Идиопатична прогресивна атрофия на кожата

Идиопатичната прогресираща кожна атрофия (синоними: хроничен атрофичен акродерматит, хроничен атрофичен акродерматит на Херкехаймер-Хартман, еритромиелия на Пик) е заболяване, което представлява хронична бавно прогресираща дифузна атрофия на кожата, главно на екстензорната повърхност на крайниците, развиваща се в късния стадий на борелиозата.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини идиопатична прогресивна атрофия на кожата.

Много дерматолози предлагат инфекциозна теория за произхода на идиопатичната прогресивна кожна атрофия. Ефективността на пеницилина, развитието на заболяването след ухапване от кърлеж и положителните ваксинации на патологичен материал от пациенти към здрави хора потвърждават инфекциозния характер на дерматозата.

Причинителят е спирохета от рода Borrelia. Откриването на антитела (главно IgG, по-рядко IgM) към причинителя на хроничната мигрираща еритема при пациенти с акродерматит послужи като основа за заключението за общата характеристика на тези заболявания. Възможно е обаче тези две заболявания да са причинени от различни, но свързани спирохети. Хетерогенността на щамовете е посочена от B. Wilske et al. (1985). Атрофичният процес може да започне няколко години след ухапването от кърлеж, причинителят продължава да персистира в кожата на етап атрофични промени.

[ 4 ], [ 5 ]

Рискови фактори

Провокиращите фактори могат да включват хипотермия, травма, ендокринни и микроциркулаторни нарушения.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Патогенеза

Хистологично, първият стадий разкрива изтъняване и подуване на епидермиса, вазодилатация, периваскуларна инфилтрация на лимфоцити и хистоцити, плазмени клетки, в горната част на дермата - лентовидна, понякога отделена от епидермиса от зона от непроменена съединителна тъкан. В стадия на атрофия се наблюдава изтъняване на всички кожни слоеве, атрофия на космените фоликули, мастните жлези или тяхното отсъствие, разрушаване или изчезване на еластични и колагенови влакна.

Патоморфология

В ранния стадий на процеса се наблюдава възпалителна реакция, изразяваща се в появата на лентовиден инфилтрат близо до епидермиса, отделен от последния с тясна ивица непроменен колаген, а в по-дълбоките части на дермата се образуват периваскуларни инфилтрати, състоящи се от лимфоцити и хистиоцити. След това се появяват атрофични промени, изразяващи се в атрофия на епидермиса и изглаждане на епидермалните му израстъци, изтъняване на дермата, оток с разхлабване на колагеновите влакна с намаляване на броя им и фокални, предимно периваскуларни, възпалителни инфилтрати. По-късно се отбелязва рязко изтъняване на дермата, която заема само 1/2 или 1/3 от дебелината на нормалната кожа, смесена е с мастна тъкан. Космените фоликули са рязко атрофични или липсват, потните жлези се включват в атрофичния процес много по-късно. Съдовете, като правило, са разширени, особено в по-дълбоките части на дермата, стените им са удебелени, в повърхностните части на дермата броят на съдовете е рязко намален, има признаци на тяхното облитериране. Подкожният мастен слой също е подложен на атрофия.

В зоните на уплътняване колагеновите влакна са удебелени и хомогенизирани, както при склеродермия, а при фиброзните нодули са хиалинизирани.

Това заболяване се диференцира от ранния стадий на атрофични ивици по кожата (striae distensae). При последния обаче се наблюдават характерни промени в еластичните влакна: тяхното изчезване и слабо оцветяване според метода на Weigert. Хистологичните промени във огнищата на фиброзно удебеляване на дермата са трудни за разграничаване от склеродермия.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Симптоми идиопатична прогресивна атрофия на кожата.

Клинично се различават начален (възпалителен) и късен (атрофичен и склеротичен) стадий. Ранните клинични прояви са подуване, умерена синкаво-червена еритема и лека кожна инфилтрация. По кожата на крайниците може да се наблюдава лентообразна еритема. Постепенно, в продължение на няколко седмици или месеци, възпалителният процес отшумява и започва стадият на атрофични промени. Кожата става по-тънка, суха, набръчкана, губи еластичност и прилича на смачкана тънка хартия (симптом на Поспелов). През изтънената кожа се виждат съдове; виждат се и сухожилия с изразени атрофични промени. Възможни са леко лющене, петниста или дифузна хиперпигментация, редуваща се с участъци от депигментация. Себумът и изпотяването са намалени, косата пада. По периферията на огнищата могат да се наблюдават атрофични промени, подобни по клинична картина на анетодермата. През този период могат да се развият шиповидни или фокални склеродермоподобни уплътнения. Линейните уплътнения обикновено са разположени по протежение на лакътната кост и тибията, фокалните уплътнения са разположени близо до ставите, по гърба на стъпалата. Усложненията могат да включват калцификация, амилоидоза, кожна лимфоплазия, улцерация, плоскоклетъчен карцином, контрактури, дължащи се на периваскуларни фиброзни и лентовидни уплътнения, и костни промени.

Разграничават се следните стадии на заболяването: начален, възпалителен, атрофичен и склеротичен. При много пациенти заболяването се развива незабелязано, тъй като не се наблюдават продромални субективни усещания. В първия стадий се появяват подуване и зачервяване на кожата с неясни граници по екстензорните повърхности, особено по торса и рядко по лицето. Червени лезии с розов или синкав оттенък могат да бъдат дифузни или фокални. С течение на времето се развива тестообразна инфилтрация. Понякога тя не се палпира. Лезиите растат по периферията, образувайки ивици, с леко лющене на повърхността им.

С течение на времето (в рамките на няколко седмици или месеци лечение) настъпва вторият етап - атрофични промени. В зоните на инфилтрация кожата става отпусната, изтънена, лишена от еластичност, суха. С напредването на заболяването по периферията на лезията се появява ръб от хиперемия, може да се наблюдава мускулна и сухожилна атрофия. Поради нарушаване на кожната трофика, потенето намалява, косата пада.

При 50% от пациентите се наблюдава третият - склеротичен стадий на заболяването. В този случай на мястото на атрофичните промени се развиват лентовидни или фокални склеродермоподобни уплътнения (псевдосклеродермални огнища). За разлика от склеродермата, огнищата имат възпалителен цвят с жълтеникав оттенък и на повърхността им се виждат полупрозрачни съдове.

Някои пациенти могат да получат периферен неврит, мускулна слабост, промени в ставите, сърцето, лимфаденопатия, повишена СУЕ, хиперглобулинемия и понякога криоглобулинемия.

[ 12 ], [ 13 ]

Диференциална диагноза

В началния стадий заболяването се диференцира от еризипел, еритромелалгия, акроцианоза, а във втория и третия стадий - от склеродермия, лихен склерозус и идиопатична атрофия на Пазини-Пиерини.

Лечение идиопатична прогресивна атрофия на кожата.

Пеницилин се предписва в доза от 1 000 000 до 4 000 000 IU на ден, общоукрепващи средства. Външно върху атрофичните зони се прилагат средства за подобряване на тъканния трофизъм, омекотяващи и витаминизирани кремове.