Катаплексия

Катаплексията е внезапна загуба на мускулен тонус, причинена от емоционален стрес или състояние на афект - от едва забележимо отслабване на мускулите на лицето и шията до пълна краткотрайна атония и загуба на способността за задържане на тялото в определена позиция. В клиничната неврология катаплексията обикновено се счита за един от симптомите на такова заболяване на нервната система като нарколепсия (болест на Желино).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини катаплексии

Преди да разгледаме най-важните причини за катаплексия, трябва да се има предвид, че според Европейската федерация на неврологичните дружества (EFNS) нарколепсията и катаплексията, или по-точно, синдромът на катаплексия, се наблюдава средно при 70-80% от пациентите, диагностицирани с нарколепсия - повишена сънливост през деня. И този синдром няма нищо общо с патологиите на опорно-двигателния апарат, а е пряко свързан с човешкия мозък и централната нервна система. Това е първична катаплексия (или синдром на Левенфелд-Хенеберг).

Научните изследвания през последните 15 години показват, че периодичното инхибиране на предаването на нервните импулси и мигновеното намаляване на мускулния тонус при тази патология се дължат на проблеми с хипоталамуса. Приетата в момента версия за етиологията на нарколепсията и катаплексията е недостатъчен брой или разрушаване на хипоталамусни клетки, които произвеждат хипокретин (орексин), невротрансмитер, който регулира процесите на възбуждане и будност. Какво точно води до загубата на мозъчни клетки, произвеждащи този невропептид, все още не е установено, но учените са съгласни, че това е генетично предадена (модифицирана форма на гена DQB1 0602) хипофизна патология с автоимунен характер.

Според втората версия, катаплексията се причинява не от дефицит на хипокретин, а от дефект в рецепторите, които го възприемат. Като цяло, неврофизиологичният механизъм за развитие на катаплексия остава неясен в момента, въпреки че е установена определена връзка между дефицита на този медиатор на нервната система и намаляването на нивото на такива важни хормони-невротрансмитери като хистамин, допамин и адреналин. На тази основа, това състояние би могло да се класифицира като диенцефален синдром с дисхормонален характер.

Вторичната катаплексия може да възникне в резултат на увреждане на хипоталамичната област на мозъка от тумори или метастази от рак на гърдата, щитовидната жлеза или белия дроб, поради вродени аномалии на мозъчно-съдовата система, множествена склероза, травматично мозъчно увреждане или инфекции.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Симптоми катаплексии

Типичните симптоми на катаплексия се изразяват под формата на атонични мускулни атаки с продължителност от няколко секунди до няколко минути, по време на които човек - поради изчезването на нормалното физиологично мускулно напрежение - изпитва увисване на долната челюст, сваляне или отхвърляне на главата назад, огъване на краката в коленните стави („извиване“), ръце, увиснали покрай тялото. В повечето случаи, когато атаката на катаплексия се случи в изправено положение, човек не може да се задържи на краката си и пада.

В този случай човекът не губи съзнание, дишането не спира, но сърдечният ритъм може да се забави; лицето става червено, изпотява се; речта е нечленоразделна (поради отпускане на лицевите мускули и дъвкателните мускули). Зрението също се влошава: двойно виждане (диплопия) и проблеми с фокусирането. Но слухът и разбирането не са нарушени.

Както отбелязват експертите, атонията може да бъде частична, засягайки само мускулите на лицето и шията. Началото на симптомите най-често се наблюдава в юношеска възраст или на 20-30-годишна възраст; при децата нарколепсията и катаплексията се диагностицират в по-малко от 5% от случаите, като по-голямата част от пациентите са мъже.

Освен това, анамнезата на пациенти със синдром на катаплексия включва краткотрайна загуба на мускулен тонус веднага след нощен сън - така наречената катаплексия на пробуждане, както и нарушения в нормалната структура на съня под формата на тревожност, халюцинации при заспиване и негативно емоционално оцветяване на сънищата (често с всякакви кошмари).

[ 13 ], [ 14 ]

Диагностика катаплексии

Диагнозата на катаплексия се извършва от невролог и се състои от:

• преглед на пациента, записване на оплакванията му и събиране на анамнеза;
• установяване на всички заболявания на пациента и лекарствата, които той/тя приема;
• изучаване на характеристиките на нощния сън с помощта на полисомнография;
• установяване на нивото на биологична нужда от сън чрез провеждане на MSLT тестване - тест за множествена латентност на съня (провежда се не по-късно от два часа след събуждане от нощен сън);
• идентифициране на патологична сънливост (хиперсомния) чрез разпитване по скалата за сънливост на Epward;
• електроенцефалография (ЕЕГ);
• КТ или ЯМР на мозъка.

При поставяне на диагноза е необходимо стриктно да се спазват диагностичните критерии, приети в неврологията, тъй като катаплексията изисква диференциация по отношение на припадъци, епилептични припадъци, дроп атаки, преходни исхемични атаки, синдром на вертебралната артерия, периодична хиперкалиемична парализа, остра интермитентна порфирия, болест на Томсен, синдроми на Ламберт-Итън и Гилен-Баре, както и ятрогенни интоксикации на организма.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Лечение катаплексии

Днес лечението на катаплексия - като се вземе предвид клиничният подход към етиологията на заболяването - се провежда с лекарства, които контролират проявата на симптомите. Но ако катаплексията не създава значителни проблеми за пациента, тогава не се налага медикаментозно лечение.

Въпреки липсата на медицински доказателства за ефективността на антидепресантите при лечението на тази патология, европейските препоръки на EFNS отреждат на антидепресантите ключово място в тактиката на терапията на катаплексия. Според предписанията на невролозите, трябва да се приема кломипрамин - 10-20 mg на ден. Могат да се използват и селективни инхибитори на серотонина и норепинефрина, както и лекарства, които инхибират обратното захващане на серотонина в нервните окончания (SSRIs). Всички те обаче, особено антидепресантите, имат много негативни странични ефекти.

Американската академия по медицина на съня препоръчва медикамент на базата на натриева сол на гама-хидроксимаслена киселина за катаплексия - натриев оксибат или натриев оксибутират (сироп или разтвор за перорално приложение). Основната област на приложение на това лекарство е анестезиологията (за неинхалационна анестезия), офталмологията (за подобряване на зрението при глаукома) и в неврологията - като успокоително средство за подобряване на качеството на нощния сън. Стандартна дозировка: една супена лъжица сироп или 5% разтвор преди лягане. Лекарството претърпява пълна биохимична трансформация с метаболити под формата на вода и въглероден диоксид, но продължителната употреба може да причини повишени нива на калий в организма.

Тъй като натриевият оксибат може да причини сънливост през деня, едновременно с него се предписват стимуланти - по-специално Модафинил (други търговски наименования - Modalert Alertek, Provigil) на базата на активното вещество 2-(дифенилметил)-сулфинилацетамид. Лекарството се приема веднъж дневно (сутрин) при диагностицирана нарколепсия с чести пристъпи на катаплексия. Това лекарство е противопоказано при пациенти под 18-годишна възраст, при наличие на психоза, депресия, суицидни мисли или мания; трябва да се следи кръвното налягане и пулсът.

Предотвратяване

Превенцията на катаплексията е по-скоро от общ, оздравителен характер, тъй като болестта е нелечима. Лекарите съветват да се откажете от кафе, алкохолни и алкохолосъдържащи напитки, да спрете да пушите, както и да правите физически упражнения, да се храните балансирано и да не се преуморявате.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Прогноза

Прогноза за катаплексия: при недостатъчен нощен сън паметта и концентрацията могат да бъдат значително нарушени; могат да възникнат трудности (и опасни ситуации) при шофиране или работа със сложни механизми. Освен това, при неочаквано падане по време на атонични мускулни атаки, човек може да получи сериозно нараняване, предимно черепно-мозъчно увреждане.

Обикновено симптомите на нарколепсия и катаплексия продължават през целия живот. Понякога обаче - с течение на времето или в резултат на терапия - катаплексията изчезва.