Как се лекуват мегалобластните анемии?

Лечение на придобити форми на мегалобластна анемия

_{От съществено значение е да се елиминира причината за} дефицит на витамин B12 или фолиева киселина (лошо хранене, хелминтна инвазия, прием на лекарства, инфекции и др.).

Придефицит на витамин_B12

При дефицит на витамин B12 се предписват _{неговите} препарати - цианокобаламин или оксикобаламин. Терапевтичната доза (доза за насищане) е 5 мкг/кг/ден за деца под една година; 100-200 мкг дневно - след една година, 200-400 мкг дневно - в юношеска възраст. Лекарството се прилага интрамускулно веднъж дневно в продължение на 5-10 дни до настъпване на регикулоцитна криза, а след това през ден - до постигане на хематологична ремисия. Продължителността на курса е 2-4 седмици. При наличие на неврологични прояви витаминът се прилага в доза от 1000 мкг дневно интрамускулно в продължение на поне 2 седмици.

Критерии за ефективност на лечението

1. Ретикулоцитна криза (увеличаване на броя на ретикулоцитите от 3-тия-4-тия ден; максимално увеличение на броя на ретикулоцитите на 6-тия-10-тия ден от лечението; нормализиране на броя на ретикулоцитите до 20-тия ден; степента на ретикулоцитоза е пропорционална на степента на анемия).
2. Нормализиране на хематопоезата в костния мозък (до 4-ия ден от лечението).
3. Нормализиране на периферната кръвна картина (подобрение в червените кръвни клетки се наблюдава от края на първата седмица от терапията).
4. Намаляване на неврологичните симптоми от 3-ия ден от лечението; пълно нормализиране след няколко месеца.

Терапията се консолидира чрез прилагане на лекарството в дневна доза веднъж седмично в продължение на два месеца, след това два пъти месечно в продължение на шест месеца и веднъж на всеки шест месеца в продължение на няколко години.

Ако причината за анемия, причинена от дефицит на B12 _, бъде елиминирана, няма нужда от по-нататъшна терапия. Ако причината за анемията персистира или не е напълно елиминирана, поддържащата терапия се провежда ежегодно с превантивни курсове на витамин B12 _в дневна доза през ден в продължение на 3 седмици. Прекъсването на терапията след 10-18 месеца ще доведе до рецидив на анемия, ранен признак на който е хиперсегментацията на неутрофилните ядра.

При наличие на изолиран дефицит на витамин B12 _, приложението на фолиева киселина е неподходящо, тъй като тя няма ефект върху неврологичните симптоми и дори може да ускори тяхното развитие.

На фона на лечение с кобаламин може да се развие дефицит на желязо и фолиева киселина, тъй като те се консумират от пролифериращите тъкани. В тази връзка, витамин B12 _може да се допълни с фолиева киселина 7-10 дни след началото на лечението; железни препарати се предписват след намаляване на CI до 0,8. Ако пациентът има полидефицитна анемия (например, желязо-витамин B12 _{дефицитна} анемия при вегетарианец, пациент със синдром на "цекума" и др.), терапията започва с предписване на железен препарат, а витамин B12 _се добавя от 3-4-тата седмица на лечението и по-късно. При тежка анемия, коригирането на дефицита на витамин B12 _може да доведе до остра хипокалиемия, хипофосфатемия и хиперурикемия поради рязкото активиране на клетъчната пролиферация и метаболизма на ДНК и протеини.

Кръвопреливания се използват само в случаи на хемодинамични нарушения и кома.

Дефицит на фолиева киселина

При дефицит на фолиева киселина се предписва перорално 1-5 mg фолиева киселина дневно в продължение на 3-4 седмици или няколко месеца, т.е. докато се образува нова популация от червени кръвни клетки. Дозата фолиева киселина за деца през първата година от живота е 0,25-0,5 mg/ден. При наличие на синдром на малабсорбция дозата е 5-15 mg/ден.

Броят на ретикулоцитите започва да се увеличава на 2-4-ия ден от лечението, като максималното увеличение се наблюдава на 4-7-ия ден от терапията. Нормализиране на нивото на хемоглобина настъпва на 2-6-ата седмица. Броят на левкоцитите и тромбоцитите се увеличава паралелно с ретикулоцитозата. Нормализирането на хемопоезата в костния мозък настъпва в рамките на 24-48 часа, но гигантски миелоцити и метамиелоцити могат да се наблюдават в продължение на няколко дни.

Превенция на мегалобластна анемия

Рационалното хранене е диета със задължителна консумация на месо, мляко, черен дроб, сирене, зеленчуци (домати, маруля, спанак, аспержи).

Предписване на фолиева киселина в доза 5-10 mg/ден през последния триместър на бременността, 1-5 mg дневно за недоносени бебета и деца със синдром на малабсорбция в курсове от 14 дни.

Амбулаторно наблюдение по време на периода на ремисия

• Преглед от хематолог веднъж месечно през първите 6 месеца на наблюдение; след това веднъж на всеки 3 месеца в продължение на 1,5 години; общият период на наблюдение за придобити форми е най-малко 2 години.
• Клиничен кръвен тест с определяне на броя на ретикулоцитите преди всеки преглед от хематолог.

Поддържащи терапевтични курсове с витамин B12 ₍ според схемата).

Корекция на диетата.

Продължаване на терапията за основното заболяване, довело до развитието на мегалобластна анемия.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]