Идиопатична прогресивна атрофия на кожата

Атрофия на кожата прогресивни идиопатични (синоними: acrodermatitis хроничен атрофиканс, acrodermatitis хроничен атрофиканс Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya пик) - заболяване, което е хронично, бавно прогресиращо атрофия на кожата дифундират предимно екстензорни повърхности на крайниците, в разработването късен етап борелиоза.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини идиопатична прогресивна атрофия на кожата

Много дерматолози предполагат инфекциозна теория за кожна атрофия на идиопатично прогресиране. Ефективността на пеницилина, развитието на болестта след ухапване от кърлежи, положителните инокулации на патологичния материал от здрави пациенти потвърждават инфекциозния характер на дерматозата. В

Причиняващите агенти са спирохеите от рода Vorelia. Откриване на антитела в пациенти akrodermatitom (за предпочитане IgG, IgM по-малко) на хронична патогени еритема мигранс е основата за сключване на сходството на тези заболявания. Възможно е обаче тези две заболявания да са причинени от различни, но свързани с това спирохети. Хетерогенността на щамовете е показана от Wilske et al. (1985). Атрофичният процес може да започне няколко години след ухапване от кърлежи, патогенът продължава да се запазва в кожата и на етапа на атрофични промени. 

[8], [9], [10]

Рискови фактори

Факторите на задействане могат да бъдат хипотермия, травма, ендокринни и микроциркулационни нарушения.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Патогенеза

Хистологично, в първия етап и изтъняване на епидермиса разкрива оток, вазодилатация, периваскуларна инфилтрация на лимфоцити и gistotsitov, плазмени клетки в горните дермата - лентоподобните понякога отделя от областта на епидермиса непокътнати съединителна тъкан. В етапа на атрофия наблюдава изтъняване на слоевете на кожата, атрофия на космените фоликули, мастните жлези, или отсъствието им, унищожаване или изчезване на еластични и колагенови влакна.

Патоморфология

В ранния етап на процеса е маркиран, възпалителна реакция, изразена в вид лентоподобните инфилтрация до епидермиса, разделени от последния тясна ивица на немодифицирания колаген, и в по-дълбоките части на дермата периваскуларни инфилтрати са оформени, състояща се от лимфоцити и хистиоцити. След това атрофични изменения водят до атрофия на епидермиса и изглаждане неговите епидермални израстъци, изтъняване на дермата, с подуване разхлабване колагенови влакна за да се намали техният брой и фокални, предимно периваскуларни възпалителни инфилтрати. В бъдеще, остър изтъняване на дермата, което отнема само 1/2 или 1/3 от нормалната дебелина на кожата, бе смесен на мастна тъкан. Космените фоликули са рядко атрофични или отсъстват, потните жлези в атрофичния процес се включват много по-късно. Корабите по правило. Разширен, особено в по-дълбоките части на дермата, стените им са удебелени в повърхностните части на дермата драстично намаляване на броя на корабите, има признаци на заличаване. Атрофията също е изложена на подкожния мастен слой.

В огнищата на уплътняване колагеновите влакна са сгъстени, хомогенизирани, както при склеродерма, а във влакнести нодули те са хиалинизирани.

Разграничете това заболяване от ранния стадий на атрофични кожни ленти (стриа дистенсеи). Обаче при последните се наблюдават характерни промени в еластичните влакна: тяхното изчезване и слабото оцветяване съгласно метода на Weygert. Хистологичните промени в огнищата на влакнесто уплътняване на дермата са трудни за разграничаване от склеродерма.

[18], [19], [20], [21], [22]

Симптоми идиопатична прогресивна атрофия на кожата

Клинично разграничение между началния (възпалителен) и късния (атрофичен и склеротичен) стадий. Ранни клинични прояви - подпухналост, умерена синкавочервена еритема, малка кожна инфилтрация. Може да има лентообразно подреждане на еритема по кожата на крайниците. Постепенно, в рамките на няколко седмици или месеци възпалителният процес намалява и настъпва стадият на атрофичните промени. Кожата става по-тънка, става суха, набръчкана, губи еластичността си, прилича на смачкана хартия (симптом на Поспольов). Чрез тънките кожни рентгенови съдове, с подчертани атрофични промени видими сухожилия. Има лек пилинг, петна или дифузна хиперпигментация, редуващи се с зоните на депигментация. Сало и изпотяване са намалени, косата пада. На периферията на огнищата могат да се наблюдават атрофични промени, подобни на клиничната картина с антенодерма. През този период могат да се развият пикочни или фокални склеродермални уплътнения. Линейните уплътнения обикновено се намират по дължината на ушнарната и тибиалната кости, фокални - в близост до ставите, в задната част на краката. Като усложнение може да се развие калцификация, амилоидоза, limfoplazii кожата, образуване на язви, плоскоклетъчен карцином, контрактура поради фиброзно за съдови и ленти салници, костни промени.

Разграничаване на следните етапи на заболяването: начална, възпалителна, атрофична и склеротична. При много пациенти заболяването се развива незабелязано, тъй като не се наблюдават продромални субективни усещания. В първия стадий, на повърхността на разширителя, особено на багажника и рядко на лицето, се появяват подпухналост и зачервяване на кожата с неравномерни граници. Сълзите от червен цвят с розово или цианотично оттенъци могат да имат дифузен или фокален характер. С течение на времето се развива тестването на инфилтрацията. Понякога тя не е сондирана. Звездите на лезията растат по периферията, образувайки ленти, на повърхността им има незначителен пилинг.

С течение на времето (в лечението на няколко седмици или месеци) идва втората фаза - атрофични промени. В местата на инфилтрация кожата става по-слаба, изтъняла, лишена от еластичност, суха. Когато заболяването прогресира по периферията на фокуса, се появява корола на хиперемия и атрофия на мускулите и сухожилията. Поради нарушение на трофичното кожно изпотяване се намалява, косата пада.

При 50% от пациентите е налице трети - склеротичен стадий на заболяването. В същото време, на мястото на атрофичните промени се развиват стрии или фокални склеродермични уплътнения (псевдослеродермални огньове). За разлика от склеродермата, фокусите имат възпалителен цвят с жълтеникав оттенък и на повърхността им се виждат излъчващи съдове.

Някои пациенти могат да имат периферен неврит, мускулна слабост, промени в ставите, сърцето, limfadepopatiya, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, hyperglobulinaemia понякога криоглобулинемия.

[23], [24], [25], [26]

Диференциална диагноза

Заболяванията в ранен етап разграничи от еризипел, rodonalgia, акроцианоза, втори и трети етап - от склеродермия, лишеи склерозус, идиопатична атрофия Пазини-Пиерини.

Лечение идиопатична прогресивна атрофия на кожата

Предписвайте пеницилин на 1000000-4000000 единици на ден, подсилващи лекарства. Навън, на местата на атрофия, се добавят средства, които подобряват трофичната тъкан, омекотяването и витаминизираните кремове.