Кататоничен ступор

Набор от психомоторни симптоми, чиито основни прояви са неподвижност, скованост на скелетните мускули и отказ от говорене, се нарича кататоничен ступор. Обикновено се свързва с шизофрения, [ 1 ] но може да се наблюдава при различни заболявания, не само пряко свързани с централната нервна система, но и соматични: инфекциозни, автоимунни, метаболитни. По-често срещано е субступорозно състояние - обедняване на двигателните умения, мисленето и речта. Кататоничният ступор е тежък и потенциално животозастрашаващ синдром. [ 2 ]

Кататоничният ступор може да бъде съпроводен с каталепсия, когато тялото на пациента може да бъде поставено във всякаква позиция, често абсурдна и много неудобна, в която той замръзва за дълго време; негативизъм, когато позицията на пациента не може да бъде променена поради съпротивата му. Разграничава се и кататоничен ступор с изтръпване, когато пациентът замръзва в една неестествена позиция (много често заема позицията на ембрион) и остава в нея, без да се движи или говори.

В по-голямата част от случаите ступорозното състояние има доброкачествен ход и бързо се облекчава от лекарства от бензодиазепинова група.

Епидемиология

Кататонията е сложен клиничен синдром, който се среща при повече от 9-17% от пациентите с остри психични заболявания и е свързан с различни животозастрашаващи усложнения.[ 3 ],[ 4 ] Като цяло, 8 до 15% от всички случаи, диагностицирани като кататония, са свързани с епилептично състояние.[ 5 ]

Причини кататоничен ступор

Кататонията, чийто частен случай е ступорът, е проява на психотично разстройство и се наблюдава при редица заболявания, не само психични и неврологични. Тежките соматични заболявания: коремен тиф, туберкулоза, сифилис, вирусни инфекции (СПИН, мононуклеоза, грип), ендокринопатии, колагенози, различни метаболитни и хормонални нарушения засягат метаболизма на невротрансмитерите в кората и подкорката на мозъка, в резултат на което равновесието между функциите на възбуждане и инхибиране се нарушава в полза на последните. Развива се субступор или ступор с ограничена или пълна липса на двигателна активност, говор и втвърдяване на скелетните мускули. [ 6 ], [ 7 ]

Патологичните рискови фактори за развитието на кататоничен синдром са обобщени от американските психиатри Финк и Тейлър в доста дълъг списък от заболявания и състояния, които могат да го причинят. Кататоничният спектър от патологии включва предимно психични разстройства, като шизофренията в никакъв случай не е на първо място. Според съвременни източници, хората, страдащи от депресия, истерия или след прием на невротоксични вещества, включително лекарства, са много по-склонни да изпаднат в кататоничен ступор, отколкото шизофрениците. Кататоничните симптоми се наблюдават доста често при аутисти, а също така не са рядкост при деца с нарушения в развитието и умствена изостаналост. [ 8 ]

При темпорална епилепсия, припадъкът може да се прояви като кататоничен ступор. Известно е, че някои пациенти с неконвулсивен статус епилептикус изпитват кататоничен ступор. [ 9 ]

Много заболявания, които причиняват патологични състояния, включват наследствена предразположеност (епилепсия, шизофрения, разстройства от аутистичния спектър и др.), много от тях са придобити. Такива ступорозни състояния могат да бъдат последствия от енцефалит, [ 10 ], [ 11 ] тумори, кръвоизливи, исхемия, мозъчно увреждане, субарахноидален кръвоизлив и субдурален хематом, [ 12 ] системен лупус еритематозус или антифосфолипиден синдром, вторични усложнения (чернодробно или бъбречно заболяване) [ 13 ]. Списъкът може да бъде продължен, той е доста обширен, но при малък брой пациенти причината за кататоничния ступор не може да бъде установена, той се интерпретира като идиопатичен.

Патогенеза

Патогенезата на това явление също е хипотетична. Всички хипотези се основават на наблюдение на пациенти, анализ на ефективността на терапията, например бензодиазепини или допаминови стимуланти; ситуации, свързани с развитието на кататоничен ступор (отказ от клозапин, прием на невролептици, антидепресанти); изследване на мозъчни томограми, показващи нарушения в невробиологичните процеси в горната част на таламичната зона на диенцефалона, фронталните лобове на мозъчната кора, малките структури на малкия мозък и лимбичната система. Точният механизъм на развитие на кататоничен ступор обаче все още не е описан.

Съществува и хипотеза, която разглежда кататоничния ступор като реакция на организма към предсмъртно състояние. Всъщност той често се развива при тежко болни пациенти (летална кататония), но ступорозното състояние не винаги се оценява като безнадеждно.

Кататонията най-често се свързва с шизофрения и други психични заболявания като тежка депресия, биполярно разстройство и психоза. Причините за кататонията обаче са многобройни, вариращи от психиатрични до медицински заболявания. Следователно не е изненадващо, че има няколко предложени основни механизма на кататония, включително низходяща модулация, холинергична и серотонинергична хиперактивност, внезапна и масивна допаминов блокада и глутаматна хиперактивност.

Една теория предполага, че кататонията включва „модулация отгоре надолу“ на самообработката на базалните ганглии в резултат на дефицит на гама-аминомаслена киселина (GABA).[ 14 ] Модулацията отгоре надолу се описва като двупосочен процес, който определя способността ни да се фокусираме върху стимули, свързани с нашите нужди, и да игнорираме фоновата информация. Следователно, успешното взаимодействие между засилването и потискането на невронната активност създава контраста, необходим за успешно представяне на съответната информация. Бензодиазепините се свързват със специфично място на GABA рецептора, което го прави по-ефективен. Това води до увеличаване на хлоридните йони, което води до повишена поляризация на постсинаптичните неврони, което ги прави по-малко възбудими и по-способни да филтрират съответните стимули. Един доклад предполага, че злокачествена кататония може да възникне при спиране на бензодиазепините.[ 15 ] Други изследвания показват, че глутаматната хиперактивност може да е друга основна химическа дисфункция,[ 16 ] особено при намалена активност на N-метил d-аспартат рецептора.[ 17 ]

Въпреки че патофизиологията на кататонията все още е неясна, са предложени няколко теории, базирани на наличните данни. Едно възможно тълкуване на кататонията е, че синдромът е външна проява на тежка тревожност.[ 18 ]

Функционални образни изследвания показват, че кататонията е свързана с променена активност в орбитофронталния, префронталния, париеталния и моторния кортекс, което предполага, че тези кортикални структури също могат да играят роля в патофизиологията на кататонията. Това тълкуване се подкрепя от наблюденията, че свързването с GABA-A е намалено в кортикалните области на пациенти с кататония, двигателните и афективните симптоми корелират с тези аномалии в свързването с GABA-A и че кортикалните аномалии при пациенти с кататония се нормализират след лечение с лоразепам.[ 19 ]

Каквато и да е патофизиологията на кататонията, ясно е, че голямо разнообразие от основни разстройства може да бъде свързано с появата на кататонични характеристики. Те включват разстройства на настроението, неафективни психотични разстройства, редица медицински и неврологични състояния и генетични нарушения. [ 20 ] Как - или дали - тези различни етиологии се събират в общ общ път, причиняващ кататония, е неизвестно и е възможно вариациите в клиничната картина на кататонията да представляват различни основни механизми, които ще реагират преференциално на различни лечения. Например, бъдещи изследвания могат да позволят на клиницистите да идентифицират пациенти, които е малко вероятно да реагират на лечение с лоразепам и трябва да получат електроконвулсивна терапия (ЕКТ) или друго фармакологично лечение като опция от първа линия.

Симптоми кататоничен ступор

Кататоничният ступор е свързан с признаци, отразяващи липса на движение, включително неподвижност, втренченост, мутизъм, скованост, отдръпване и отказ от хранене, както и с по-странни характеристики като позиране, гримаси, негативизъм, восъчна гъвкавост, ехолалия или ехопраксия, стереотипия, вербализъм и автоматично подчинение.[ 21 ],[ 22 ]

Водещата и най-забележима проява на ступора е неподвижността. Пациентът може внезапно да замръзне във всеки един момент в най-неочаквана и неудобна позиция и да я поддържа дълго време - седмици и месеци. Мускулите му се сковават, което спомага за поддържане на позицията на тялото. Той става безмълвен и комуникацията с него през този период е трудна, а често и просто невъзможна. Неподвижността и мутизмът отново бяха определени като най-честите признаци, наблюдавани съответно при 90,6% и 84,4% от пациентите с кататонично заболяване.

Понякога симптомите се увеличават на етапи. В началото се развива субступор, първите признаци на който се проявяват с инхибиране на движенията и речта. Обхватът на движенията намалява, а самата мобилност е силно намалена, речта е бавна, оскъдна, думите се произнасят трудно, понякога изглежда, че пациентът бавно обмисля всяка дума. Инхибирането може да се увеличава постепенно, докато завърши с пълна неподвижност. Характерна особеност на субступорозното състояние е, че пациентите не изпитват дискомфорт от инхибиране, не се оплакват, ако попаднат на лекар. Това състояние се възприема от тях като напълно естествено и не ги обременява, както в други случаи, когато инхибирането се развива по други причини, например като страничен ефект на психотропни лекарства.

Развитието на субступор не означава, че ще се развие истински кататоничен ступор. В клиничната практика по-често се среща т. нар. лека кататония. Симптомите на субступор се проявяват в бедност на изражението на лицето, речта, ограничени и ъглови движения. Пациентът общува дори с лекаря само под принуда, обръща се по време на разговор, опитва се да не гледа визави и изпитва големи затруднения при избора на думи, когато отговаря на въпроси.

Симптомите на кататоничен ступор могат да варират. Видовете кататоничен ступор се разграничават по преобладаващите симптоми:

• каталептичен (с явления на восъчна гъвкавост) - когато позицията на пациента може да се промени на всяка, най-странна и неудобна, и тази позиция на тялото се фиксира за дълго време; восъчната гъвкавост обикновено постепенно обхваща всички мускулни групи: на първо място, такива мускулни явления се появяват в дъвкателните мускули, движейки се отгоре надолу към врата, мускулите на ръцете и краката; характерна поза за каталептичен ступор е главата на пациента, висяща във въздуха, сякаш лежи върху невидима възглавница; [ 23 ]
• негативистичен - пациентът замръзва в определена позиция и се съпротивлява на всякакви опити за промяната ѝ; прави се разлика между пасивен негативизъм, когато позицията на тялото се поддържа чрез силно мускулно напрежение, и активен, когато пациентът не само се съпротивлява, но и се опитва да направи движение, противоположно на наложеното;
• ступор с изтръпване - пациентът замръзва във фетално положение в утробата на майката или във въздушна възглавница със силно мускулно напрежение (пълна неподвижност и липса на реакция на стимули, включително реч).

Каталептичният ступор може да бъде заменен от негативистичен, а след това и пълен скован сън в ембрионална позиция. Всеки вид ступор може да бъде съпроводен с липса на реч, въпреки че пациентът не губи способността си да се изразява. Мутизмът може да бъде пълен, периодичен и селективен, а възможностите за прекъсване на тишината са необясними.

В структурата на кататоничния ступор се наблюдават редица специфични симптоми, чиято разлика е неконтролируемост и безцелност:

• автоматично послушание - пациентът се подчинява на абсолютно всякакви инструкции отвън (противоположното на негативизма);
• Стереотипи - постоянно повторение на всякакви действия (движения, звуци, думи), които не преследват никаква видима цел, по-специално, еректилна дисфункция;
• ехо симптоми - постоянно повторение на действията на някой друг;
• Симптом на Павлов - с настъпването на тъмнината, пациентите в ступор започват да говорят, да се хранят и да се движат, през деня отново изпадат в ступор;
• симптом на стълбището - загуба на плавност на движението, например, пациент с каталепсия променя позицията на част от тялото с външна помощ, но не плавно, а на порции, на тласъци;
• симптомът на „хобота“, характерен за ступор с изтръпване – устните на пациента са разтегнати като тръба, наподобявайки хобот на слон;
• Симптом на Бернщайн - когато единият крайник на пациента се повдигне, а след това и другият, първият отпада;
• Симптом на Бъмке - липса на зенична реакция на болков стимул;
• симптом на качулката - пациентът се изолира от всички, използвайки импровизирани средства, например, като се покрива с кърпа, халат или издърпва подгъва на риза или одеяло върху главата си.

Често срещаните пози на пациенти в ступор също имат свои собствени имена - симптом на бедуин, симптом на „въздушна възглавница“, „разпятие“ (крайна проява на каталепсия).

Кататоничният ступор с мутизъм също има свои собствени характеристики, например, упорито мълчаливите пациенти реагират, като отговарят на въпроси, ако очите им бъдат притиснати (симптом на Вагнер-Яурег) или зададени на друг човек (симптом на Саарма). Понякога отговарят на зададени въпроси с шепот. [ 24 ]

Пациент със ступор проявява и някои соматични симптоми и признаци на разстройство на автономната нервна система. Устните и ноктите могат да посинят, може да се наблюдава хиперсаливация и хиперхидроза, може да се понижи кръвното налягане, да се появят отоци и др.

Кататоничният ступор може да бъде с различна дълбочина и продължителност, понякога става хроничен. Много хора се интересуват от въпроса: човек в кататоничен ступор съзнателен ли е?

Съществува и класификация на кататоничния синдром, базирана на тази характеристика.

Празната кататония се характеризира с описания симптомен комплекс в различни комбинации без добавяне на продуктивни разстройства (илюзорни видения, делириум и халюцинации). След пристъпа пациентът може да разкаже какво се е случило около него, т.е. съзнанието му не е било нарушено.

Наличието на налудно-халюцинаторни симптоми не означава непременно, че съзнанието на пациента е нарушено. Кататоничният ступор, когато пациентът е в съзнание, т.е. правилно се идентифицира и впоследствие може правилно да възпроизведе случилите се събития, се отнася до луцидна или чиста кататония. Без нарушение на съзнанието, кататоничният ступор обикновено се развива при шизофрения (луцидна кататония).

Онейроидно-кататоничният ступор с визуално-фигуративни заблуди на въображението е пристъп с помътняване на съзнанието. В този случай пациентът преживява кататоничен сън, в който е главният герой. Той е изпълнен с ярки нереални събития, с интензивно емоционално оцветяване, а сънят има определено съдържание. След излизане от онейроидно-кататоничното състояние, пациентът не може да си спомни какво му се е случило в действителност, но може да опише събитията, случили се в съня, доста точно. Онейроидно-кататоничният ступор продължава доста дълго време - няколко дни, а понякога и седмици. Онейроидът се развива по време на ступор при епилептици, пациенти с травми и тумори, след тежки инфекции и отравяния, с паралитична деменция. Най-често при такива пациенти се засягат базалните ядра на мозъка.

Летален кататоничен ступор се развива при шизофреници и лица с афективни разстройства под формата на остра психоза. Външно симптомите наподобяват онейроиден ступор, но развитието е бързо и се засилват не само психотичните, но и соматичните прояви. Нарича се още фебрилен, тъй като един от основните симптоми е хипертермия или колебания в температурата (при нормална кататония телесната температура на пациента е нормална). В допълнение към треската, пациентът има ускорен пулс и учестено дишане, както и т.нар. „Хипократова маска“ на лицето (землистосив цвят, заострени черти, хлътнали очни кухини, блуждаещ поглед, сухи устни, капчици пот по челото, плака по езика). Състоянието е обратимо, но изисква спешни мерки (в първите часове), в противен случай може да приеме злокачествен ход. [ 25 ]

Кататоничният синдром при децата се проявява главно чрез развитие на възбуда, а след това в рудиментарни форми - монотонни действия: скачане, потупване, ходене от предмет на предмет, безсмислени викове, претенциозност, гримаси и др. По-често подобно вълнение обзема децата по-близо до вечерта или когато се появят гости. Случаи на кататоничен ступор, развит по възрастен начин, се наблюдават още в юношеска възраст. Това обаче се наблюдава рядко. Следователно кататоничният ступор в детството не е достатъчно проучен и описан, въпреки че като цяло симптомите не се различават от тази патология при възрастни.

Усложнения и последствия

Кататоничният ступор се среща при тежки случаи на много заболявания и може да бъде фатален [ 26 ], следователно, при първите признаци на развитието му е необходимо да се консултирате с лекар. Пациентите в кататоничен ступор обикновено се хоспитализират. Те изискват интензивно лечение и специални грижи, тъй като често отказват да се хранят и не спазват основни санитарно-хигиенни правила.

Принудителното хранене със сонда е изпълнено с нарушения на стомашно-чревния тракт и метаболитни проблеми. Продължителното лежане или седене в едно положение може да доведе до образуване на рани от залежаване, хипостатична пневмония, тромбоза; неспазването на правилата за лична хигиена води до развитие на инфекции в устната кухина, пикочно-половите органи и дерматит.

Кататоничният ступор води до развитие на нарушения на скелетните мускули, например, появяват се мускулни контрактури и пареза, нарушава се функционирането на периферните нерви и се развиват различни соматични здравословни разстройства.

Медицински усложнения, дължащи се на кататония, са докладвани в проучвания,[ 27 ],[ 28 ] включително рабдомиолиза,[ 29 ],[ 30 ] бъбречна недостатъчност,[ 31 ],[ 32 ] декубитални язви,[ 33 ] дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC),[ 34 ] тахикардия, брадикардия, сърдечно-съдов колапс, синдром на остър респираторен дистрес, респираторен арест, миокарден инфаркт, сепсис, гърчове, хипогликемия, кървене от горните отдели на стомашно-чревния тракт, стомашно-чревно увреждане, хепатоцелуларно увреждане, дълбока венозна тромбоза и белодробна емболия.[ 35 ],[ 36 ] Въпреки наличието на тези животозастрашаващи състояния в някои доклади за случаи на пациенти с кататония, не са провеждани проучвания относно специфични медицински усложнения, възникващи след кататония, и доколкото ни е известно, няма мащабно проучване, което да ги идентифицира, а най-голямото проучване на серия от случаи включва само 13 случая на кататония. Освен това, механизмите, лежащи в основата на развитието на тези заболявания при пациенти с кататония, все още не са изяснени.

Диагностика кататоничен ступор

Състоянието на ступор или субступор се диагностицира чрез клинични прояви: пациентът остава неподвижен в едно положение, липса на реч и наличие на други специфични симптоми.

В допълнение към установяването на факта, че пациентът е в кататоничен ступор, основното за определяне на тактиката на лечение е определянето на причината, т.е. заболяването, довело до развитието на това състояние. Изучава се медицинската история на пациента, интервюират се близки роднини, предписват се необходимите тестове и хардуерни изследвания.

Всички пациенти, за които се подозира кататония, трябва да преминат ЕЕГ изследване като скрининг за други неврологични състояния. ЕЕГ при кататония обикновено е нормална, освен ако няма основно заболяване, което би могло да причини аномалията.[ 37 ],[ 38 ] Като се има предвид, че кататонията може да възникне в контекста на широк спектър от неврологични състояния, се препоръчва образна диагностика на мозъка, за предпочитане с ЯМР.[ 39 ] В случаи на кататоничен ступор, неподвижността обикновено позволява лесното извършване на тези изследвания.

Лабораторните изследвания трябва да включват пълна кръвна картина, кръвен уреен азот, креатинин, мускулни и чернодробни ензими, тестове за функция на щитовидната жлеза, електролити, кръвна захар и анализ на урината, за да се оценят съпътстващи състояния и причини или усложнения на кататонията. Изразената дехидратация не е необичайна при пациенти с кататония и трябва да се обърне внимание на нея. Жизнените показатели трябва да се оценяват често, тъй като хипертонията и треската (често съпроводени с повишена креатин фосфокиназа, намалено серумно желязо и левкоцитоза) могат да предвещават началото на злокачествена кататония или невролептичен малигнен синдром, ако пациентът е приемал антипсихотици.[ 40 ],[ 41 ],[ 42 ] Винаги, когато е възможно, трябва да се направи задълбочен преглед на последните лекарства на пациента и всички промени. Важно е да се определи дали пациентът е приемал антипсихотици или бензодиазепини, тъй като сме съобщавали и продължаваме да наблюдаваме развитието на кататония след рязко спиране на бензодиазепините.[ 43 ]

За съжаление, естеството на кататонията прави някои аспекти на физикалния и неврологичен преглед невъзможни. Компонентите на неврологичния преглед, които обикновено могат да бъдат оценени, включват зеничната реакция, движенията на очите, роговичния рефлекс, реакцията на болка, наличието на слюноотделяне, реакцията на непосредствена заплаха, реакцията на светлина или звук, признаците на фронтално изхвърляне, оценката на тонуса, дълбоките сухожилни рефлекси и плантарната реакция.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза трябва да включва разстройства, имитиращи кататония, като например акинетична болест на Паркинсон, злокачествена хипертермия, синдром на ригидност, конверсионно разстройство, селективен мутизъм (селективният мутизъм е социално тревожно разстройство, при което хора, които могат да говорят нормално в някои ситуации, не са в състояние да говорят в други ситуации - особено в сценарии на изпълнение), синдром на заключване и други хипокинетични и хиперкинетични състояния.[ 44 ]

Диференциалната диагноза се провежда с неконвулсивен епилептичен статус (според данни от електроенцефалография), със синдром на мускулна скованост и други прояви на хипокинетични синдроми при психични разстройства.

Причините за кататоничен ступор също се диференцират. На първо място се изключват шизофрения и афективни разстройства в депресивна фаза. Магнитно-резонансната томография позволява изключване или потвърждаване на мозъчни тумори и последиците от травматични увреждания, лабораторни изследвания - интоксикация, хормонални и метаболитни нарушения.

След цялостен преглед, на пациента се предписва курс на лечение в съответствие с установената патология. Случва се причината за кататонията да остане неизвестна (идиопатичен кататоничен ступор).

Лечение кататоничен ступор

Кататоничният ступор се повлиява добре от лечение с бензодиазепини в ниски дози. [ 45 ] Според изследователите, таблетките лоразепам са се доказали като особено ефективни. Положителен терапевтичен отговор към лоразепам е демонстриран от 4/5 пациенти, а симптомите изчезват напълно и много бързо, два часа след приложението. Този транквилант, подобно на други бензодиазепинови производни, усилва ефекта на γ-аминомаслената киселина, основният инхибиторен невротрансмитер. Когато се приема в ниски дози, той има седативен, антитревожен, известен антиконвулсивен и мускулно-релаксиращ ефект. Ефективен е не само при кататоничен ступор, но и при възбуда. Премахва симптомите при шизофреници, пациенти с депресия и органични мозъчни увреждания. Не се предписва обаче на пациенти със зависимости (наркотици, алкохол, лекарства) и в случаи на отравяне с тези вещества.

Лечението на кататония от първа линия се основава на GABAergic лекарства, особено бензодиазепини. Процентът на отговор към лоразепам е почти 80%. Оланзапин, [ 46 ] рисперидон и модифицирана електроконвулсивна терапия (MECT) са показали ефективност. [ 47 ] ECT трябва да се обмисли при пациенти, които не реагират на бензодиазепини след няколко дни лечение. Изключение от тази стратегия правят пациентите със злокачествена кататония, при които ECT трябва да се приложи рано, тъй като заболяването има висока смъртност. [ 48 ]

Въпреки че лоразепам и електроконвулсивна терапия (ЕКТ) отдавна са признати за ефективни лечения за пациенти с кататония, са предложени и други възможности. Няколко доклада за случаи описват пациенти, ефективно лекувани със золпидем,[ 49 ],[ 50 ] който, подобно на типичните бензодиазепини, може да лекува кататония чрез взаимодействие с GABA-A рецепторите. Освен това, амантадин и мемантин, които действат като NMDA антагонисти, но също така взаимодействат с редица други невротрансмитерни системи, са показали ефикасност при малък брой пациенти.[ 51 ],[ 52 ] Не е ясно дали тези възможности за лечение могат да бъдат полезни за малката част от пациентите, които не реагират нито на лоразепам, нито на ЕКТ.