерена активност на лупусния нефрит и системния лупус еритематозус като цяло, анти-фосфолипидният синдром играе специална роля като причина за хипертония. Рискът от развитие на стероидна артериална хипертония при пациенти със системен лупус еритематозус е 8-10%, а в случай на увреждане на бъбреците - до 20%. За развитието на "стероидна" артериална хипертония са важни не само дозата, но и продължителността на лечението с глюкокортикоиди.

Класификация на лупус еритематозус и лупус нефрит

В зависимост от естеството на началото, степента на прогресия на лупус еритематозус и лупус нефрит, polisindromnosti процес vschelyayut остър, подостър и хроничен системен лупус еритематозус (VA Nasonova класификация, 1972).

• При остър ход заболяването започва внезапно с висока температура, полиартрит, серозит, кожни обриви. Вече в началото на заболяването или през следващите месеци се забелязват признаци на увреждане на жизнените органи, главно бъбреците и централната нервна система.
• С най-честата, подостра, болестта се развива по-бавно, вълнообразно. Viscerite не се появяват едновременно с лезии на кожата, ставите, серозните мембрани. Характеризиращата характеристика на полисиндромичност на системния лупус еритематозус се формира в рамките на 2-3 години.
• Хроничният ход на заболяването за дълго време се проявява пристъпи на някои синдроми: ставен, Рейно, Верхоф; висцералните лезии се развиват късно.

Лупус нефрит - най-сериозно увреждане на органи в системен лупус еритематозус, се откриват в 60% от възрастните и 80% от децата, обаче ранен симптом на лупус, заедно с артралгии, кожни лезии и серозни мембрани, лупус нефрит е само 25% от пациентите, и сред пациентите с дебют на възраст над 50 години - по-малко от 5%. Честотата на лупус нефрит зависи от вида на потока и дейността на бъбреците на заболяването са засегнати най-често в остър и подостър и много по-малко - при хронична. Лупусен нефрит обикновено се развива през първите години след появата на системен лупус еритематозус, с висок имунологичен активност по време на един от обостряне на заболяването. В редки случаи това бъбречни увреждания е първият симптом на лупусен нефрит, предхождащ го extrarenal прояви ( "нефритен" маска системен лупус еритематозус, преминаващ по принцип с нефротичен синдром, който може при някои пациенти се повтаря в продължение на няколко години, преди развитието на системни прояви, или признаци на активност имунно заболяване ). Най-остри и активните форми на нефрит развиват предимно по-млади пациенти, по-възрастните хора често разкриват постоянен поток от двете лупусен нефрит и SLE. Тъй като продължителността на заболяването се увеличава, честотата на лупусния нефрит се увеличава.

Симптомите на лупусен нефрит е много разнообразна: от минимум постоянна протеинурия не отразяват състоянието на здравето на пациентите и практически няма влияние върху прогнозата на заболяването, за най-трудното подостър (бързо прогресираща) нефрит, с оток, аназарка, хипертония и бъбречна недостатъчност. В 75% от пациенти с бъбречна недостатъчност се развива в разгърнато клиничната картина на заболяването, или в присъствието на 1 или 2 симптоми (обикновено артралгия, еритема или полисерозит). В такива случаи, понякога се присъединяват признаци на увреждане на бъбреците дава правилната диагноза, въпреки липсата на каквито и да било симптоми, които са уникални за лупус нефропатия.

[11], [12], [13], [14], [15]

Морфологична класификация на лупус еритематозус и лупусен нефрит

Според морфологичната класификация на местните автори, се различават следните форми на лупус нефрит.

• Фолиен лупус пролиферативен нефрит.
• Дифузен лупус пролиферативен нефрит.
• Мембранозна.
• Мезангиопролифератив.
• Мезангиокапилярен.
• Fibroplastic.

Морфологичната класификация на лупусния нефрит, предложена от СЗО през 1982 г. И одобрена през 2004 г. От Международното дружество на нефролозите, която го допълва и пояснява, включва 6 класа промени.

• I клас - минимален месангиален лупус нефрит: със светлинна микроскопия, гломерулите изглеждат нормални, а при имунофлуоресцентни - в мезангиум се откриват имунни отлагания.
• II клас - мезангипролиферативен лупус нефрит: със светлинна микроскопия се отбелязва мезангиална хиперцелуларност с различна степен или разширение на мезангиалната матрица.
• Клас III - фокална лупус нефрит: под светлинен микроскоп показват по-малко от 50% от гломерулите сегментна активна или неактивна (по-малко от 50% загуба на съдовия сноп) или глобална (над 50% загуба на съдовия сноп) endokapillyarny или извънкапилярното гломерулонефрит, също включващи мезангиум.
• Клас IV - дифузна лупус нефрит: под светлинна микроскопия при повече от 50% от гломерулите открити или сегментни глобален endokapillyarny или външно-гломерулонефрит, съдържащ промени некротизиращи и участието на мезангиум. С тази форма обикновено се намират субендотелиални отлагания.
• Клас V - мембранна лупус нефрит характеризира с субепителни имунни отлагания, установени чрез имунофлуоресценция или електронна микроскопия и значително удебеляване на гломерулна капилярната стена.
• Клас VI - склерозиращ лупус нефрит, при който повече от 90% от гломерулите са напълно склеротизирани.

При сравняване на последните две класификации могат да бъдат идентифицирани прилики: II според класификацията класа на СЗО близо класификация мезангиопролифератив гломерулонефрит VV Serova, V клас съгласно класификацията на WHO напълно съответства мембранозен нефрит във вътрешното класификация, VI клас - Fibroplastic въпреки III и IV клас съгласно класификацията на WHO - широко понятие от фокална и дифузен класификацията на лупус нефрит Б. V.Serov като включва в допълнение към фокални и дифузен пролиферативен лупусен нефрит и броя на случаите мезангиопролифератив мезангиокапилярен гломерулонефрит по националната класификация. Морфологичният тип на заболяването е основа за избор на оптимална терапия за луфурен нефрит.