Кератодермия: причини, симптоми, диагноза, лечение

Кератодерма - група от дерматози, характеризираща се с нарушаване на процесите на кератинизация, - прекомерна форма на рога, основно на дланите и ходилата.

Причините и патогенезата на заболяването не са напълно изяснени. Изследванията установено, че кератодерма, причинени от мутации в гените, кодиращи кератин 6, 9, 16. В патогенезата на голямо значение са витамин А дефицит хормонално дисфункция, особено сексуални жлези, бактериални и вирусни инфекции. Те са един от симптомите на наследствени заболявания и тумори на вътрешните органи (парапсорична кератодерма).

Симптоми. Разграничаване дифузно (кератодерма Unna-тост, кератодерма Meleda, кератодерма Papillons-Lefebvre, mutiliruyushaya кератодерма и синдроми, включително дифузен кератодерма като един от основните симптоми) и фокална (разпространявана забелязани кератодерма Fischer-Бушке при възрастни, akrokeratoelastoidoz Bone ограничена кератодерма Bryuaauera-Frantseshesti линейна кератодерма Fuchs и др.) кератодерма.

Кератодермата на Wyna-Toast (синоними: вродена ихтиоза на дланите и ходилата, синдром на Wyna-Toast) се предава автозомно доминантно. Наблюдава се дифузно излишно кератинизиране на кожата на дланите и ходилата (понякога само на ходилата), което се развива през първите две години от живота. Кожата и патологичният процес започват с леко удебеляване на кожата на дланите и ходилата под формата на лента от ярък цвят на еритема на границата със здравата кожа. С течение на времето, гладки, жълтеникави възбудени слоеве се появяват на тяхната повърхност. Лезията рядко преминава към задната повърхност на китките или пръстите. Някои пациенти могат да развият повърхностни или дълбоки пукнатини и се забелязва локална хиперхидроза. В случая на вуйчото, наблюдавано от автора от страна на майката, братът и синът страдали от кератодерма на Wyna-Toast.

Има случаи на инфекции на ноктите (сгъстители), зъби, коса в кератодерма Uiny-тост в комбинация с различни скелетни аномалии и заболявания на вътрешните органи, нервната и ендокринната системи.

Хистопатология. Хистологичното изследване разкрива изразена хиперкератоза, гранулоза, акантоза, малки възпалителни инфилтрати в горния слой на дермата. Диференциална диагноза. Болестта трябва да се различава от кератодерма от други видове.

Кератодерма Meleda (синоними: Meleda заболявания, вродени прогресивна akrokeratoma, палмо-плантарна кератоза transgradientny Siemens, наследствена палмо-плантарна кератоза progradiently кой) наследява автозомно-рецесивно. В тази форма има кератодерма възбудена слоеве са с дебелина, жълто-кафява до дълбоки пукнатини. По краищата виолетово-лилаво джантата лезия се вижда с няколко милиметра широка. Характеризира се с процеса на преход на задната повърхност на ръцете и краката, ръцете и краката. Повечето пациенти имат локална хиперхидроза. В тази връзка, на повърхността на дланите и стъпалата стане леко влажна и покрити с черни точки (канали на потните жлези).

Болестта може да се развие до 15-20 години. Ноктите се сгъстяват, деформират.

Хистопатология. Хистологичното изследване разкрива хиперкератоза, понякога - акантоза, в папиларния слой на дермата - хроничен възпалителен инфилтрат.

Диференциална диагноза. Keratoderma Melle трябва да се различава от keratoderma Unny-Toast.

Кератодермията Papillon-Lefevre (синоним: палмарно-плантарна хиперкератоза с пародонтит) се наслежда автозомно-рецесивно.

Болестта се проявява в 2-3 години от живота. Клиничната картина на болестта е подобна на тази на Melle. В допълнение, промените в зъбите (аномалии на изригване на млечни и постоянни зъби с развитието на кариес, гингивит, бързо прогресираща парадо-ноза с преждевременна загуба на зъби) са характерни.

Хистопатология. Хистологичното изследване разкрива сгъстяване на всички слоеве на епидермиса, особено на възбудата, в дермиса - незначителни клетъчни клъстери на лимфоцити и хистоцити.

Диференциална диагноза. Болестта трябва да се различава от другите кератодерма. В този случай важна отличителна черта е характерната патология на зъбите, която не се среща при други форми на наследствена дифузна кератодерма.

Mutiliruyuschaya кератодерма (синоними: синдром Fonvinkelya, наследствена mutiliruyuschaya Кератомни) - един вид дифузно кератодерма, наследствени автозомно доминантно. Той се развива през втората година от живота си, характеризира се с дифузни възбудени слоеве по кожата на дланите и ходила с хиперхидроза. С течение на времето, на пръстите се формират канални канали, което води до контрактури и спонтанна ампутация на пръстите. Фоликулната кератоза се изразява на задната повърхност на ръцете, както и в областта на лактите и колянните стави. Пластините за нокти се сменят (често според вида часовник). Разглеждат се случаите на хипогонадизъм, рубинна алопеция, загуба на слуха, пачуяния.

Хистопатология. Хистологичното изследване разкрива мощна хиперкератоза, гранулоза, акантоза, в дермата - малки възпалителни инфилтрати, състоящи се от лимфоцити и хистоцити.

Диференциална диагноза. Когато се диференцира мутиралата кератодерма от други форми на дифузна кератодерма, преди всичко трябва да се вземе предвид мутационният ефект, който не е характерен за други форми. Извършвайки диференциална диагностика на всички форми на дифузна кератодерма, трябва да се има предвид, че тя може да бъде един от основните симптоми на редица наследствени синдроми.

Лечение. В общата терапия на кератодерма е показан неотигазон. Дозата на лекарството зависи от тежестта на процеса и е 0,3-1 mg / kg от теглото на пациента. При отсъствие на неотигозон препоръчвайте витамин А в доза от 100 до 300 000 mg на ден за дълго време. Външната терапия се състои в използването на мехлеми с ароматни ретиноиди, кератолитични и стероидни средства.

[1], [2], [3],