Класификация на автономните разстройства

Няма нищо по-трудно от създаването на медицински класификации. Те трябва да бъдат научно обосновани, удобни за практикуващ лекар, създадени според определени принципи. Особеностите на клиничната вегетология утежняват общите трудности, тъй като най-често това са синдроми, възникващи при различни заболявания. Трудно е и това, че не можем да използваме плодовете на нашите предшественици. В световната и вътрешната литература няма подробни и пълни класификации на вегетативните разстройства. По същество, обсъждайки трудовете на нашите предшественици, можем да схванем определен принцип на рубрикация. В вътрешната литература доминираше локалният принцип: лезии на кората, подкорковите, диенцефалните, стволовите, гръбначните, симпатиковата верига, плексусите, периферните нерви. Вегетативните прояви при неврози са описани отделно (Г. И. Маркелов, А. М. Гринщайн, И. И. Русецки, Н. С. Четвериков). Вегетативните синдроми са описани и като прояви на нарушения на вегетативната регулация на отделни системи - сърдечна, дихателна, стомашно-чревна, пикочно-полова и др. [Гринщайн А. М. И., Попова Н. А., 1971 и др.]. Р. Банистър създава класификация на синдрома на прогресивна вегетативна недостатъчност. Когато няма пълни подробни класификации на определена област на патологията, може да възникне легитимен въпрос: има ли реална нужда от това? Нямаме съмнения относно необходимостта и само с големи обективни трудности можем да обясним липсата дори на опити за създаване на универсална пълна рубрикация.

Сега за принципите, които стоят в основата на класификацията. В идеалния случай тя трябва да се формира, използвайки един принцип. Не успяхме обаче да го направим и се наложи да използваме няколко подхода. Първият от тях е разделянето на патологията на надсегментни и сегментни вегетативни разстройства. Те се различават коренно по своята патогенеза (това ще бъде обсъдено в съответния раздел) и, най-важното, по основните си клинични прояви. Основата на надсегментните разстройства е съставена от различни варианти на психо-вегетативен синдром. Сегментните разстройства се проявяват със синдрома на прогресивна вегетативна недостатъчност (с участието на висцерални вегетативни влакна в процеса) и вегетативно-съдово-трофични разстройства в ръцете и краката (с участието на вегетативни влакна на коренчетата на гръбначния мозък, плексуси и периферни нерви). Често обаче, както се случва в медицината, се срещат и смесени синдроми, които съчетават надсегментни и сегментни вегетативни разстройства.

Вторият принцип е първичният и вторичният характер на вегетативните разстройства. И този въпрос не е лесен за разрешаване. Най-често вегетативните разстройства са синдроми на различни заболявания и следователно са вторични. И все пак, ние идентифицирахме ситуации, при които нозологичните характеристики на вегетативните разстройства са възможни.

Супрасегментни (церебрални) автономни нарушения

Синдром на вегетативна дистония с постоянен и/или пароксизмален характер, генерализиран и/или локален, проявяващ се главно чрез психовегетативни и невроендокринни синдроми.

• Основно
  • Вегетативно-емоционален синдром с конституционален характер.
  • Вегетативно-емоционален синдром (реакция) към остър и хроничен стрес (психофизиологична вегетативна дистония).
  • Мигрена.
  • Неврогенен синкоп.
  • Болест на Рейно.
  • Еритромелалгия.
• Вторично
  • Неврози.
  • Психични заболявания (ендогенни, екзогенни, психопатия).
  • Органични заболявания на мозъка.
  • Соматични (включително психосоматични) заболявания.
  • Хормонални промени (пубертет, менопауза).

Сегментни (периферни) автономни нарушения

Синдром на вегетативна дистония с постоянен и/или пароксизмален характер, генерализиран и/или локален, проявяващ се със синдром на прогресивна вегетативна недостатъчност и вегетативно-съдово-трофични нарушения в крайниците.

• Основно
  • Наследствени невропатии (сензорна, Шарко-Мари-Тут).
• Вторично
  • Компресионни лезии (вертеброгенни, тунелни, допълнителни ребра).
  • Ендокринни заболявания (захарен диабет, хипотиреоидизъм, хипертиреоидизъм, хиперпаратиреоидизъм, болест на Адисон и др.).
  • Системни и автоимунни заболявания (амилоидоза, ревматизъм, склеродермия, болест на Гилен-Баре, миастения, ревматоиден артрит).
  • Метаболитни нарушения (порфирия, наследствен бета-липопротеинов дефицит, болест на Фабри, криоглобулинемия).
  • Съдови заболявания (артериит, артериовенозни аневризми, съдови облитерации, тромбофлебит, съдова недостатъчност).
  • Органични заболявания на мозъчния ствол и гръбначния мозък (сирингомиелия, тумори, съдови заболявания).
  • Карциноматозни автономни невропатии.
  • Инфекциозни лезии (сифилис, херпес, СПИН).
• Комбинирани супрасегмектални и сегментни автономни нарушения
  • Първичен (проявява се предимно чрез синдром на прогресивна автономна недостатъчност (PAFS)).
    • Идиопатичен (PVN).
    • Множествена системна атрофия и PVN.
    • Паркинсонизъм и ПВН.
    • Фамилна дисавтономия (Riley - Deja).
  • Вторично
    • Соматични заболявания, които едновременно засягат надсегментната и сегментната автономна система.
    • Комбинация от соматични и психични (по-специално невротични) разстройства.

Следва да се дадат необходимите обяснения. Това се изисква от самата класификация поради оставащите в нея противоречия, които не сме преодолели напълно.

Нека започнем с първичните надсегментни разстройства. Изглежда, че конституционалните разстройства, които се предават по наследство и се проявяват от ранна възраст, няма да предизвикат особени дискусии. Вторият момент е по-труден, макар и не по същество, а по-скоро във връзка със своята нестандартност. Вегетативните разстройства се проявяват ясно при остър и хроничен емоционален стрес и тъй като на определен етап заболяването отсъства, такива състояния се определят като психофизиологични и се считат за първични. Няма съмнение, че при определени условия тези разстройства по принцип могат да се развият в определено психосоматично заболяване. Оттук и значението на навременното идентифициране на тези състояния и активната намеса с цел предотвратяване на органични заболявания.

Следващата група се състои от съдово-вегетативни заболявания: мигрена, неврогенен синкоп, болест на Рейно, еритромелалгия. Изглежда, че тук няма проблеми, но те се състоят във факта, че често тези форми на патология не са идиопатични заболявания, а синдроми: псевдомигренозни пристъпи - с мозъчни тумори или вертеброгенна патология, синдром на Рейно - със склеродермия, синдром на еритромелалгия - със системни автоимунни заболявания.

По-очевидни са вторичните надсегментни вегетативни разстройства. Доминират невротичните разстройства, при които вегетативните прояви са задължителни. Сред психичните синдроми тревожно-депресивните синдроми заемат специално място. Групата на органичните заболявания на мозъка включва и т. нар. хипоталамични синдроми с водещи невроендокринни разстройства. В картината на психосоматичните заболявания винаги присъства психовегетативен синдром с различна интензивност, който е патогенетичната основа на тези заболявания. Ясна е връзката между вегетативните разстройства и хормоналните смущения, т.е. патологичните прояви на пубертета и менопаузата.

Сред сегментните вегетативни разстройства практически не сме идентифицирали първични; по същество говорим за сомато-неврологични синдроми. Единствените изключения бяха генетично обусловените форми. Бих искал да откроя някои „лидери“. Във връзка с честотата и разпространението на вертеброгенните и ендокринните (предимно захарен диабет) форми, те са водещите фактори, засягащи периферния сегментен вегетативен апарат. Сред по-редките трябва да се отбележи амилоидозата, при която периферна вегетативна недостатъчност се открива в 80% от случаите. Инфекциите заемат много скромно място, което прави термина „невропатия“ по-оптимален от „неврит“.

Несъмнено е необходимо да се обозначи разделът на комбинираните супрасегментни и сегментни нарушения. Първичните нарушения включват група заболявания, проявяващи се със синдрома на прогресивна вегетативна недостатъчност, един от ярките признаци на който е ортостатичната хипотония. Тя се основава на дегенеративно увреждане на мозъчните системи и периферните вегетативни неврони.

Вторичните комбинирани нарушения също са очевидни. Първо, това е едновременно увреждане, например при системни заболявания, на супрасегментните и сегментните системи; второ, вероятността от психични реакции към соматично заболяване.

Предложената класификация изглежда реалистична и удобна за клиничната практика, тя е в основата на клиничните и патогенетичните концепции на книгата. Същевременно сме сигурни, че работата по създаването на класификацията не е приключила и ще бъде продължена. Регистриран е само определен етап от напредъка по пътя на изучаване на патологията на автономната нервна система.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]