Как се лекува системният васкулит?

Лечението на системния васкулит в активния (остър) период трябва да се провежда в специализирана (ревматологична) болница; при постигане на ремисия пациентът трябва да продължи лечението амбулаторно, под наблюдението на педиатър, ревматолог и, ако е необходимо, специалисти.

Ефективното лечение може да подобри прогнозата. Необходими са ранна диагностика и терапия, за да се предотврати увреждане на тъканите. Изборът на методи за лечение на заболяването включва повлияване на възможната причина и основните механизми на развитие на заболяването.

Обикновено се използва комбинация от противовъзпалителни, имуносупресивни лекарства, антикоагуланти, антитромбоцитни средства, симптоматични средства. В този случай е необходимо да се стремим към постигане на баланс между ефективността и токсичността на лечението.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Патогенетично лечение на системен васкулит при деца

Лечението се предписва, като се вземат предвид фазата (еволюцията) на заболяването и клиничните характеристики. Ефектът от лечението се оценява от динамиката на клиничните синдроми и лабораторните параметри. Показателите за активност са признаци на общ възпалителен синдром (левкоцитоза, повишена СУЕ, протеини на „острата фаза“), хиперкоагулация, която е най-силно изразена при тежки случаи на заболявания, имунологични промени (повишени нива на IgA, IgG, CIC и криоглобулини, ANCA). След стационарно лечение на острата фаза на заболяването, пациентът продължава амбулаторното лечение със задължително диспансерно наблюдение.

Основата на основната терапия за повечето нозологични форми са глюкокортикостероидните хормони.

Средно действащите глюкокортикостероиди, преднизолон и метилпреднизолон (МП), често се използват за лечение на системен васкулит. Възможностите за глюкокортикостероидна терапия за системен васкулит включват:

1. Ежедневно сутрешно перорално приложение на лекарството в индивидуално подбрана доза - първоначално максимална (потискаща) за поне 1 месец (дори и в случай на по-ранно начало на положителен ефект), след това поддържаща доза за няколко години, която най-ефективно „запазва“ ремисията и предотвратява рецидивите.
2. Според показанията, в тежки случаи, пулсовата терапия с метипред се прилага чрез интравенозно капково приложение на високи дози от лекарството като монотерапия, в комбинация с циклофосфаза или синхронно с плазмафереза. Дозите глюкокортикостероиди, показанията за употреба и методите на лечение варират в зависимост от активността и клиничните характеристики на заболяването.

При системен васкулит, с изключение на болестта на Кавазаки (при която глюкокортикостероидите не са показани), дози преднизолон от 0,5 до 1,0 mg/kg са ефективни. При класически нодуларен полиартериит преднизолон се предписва за кратък курс (изобщо не се предписва при злокачествена хипертония); основното лечение е терапия с циклофосфамид. Циклофосфамид е задължителен в комбинация с преднизолон при грануломатоза на Вегенер, микроскопски полиангиит, синдром на Чърг-Щраус и метотрексат при неспецифичен аортоартериит. При болестта на Хенох-Шонлайн преднизолон се използва за кратък курс само в случай на смесени варианти, изразен алергичен компонент или при лечение на нефрит на фона на основна терапия с хепарин и антитромбоцитни средства. Последните се използват и при други васкулити в случай на хиперкоагулация. Хепаринът се прилага в индивидуално подбрана доза подкожно 4 пъти дневно под контрола на определяне на кръвосъсирването 2 пъти дневно. Продължителността на лечението е 30-40 дни. При всички нозологични форми в случай на тежък (кризисен) ход се провежда допълнително плазмафереза - 3-5 сеанса дневно синхронно с пулсова терапия.

Глюкокортикостероидите не са достатъчно ефективни за редица васкулити, както вече беше казано, следователно, когато е необходимо да се повлияе на имунологични нарушения, при лечението се използват цитостатици (имуносупресори) - циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат. Имуносупресивните средства потискат синтеза на антитела от В-лимфоцитите, активността на неутрофилите, намаляват експресията на адхезионни молекули върху повърхността на ендотелните клетки, а метотрексатът има и антипролиферативна активност, което е особено важно при развитието на пролиферативен и грануломатозен процес, характерен например за неспецифичен аортоартериит, грануломатоза на Вегенер.

Циклофосфамидът е основното лекарство при лечението на класически нодуларен полиартериит, грануломатоза на Вегенер, микроскопски полиартериит и синдром на Чърг-Щраус, използва се и в четирикомпонентната терапия на нефрит на Шонлайн-Хенох под формата на нефритен синдром. Лекарството се предписва перорално 2-3 mg/kg дневно или периодично (интравенозно месечно по 10-15 mg/kg). Метотрексат се използва за лечение на пациенти с неспецифичен аортоартериит, през последните години - като алтернатива на циклофосфамид - за грануломатоза на Вегенер. Лекарството се предписва в доза най-малко 10 mg на квадратен метър стандартна телесна повърхност веднъж седмично, продължителността на лечението е най-малко 2 години ремисия.

За съжаление, противовъзпалителният и имуносупресивен ефект на глюкокортикостероидите и цитостатиците е неразделен от моделиращия и цитотоксичния ефект върху метаболитните процеси. Дългосрочната употреба на глюкокортикостероиди и цитостатици води до развитие на тежки странични ефекти. При лечението с цитостатици това са агранулоцитоза, хепато- и нефротоксичност, инфекциозни усложнения; при лечението с глюкокортикостероиди - лекарствено индуциран синдром на Иценко-Кушинг, остеопороза, забавен линеен растеж, инфекциозни усложнения. Следователно, за да се гарантира безопасността на цитостатиците, преди предписването им е необходимо да се изключи наличието на персистиращи манифестни инфекции, хронични чернодробни и бъбречни заболявания при пациента; дозата трябва да се избира под контрола на лабораторните параметри, метотрексат да се комбинира с плаквенил, за да се смекчи неговата хепатотоксичност.

Калциев карбонат, миакалцил и алфакалцидол понастоящем се използват за профилактика и лечение на остеопения и остеопороза. Инфекциозни усложнения се развиват както по време на лечение с глюкокортикостероиди, така и по време на лечение с цитостатици. Те не само ограничават адекватността на дозата на основното лекарство, но и поддържат активността на заболяването, което води до удължаване на лечението и увеличаване на страничните му ефекти.

Ефективен метод за коригиране не само на активността на основния процес, но и за предотвратяване на инфекциозни усложнения е използването на интравенозни имуноглобулини (IVIG).

Показания за употребата им са: висока активност на патологичния процес на системен васкулит в комбинация с инфекция и инфекциозни усложнения на фона на противовъзпалителна имуносупресивна терапия в ремисия. За лечение се използват стандартни, обогатени IgM (пентаглобин) и, ако е показано, хиперимунни лекарства. Лекарството трябва да се прилага със скорост не повече от 20 капки в минута, пациентът трябва да се наблюдава по време на инфузията и в продължение на 1-2 часа след нейното завършване, нивото на трансаминазите и азотните отпадъчни продукти трябва да се следи при пациенти с начална чернодробна и бъбречна патология. Курсът на лечение е от 1 до 5 интравенозни инфузии, курсовата доза на стандартен или обогатен IVIG е 200-2000 mg/kg телесно тегло. Според показанията, IVIG се прилага допълнително 4-2 пъти годишно в доза 200-400 mg/kg. IVIG заема специално място при синдрома на Кавазаки. Само лечението с IVIG в комбинация с аспирин надеждно помага за предотвратяване на образуването на коронарни аневризми и усложнения.

Амбулаторно наблюдение

Децата, страдащи от системен васкулит, трябва да бъдат регистрирани при ревматолог. При необходимост в прегледа участват невролог, офталмолог, зъболекар, УНГ специалист и хирург. Препоръчват се месечни прегледи в продължение на една година след изписване от болницата, на всеки 3 месеца през втората година и след това веднъж на всеки 6 месеца. Целите на медицинския преглед: регистриране на инвалидност, разработване на индивидуален режим, систематично клинично и лабораторно изследване, мониторинг на лечението, предотвратяване на лекарствени усложнения, саниране на огнища на инфекция. Превантивните ваксинации са противопоказани при пациенти със системен васкулит. Само по време на периода на ремисия, по епидемиологични показания, могат да се прилагат ваксинации с инактивирани ваксини. Необходима е приемственост между детските, юношеските и терапевтичните ревматологични служби с разработването на тактики за дългосрочно лечение на пациенти със системен васкулит.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]