Клетъчни тумори на геногениген

Клетъчните тумори на геногениген произхождат от плурипотентни ембрионални клетки. Нарушаването на диференциацията на тези клетки води до тератома и ембрионален карцином (ембрионална диференциация линия) или хориокарцином и жълтъчната торбичка на тумора (екстраембрионалната диференциация път). Нарушаването на развитието на unipotent примитивни зародишни клетки води до развитието на герминама. Хистологичната структура на тези тумори обикновено не е характерна за анатомичната област, в която се намират. Геногенногенните клетъчни тумори могат да се появят както в гениталиите, така и извън тях. Карциноми на зародишни клетки от интратан се намират по медианната линия, т.е. По протежение на миграционния път на първичните зародишни клетки.

[1], [2], [3]

Симптомите на карциномите на зародишните клетки

Симптомите на новообразуванията на зародишните клетки до голяма степен зависят от локализацията. С туморите на яйчниците, синдромът на болката може да се превърне в доминираща и диференциалната диагноза с хирургични заболявания на коремните и тазовите органи е значително затруднена. Когато се засяга влагалището, в някои случаи се забелязва зацапване. Тестовите тумори като правило са безболезнени и често се откриват по време на външно изследване. Клиничните прояви на екстрагонални тумори зависят от нарушаването на функциите на близките органи. Когато локализирането в медиастинума е възможно да възникнат нарушения на дишането, кашлица. Сакракокоцигелните тератоми могат да причинят нарушения на тазовите органи. При идентифициране на трудни за обясняване клинични прояви е необходимо да се помни възможността от туморно заболяване.

Етапи от карциноми на зародишни клетки

Степента на заболяването се определя от преобладаването на туморния процес и пълнотата на хирургичното изрязване.

• Етап I. Ограничен тумор, изрязан в здрави тъкани.
• Етап II. Микроскопски непълно отстранен тумор; тумор, покълване на капсула или наличие на микрометастази в регионални лимфни възли.
• Етап III. Макроскопски непълно отстраняване на тумора, включване на регионални лимфни възли (диаметър повече от 2 cm), туморни клетки в асцит или плеврална течност.
• Етап IV. Дистални метастази.

При туморите на яйчниците е широко използвано разделението на етапите на Международната федерация по гинекология-онколози (FIGO).

• Етап I. Туморът е ограничен до яйчниците:
  • Ia - лезия на един яйчник, капсулата е непокътната, няма асцит;
  • lb - поражение на двете яйчници, капсулата е непокътната, няма асцит;
  • Ic - нарушаване на целостта на капсулата, туморни клетки в перитонеални промивки, туморен асцит.
• Етап II. Туморът на яйчника е ограничен до тазовата област:
  • IIa - се разпространява само до матката или фалопиевите тръби;
  • IIb - разпространение в други органи на малкия таз (пикочен мехур, ректума, вагина);
  • IIc - се разпространява в тазовите органи в комбинация с характеристиките, описани за стъпка 1с.
• Етап III. Туморът се простира отвъд малкия таз или има лезия на лимфните възли:
  • IIIa - микроскопски туморни скрининги извън малкия таза;
  • IIIb - туморни възли по-малко от 2 см;
  • IIIc - туморни възли с повече от 2 cm или с участието на лимфни възли.
• Етап IV. Дистанционно увреждане на органите, включително черния дроб и / или плеврата.

Класификация

Хистологичната класификация на туморите на зародишните клетки е разработена от СЗО през 1985 г.

• Тумори от един хистологичен тип.
  • Герминома (дисериминома, семинома).
  • Сперматоцитен семином.
  • Ембрионален рак.
  • Тумор на жълтъчната торбичка (ендодермален синус).
  • Хориокарци-.
  • Тератома (зряла, незрели, с злокачествена трансформация, с едностранна ориентация на диференциацията).
• Тумори с повече от един хистологичен тип.

Геногенните клетъчни тумори представляват по-малко от 3% от всички злокачествени новообразувания при деца. При тийнейджъри на възраст 15-19 години техният дял е 14%. Герминогенните тумори в различните възрастови групи имат своите биологични характеристики.

За малките деца са характерни екстрагонални герминативни тумори, повечето от които са тератоми. Тератомите съдържат елементи от трите ембрионални листовки (ектодерма, ендодерми и мезодерма). Възрастният тератом се състои от добре диференцирани тъкани. Незрелият тераток се подразделя в зависимост от съдържанието на незрялата невроглиална тъкан или тъканта на бластомите в три хистологични подтипа. Тератома - както зрял, така и незрял - може да съдържа елементи от различни тумори на зародишни клетки и в редки случаи - елементи на други тумори (невробластом, ретинобластом). Най-често теотомите се локализират в областта на сакрокоцитите.

При по-големи деца и юноши най-често в медиастинума се намират екстрагонални карциноми на зародишните клетки.

Често герминативните клетъчни тумори на гениталните органи се комбинират с малформации (смесени и чисти гонадни дисгени, хермафродитизъм, крипторхидизъм и т.н.).

Хистологично, тестикуларни тумори, извлечени от зародишни клетки при деца, са тумори на ендодермалния синус. Семинолите са типични за тийнейджърите. Гръдните тумори на яйчниците са по-често наблюдавани при момичета по време на пубертета. Хистологично те могат да бъдат представени като дисгерином, тератом с различна степен на зрялост, тумор на жълтъчен сак или няколко хистологични типа.

Характерна цитогенетична аномалия е изохромозомата на късото рамо на хромозома 12, открита при 80% от туморите на зародишните клетки. За germinogennokletochnyh тестикуларни тумори, характеризиращи се с хромозомни аномалии във формата на делеции на късото рамо на хромозома 1, хромозома дългото рамо 4 или 6, както и ди- или тетра-. Семеномите често показват анеуплоидия.

При деца със синдром на Klinefelter (увеличение на броя на X-хромозомите) се увеличава рискът от туморен медиастинтум, медииран от зародишни клетки.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Диагностика на карциноми на зародишни клетки

Характерна черта на туморите на зародишните клетки е секреторната активност. В жълтъчната торбичка концентрациите на туморния кръвен obnaruzhivayutpovyshenie на алфа-фетопротеин (AFP), когато хориокарцином - бета хорионгонадотропин (бета-HCG). Герминомата също може да произвежда бета-XGT. Тези вещества се използват като маркери за диагностициране на заболяването и динамична оценка на туморния процес. Повечето карциноми на зародишни клетки при деца имат елементи от тумор на жълтъчната сърцевина, което води до повишаване на концентрацията на AFP. Динамичното определение на този маркер прави възможно оценяването на туморния отговор на терапията. Важно е да запомните, че концентрацията на АФП при деца под 8 месеца е силно променлива, оценката на показателя трябва да се извършва, като се вземат предвид промените, свързани с възрастта.

[10], [11], [12], [13]

Лечение на карциноми на зародишни клетки

Резултатите от лечението на злокачествени тумори на зародишни клетки-клетки преди разработването на ефективни режими на полихемотерапия са изключително незадоволителни. Цялата тригодишна преживяемост на пациенти с хирургическа или радиационна терапия е 15-20%. Въвеждането на химиотерапия доведе до увеличаване на 5-годишната честота на преживяване до 60-90%. Стандартните лекарства за лечение на тумори на зародишни клетки са цисплатин, етопозид и блеомицин (схема на REB). Деца под 16 години работа на схемата Джеб където цисплатин се заменя с карбоплатин, която осигурява подобна ефикасност с по-малко нефротоксичност и ототоксичност (директно сравнение на ефективността на схеми Джеб и РЕВ е проведено в рандомизирани проучвания). Ифосфамидът също е ефективен при лечението на тумори на зародишни клетки и е широко използван в съвременните схеми на химиотерапия.

Каква е прогнозата на туморите на зародишните клетки?

Germinogennokletochnyh прогноза на тумори зависи от локализацията на тумори и етапи на процеса, както и възрастта на пациента (по-младите пациентът, толкова по-благоприятна прогноза) и хистологични варианти (с благоприятна прогноза семином).