Как се лекува системният васкулит?

Лечение на системни васкулити активен (остра) период следва да се осъществява в специализирани (ревматична) болница, след постигане на ремисия - пациентът трябва да продължи амбулаторно лечение, под наблюдението на лекар-педиатър, ревматолог и ако е необходимо - специалисти.

Ефективното лечение подобрява прогнозата. За да се предотврати увреждането на тъканите, е необходима ранна диагностика и терапия. Изборът на методи за лечение на болестта включва въздействие върху възможна причина и основните механизми на развитие на болестта.

Обикновено се използва комбинация от противовъзпалителни, имуносупресивни лекарства, антикоагуланти, антитромбоцитни средства, симптоматични средства. В същото време е необходимо да се стремим да постигнем баланс на ефективност и токсичност на лечението.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Патогенетично лечение на системен васкулит при деца

Лечението се предписва, като се отчита фазата (еволюцията) на заболяването и клиничните особености. Ефектът от лечението се оценява от динамиката на клиничните синдроми и лабораторните показатели. Показатели активност признаци obschevospalitelnogo синдром (левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, протеини "остра фаза"), хиперкоагулация което максимално изразена в тежки заболявания, имунологични промени (увеличение в нивото на IgA, IgG, и ЦИК криоглобулини, ANCA). След лечение в болница за остра фаза пациентът продължава да получава амбулаторно лечение с задължителен диспансерен надзор.

Основата на основната терапия за повечето нозологични форми са глюкокортикостероидните хормони.

За лечение на системен васкулит обикновено се използват глюкокортикостероиди със средна продължителност, преднизолон и метилпреднихолон (МП). Варианти на глюкокортикостероидната терапия при системен васкулит:

1. Ежедневно сутрин поглъщане на лекарството в индивидуално подбрани дози - първата максимум (преобладаващото) поне 1 месец (дори и в случай на по-ранна поява на положителния ефект), а след това - подкрепа в продължение на няколко години, че най-ефективни "спестява" ремисия, предотвратява рецидиви.
2. Съгласно показания при тежки случаи пулсната терапия с metipredom се извършва чрез интравенозно приложение на високи дози от лекарството под формата на монотерапия, в комбинация с циклофосфамид или синхронно с плазмафереза. Дозите глюкокортикостероиди, показанията за употреба и лечението варират в зависимост от активността и клиничните характеристики на заболяването.

В системен васкулит, болест на Кавазаки изключение (при което не е показано klyukokortikosteroidy) са ефективна доза от преднизолон - от 0.5 до 1.0 мг / кг. С класическия нодуларен полиартрит преднизолонът се предписва на кратък курс (при злокачествена хипертония не се предписва изобщо), основното лечение е терапията с циклофосфамид. В комбинация с преднизон изисква циклофосфамид в грануломатоза на Вегенер, микроскопски полиангиит, синдром на Churg-Strauss, метотрексат - в неспецифично aortoarteriit. Когато Schonlein-Henoch преднизолон заболяване използва кратък курс само в случай на смесени варианти изразена алергичен компонент или за лечение на нефрит с основния хепарин и антитромбоцитна терапия. Последните се използват при друг васкулит в случай на хиперкоагулация. Използвайте хепарина в индивидуално избрана доза подкожно 4 пъти на ден под контрола на определението за кръвосъсирване 2 пъти на ден. Продължителността на лечението е 30-40 дни. За всички нозологични форми, в случай на тежък (кризисен) поток, се извършва плазмафереза допълнително - 3-5 сесии дневно синхронно с импулсна терапия.

Глюкокортикоидите в редица васкулит, както беше казано, не са ефективни достатъчно, така че ако е необходимо, на въздействието на лечението на имунологични заболявания при употреба цитостатици (имуносупресанти) - циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат. Имуносупресивните агенти потискат синтеза на антитела от В-лимфоцити, неутрофили активност, намаляване на повърхностната експресия на ендотелна клетка адхезионни молекули и метотрексат имат също антипролиферативна активност, което е особено важно в развитието и грануломатозен процес proliferetivnogo характеристика, като неспецифично aortoarteritis, грануломатоза на Вегенер.

Циклофосфамидът е основен лекарство за лечение на класически полиартерит нодоза, грануломатоза на Вегенер, микроскопичен полиартерит и синдром на Churg-Strauss, неговото използване в терапията chetyrehkomponengnoy Henoch-Schonlein хеморагичен нефрит форма нефритен синдром. Лекарството се прилага перорално 2-3 мг / кг дневно или периодично скорост (IV месечно при 10-15 мг / кг). Метотрексат се използва за лечение на пациенти с неспецифични aortoarteritis през последните години - като алтернатива на циклофосфамид - грануломатоза на Вегенер. Лекарството се прилага в доза от най-малко 10 мг на квадратен повърхност стандартни пъти m тялото на седмица, продължителност на лечението не по-малко от 2 години на ремисия.

За съжаление, противовъзпалителният и имуносупресиращият ефект на глюкокортикостероидите и цитостатиците е неразделен от моделирането и цитотоксичните ефекти върху метаболитните процеси. Дългосрочната употреба на глюкокортикостероиди и цитостатици води до развитие на тежки нежелани реакции. При лечението на цитостатици е агранулоцитоза, хепато- и нефротоксичност, инфекциозни усложнения; при лечението на глюкокортикостероиди - медицински синдром на Itenko-Cushing, остеопороза, забавяне на линейния растеж, инфекциозни усложнения. Следователно, за да се гарантира безопасността на цитостатици, трябва да се изключи наличието на персистиращи прояви на инфекция, хронични чернодробни и бъбречни заболявания, преди да бъдат предписани; доза, за да изберете под контрола на лабораторни показатели, комбинирайте метотрексат с плаценвилом, за да смекчите неговата хепатотоксичност.

За профилактика и лечение на остеопения и остеопороза в момента се използват калциев карбонат, миакалцик и алфакалцидол. Инфекциозни усложнения се развиват при лечението на глюкокортикостероиди и при лечението на цитостатици. Те не само ограничават адекватността на дозата на основното лекарство, но също така поддържат активността на заболяването, което води до удължаване на лечението и увеличаване на страничните му ефекти.

Ефективен метод за коригиране не само на активността на главния процес, но и предотвратяването на инфекциозни усложнения е използването на интравенозни имуноглобулини (IVIG).

Показания за тяхната цел са: висока активност на патологичния процес на системен васкулит в комбинация с инфекция и инфекциозни усложнения на фона на противовъзпалителна имуносупресивна терапия при ремисия. За лечение, стандартен, обогатен с IgM (пентаглобин) и, според указанията, се използват хиперимунни препарати. Лекарството трябва да се прилага със скорост не повече от 20 капки в минута, за наблюдение на пациент по време на инфузията и 1-2 часа за неговото завършване, нивата на контрол на трансаминазите и азотни отпадъци при пациенти с изходен чернодробна и бъбречна патология. Курсът на лечение е от 1 до 5 e / в инфузии, курсовата доза на стандартната или обогатена IVIG е 200-2000 mg / kg телесно тегло. Съгласно указанията, добавянето на IVIG се прилага 4-2 пъти годишно в доза от 200-400 mg / kg. Специално място за IVIG е в синдрома на Kawasaki. Само лечението с IVIG в комбинация с аспирин помага да се предотврати образуването на коронарни аневризми и усложнения.

Контрол на диспансерите

Децата, страдащи от системен васкулит, трябва да са на диспансер с ревматолог. Ако е необходимо, в изследването участват невролог, очен лекар, зъболекар, лекар от ОНД, хирург. Препоръчват се месечни прегледи през годината след освобождаване от болницата през втората година - на всеки 3 месеца, а след това - на всеки 6 месеца. Цели на медицинския преглед: регистрация на инвалидността, разработване на индивидуално лечение, систематичен клиничен и лабораторен преглед, контрол на лечението, превенция на медицински усложнения, възстановяване на огнища на инфекция. Профилактичните ваксинации при пациенти със системен васкулит са противопоказани, само в периода на ремисия за епидемиологични показания могат да бъдат ваксинирани с инактивирани ваксини. Съществува необходимост от приемственост между детските, юношеските и терапевтичните ревматологични услуги с разработването на дългосрочни тактики за управление при пациенти със системен васкулит.

[8], [9], [10],