Клинични синдроми на тимуса (тимуса)

Клиничният еквивалент на синдрома на разхищение може да се счита за проява на вродена аплазия на тимуса. Това е сравнително рядко заболяване, характеризиращо се с лимфопения и агамаглобулинемия. Обикновено то се появява след три месечна възраст на тежка диария, която не подлежи на лечение. Развийте кахексия, упорита кашлица, стегнато гърло и подобен на обрив при морбили. В серума липсват специфични антитела и изоаглутинини. Прогнозата е изключително неблагоприятна, въпреки че има данни за положителните ефекти на тимусните екстракти. При аутопсията е намерен недостатъчно развит тимус, който не съдържа тялото на Хасал, но е богат на мастоцити. Цялата лимфоидна тъкан е хипотрофна и е представена почти изключително от ретикулярните клетки без лимфоцити и плазмени клетки.

Един пример на синдроми, свързани с хипертрофия на тимусната жлеза, може да служи като хемолитична анемия автоимунен характер, както вече бе споменато миастения гравис. В 15% от пациентите с това заболяване са открити вярно тимома и друг 60-70% - мозък на тимус хипертрофия, съдържащ зародишни центрове. Плазмените клетки присъстват в периваскуларната съединителна тъкан на тимусната жлеза. Въвеждане на автоимунно характер потвърди често срещано заболяване с други автоимунни процеси (разпространявана лупус еритематозус), както и наличието на серумни антитела към други тъкани (щитовидната жлеза), ревматоиден фактор, и така нататък. Н. Серум на пациенти съдържа специфични антитела не само до ацетилхолинови рецептори мускулите, но също така и на вътреклетъчните мускулни антигени. Отстраняването на тимуса в ранния период след началото на заболяването често води до лечение.

Морфологични промени в тимуса (появата на зародишни центрове и плазмени клетки в него) се наблюдават при други автоимунни заболявания.

Туморните тумори са редки (5-10% от всички медиастинални тумори). В по-голямата си част те са епителни или лимфоепителни тимоми, съдържащи характерни светлинни клетки. Понякога тези тумори са придружени от синтез на серумни глобулини (или хипо- хипергамаглобулинемия) и различни анемии (панцитопения, erythropenia, тромбопения и др.). Връзката между тимомните епителни малки клетки и появата на синдрома на Кушинг е описана. Отстраняването на тимуса в такива случаи (особено при наличие на хематологични промени) има положителен ефект. Тимусните тумори могат да бъдат злокачествени, да покълнат в околните тъкани и да метастазират в органите на гръдния кош. Лимфоепителните тимоми се срещат при грануломатозен миокардит и миозит. Има данни (предимно експериментални) за ролята на тимусната патология в генезиса на лимфоцитна левкемия.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]