Как се лекува ретинобластомът?

Ретинобластомът е един от солидните тумори в детска възраст, който се лекува най-успешно, при условие че е диагностициран навреме и лекуван с помощта на съвременни методи (брахитерапия, фотокоагулация, термохимиотерапия, криотерапия, химиотерапия). Общата преживяемост, според различни литературни данни, варира от 90 до 95%. Основните причини за смърт през първото десетилетие от живота (до 50%) са развитието на вътречерепен тумор синхронно или метахронно с ретинобластом, лошо контролираните метастази на тумора извън централната нервна система и развитието на допълнителни злокачествени неоплазми.

Изборът на лечение за ретинобластом зависи от размера, местоположението и броя на лезиите, опита и възможностите на медицинския център и риска от засягане на второто око. Повечето деца с едностранни тумори се диагностицират с доста напреднал стадий на заболяването, често без възможност за запазване на зрението на засегнатото око. Ето защо енуклеацията често е лечение на избор. Ако диагнозата се постави рано, могат да се използват алтернативни лечения, за да се опита да се запази зрението - фотокоагулация, криотерапия или лъчетерапия.

Лечението на двустранните лезии до голяма степен зависи от степента на заболяването от всяка страна. Двустранна енуклеация може да се препоръча, ако заболяването е толкова разпространено, че запазването на зрението е изключено. По-често се отстранява само по-засегнатото око или, ако зрителната функция е поне донякъде запазена, енуклеацията се изоставя и заболяването се лекува консервативно. Първоначален курс на облъчване, дори при пациенти с напреднали стадии на заболяването, води до регресия на тумора и зрението може да бъде частично запазено. Ако се установи екстраокуларно разпространение, се използват други методи. Разпространението в орбитата, мозъка, костния мозък показва лоша прогноза. Такива пациенти се нуждаят от химиотерапия и облъчване на орбитата или ЦНС.

По време на енуклеацията е необходимо да се определи степента на проникване на тумора в зрителния нерв или очните мембрани. Рискът от метастази зависи от степента на проникване в зрителния нерв и склерата. Такива пациенти се нуждаят от химиотерапия, а в някои случаи и от орбитално облъчване. Важен технически момент при енуклеацията е отстраняването на достатъчно дълъг участък от зрителния нерв заедно с очната ябълка. Изкуствено око може да се постави още 6 седмици след операцията. Козметичният дефект възниква поради факта, че при малки деца, след отстраняване на окото, нормалният растеж на орбитата се забавя. Това се случва и след облъчване на орбиталните кости.

Предимството на криотерапията и фотокоагулацията пред облъчването е по-малкият брой усложнения и възможността за повторни курсове на лечение. Недостатъкът на тези методи е, че са неефективни в случаи на голяма туморна маса. Освен това, те могат да причинят белег върху ретината с по-голяма загуба на зрение, отколкото при облъчване (необходимо е специално внимание, когато в процеса е засегнато мястото на излизане на зрителния нерв).

Лъчетерапията традиционно се използва при големи тумори, засягащи зрителния нерв, с множествени лезии. Едностранни солитарни тумори с диаметър по-малък от 15 mm и дебелина по-малка от 10 mm, разположени на разстояние повече от 3 mm от главата на зрителния нерв, могат да бъдат лекувани локално с радиоактивни пластини, използващи кобалт ( ^60Co ), иридий ( ^192Ig ) или йод ( ^125I ), без да се засягат околните тъкани. Ретинобластомът се класифицира като радиочувствителен тумор. Целта на облъчването е достатъчен локален контрол, като същевременно се запазва зрението. Препоръчителни дози: 40-50 Gy във фракциониращ режим за 4,5-6 седмици. При засягане на зрителния нерв или растеж в орбитата е необходима лъчетерапия за цялата орбитална област в доза 50-54 Gy за 5-6 седмици. При наличие на трилатерален ретинобластом със засягане на епифизата се препоръчва краниоспинално облъчване.

Показания за видове лечение на ретинобластом

Процедура	Индикация
Енуклеация	Няма начин да се запази зрението
	Неоваскуларна глаукома
	Невъзможност за контролиране на тумора с консервативни методи
	Невъзможност за изследване на ретината след консервативна терапия
Криотерапия	Малки първични или рецидивиращи тумори в предната част на ретината
	Леки рецидиви след облъчване
Фотокоагулация	Малки първични или рецидивиращи тумори в задната част на ретината
	Неоваскуларизация на ретината при радиационна ретинопатия

Напоследък се обръща голямо внимание на намаляването на възможните странични ефекти чрез използване на метода на латерално порт облъчване, като се въвежда интензивна химиотерапия с автотрансплантация на хемопоетични стволови клетки. Стандартните химиотерапевтични режими не показват значителна ефективност, тъй като вътреочното проникване на химиотерапевтичните лекарства е намалено, а туморът експресира мембранен гликопротеин p170 и бързо става резистентен. Лекарствата, използвани в комбинираното лечение на ретинобластом, включват винкристин, платинови препарати, циклофосфамид, етопозид, доксорубицин. Като се има предвид, че при 90% от пациентите процесът е ограничен, контролът на тумора се постига главно чрез локално действие.

В случай на рецидив и метастатично разпространение на процеса, прогнозата е изключително неблагоприятна.

Преживяемостта на пациентите с ретинобластом достига 90%, така че основните области на терапията са свързани с опити за запазване на зрителната функция и намаляване на броя на усложненията. Ранното откриване на носителите на мутантния RB ген и неговото директно заместване са обещаващи.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]