Лимфопения

Лимфопенията е намаление на общия брой лимфоцити (<1000 / µl при възрастни или <3000 / µl при деца под 2-годишна възраст).

Последствията от лимфопенията включват развитието на опортюнистични инфекции и повишен риск от рак и автоимунни заболявания. Ако се установи лимфопения при извършване на общ кръвен тест, трябва да се направят диагностични тестове за имунодефицитни състояния и анализ на субпопулации на лимфоцити. Лечението е насочено към основното заболяване.

Нормалният брой на лимфоцитите при възрастни е от 1000 до 4800 / μl, при деца под 2-годишна възраст от 3000 до 9500 / μl. На 6-годишна възраст, нормалната долна граница на лимфоцитите е 1500 / ц1. И Т, и В лимфоцитите присъстват в периферната кръв. Около 75% са Т-лимфоцити и 25% са В-лимфоцити. Тъй като делът на лимфоцитите е само 20-40% от общия брой на кръвните левкоцити, лимфопенията може да не бъде определена чрез кръвен тест без определяне на левкоцитната формула.

Почти 65% от Т-кръвните клетки са CD4 Т-лимфоцити (помощници). Повечето пациенти с лимфопения имат намаление на абсолютния брой на Т-клетките, особено на броя на CD4 Т-клетките. Средният брой на CD4 Т-клетките при възрастни е 1100 / μl (300 до 1300 / μl), средният брой на друга голяма субпопулация от Т-лимфоцити, CD8 Т клетки (супресори) е 600 / μl (100-900 / μl).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Причините за лимфопения

Вродена лимфопения се проявява при вродени имунодефицитни заболявания и заболявания, при които има нарушение на производството на лимфоцити. При някои наследствени заболявания, като синдром на Wiskott-Aldrich, има дефицит на аденозин деаминаза, пуринова нуклеозидна фосфорилаза, има увеличено разрушаване на Т-лимфоцитите. При много наследствени заболявания има и липса на антитела.

Придобита лимфопения се среща с голям брой различни заболявания. В световен мащаб най-честата причина за лимфопения е недостатъчното хранене с протеини. Най-честата инфекциозна болест, която причинява лимфопения, е СПИН, при който инфектираните с HIV CD4 Т клетки са унищожени. Лимфопенията може да се дължи на нарушена продукция на лимфоцити, причинена от увреждане на структурата на тимусната жлеза или лимфните възли. При остра виремия, причинена от ХИВ или други вируси, лимфоцитите могат да претърпят ускорено разрушаване, причинено от активен инфекциозен процес, уловен от далака или лимфните възли, или да мигрират към дихателните пътища.

Продължителното лечение на псориазис с псорален и ултравиолетовото лъчение може да унищожи Т-клетките.

Ятрогенната лимфопения се причинява от цитотоксична химиотерапия, лъчева терапия или въвеждане на анти-лимфоцитен имуноглобулин. Глюкокортикоидите могат да предизвикат разрушаване на лимфоцити.

Лимфопения може да възникне при автоимунни заболявания като SLE, ревматоиден артрит, миастения гравис и ентеропатия, със загуба на протеин.

Причините за лимфопения

Вроден

Придобит

Аплазия на лимфопоетични стволови клетки. Атаксия телеангиектазия. Идиопатична CD4 + Т лимфопения. Имунодефицит с тимум. Тежка комбинирана имунна недостатъчност, свързана с аномалия на γ веригата на рецептора на интерлевкин-2, дефицит на ADA или PNP, или с неизвестна етиология. Синдром на Wiskott-Aldrich

Инфекциозни заболявания, включително СПИН, хепатит, грип, туберкулоза, коремен тиф, сепсис. Недохранване с алкохол, недостатъчен протеин или дефицит на цинк. Ятрогенни след употреба на цитотоксична химиотерапия, глюкокортикоиди, високи дози псорален и ултравиолетова радиация, имуносупресивна терапия, радиация или дренаж на гръдния канал. Системни заболявания с автоимунни компоненти: апластична анемия, лимфом на Ходжкин, миастения гравис, ентеропатия, губеща протеини, ревматоиден артрит, СЛЕ, термично увреждане

ADA - аденозиндеаминаза; PNP - пуриннуклеозидфосфорилаза.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Симптоми на лимфопения

Самата лимфопения обикновено е асимптоматична. Обаче, признаци на свързани заболявания, отсъствие или редукция на сливиците или лимфните възли показват клетъчен имунен дефицит. Най-честите симптоми на лимфопения са кожни заболявания като алопеция, екзема, пиодермия и телеангиектазия; признаци на хематологични заболявания като бледност, петехии, жълтеница, язви на устната лигавица; генерализирана лимфаденопатия и спленомегалия, които могат да покажат наличието на HIV инфекция.

При пациенти с лимфопения са често срещани рецидивиращи инфекции или инфекции, причинени от редки микроорганизми като Pneumocystis (преди това P. Carinii), цитомегаловирус, рубеола, варицела с пневмония и лимфопения, което предполага имунодефицит. При пациенти с лимфопения е необходимо преброяване на субпопулациите от лимфоцити и определяне на нивото на имуноглобулините. Пациентите с чести рецидивиращи инфекции трябва да бъдат внимателно изследвани, за да се оцени имунодефицита, дори ако първоначалните скринингови тестове са нормални.

[20], [21], [22]

Лечение на лимфопения

Лимфопения изчезва, когато причинителят или заболяването, което го причинява, се отстранява. Целта на интравенозния имуноглобулин е показана, ако пациентът има хроничен дефицит на IgG, лимфопения и рецидивиращи инфекции. Трансплантацията на хемопоетични стволови клетки може успешно да се прилага при пациенти с вроден имунодефицит.

[23], [24], [25], [26]