Лимфопения

Лимфопенията е намаляване на общия брой лимфоцити (< 1000/μl при възрастни или < 3000/μl при деца под 2-годишна възраст).

Последиците от лимфопенията включват развитие на опортюнистични инфекции и повишен риск от рак и автоимунни заболявания. Ако по време на пълна кръвна картина се открие лимфопения, са необходими диагностични тестове за имунодефицитни състояния и анализ на лимфоцитните субпопулации. Лечението е насочено към основното заболяване.

Нормалният брой лимфоцити при възрастни е от 1000 до 4800/μl, при деца под 2-годишна възраст от 3000 до 9500/μl. На възраст от 6 години нормалната долна граница на лимфоцитите е 1500/μl. В периферната кръв присъстват както Т-, така и В-лимфоцити. Около 75% са Т-лимфоцити, а 25% са В-лимфоцити. Тъй като делът на лимфоцитите е само 20-40% от общия брой левкоцити в кръвта, лимфопенията може да не бъде открита при кръвен тест без определяне на левкоцитната формула.

Почти 65% от кръвните Т-клетки са CD4 Т-лимфоцити (хелпери). Повечето пациенти с лимфопения имат намаление на абсолютния брой Т-клетки, особено на броя на CD4 Т-клетките. Средният брой CD4 Т-клетки при възрастни е 1100/μl (от 300 до 1300/μl), средният брой на друга основна субпопулация от Т-лимфоцити, CD8 Т-клетки (супресори), е 600/μl (от 100 до 900/μl).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Причини за лимфопения

Вродената лимфопения се среща при вродени имунодефицитни заболявания и заболявания, при които има нарушение на производството на лимфоцити. При някои наследствени заболявания, като синдрома на Уискот-Олдрич, има дефицит на аденозин деаминаза, пурин нуклеозид фосфорилаза и се наблюдава повишено разрушаване на Т-лимфоцитите. При много наследствени заболявания има и дефицит на антитела.

Придобитата лимфопения се среща при голямо разнообразие от заболявания. В световен мащаб най-честата причина за лимфопения е протеиновата недохранване. Най-често срещаното инфекциозно заболяване, причиняващо лимфопения, е СПИН, при което HIV-инфектираните CD4 T клетки се унищожават. Лимфопенията може да е резултат от нарушено производство на лимфоцити поради увреждане на структурата на тимуса или лимфните възли. При остра виремия, причинена от HIV или други вируси, лимфоцитите могат да бъдат подложени на ускорено разрушение поради активната инфекция, да бъдат заловени от далака или лимфните възли или да мигрират към дихателните пътища.

Дългосрочната терапия на псориазис с псорален и ултравиолетова радиация може да унищожи Т-клетките.

Ятрогенната лимфопения се причинява от цитотоксична химиотерапия, лъчетерапия или прилагане на антилимфоцитен имуноглобулин. Глюкокортикоидите могат да индуцират разрушаване на лимфоцитите.

Лимфопенията може да се появи при автоимунни заболявания като системен лупус еритематозус (СЛЕ), ревматоиден артрит, миастения гравис и ентеропатия, причиняваща загуба на протеини.

Причини за лимфопения

Вродена

Придобито

Аплазия на лимфопоетични стволови клетки. Атаксия-телангиектазия. Идиопатична CD4 + Т-лимфопения. Имунодефицит при тимома. Тежък комбиниран имунодефицит, свързан с аномалия в γ-веригата на интерлевкин-2 рецептора, дефицит на ADA или PNP или с неизвестна етиология. Синдром на Уискот-Олдрич

Инфекциозни заболявания, включително СПИН, хепатит, грип, туберкулоза, коремен тиф, сепсис. Недохранване поради консумация на алкохол, недостатъчен прием на протеини или дефицит на цинк. Ятрогенен след цитотоксична химиотерапия, глюкокортикоиди, високи дози псорален и ултравиолетово облъчване, имуносупресивна терапия, лъчетерапия или дренаж на гръдния канал. Системни заболявания с автоимунни компоненти: апластична анемия, лимфом на Ходжкин, миастения гравис, ентеропатия със загуба на протеини, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус (СЛЕ), термична травма

ADA - аденозин деаминаза; PNP - пуринова нуклеозидна фосфорилаза.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Симптоми на лимфопения

Самата лимфопения обикновено е асимптоматична. Признаци на съпътстващи заболявания, липса или намаляване на сливиците или лимфните възли обаче показват клетъчен имунодефицит. Най-честите симптоми на лимфопения са кожни заболявания като алопеция, екзема, пиодермия, телеангиектазия; признаци на хематологични заболявания като бледост, петехии, жълтеница, улцерация на устната лигавица; генерализирана лимфаденопатия и спленомегалия, които могат да показват наличието на HIV инфекция.

Пациентите с лимфопения имат чести рецидивиращи инфекции или инфекции с редки организми като Pneumocystis proven (по-рано P. carinii), цитомегаловирус, рубеола и варицела с пневмония и лимфопения, което предполага имунодефицит. При пациенти с лимфопения трябва да се измери броят на лимфоцитните субпопулации и нивата на имуноглобулините. Пациентите с чести рецидивиращи инфекции трябва да преминат през пълно лабораторно изследване за оценка на имунодефицит, дори ако първоначалните скринингови тестове са нормални.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Лечение на лимфопения

Лимфопенията изчезва, когато причинителят или заболяването, което я е причинило, се елиминират. Интравенозният имуноглобулин е показан, ако пациентът има хроничен IgG дефицит, лимфопения и рецидивиращи инфекции. Трансплантацията на хемопоетични стволови клетки може да се използва успешно при пациенти с вроден имунодефицит.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]