Лупус еритематозус и лупусен нефрит - диагноза

Лабораторна диагностика на лупус еритематозус и лупус нефрит

Лабораторните изследвания за лупусен нефрит са насочени към идентифициране на признаци на системен лупус еритематозус и симптоми, които характеризират активността на лупусния нефрит и състоянието на бъбречната функция.

Характерните лабораторни отклонения включват анемия, левкопения с лимфопения, тромбоцитопения, рязко повишаване на СУЕ, хипергамаглобулинемия, наличие на LE клетки, антинуклеарен фактор и антитела към нативна ДНК, хипокомплементемия (намаляване на общата хемолитична активност на комплемента CH-50, както и фракции C3 и C4).

Активността на лупусния нефрит се преценява по тежестта на протеинурията, наличието на остри нефритни и/или нефротични синдроми, естеството на уринарния седимент и влошаването на бъбречната функция (повишена концентрация на креатинин в кръвта и намален SCF).

Диференциална диагноза на лупус еритематозус и лупус нефрит

В случай на пълноценна клинична картина на системен лупус еритематозус, диагнозата лупусен нефрит практически не е трудна. Диагнозата се поставя при наличие на 4 или повече от 11-те диагностични критерия на Американското дружество по ревматология (1997).

• Еритема на лицето („пеперуда“).
• Дискоиден обрив.
• Фоточувствителност.
• Хейлит, язви в устната кухина.
• Неерозивен артрит.
• Серозит (плеврит, перикардит).
• Увреждане на бъбреците (протеинурия над 0,5 g/ден и/или хематурия).
• Неврологични разстройства (гърчове или психоза).
• Хематологични нарушения (хемолитична анемия, левкопения и/или лимфопения, тромбоцитопения).
• Повишен титър на антитела към ДНК, наличие на антитела към Sm-Ar, антифосфолипидни антитела (включително IgG и IgM антитела към кардиолипин или лупусен антикоагулант).
• Положителен тест за антинуклеарен фактор.

Диференциалната диагностика на лупусния нефрит се провежда с други системни заболявания, протичащи с увреждане на бъбреците: нодуларен полиартериит, пурпура на Henoch-Schonlein, лекарствено заболяване, автоимунен хепатит, ревматоиден артрит, миелом, инфекции (субакутен инфекциозен ендокардит, туберкулоза). В случай на изтрити системни прояви е необходимо да се диференцира лупусният нефрит от хроничния гломерулонефрит. В тези случаи бъбречната биопсия може да бъде безценна, тъй като хистологичното изследване на получения материал може да разкрие специфични морфологични признаци на лупусния нефрит.

• Полиартериит нодоза, за разлика от системния лупус еритематозус, се развива предимно при мъже на възраст 30-50 години и протича с периферен асиметричен полиневрит, абдоминалгия, коронарна артериална болест и левкоцитоза. Увреждането на бъбреците при полиартериит нодоза се проявява с васкулит на бъбречните съдове с развитие на персистираща, често злокачествена артериална хипертония с умерен уринарен синдром (протеинурия, често комбинирана с микрохематурия). Нефротичният синдром е изключително рядък.
• Увреждането на бъбреците при пурпура на Henoch-Schonlein (хеморагичен васкулит) често се комбинира с увреждане на големи стави, кожа (характеризиращо се с повтарящи се симетрични хеморагични обриви по пищялите, седалището, лактите) и синдром на коремна болка. Децата и юношите са по-склонни да се разболяват, често след респираторна инфекция. Нефритът, като правило, протича с макрохематурия, което е необичайно за системен лупус еритематозус, и високо ниво на IgA в кръвта.
• Клинична картина, подобна на лупусен нефрит, може да се наблюдава при ревматоиден артрит с бъбречно увреждане, особено при наличие на други системни прояви (лимфаденопатия, анемия, белодробно увреждане). Ревматоидният артрит обаче се характеризира с продължително протичане на заболяването с развитие на персистиращи ставни деформации, изразени рентгенографски промени (ерозивно увреждане на белите дробове), високи титри на ревматоиден фактор в кръвта (при системен лупус еритематозус ревматоиден фактор в кръвта се наблюдава рядко и в ниски титри). При бъбречна биопсия амилоидът се открива при повече от 30% от пациентите, което практически не се открива при системен лупус еритематозус.
• Понякога е трудно да се разграничи лупусният нефрит от увреждане на бъбреците при лекарствено-индуцирано заболяване, както и при автоимунен хепатит, поради многобройните системни прояви, характерни за тези заболявания, както и за системния лупус еритематозус.
  • Увреждането на бъбреците при лекарствено-индуцирано заболяване често протича като интерстициален нефрит, характерна черта на който, освен умерен уринарен синдром и остра бъбречна недостатъчност с различна тежест, се считат тубулните нарушения, проявяващи се предимно с намаляване на относителната плътност на урината. Морфологичното изследване разкрива преобладаване на промени в тубулите и интерстициума.
  • При автоимунен хепатит, нефритът рядко е съпроводен с масивна протеинурия; тубулоинтерстициалният компонент е най-характерен, често с изразени тубулни дисфункции. Признаците на сериозно чернодробно увреждане са от решаващо диференциално-диагностично значение.
• Диференциалната диагноза на лупусен нефрит с миеломна нефропатия се провежда при жени над 40-годишна възраст с рязко повишена СУЕ, анемия, костна болка в комбинация с масивна протеинурия без образуване на нефротичен синдром или прогресираща бъбречна недостатъчност. Миеломната болест се потвърждава чрез рентгеново изследване на плоски кости, имуноелектрофореза на кръвни и уринни протеини, стернална пункция. Бъбречната биопсия е нежелателна при съмнение за миеломна болест поради риск от кървене.
• При пациенти със системен лупус еритематозус, диференциалната диагноза на лупусен нефрит с инфекции, изискващи масивна антибактериална терапия, предимно със субакутен инфекциозен ендокардит и туберкулоза с параспецифични реакции, е изключително важна.
  • Субакутният инфекциозен ендокардит е съпроводен с треска, левкоцитоза, по-рядко левкопения, анемия, повишена СУЕ, сърдечно увреждане и понякога бъбречно увреждане. Нефритът често е хематуричен по природа, но може да се развие нефротичен синдром и дори бързо прогресиращ гломерулонефрит. Важен диференциално-диагностичен признак е образуването на аортна недостатъчност, която изключително рядко се развива при ендокардит на Либман-Сакс при пациенти със системен лупус еритематозус. „Незначителните“ признаци на субакутен инфекциозен ендокардит са от важно диференциално-диагностично значение: симптоми на барабанни клечки и часовникови стъкла, симптом на Лукин-Либман, положителен симптом на щипка. В съмнителни случаи са необходими хемокултура и пробно лечение с високи дози антибактериални лекарства.
  • Също толкова важно е да се изключи туберкулоза (която може да се присъедини към лупусен нефрит след масивна имуносупресивна терапия).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]