Краниосиностоза

Краниосиностозата е преждевременно затваряне на един или повече шевове на черепа, което води до образуването на характерна деформация.

Краниосиностозата е неспецифично мозъчно увреждане, което възниква в резултат на недостатъчно разширяване на черепната кухина по време на периода на най-активен растеж на мозъка.

Въпреки факта, че преждевременната синостоза води до характерни деформации на черепа и лицевия скелет и е лесно да се подозира заболяването дори при новородено, в нашата страна този дефект в развитието се диагностицира доста рядко. И най-важното е, че в по-голямата част от случаите диагнозата се поставя след 1 година, което значително влияе както върху развитието на детето, така и върху крайния резултат от лечението. Съвременните постижения в реконструктивната хирургия и промяната в отношението на лекарите към деформациите на черепа като неоперабилни състояния, настъпила през последните години, ни позволяват да се надяваме на по-често и, най-важното, ранно откриване на деформации на краниофациалната област, свързани с преждевременна синостоза на шевовете.

Код по МКБ-10

В Международната класификация на болестите краниосиностозите са класифицирани в няколко категории.

XVII клас.

• (Q00-Q99). Вродени аномалии (малформации), деформации и хромозомни нарушения.
• (Q65-79) Вродени малформации и деформации на опорно-двигателния апарат.
• Q67. Вродени мускулно-скелетни деформации на главата, лицето, гръбначния стълб и гръдния кош.
• Q75. Други вродени малформации на костите на черепа и лицето.
• Q80-89. Други вродени малформации и деформации на опорно-двигателния апарат.
• Q87.0 Синдроми на вродени малформации, засягащи предимно външния вид на лицето.

Епидемиология

Според международната статистика, преждевременното затваряне на един от черепните шевове се среща средно при 1 на 1000 новородени (от 0,02 до 4%). Синдромната краниосиностоза се среща с честота 1:100 000-300 000.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Какво причинява краниосиностоза?

В момента е известно малко за природата на преждевременната синостоза на шевовете. Предложени са много обяснения за появата на краниосиностоза. Най-популярните от тях са теориите за вътрематочни, хормонални, наследствени нарушения, механична теория (компресия на главата на плода в матката) и др. Дефект в гена на рецептора за фибробластен растежен фактор (FGFR) 1,2,3 понастоящем е признат за един от основните патогенетични фактори.

Основните шевове на черепния свод са сагитален, коронален, ламбдоиден и метопичен. При увреждане на костен шев се получава компенсаторен костен растеж, перпендикулярен на оста му (закон на Вирхов). Това води до характерна деформация - своя собствена за всеки от затворените шевове.

Така, сагиталната краниостеноза води до скафоцефалия, синостозата на целия коронарен шев - до брахицефалия, синостозата на половината от короналния шев причинява плагиоцефалия, а синостозата на метопичния шев - тригоноцефалия. Синостозата на целия ламбдоиден шев или на половината от него води до деформация на тилната област. Степента ѝ зависи пряко не само от степента на синостоза и броя на шевовете, включени в деформацията, но и от състоянието на самия мозък. По този начин, при наличие на съпътстваща хидроцефалия, тежестта ѝ се увеличава. При наличие на микроцефалия, причинена от нарушен растеж на мозъка, те са едва забележими.

Как се проявява краниосиностозата?

Най-известният индикатор за преждевременна синостоза на черепните шевове е ранното затваряне на предната фонтанела. В някои случаи на синдромални синостози, когато в патологичния процес са включени няколко шева и особено при съпътстваща дилатация на мозъчните камери, предната фонтанела може да не се затвори до 2-3-годишна възраст.

Наличието на отпечатъци от пръсти върху обикновени рентгенографии на черепа е типично за пациенти с преждевременна синостоза на черепните шевове. Увеличените отпечатъци от пръсти се появяват, когато други компенсаторни механизми не успяват да се справят с вътречерепната хипертония. Понякога отпечатъците от пръсти са видими вече при новородени. В такива случаи се открива комбинация от лезии на няколко черепни шева.

Друг патогномоничен признак за повишено вътречерепно налягане е венозната конгестия в фундуса и отокът на папилата на зрителния нерв. В случаите на изолирани моносиностози подобни находки не са толкова чести. При полисиностози, дългосрочната вътречерепна хипертония често води до образуване на частична атрофия на зрителните нерви.

Как се класифицира краниосиностозата?

Най-удобната етиологична класификация на краниосиностозите е предложена от М. Коен (1986).

Известни са следните краниосиностози:

• Несиндромна краниосиностоза (изолирана).
• Синдромна краниосиностоза:
  • Моногенна краниосиностоза:
  • с автозомно доминантен тип наследяване:
  • с автозомно-рецесивен тип наследяване:
  • Х-свързана краниосиностоза;
  • с неопределен тип наследяване:
  • хромозомна краниосиностоза;
  • непълен синдром (от два до четири признака):
  • синдроми, причинени от фактори на околната среда.

Въз основа на анатомичните особености, краниосиностозата може да бъде разделена, както следва.

• Моносиностози:
  • изолирана сагитална краниосиностоза;
  • изолирана метопична краниосиностоза;
  • изолирана коронална едностранна краниосиностоза;
  • изолирана коронална двустранна краниосиностоза;
  • изолирана ламбдоидна едностранна краниосиностоза;
  • изолирана ламбдоидна двустранна краниосиностоза.
• Полисиностоза.
• Пансиностоза.

В по-голямата част от случаите се наблюдава преждевременно затваряне на един от черепните шевове - моносиностоза. Понякога в процеса могат да бъдат въвлечени два или повече шева - полисиностоза. В най-тежките случаи се наблюдава синостоза на всички черепни шевове - това състояние се нарича пансиностоза.

Много често преждевременната синостоза не е съпроводена с други дефекти в развитието. В такива случаи говорим за изолирана краниосиностоза. Съществува и друга група, която се характеризира с наличието на съвкупност от дефекти в развитието, съпътстващи синостозата на определен шев или които имат синостоза на отделна група черепни шевове, водеща до характерна деформация на лицето и черепа. В такива случаи, като правило, може да се установи видът на унаследяване, а понякога се откриват и генетични нарушения - тогава говорим за синдромна краниосиностоза.

Сагитална краниосиностоза

Сред общия брой изолирани синостози, скафоцефалията е най-често срещаното заболяване, срещащо се с честота 50-60%.

Симптоми

Сагиталната краниосиностоза се характеризира с увеличаване на предно-задния размер на черепа и намаляване на неговата ширина. Главата на детето е рязко удължена в надлъжна посока с надвиснали фронтални и тилни области и вдлъбнати темпорални области. Тези промени в черепа водят до образуване на тясно овално лице. Този тип деформация се нарича скафоцефалия или череп с форма на лодка.

Диагноза, преглед и физикален преглед

Характерната форма на черепа е видима от раждането. При оглед на главата отгоре се забелязва прибиране на париеталните области, което създава усещане за кръгово свиване на черепния свод на нивото на или малко зад предсърдията. Наличието на костен гребен, осезаем в проекцията на сагиталния шев, се счита за доста характерно. Формата на главата се променя леко с възрастта. Към края на растежа на черепа (5-6 години) деформацията на лицето във формата на овал, удължен по вертикалната ос, стеснен в темпоралните области, става по-очевидна.

В ранна детска възраст децата могат да имат леко забавяне в психомоторното развитие. Но като правило, при липса на съпътстваща патология, детето се развива нормално до 3-4 години. От тази възраст могат да се появят зрителни нарушения, причинени от увреждане на зрителния нерв, и неврологични симптоми като главоболие, умора, раздразнителност и др. Често тези оплаквания дълго време се разглеждат като личностни черти, реакция към промените във времето, витаминен дефицит, дефицит на внимание и др.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Лабораторни и инструментални изследвания

При извършване на компютърна томография (КТ), откриването на увеличен антеропостериорен диаметър върху срези и почти идентична дължина на битемпоралния и бипариеталния диаметър се считат за специфични за сагитална синостоза. При извършване на триизмерно ремоделиране на изображението се вижда липсата на лумен в проекцията на сагиталния шев.

Лечение

Хирургичното лечение се извършва най-добре при деца на възраст 4-6 месеца. През този период може да се постигне сравнително стабилен резултат с минимална интервенция. На тази възраст обикновено се използва техниката L-пластика. Целта на операцията е да се създадат костни дефекти в областта на теменната кост, за да се улесни растежът на мозъка в ширина.

Децата над едногодишна възраст често се подлагат на ремоделиране на целия черепен свод, което увеличава времето за операция три пъти и е съпроводено с висок риск от следоперативни усложнения. Обикновено една операция е достатъчна, за да може мозъкът да расте безпрепятствено и пропорциите на лицето да се нормализират.

Метопична краниосиностоза (тригоноцефалия)

Най-редкият представител на групата на изолираните краниосиностози е метопичната краниосиностоза, която представлява 5-10% от общия брой.

Симптоми

Въпреки ниската си честота, това заболяване е може би най-често разпознаваемо поради характерната си клинична картина.

При ранно затваряне на метопичния шев се образува триъгълна деформация на челото с образуване на костен кил, простиращ се от глабелата до голямата фонтанела. При поглед отгоре се вижда ясна триъгълна деформация с връх в областта на глабелата. В този случай горните и страничните ръбове на орбитите са изместени назад, което създава усещане за завъртане на орбиталната равнина навън с намаляване на междуорбиталното разстояние - хипотелоризъм. Тази патология на челото е толкова необичайна, че децата с тригоноцефалия често биват консултирани от генетици и наблюдавани като носители на наследствени синдроми, съпроводени с намаляване на интелигентността. Всъщност тригоноцефалията се счита за неразделна част от синдроми като Опиц, Оро-фацио-дигитален и някои други.

С възрастта се наблюдава лека корекция на деформацията на челото поради изглаждане на върха на гребена и развитие на фронталните синуси, но изразената извивка на фронталната кост, хипотелуризмът и ротацията навън на супраорбиталните ръбове се запазват. Невъзможно е да се предвиди степента на мозъчно увреждане.

При тази група пациенти се наблюдава добра компенсация и с почти еднаква честота изразени зрителни нарушения и забележимо интелектуално забавяне.

Лечение

Такава краниосиностоза може да се лекува още на 6-месечна възраст. Традиционната схема на операцията се състои в ремоделиране на горния орбитален комплекс с елиминиране на задната ротация на орбитите и корекция на изкривяването на фронталната кост. В повечето случаи една операция, извършена навреме, може не само да подобри функциите на централната нервна система, но и да постигне добър козметичен резултат.

Едностранна коронална краниосиностоза

При тази патология коронарният шев е разположен перпендикулярно на средната ос и се състои от две равни половини. Когато едната му половинка се затвори преждевременно, се образува типична асиметрична деформация, наречена плагиоцефалия. Появата на дете с плагиоцефалия се характеризира със сплескване на горния орбитален ръб на орбитата и фронталната кост от засегнатата страна с компенсаторно надвисване на противоположната половина на челото (фиг. 6-14, вижте цветната вложка). С възрастта сплескването на зигоматичната област и изкривяването на носа към здравата страна започват да се проявяват по-ясно. В училищна възраст се добавя деформация на захапката, свързана с увеличаване на височината на горната челюст и в резултат на това изместване на долната челюст от страната на преждевременно затворения шев.

Зрителните нарушения най-често се проявяват чрез страбизъм. Плагиоцефалията най-често се разглежда като характеристика на постнаталната конфигурация на главата. Но за разлика от последната, тя не изчезва през първите седмици от живота.

Лечение

Тази краниосиностоза е единствената моносиностоза, при която козметичното значение на операцията е равно, а понякога дори по-високо от функционалното. Хирургичното лечение, както и при други краниосиностози, може да се извършва от първите месеци от живота. Операция, извършена на 6-месечна възраст, ако не елиминира напълно представената деформация, значително ще смекчи нейното проявление. Корекцията на остатъчните козметични деформации на лицето може да се предприеме и в по-напреднала възраст. Хирургичната техника се състои в краниотомия на фронталната кост и супраорбиталния ръб от едната или двете страни, последвано от симетрично ремоделиране на горния ръб на орбитите и елиминиране на деформацията на фронталната кост. Понякога, за да се получи по-траен козметичен ефект, е необходимо ремоделиране на париеталната област от засегнатата страна.

Двустранна коронална краниосиностоза

Изолираната двустранна коронална краниосиностоза се среща със същата честота като едностранните ѝ лезии - приблизително 15-20% от общия брой синостози.

Двустранната коронална краниосиностоза води до широка, сплескана глава в предно-задната посока с плоско, високо чело и сплескани горни орбитални ръбове. Тази форма се нарича брахицефалия. В тежки случаи главата придобива куловидна форма, стесняваща се нагоре. Тази деформация се нарича акроцефалия.

Неврологичната картина, както при повечето случаи на изолирани синостози, е неспецифична, но тежестта на неврологичните и офталмологичните явления обикновено е по-силна и се проявява на по-ранен етап. Това най-вероятно се дължи на голямата дължина на шева.

Лечение

Хирургичното лечение е насочено към увеличаване на предно-задния размер. За тази цел се извършва бифронтална краниотомия и остеотомия на супраорбиталния комплекс. След това супраорбиталният комплекс се фиксира с предно придвижване с 1-2 см. Фронталната кост се фиксира ригидно към супраорбиталния комплекс и се оставя без фиксация в областта на получения дефект в проекцията и обраслия коронарен шев, като по този начин се позволява по-нататъшен растеж на мозъка. Тази техника е широко използвана в света и се нарича „плаващо чело“.

Прогнозата за хирургично лечение на изолирана коронарна краниосиностоза е доста благоприятна; обикновено една операция елиминира деформациите и осигурява последващ растеж на мозъка.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Ламбдоидна краниосиностоза

Ламбдоидният шев, подобно на короналния шев, е разделен на две половини в точката на контакт със сагиталния шев, следователно е възможно както едностранно, така и двустранно увреждане.

Честотата на преждевременно затваряне на шевовете е приблизително 10% и в по-голямата част от случаите е едностранно.

При едностранна синостоза се наблюдава сплескване на тилната част с образуване на окципитална плагиоцефалия. Тази синостоза изглежда най-трудна за диагностициране поради факта, че едностранното затваряне на тилната кост почти винаги се разглежда от лекарите като „позиционно“, причинено от принудителното положение на главата на детето настрани. Такова принудително положение често се наблюдава при деца с едностранно повишаване на мускулния тонус или в случай на тортиколис. Отличителни белези на синостозата: синостотичната деформация се определя от раждането, с възрастта не се променя съществено, независимо от предприетите мерки за промяна на положението на главата на детето в креватчето.

Позиционната плагиоцефалия се появява след раждането, влошава се през първите години от живота и има тенденция да регресира значително след началото на физиотерапията.

Тъй като деформацията е практически невидима под косата, няма очевидни неврологични прояви, ламбдоидната синостоза е най-недиагностицираната в тази група заболявания. Въпреки това, рискът от неврологични нарушения диктува необходимостта от ранно разпознаване и лечение на заболяването.

Лечение

Хирургичното лечение обикновено се извършва на 6-9-месечна възраст, когато детето започва да прекарва повече време будно, тъй като вероятността от повторна поява на деформацията от натиск върху ремоделираната област намалява. Същността на операцията е да се краниотомира парието-окципиталният ламбо от страната на травмата и да се ремоделира, за да се създаде приемлива кривина.

Почти винаги лечението е еднократно и едноетапно, тъй като малките остатъчни деформации са надеждно скрити от косата и не изискват повторни интервенции.

Синдромни кракиосинистози

Синдромната краниосиностоза е най-рядката и същевременно най-сложната група вродени заболявания на краниофациалната област както от гледна точка на хирургичната корекция на представените деформации, така и от гледна точка на прогнозата на неврологичното и психическото развитие.

Клинична картина и диагностика

В по-голямата част от случаите, наред с краниосиностозата при деца, се открива нарушение на растежа на лицевите кости, което води до дихателни и хранителни нарушения, зрителни нарушения и тежка козметична деформация.

Обикновено водещият клиничен признак е брахицефалията на фона на преждевременна синостоза на коронарния шев. Деформацията се утежнява от недоразвитието на горната челюст, което води до характерна хлътна деформация на лицето с екзофталм и орбитална хипертелориемия. В резултат на такава комбинирана лезия, процесът на дишане и хранене на новороденото са рязко нарушени, което определя тежестта на състоянието в първите дни и месеци от живота и изисква интензивно наблюдение. Често, при случаи на синдромални краниосиностози, не само коронарните, но и други шевове се разрастват, което причинява краниосиностоза. По този начин, дихателните нарушения и трудностите при хранене се утежняват от неврологични нарушения, което диктува необходимостта от ранно хирургично лечение. Важно е да се помни, че повечето пациенти със синдромални краниосиностози имат рязко увеличение на предната фонтанела и дори разширяване на сагиталния шев по цялата му дължина. Това често обърква клиницистите, които не могат да си представят възможността за съвместно съществуване на разширена фонтанела с преждевременно затваряне на шева.

Като правило, при липса на квалифицирана помощ, децата със синдромални синостози умират през първата година от живота си поради тежки и чести респираторни заболявания, усложнени от пневмония. При липса на компетентно и навременно хирургично лечение, повечето от тези пациенти имат изразени психични и неврологични аномалии.

Лечение

Лечението на деца със синдромални синостози трябва да започне още в родилното отделение. Необходимо е да се осигури оптимално дишане и хранене на такива пациенти. Поради хипоплазия на максилата при децата, често се допуска погрешно наличие на хоанална атрезия, за което се извършва хоанотомия. Понякога такова лечение е ефективно, тъй като следоперативното носене на назални вложки подобрява носовото дишане. Може да се използва и орален въздуховод, улесняващ дишането по време на сън. В някои случаи детето може да се нуждае от трахеостомия.

Храненето на детето трябва да се организира възможно най-рано. Естествено, в първите дни от живота му, храненето със сонда понякога може да е оправдано, но детето трябва да се прехвърли на хранене от биберон, лъжичка или чашка за пиене възможно най-скоро. Разширяването на камерната система на мозъка понякога неправилно се интерпретира като хидроцефалия и се предписват големи дози диуретици. Въпреки това, при внимателно наблюдение на увеличаването на обиколката на главата е важно да се отбележи, че практически няма отклонения от нормалния темп на растеж. Тежкият екзорбитизъм при деца със синдромални синостози трябва да бъде обект на внимателно внимание от офталмолозите. Децата трябва да се подлагат на специфична терапия, насочена към предотвратяване на изсушаване на роговицата. В тежки случаи на екзорбитизъм може да се наложи блефарорея в продължение на няколко седмици, за да се предотврати тежко увреждане на роговицата и дислокация на очната ябълка. Хирургичното лечение на деца със синдромални краниосиностози традиционно се състои от три етапа.

• През първата година от живота се извършва краниопластика с помощта на техниката „плаващо чело“. Брахицефалията се елиминира и обемът на черепа се увеличава, създавайки условия за нормален растеж на мозъка. В случаите, когато голямата фонтанела е затворена или малка, лечението може да започне на 6 месеца.
• На следващия етап се извършва акселерация на средната зона на лицето, за да се подобри носовото дишане, да се елиминира хипертелоризмът и екзорбитизмът. На този етап се извършва значителна козметична корекция и се нормализира оклузията. Този етап се извършва при деца на възраст 5-6 години.
• На последния етап се извършват финални козметични интервенции, насочени към нормализиране на захапката, коригиране на деформации на носа, орбитите и периорбиталната област.

В момента е разработен компресионно-дистракционен метод за разместване на костите на черепа и лицето. С помощта на дистракционни устройства е възможно първият и вторият етап да се комбинират в един, което едновременно значително опростява самото лечение и осигурява ранно подобряване на дихателните функции. Краниосиностозата трябва да се лекува с дистракционни устройства на 9-месечна възраст.

Въпреки всички опити за ускоряване на възстановяването на нормалните пропорции на черепа и нормализиране на дишането при синдромни нарушения, прогнозата за лечение на такива деца е по-лоша, отколкото при лечение на изолирани синостози. Това се дължи на факта, че около 90% от децата имат комбинирани малформации на мозъка и други органи. Въпреки квалифицираното и навременно лечение, около 30% от пациентите имат забавяне в невропсихическото развитие.

Но ако разгледаме група нелекувани деца, процентът на тяхната интелектуална годност достига 80%, въпреки факта, че точно половината от децата могат да бъдат рехабилитирани. По този начин, краниосиностозата, въпреки тежестта на външните и функционалните прояви, се лекува успешно с помощта на съвременните постижения на реконструктивната хирургия и ни позволява да се надяваме на значителен напредък в естетическата, функционалната и социалната рехабилитация на такива пациенти в близко бъдеще.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Как да разпознаем краниосиностозата?

От инструменталните диагностични методи най-добрият е компютърната томография с триизмерно ремоделиране на изображението на костите на черепния свод и лицето. Изследването позволява идентифициране на вътречерепни признаци на хипертония, потвърждаване на наличието на синостоза в случай на изолирано увреждане и поставяне на всички интересуващи шевове в случай на полисиностоза.

Най-лесният начин за диагностициране на преждевременната синостоза на черепните шевове е преглед. Краниосиностозата може да се подозира още при новородено, само въз основа на формата на главата. Анормалната форма на черепа, особено в комбинация с деформация на лицевия скелет, би трябвало да накара всеки лекар да се замисли за това заболяване.

При деца със синостоза на няколко шева се наблюдава ясна тенденция степента на неврологичен дефицит да се увеличава пропорционално на броя на засегнатите шевове. В случаи на увреждане на два или повече шева вече можем да говорим за краниостеноза. Ако при деца с изолирана синостоза на един от черепните шевове преходът от стадия на субкомпенсация към стадий на декомпенсация се случва в около 10% от случаите, то при полисиностоза такъв преход се наблюдава при повече от половината деца. Обикновено неврологичните признаци се появяват на 2-3-годишна възраст, но по това време мозъкът вече е увреден.

Диференциална диагностика

Деформациите на черепа може да не се дължат на преждевременна синостоза на шевовете. Или, обратно, краниосиностозата може да е следствие от някакво мозъчно увреждане, което причинява спиране на растежа. В такива случаи хирургичното лечение може да се разглежда само по козметични причини, тъй като с такава интервенция не може да се постигне функционално подобрение.

Най-честият пример за несиностотична деформация на черепа е позиционната плагиоцефалия. При това състояние промяната във формата на главата настъпва в неонаталния период на фона на ограничена спонтанна двигателна активност на детето с принудително завъртане на главата на едната или другата страна. Причината често е тортиколис и дистонични разстройства, възникнали в резултат на перинатална енцефалопатия. Позиционната деформация на черепа се различава от истинската краниосиностоза по това, че се проявява през първите седмици от живота, докато синостозите съществуват от момента на раждането. След това, с правилни грижи за детето и физиотерапия и лечебна терапия, масаж и нормализиране на положението на главата на детето в креватчето с помощта на различни устройства, деформацията може значително да намалее или дори да изчезне напълно. При провеждане на рентгеново изследване на черепа всички черепни шевове винаги са ясно видими.

Изпъкналостта или хлътването на отделни области на главата може да е следствие от интранатална травма (фрактура на черепните кости, кефалохематом и др.). В такива случаи анамнезата винаги показва едно или друго отклонение в нормалния ход на раждането или ранния постнатален период. Същите деформации могат да бъдат следствие от подлежащи кисти на мозъка, съдови малформации и др.

Преди това брахицефалията често се е наблюдавала при деца с краниотабиаза поради дефицит на витамин D. В момента широко разпространената превенция на рахита е свела до минимум броя на подобни патологии.

В някои случаи краниосиностозата се приема за микроцефалия. Подобно на синостозите, микроцефалията се характеризира с ранно затваряне на фонтанелите и черепните шевове. Освен това, в някои случаи, истинската синостоза на отделни черепни шевове може да се появи във време, нетипично за тяхното физиологично затваряне. Важно е да се помни, че при микроцефалията забавянето на растежа на мозъка води до намаляване на остеогенната активност, така че синостозата на шевовете настъпва постепенно. В случай на краниосиностоза, намаляването на остеогенната активност е първично, така че характерна рентгенова картина винаги може да се открие от раждането. Забавянето в психомоторното развитие при деца с микроцефалия настъпва по-рано и винаги е много по-тежко, отколкото при краниосиностоза.

И накрая, най-важната разлика между микроцефалията и краниосиностозата са признаците на мозъчно увреждане без признаци на повишено вътречерепно налягане, открити чрез невроизобразяващи методи като магнитен резонанс и компютърна томография. Правилната диференциална диагноза е много важна от гледна точка на прогнозата, тъй като в случай на ранно откриване на синостоза, умствената изостаналост може да бъде успешно предотвратена, а в случай на микроцефалия, хирургичното лечение е практически неефективно.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Как да се лекува краниосиностоза?

Що се отнася до лечението на краниосиностози, хирургичните техники са добре разработени и практически не са съпроводени с усложнения в специализирана клиника. И най-важното е, че колкото по-млад е пациентът, толкова по-малък е рискът от усложнения и толкова по-добри са функционалните и козметичните резултати.

Най-активният период на растеж на мозъка се счита за възраст до 2 години. До тази възраст мозъкът достига 90% от обема на възрастен. По този начин, от функционална гледна точка, краниосиностозата може да бъде предотвратена чрез ранно хирургично лечение. Според литературата, оптималната възраст за лечение на краниосиностоза може да се счита за период от 6 до 9 месеца. Следните факти са признати за предимства на лечението в тази възраст:

• лекота на манипулиране на здравите и меки кости на черепа:
• улесняване на окончателното преобразуване на формата на черепа от бързо растящия мозък:
• Колкото по-малко е детето, толкова по-пълно и бързо заздравяват остатъчните костни дефекти.

Ако лечението се проведе след 3 години, е съмнително, че ще доведе до значително подобрение на функциите на мозъка и органа на зрението. В по-голяма степен операцията ще бъде насочена към премахване на представената деформация, т.е. ще бъде с козметичен характер.

Основната характеристика на съвременното хирургично лечение е не само увеличаването на обема на черепа, но и коригирането на неговата форма.

В момента най-успешното лечение се провежда, когато лицево-челюстният хирург и неврохирургът работят заедно. Хирургичното лечение се състои в ремоделиране на костите на черепния свод. За целта костите на деформираните области се отстраняват и се пренареждат в правилната анатомична позиция, като същевременно черепната кухина се разширява.