Липоидна некробиоза: причини, симптоми, диагноза, лечение

Некробиозисният липоид (синоними: липоидна диабетна некробиоза, атрофичен петна липоиден дерматит) се наблюдава при 4% от пациентите със захарен диабет.

Причините и патогенезата на липоидната некробиоза все още не са установени досега. Смята се, че основата на заболяването са микроциркулаторни заболявания, при появата на които се отделя голямо значение в кръвта на токсини, имунни комплекси, невро-ендокринни разстройства. Липоидната некробиоза често се среща при пациенти с диабет, тъй като диабетната микроангиопатия се съпътства от дезорганизация на съединителната тъкан и отлагането на гликопротеин върху стените на кръвоносните съдове. В резултат на това липидите се депозират в лезията. Факторите на задействане могат да бъдат различни наранявания на кожата (синини, драскотини, ухапвания от насекоми и др.). Има съобщения за ролята на липидната пероксидация в патогенезата на липоидната некробиоза.

Симптоми на липоидна некробиоза. Клинично, има обикновено sklerodermopodobnye плаки, най-често се намира на предната повърхност на пищяла, с ясно изразен централната атрофия rubtsevidnoy и телангиектазия, понякога с язва; по-малко повърхностни лезии разпръснати с малък уплътнение или без него, и едва забележим атрофия, заобиколени от застой вид еритема: разпръснати или групирани нодуларни лезии с образуването на лезии, подобни на пръстеновидния гранулома. Някои редки варианти на: papulonekrotichssky, sarkoidopodobny наподобяващи еритема устойчиви станове, паникулит, еритема нодозум, ксантома, лупус еритематозус, злокачествена атрофична папулоза Degosa.

Липоидната некробиоза може да възникне във всяка възраст. Жените често са болни. При повечето пациенти лезиите се намират в долните крайници (шини, крака), но могат да се появят и в други части на кожата. Заболяването започва с появата на парченца или нодуларни елементи, чийто цвят варира от жълтеникаво-червеникав, червеникаво-кафяв до люляк. Елементите имат ясни граници, гладка повърхност, кръгла или неправилна форма, малка инфилтрация. Понякога на повърхността има лек пилинг. С течение на времето се отбелязва периферният растеж и сливането на тези елементи, което води до плаки с кръгла или овална форма, полициклични очертания, състоящи се от периферните и централните части. Периферната част има червеникаво-кафяв или червено-цианотичен оттенък и леко се издига над нивото на заобикалящата го кожа. Централната част на жълто-кафяв цвят или слонова кост с гладка повърхност малко потъва. Фокалната лезия понякога прилича на плакална склеродермия. Много често, на повърхността на лезиите се наблюдават множество телангиектазии в резултат на травма - ерозия, язви. Субективните усещания отсъстват.

В допълнение към описаната по-горе класическа форма, съществува склеродермоподобна повърхностна плака, като пръстеновиден гранулом под формата на липоидна некробиоза.

Склеродермоподобната форма е най-често срещана. Характеризира се с присъствието върху кожата на единични, рядко многобройни заоблени плаки с неправилни контури, с блестяща повърхност. За сметка на изразената инфилтрация при палпиране на центровете на поражение се определя склеродермоподобната кондензация. Кожата над фокусите в гънките не върви. Процесът често завършва с формирането на rubnevitnoy атрофия. При някои пациенти (особено при диабет) на повърхността на огнищата се появяват повърхностни язви на неправилни контури с меки, леко ерозирани ръбове. Язвите имат серозно-хеморагичен разпад, при сушенето се образуват тъмнокафяви кори. Субективните усещания обикновено липсват, само с улцерация се появява болезненост.

Липоидната некробиоза на пръстеновидния грануломен тип често се локализира в ръцете, китките, рядко - на лицето, багажника. Звездите на лезиите имат пръстеновидна форма, по периферията са заобиколени от циано-червен валяк или розово-цианотичен цвят с жълтеникав оттенък. В центъра на огнището кожата е леко атрофична или непроменена. Клиничната картина прилича на пръстеновиден гранулом.

Повърхностно неравномерно форма се характеризира с образуването на няколко плаки заоблени печени или неправилни форми, размерите на малки монети, палмово възрастни и цвят червеникаво виолетово ресни или пурпурен ширина по-розово-жълт розов ръб на 10.2 см. Уплътнението в базовата плоча отсъства, може би малка пластинка мащабиране на тяхната повърхност.

Хистопатология. Хиперкератозата се забелязва в епидермиса, понякога атрофия и вакуоларна дегенерация на основния слой. Наблюдаваните промени в съдове дермата продуктивен природата, некробиоза на колаген, липидно отлагане, инфилтрират състояща се от хистиоцити, лимфоцити, фибробласти и епителоидна и гигантски клетки чужди тела. Стените на кръвоносните съдове са характерни признаци на диабетна mikroaigiopatii (фиброза и hyalinosis стени, ендотелна пролиферация и тромбоза на малките кръвоносни съдове). В зависимост от хистологичната картина се различава грануломатозният или некробиотичният тип тъканна реакция. Когато боята разкрива липоидни отлагания.

Патология. В дермата са възможни два вида промени: некробиотични и грануломатозни. При некробиотичен тип, главно в дълбоките участъци на дермата, съществуват различни размери, неопределено ограничени огнища на некробиоза на колагенни влакна. Влакнести аморфни, базофилни, се определя малко количество "ядрен прах".

На периферията на огнища на некробиоза. Както и в цялата дебелина на дермата, и дори в подкожната мазнина слой, разположен периваскуларна инфилтрация и фокална на лимфоидни клетки, хистиоцити, фибробласти, понякога с присъствието на групи от епителоидни клетки. Много гигантски клетки като чужди тела често се срещат. Известни са значителни промени в съдовете: пролиферация на ендотела, удебеляване на стените, стесняване на лумена. Когато оцветени червено от Судан Scarlet и в огнища некробиоза често (но не винаги) детектиран голямо количество мазнини се оцветява в ръжда-кафяв цвят, за разлика от оранжево-червено неутрално мазнини подкожна мазнина слой. При грануломатозен тип промени се наблюдават грануломатозни огнища, състоящи се от хистоцити, епиглиоидни и гигантски клетки. Стените на некробиоза и мастни натрупвания са по-слабо изразени, отколкото в некробиотичния тип, а понякога липсват. Промени от такова естество, някои автори считат като един вид проява на заболяването - прогресивна хронична форма на диск грануломатоза Мишер-Leder (грануломатоза discifoimis хроничен прогресиращ Мишер-Leder). Епидермиса в липидната некробиоза не се променя или до известна степен атрофичен, в ями от язви, унищожени. В старата огнища изразена склероза, малки плавателни съдове в тези области склеротични, просвети ги са затворени, има перисъдово фиброза, много рядко - гигантски реакция на клетките.

Хистогенеза. Основната роля в развитието на заболяването се дава на микроангиопатиите от различен произход, предимно диабетични, с последващо отлагане на липиди. Чрез взаимодействие флуоресценция открива IgM отлагане и допълва компонент С3 в стените на кръвоносните съдове и в областта на дермо-епидермален граница в лезии. При развитието на микроангиопатии, хормонални нарушения, активиране на липидно окисление на свободни радикали, повишаване на серумните нива на липидите е важно. Имуноморфологичното изследване с антисерум към антиген S-100 показва намаляване на броя на нервните окончания в плаките, което се свързва с намаляване на чувствителността на кожата в тези зони.

Лечение на липоидна некробиоза. Необходимо е да се идентифицира и лекува диабет. Препоръчва се диета, бедна на въглехидрати и мазнини, сърдечносъдови лекарства (никотинова киселина, Trentalum и др.), Антиоксиданти (липоева киселина, алфа-токоферол), интралезионално кортикостероидни инжекции и инсулин. Външно се прилагат дългосрочни кортикостероидни мехлеми, физиотерапия (ултразвук, лазерна терапия).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]