Лимфедем: причини, симптоми, диагноза, лечение

Лимбедема - едем на крайника, дължащ се на хипоплазия на лимфните съдове (първичен лимфедем) или на тяхното запушване или разрушаване (вторично). Симптомите на лимфедема включват кафяв цвят на кожата и твърда (когато натиснете пръста не оставя впечатление) подуване на един или повече крайници. Диагнозата се установява по време на физически преглед. Лечението на лимфедем се състои от физически упражнения, носещи компресионни чорапогащи / чорапи, масаж и (понякога) хирургическа интервенция. Пълното излекуване обикновено не се случва, но лечението може да намали симптомите и да забави или спре прогресията на заболяването. Пациентите имат риск от развитие на паникулит, лимфангит и (рядко) лимфангиосарком.

Лимбедемата може да бъде първична (възникваща от хипоплазия на лимфния съд) или вторична (развиваща се в резултат на запушване или разрушаване на лимфните съдове).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Първичен лимфедем

Първичният лимфедем е наследствен по характер и е рядък. Те са различни при фенотипните прояви и във възрастта, в които се появяват първите прояви.

Вродена лимфедем се появява преди навършване на 2 години и се дължи на хипоплазия или аплазия на лимфните съдове. Milroy заболяване - автозомно доминантно наследствена форма на вродена лимфедем дължи на мутации VEGF3 и понякога свързано с холестатично жълтеница и диария или оток поради ентеропатия протеин загуба, причинени от задръстванията в чревната лимфните тъкани.

Основният размер на лимфедем се появява в възрастовия диапазон от 2 до 35 години, жените имат типичен дебют в създаване на появата на менструация или бременност. Болест Meije - автозомно доминантно наследствена форма на ранно лимфедем дължи на мутации на гена на транскрипционен фактор {F0XC2) и свързани с присъствието на втория ред на мигли (distichiasis), цепка на небцето и оток краката, ръцете и понякога лице.

Дебютът на късния лимфедем се появява след 35 години. Съществуват семейни и спорадични форми, генетичните аспекти са неизвестни. Клиничните находки са подобни на тези с ранен лимфедем, но могат да бъдат по-слабо изразени.

Lymphedema се случва, когато различни генетични синдроми, включително синдром на Turner, "жълти нокти" (характеризиращ плеврален излив и жълт цвят на нокътя) и синдром Hennekama, рядък вроден синдром се характеризира с наличието на чревната (или друго място) lifmangiektazy, черепни лицеви аномалии и умствена изостаналост.

Вторичен лимфедем

Вторичният лимфедем е много по-обща патология, отколкото основната. Причините обикновено са операция (по-специално отстраняване на лимфните възли, характерни за хирургия на гърдата, рак), лъчева терапия (по-специално на аксиларна ингвиналната област), травма, тумор лимфната препятствието съд и (в развиващите се страни) филариаза лимфната съд. Умерено лимфедем може да се развие в лимфен ефлукс през междинна структура при пациенти с хронична венозна недостатъчност.

Симптомите на вторичен лимфедем включват болезнен дискомфорт и усещане за тежест или преливане в засегнатия крайник.

Основният симптом е подуване на меките тъкани, разделено на етапа на натрий.

• В етап I, след натискане в зоната на отока, остават ями и увредената област се връща в нормална до сутринта.
• В II етап на ями след натискане с пръст не остава, а хроничното възпаление на меките тъкани причинява ранна фиброза.
• В третия етап кожата над засегнатата област става кафява и отокът е необратим, до голяма степен поради фиброзата на меките тъкани.

Отокът обикновено е едностранно и може да се увеличи при топло време, преди менструалното кръвотечение и след дълъг престой на крайника в принудително положение. Процесът може да засегне всяка част от крайника (изолиран проксимален или дистален лимфедем) или целия крайник. Ограничения на обхвата на движенията са възможни, ако отокът е локализиран около ставата. Нарушаването на функциите и емоционалният стрес може да бъде значително, особено ако лимфедемът е възникнал в резултат на медицинско или хирургично лечение.

Честите промени в кожата включват хиперкератоза, хиперпигментация, брадавици, папиломи и гъбични инфекции.

Лимфангитът обикновено се развива, когато бактериите навлизат през кожните пукнатини между пръстите на ръцете в резултат на микоза или чрез разрязване на ръцете. Лимфангитът е почти винаги стрептококов и причинява лице, понякога те откриват стафилококи.

Повреденият крайник става хиперемичен и горещ, червените ленти могат да се простират в близост до фокуса. Лимфаденопатията е възможна. Понякога се появяват пукнатини по кожата.

Диагноза на лимфедем

Диагнозата обикновено е очевидна при физически преглед. Допълнителни проучвания са предписани за подозрения за вторична лимбедемия. С КТ и ЯМР е възможно да се идентифицират местата на обструкция на лимфните съдове. Радионуклидната лимфосцинтиграфия спомага за откриването на лимфна хипоплазия или намалена скорост на лимфния поток. Отрицателната динамика може да бъде открита чрез измерване на обиколката на крайниците, определяне на обема на изтласканата течност, когато крайникът е потопен във вода или чрез дермална или тонометрична мека тъкан; тези тестове не бяха одобрени. В развиващите се страни е необходима научноизследователска работа в областта на лимфната филариаза.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Прогноза и лечение на лимфедем

Пълното лечение не е характерно, ако се развие лимфедем. Оптималното лечение и евентуалните превантивни мерки могат до известна степен да изравнят симптомите и да забавят или спрат развитието на заболяването. Понякога продължителният лимфедем води до лимфангиосарком (синдром на Stewart-Trivs), обикновено при жени след мастектомия и при пациенти с филариаза.

Лечението на първичен лимфедем може да включва изрязване на меките тъкани и реконструкция на лимфните съдове, ако това води до значително подобрение на качеството на живот.

Лечението на вторичен лимфедем предполага евентуално елиминиране на причината за него. За да се елиминират симптомите на лимфедема, могат да се използват няколко техники за отстраняване на излишната течност от тъканите (комплексна анти-едемна терапия). Те включват ръчно лимфен дренаж, в който се издига крайникът, а кръвното налягане е насочено към сърцето; градиентът на налягането се поддържа чрез превръзка на крайниците, изпълнявайки упражнения, масажиране на крайниците, включително периодично пневматично компресиране. Понякога хирургичната резекция на меките тъкани, създаването на допълнителни анастомози на лимфните съдове и образуването на дренажни канали, но методите не са били напълно проучени.

Предотвратяване на лимфедем

Превантивните мерки включват изключването на излагане на висока температура, силни упражнения и изстискване на дрехи (включително пневматични маншети), носени на пострадалия крайник. Особено внимание изисква грижи за състоянието на кожата и ноктите. Трябва да се избягва ваксинирането, венотомията и катетеризацията на вените на увредения крайник.

Когато лимфангитис предписват антибиотици устойчиви на б-лактамаза и ефективни срещу грам-положителни патогени (например, оксацилин, клоксацилин, диклоксацилин).