Кататоничен ступор

Цялостта на психомоторните симптоми, основните прояви на които са неподвижност, твърдост на скелетните мускули и отказ да говорят, се нарича кататоничен ступор. Асоциирана по правило с шизофрения,  [1] но може да се наблюдава при различни заболявания, не само пряко свързани с централната нервна система, но и соматични: инфекциозни, автоимунни, метаболитни. По-често се среща субфоричното състояние - обедняване на двигателните умения, мислене и реч. Кататоничният ступор е тежък и потенциално животозастрашаващ синдром. [2]

Кататоничният ступор може да бъде придружен от каталепсия, когато тялото на пациента може да бъде поставено във всяко положение, често нелепо и много неудобно, в което той замръзва за дълго време; отрицателност, когато позата на пациента не може да бъде променена поради неговото противопоставяне. Кататоничен ступор с изтръпване също се отличава, когато пациентът замръзва в един вид неестествена поза (много често приема положението на ембрион) и остава в него, без да се движи или да говори.

В по-голямата част от случаите ступоровото състояние има доброкачествен ход и бързо се спира с лекарства от групата на бензодиазепин.

Епидемиология

Кататония е сложен клиничен синдром, който се среща при повече от 9-17% от пациентите с остро психично заболяване и е свързан с много животозастрашаващи усложнения. [3],  [4] Като цяло, от 8 до 15% от всички случаи, диагностицирани като кататония, свързани с епилептичен състояние. [5]

Причини кататоничен ступор

Кататония, чийто особен случай е ступор, е проява на психотично разстройство и се наблюдава при редица заболявания, не само психични и неврологични. Тежки соматични заболявания: коремен тиф, туберкулоза, сифилис, вирусни инфекции (СПИН, мононуклеоза, грип), ендокринопатии, колагенози, различни метаболитни и хормонални нарушения влияят върху невротрансмитерния метаболизъм в кората и подкортека на мозъка, в резултат на което състоянието на равновесие между възбуждащите функции се нарушава. И спиране в полза на последното. Под-ступор или ступор се развива с ограничена или пълна липса на двигателна активност, говор и втвърдяване на скелетните мускули. [6], [7]

Патологичните рискови фактори за развитието на кататоничния синдром се свеждат от американските психиатри Финк и Тейлър до доста дълъг списък от заболявания и състояния, които могат да го причинят. Кататоничният спектър на патологиите, на първо място, включваше психични разстройства и, на първо място, не шизофрения. За да изпаднете в кататоничен ступор, според съвременните източници хората с депресия, истерия или след консумация на невротоксични вещества, включително наркотици, са много по-склонни от шизофрениците. Доста често кататоничните симптоми се наблюдават при аутисти, не е рядкост при деца с нарушения в развитието и умствена изостаналост. [8]

При епилепсия на темпоралния лоб може да се появи атака под формата на кататоничен ступор. Известно е, че при някои пациенти с неконвулсивен статус се наблюдава кататоничен ступор на епилептик. [9]

Много заболявания, при които се развива патологично състояние, предполагат наследствено предразположение (епилепсия, шизофрения, нарушения на аутистичния спектър и др.), Много от които са придобити. Такива stuporoznyh състояния могат да бъдат последствията от енцефалит  [10],  [11] тумори, кръвоизлив, исхемична мозъчна травма, субарахноидален кръвоизлив и субдурален хематом,  [12] лупус или антифосфолипиден синдром, вторични усложнения (чернодробно заболяване или бъбречно заболяване)  [13] списък все още е възможно да се продължи, то е доста обширна, но, при малък брой пациенти причината за кататоничния ступор все още не е ясна, тя се третира като идиопатична.

Патогенеза

Патогенезата на това явление също е хипотетична. Всички хипотези се основават на наблюдение на пациенти, анализ на ефективността на терапията, например, бензодиазепини или допаминови стимуланти; ситуации, свързани с развитието на кататоничен ступор (премахване на клозапин, прием на антипсихотици, антидепресанти); изследването на мозъчните томограми, показващи нарушения на невробиологичните процеси в горната част на таламичната зона на диенцефалона, фронтални лобове на мозъчната кора, малки структури на мозъчния мозък, лимбичната система. Точният механизъм за развитие на кататоничен ступор обаче все още не е описан.

Съществува и хипотеза, която разглежда кататоничния ступор като реакция на тялото към състояние на почти смърт. Всъщност, тя често се развива при тежко болни пациенти (смъртоносна кататония), обаче, ступовото състояние далеч не винаги се оценява като безнадеждно.

Кататонията най-често се свързва с шизофрения и други психични заболявания, като тежка депресия, биполярно разстройство и психоза. Причините за кататонията обаче са многобройни - от психиатрични до медицински заболявания. Следователно не е изненадващо, че има няколко предложени основни механизми на кататония, включително модулация надолу, холинергична и серотонинергична хиперактивност, внезапна и масивна допаминова блокада и хиперактивност на глутамат.

Една теория предполага, че кататонията включва "модулация отгоре надолу" при самолечение на базални ганглии в резултат на дефицит на гама-аминомаслена киселина (GABA). [14] Модулацията надолу се описва като двупосочен процес, който определя способността ни да се фокусираме върху стимули, подходящи за нашите нужди и да игнорираме референтната информация. Следователно, успешното взаимодействие между усилването и потискането на невронната активност създава контраста, необходим за успешното представяне на съответната информация. Бензодиазепините се свързват със специфичен GABA рецепторен сайт, което го прави по-ефективен. В резултат на това се получава увеличение на хлорните йони, което води до увеличаване на поляризацията на постсинаптичните неврони, което ги прави по-малко възбудими и по-способни да филтрират съответните стимули. В един доклад се казва, че злокачествената кататония може да възникне при изтегляне на бензодиазепин. [15] Друго проучване предполага, че хиперактивността на глутамат може да бъде различна, в основата на химическата дисфункция  [16], особено при намаляване на N - метил d-аспартатния рецептор. [17]

Въпреки че патофизиологията на кататонията все още не е ясна, са предложени няколко теории въз основа на наличните данни. Едно от възможното тълкуване на кататонията е, че синдромът е външна проява на силна тревожност. [18]

Проучванията на функционалните изображения показват, че кататонията е свързана с променена активност в орбитофронталната, префронталната, париеталната и двигателната области на кората, което предполага, че тези кортикални структури също могат да играят роля в патофизиологията на кататонията. Това тълкуване се подкрепя от наблюдението, че свързването на GABA-A намалява в кортикалните региони на пациенти с кататония, двигателните и афективни симптоми корелират с тези нарушения в GABA-A свързването, а кортикалните разстройства при пациенти с кататония се нормализират след излагане на лоразепам. [19]

Каквато и да е патофизиологията на кататонията, ясно е, че голямо разнообразие от основни нарушения може да бъде свързано с появата на кататонични признаци. Те включват разстройства на настроението, неафективни психотични разстройства, редица медицински и неврологични състояния и генетични разстройства. [20] Как - или ако - тези различни етиологии се сближават по последния общ път, причиняващ кататония, е неизвестно и е възможно вариантите в клиничната картина на кататонията да са различни основни механизми, които да реагират предимно на различни видове лечение. Например, бъдещи проучвания могат да позволят на лекарите да идентифицират пациенти, които е малко вероятно да се повлияят от лечението с лоразепам и трябва да получат ЕСТ или друго фармакологично лечение като първа възможност.

Симптоми кататоничен ступор

Кататоничният ступор е свързан със знаци, които отразяват липсата на движение, включително неподвижност, поглед, мутизъм, твърдост, отдръпване и отказ от ядене, както и по-причудливи функции като стойка, гримаса, негативизъм, восъчна гъвкавост, ехолалия или ехопраксия, стереотипия, литература и автоматично послушание. [21], [22]

Водещата и най-забележима проява на ступор е неподвижността. Пациентът може внезапно да замръзне във всеки момент в най-неочакваното и неудобно положение и да го задържи дълго - седмици и месеци. Мускулите му са поробени, което помага да се поддържа положението на тялото. Той мълчи и комуникацията с него през този период е трудна, а често и просто невъзможна. Тишината и мутизмът отново бяха идентифицирани като най-честите симптоми, наблюдавани съответно при 90,6% и 84,4% при пациенти с кататонична болест.

Понякога увеличаването на симптомите протича на етапи. Първоначално се развива подетап, чиито първи признаци се проявяват чрез инхибиране в движенията и речта. Обхватът на движенията намалява и самата мобилност е силно намалена, речта е бавна, оскъдна, думите се говорят трудно, понякога изглежда, че пациентът бавно мисли над всяка дума. Инхибирането може постепенно да се засилва, докато не завърши в пълна неподвижност. Характерна особеност на суб-глупавото състояние е, че пациентите не изпитват неудобство от инхибирането, не отправят оплаквания, ако видят лекар. Това състояние се възприема от тях съвсем естествено и не ги натоварва, както в други случаи, когато инхибирането се развива по други причини, например, като страничен ефект на психотропните лекарства.

Развитието на под-ступор изобщо не означава, че ще се развие истински кататоничен ступор. В клиничната практика така наречената малка кататония е по-често срещана. Симптомите на подетап се проявяват в бедността на изражението на лицето, речта, ограничеността и ъгълността на движенията. Пациентът дори общува с лекаря само неволно, обръща се, когато говори, опитва се да не гледа поглед върху него, подбира думи с голяма трудност, отговаря на въпроси.

Симптомите на кататоничен ступор могат да варират. Именно по преобладаващите симптоми се различават видовете кататоничен ступор:

• каталептичен (с явления гъвкавост на восъка) - когато стойката на пациента може да бъде променена до всяка, най-причудлива и неудобна и това положение на тялото ще бъде фиксирано за дълго време; гъвкавостта на восъка обикновено постепенно овладява всички мускулни групи: на първо място, такива мускулни явления се появяват в жестомичните мускули, като се движат отгоре надолу по шийните мускули на ръцете и краката; характерна поза за каталептичен ступор - главата на пациента виси във въздуха, сякаш се опира на невидима възглавница; [23]
• негативистичен - пациентът изтръпва в определена позиция и се съпротивлява на всякакви опити да го промени; отличава се пасивният негативизъм, когато позицията на тялото се поддържа чрез силно мускулно напрежение, и активен, когато пациентът не само се съпротивлява, но и се опитва да направи движение, противоположно на наложеното;
• ступор с изтръпване - пациентът замръзва в положение на плода в утробата на майката или във въздушната възглавница с най-силно мускулно напрежение (пълна неподвижност и липса на реакции към дразнители, включително реч).

Каталептичният ступор може да бъде заменен с отрицателен и след това пълно изтръпване в ембрионална позиция. Всеки вид ступор може да бъде придружен от липса на реч, въпреки факта, че пациентът не губи способността си да се изразява. Мутизмът може да бъде пълен, периодичен и избирателен, като опциите за нарушаване на мълчанието са необясними.

В структурата на кататоничния ступор се наблюдават редица специфични симптоми, разликата им е неконтролируемост и безцелност:

• автоматично смирение - пациентът се подчинява на абсолютно всякакви инструкции отвън (обратното на негативността);
• стереотипи - постоянно повтаряне на всякакви действия (движения, звуци, думи), без преследване на каквато и да е видима цел, в частност, якост;
• симптоми на ехо - постоянно повтаряне на някого техните действия;
• Симптом на Павлов - с настъпването на тъмните, ступовидни пациенти започват да говорят, да се хранят и да се движат, на дневна светлина - те отново изпадат в ступор;
• симптом на стълба - загуба на гладкост на движението, например, пациент с каталептик променя позицията на част от тялото с външна помощ, но не гладко, а на порции, резки;
• симптом на "proboscis", характерен за ступор с изтръпване - устните на пациента са удължени с тръба, наподобяващи хобот на слон;
• Симптомът на Бернщайн - когато единият крайник на пациента е повдигнат, а след това другият, първият е спуснат;
• Симптом на Бумке - липсата на реакция на зеница на болков стимул;
• симптом на качулката - пациентът е ограден с всички средства под ръка, например, окачване с кърпа, халат, издърпване на подгъва на риза или одеяло над главата му.

Често срещани пози на ступористи пациенти също имат своите имена - бедуинов симптом, симптом „въздушна възглавница“ и „разпятие“ (крайно проявление на каталепсия).

Кататоничният ступор с мутизъм също има характеристики, например упорито мълчаливите пациенти дават реакция, отговаряйки на въпроси дали са притиснати към очите (симптом на Вагнер-Яурег) или са помолени на друг човек (симптом на Саарма). Понякога те отговарят на въпроси, зададени на шепот. [24]

При ступорозен пациент се наблюдават и някои соматични симптоми и признаци на нарушение на вегетативната нервна система. Могат да се наблюдават сини устни и нокти, наблюдава се хиперсаливация и хиперхидроза, понижение на кръвното налягане, подуване и др.

Кататоничният ступор може да бъде с различна дълбочина и продължителност; понякога придобива хроничен курс. Мнозина се интересуват от въпроса: осъзнат ли е човек в кататоничен ступор?

На тази основа съществува и класификация на кататоничен синдром .

Празната кататония се характеризира с описания симптомен комплекс в различни комбинации без добавяне на продуктивни разстройства (илюзорни визии, заблуди и халюцинации). След излизане от атаката пациентът може да каже какво се случва наоколо, тоест съзнанието му не е било нарушено.

Наличието на налудни халюцинаторни симптоми не означава, че съзнанието на пациента е задължително нарушено. Кататоничен ступор, когато пациентът е в съзнание, тоест правилно се идентифицира и впоследствие може правилно да възпроизведе събитията, които са се случили, се отнася до луцидна или чиста кататония. Без нарушено съзнание кататоничен ступор обикновено се развива с шизофрения (луцидна кататония).

Атаките със задух включват оневрико-кататоничния ступор с визуално-образен делириум на въображението. Пациентът в този случай изживява кататоничен сън, в който той е главният герой. Той е наситен с ярки нереални събития, с интензивно емоционално оцветяване, а сънят има определено съдържание. Излизайки от оневрико-кататоничното състояние, пациентът не може да си спомни какво му се е случило в действителност, но той може да опише много точно събитията, настъпили в съня. Енерико-кататоничният ступор продължава дълго време - няколко дни, а понякога и седмици. Onyroid се развива със ступор при епилептици, пациенти с наранявания и тумори, след тежки инфекции и отравяния, с паралитична деменция. По-често при такива пациенти се засягат базалните ядра на мозъка.

Смъртоносен кататоничен ступор се развива при шизофреници и хора с увредено въздействие под формата на остра психоза. Външно симптомите наподобяват оневричен ступор, но развитието е бързо и нарастват не само психотичните, но и соматичните прояви. Нарича се още фебрилна, тъй като един от основните симптоми е хипертермия или скачаща температура (при нормална кататония телесната температура на пациента е нормална). В допълнение към треска, пациентът има чест пулс и учестено дишане на лицето - така наречената „маска на Хипократ“ (земен сив цвят, заострени черти, хлътнали очи, скитащи очи, сухи устни, капчици пот на челото, плака върху езика). Състоянието е обратимо, но изисква спешни мерки (в първите часове), в противен случай може да премине злокачествен курс. [25]

Кататоничният синдром при децата се проявява главно от развитието на възбуда, а след това в рудиментарни форми - равномерни действия: подскачане, потупване, ходене от махало от обект на обект, безсмислени викове, претенциозност, гримаси и пр. По-често такова вълнение обхваща децата в късния следобед или когато гостите пристигат, Откритите случаи на кататоничен ступор при възрастни се наблюдават още в юношеска възраст. И все пак това е рядкост. Следователно кататоничният ступор в детска възраст не е проучен и описан достатъчно, въпреки че като цяло симптоматиката не се различава от тази патология при възрастни.

Усложнения и последствия

Кататоничният ступор се появява при тежко протичане на много заболявания и може да завърши фатално,  [26]затова при първите признаци на неговото развитие трябва да се консултирате с лекар. Пациентите в кататоничен ступор обикновено се хоспитализират. Те изискват интензивно лечение и специални мерки за грижа, тъй като често отказват да ядат, не спазват основните санитарно-хигиенни правила.

Принудителното хранене през епруветка е изпълнено с нарушения в стомашно-чревния тракт и появата на метаболитни проблеми. Последицата от продължително лежане или седене в едно и също положение могат да бъдат язви под налягане, хипостатична пневмония, тромбоза; неспазването на правилата за лична хигиена води до развитие на инфекции в устната кухина, пикочо-половите органи, дерматити.

Кататоничният ступор води до развитие на нарушения на скелетните мускули, например, мускулни контрактури, появяват се парези, нарушава се работата на периферните нерви, развиват се различни соматични заболявания.

На медицински усложнения, причинени кататония, докладвани в проучвания  [27],  [28]включително рабдомиолиза  [29],  [30] бъбречна недостатъчност  [31],  [32] декубитус,  [33] дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC),  [34] тахикардия, брадикардия, сърдечно-съдов колапс, остър респираторен дистрес синдром, дихателна недостатъчност, инфаркт миокард, сепсис, конвулсии, хипогликемия, кървене от горния стомашно-чревен тракт, увреждане на стомашно-чревния тракт, хепатоцелуларно увреждане на червата, хепатоцелуларно увреждане, тро мбоза на дълбоки вени и белодробна тромбоемболия. [35],  [36] Въпреки това, независимо от наличието на тези животозастрашаващи състояния в някои съобщения за случаи на пациенти с кататония, проучвания, свързани със специфични медицински усложнения, възникнали след кататония, не са били извършвани, и доколкото знаем, проучване мащабна към тях и най-голямото проучване идентифицира серия от случаи обхвана само 13 случая на кататония. Нещо повече, механизмите, които са в основата на развитието на тези заболявания при пациенти с кататония, все още не се виждат.

Диагностика кататоничен ступор

Състоянието на ступор или подетап се диагностицира чрез клинични прояви: пациентът остава неподвижен в една позиция, липса на реч, наличието на други специфични симптоми.

В допълнение към установяването на факта на престоя на пациента в кататоничен ступор, определянето на причината, тоест болестта, довела до развитието на това състояние, се превръща в основна за определяне на тактиката на лечение. Проучва се историята на пациента, интервюират се близки роднини, предписват се необходимите тестове и хардуерни изследвания.

Всички пациенти със съмнение за кататония трябва да преминат ЕЕГ тест като скрининг за други неврологични състояния. ЕЕГ при кататония обикновено е нормално, освен ако няма съпътстващо състояние, което може да е причина за аномалията. [37],  [38] Като се има предвид, че кататонията може да се развие в контекста на широк спектър от неврологични състояния, се препоръчва образ на мозъка, за предпочитане с ЯМР. [39] В случаи на кататоничен ступор, неподвижността обикновено прави тези изследвания лесни за провеждане. 

Лабораторните изследвания трябва да включват пълна кръвна картина, кръвен азотен азот, креатинин, мускулни и чернодробни ензими, тестове за функция на щитовидната жлеза, електролити, кръвна глюкоза и тестове за урина за оценка на съпътстващи състояния, причини или усложнения на кататония. Маркираната дехидратация не е рядкост при пациенти с кататонична болест и трябва да им се обърне внимание. Жизнените признаци трябва да се оценяват често, тъй като хипертонията и треската (често придружени от повишени нива на креатинфосфокиназа, понижено серумно желязо и левкоцитоза) могат да предвещават появата на злокачествена кататония или антипсихотичен злокачествен синдром, ако пациентът е получил антипсихотични лекарства. [40],  [41],  [42] Ако е възможно, трябва да има задълбочен анализ на лекарства последната пациента и евентуални промени. Важно е да се определи дали пациентът е приемал антипсихотични лекарства или бензодиазепини, както съобщавахме и продължаваме да виждаме, развитието на кататония след внезапно прекратяване на бензодиазепините. [43]

За съжаление естеството на кататония прави някои аспекти на физическото и неврологичното изследване невъзможно. Компонентите на неврологичния преглед, който обикновено може да бъде оценен, включват реакция на зениците, движения на очите, роговичен рефлекс, реакция на болка, слюноотделяне, мигновена реакция на заплаха, реакция на светлина или звук, признаци на фронтално изтласкване, оценка на тона, дълбоки сухожилни рефлекси и плантарна реакция,

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза трябва да включва заболявания, които имитират кататония, като акинетична болест на Паркинсон, злокачествена хипертермия, синдром на ригидност, нарушение на конверсията, селективен мутизъм (избирателният мутизъм е социално тревожно разстройство, при което хората, които могат да говорят нормално в някои ситуации, не могат да говорят в други ситуации - особено при сценарии за изпълнение), синдром на блока и други хипокинетични и хиперкинетични състояния. [44]

Диференциалната диагноза се провежда с конвулсивен епистат (според електроенцефалография), със синдром на мускулна скованост и други прояви на хипокинетични синдроми при психични разстройства.

Причините за кататоничния ступор също се различават помежду си. На първо място, шизофренията и афективните разстройства в депресивната фаза са изключени. Магнитният резонанс ви позволява да изключите или потвърдите мозъчните тумори и последиците от травматичните му наранявания, лабораторни изследвания - интоксикация, хормонални и метаболитни нарушения.

След цялостен преглед на пациента се предписва курс на лечение в съответствие с идентифицираната патология. Случва се причината за кататония да остане неизвестна (идиопатичен кататоничен ступор).

Лечение кататоничен ступор

Кататоничният ступор реагира добре на бензодиазепините с ниски дози. [45] Според изследователите таблетките лоразепам са особено ефективни. Положителен терапевтичен отговор на лоразепам е демонстриран от 4/5 пациенти, а симптомите изчезват напълно и много бързо, два часа след приложението. Този успокоител, подобно на други производни на бензидиазепин, усилва действието на γ-аминомаслената киселина - основното инхибиране на невротрансмитера. С ниска дозировка има успокоително, анти-тревожно, някакво антиконвулсивно и мускулно-релаксиращо действие. Той е ефективен не само при кататоничен ступор, но и при вълнение. Елиминира симптомите при шизофреници, пациенти с депресия и органично мозъчно увреждане. Но пациенти с пристрастяване (наркотици, алкохол, лекарства) и с отравяне с тези вещества не се предписват. 

Лечението на кататония от първа линия се основава на GABAergic лекарства, особено бензодиазепини. Степента на отговор на лоразепам е почти 80%. [46]  Доказана е ефикасността на оланзапин,  рисперидон и модифицирана електроконвулсивна терапия (MECT). [47] ECT трябва да се има предвид при пациенти, които не реагират на бензодиазепини няколко дни след началото на лечението. Изключение от тази стратегия са пациенти със злокачествена кататония, при които ECT трябва да се предписва на ранен етап, тъй като заболяването има висок процент на смъртност. [48]

Въпреки че лоразепам и ЕСТ отдавна са признати за ефективни лечения за пациенти с кататония, са предложени други възможности. В някои случаи, пациентите са били описани, ефективно lechivshiesya золпидем  [49],  [50] което е типично и бензодиазепини, може да лекува кататония чрез взаимодействие с рецептори GABA A. В допълнение, амантадин и мемантин, които действат като антагонисти на NMDA, но също така взаимодействат с редица други невротрансмитерни системи, са показани ефективни при малък брой пациенти. [51],  [52] Не е ясно дали тези възможности за лечение, за да бъдат полезни за една малка част от пациентите, които не отговарят на лоразепам или ЕКТ.